ความผิดปกติของสมองน้อย

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ความผิดปกติของสมองน้อยกระดูกสันหลังเป็นอาการหลักของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวพยาธิสภาพโรคส่วนใหญ่เกิดจากการเสื่อมของสมองน้อยและเส้นทางอวัยวะและออกจากอวัยวะทางคลินิกมันเป็นลักษณะของ ataxia แขนขาและ dysarthria รายงานข้อมูลทางคลินิกจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีสมองเสื่อมลีบและมีภาวะทางพันธุกรรมเรื้อรังเสื่อมสภาพและหากไม่ได้ควบคุมอย่างมีประสิทธิภาพก็จะเป็นอันตรายถึงชีวิต ดังนั้นเมื่อพบว่าควรใช้ยา แต่เนิ่นๆมันสามารถควบคุมโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพปรับปรุงอาการดั้งเดิมปรับปรุงคุณภาพชีวิตและชะลอการใช้ชีวิต อย่างไรก็ตามไม่มีวิธีรักษาโรคนี้เป็นโรคที่รักษาไม่หาย

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ครั้งแรกสาเหตุและพยาธิวิทยาของการแพทย์ตะวันตก

สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ส่วนใหญ่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เริ่มต้นจากอายุ 20 เป็น autosomal ถอยในขณะที่ผู้ที่เริ่มต้นหลังจากอายุ 20 เป็นส่วนใหญ่ autosomal เด่น หลังจากการวิจัยระยะยาวนักวิชาการหลายคนทั้งในและต่างประเทศได้พบยีนที่ขาด ataxia ataxia ที่ 9q13 ~ q21 และ OPCA ที่ 6p24 ~ p23 ในเวลาเดียวกันก็พบว่ามีการเชื่อมโยงกับการติดเชื้อไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องและการขาดเอนไซม์ทางชีวเคมี มีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับฟังก์ชั่นการซ่อมแซม DNA ที่ผิดปกติ แต่สาเหตุที่แท้จริงยังไม่เข้าใจ

ในแง่ของพยาธิวิทยาประสิทธิภาพการทำงานของมันมีความหลากหลายโดยทั่วไปจะมีการฝ่อและการเสื่อมของเซลล์ประสาท, การสูญเสียของเยื่อไมอีลิน, hyperplasia อ่อนของเซลล์ glial และการเสื่อมสภาพของซีกโลกน้อยและข้อเท้าสมองน้อยและ Purkinje เซลล์ หายไปเซลล์ประสาทในคอลัมน์หลังของไขสันหลังและลีลาคอลัมน์ลีบหรือหายไป hyperplasia glial เซลล์ทุติยภูมิรากหลังและการเสื่อมของกระดูกสันหลังปมประสาทเสื่อม myelin โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขสันหลังและขมับ การเสื่อมของสมองส่วนต้นของเยื่อหุ้มสมองสมอง, ปมประสาทฐานดอก, ฐานดอกและปมประสาทฐานของแย่ก็สามารถเห็นได้

ประการที่สองการเกิดโรคของแพทย์แผนจีน

การแพทย์แผนจีนเชื่อว่ากลุ่มของอาการนี้ไม่เพียงพอที่มีมา แต่กำเนิดบริจาคไตบกพร่องหรือโรคเป็นเวลานานเป็นเวลานานขาดเลือดสมองไม่มีไส้อุดตันเอ็นเสื่อมหรือเนื่องจากความผิดปกติทางอารมณ์อากาศที่ไม่ดีฉี ภาวะหยุดนิ่งเลือดทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะภายในทั้งห้า ในหมู่พวกเขาไตบกพร่อง เนื่องจากไตถูกซ่อนอยู่โดยอวัยวะสำคัญของอวัยวะภายในและไขกระดูกถูกฉีดเข้าไปในสมองเพื่อให้ไขกระดูกเต็มและไขกระดูกนั้นมากเกินพอมีน้ำหนักเบาและทรงพลังและสามารถพึ่งพาตนเองได้ ไมอีลินไม่เพียงพอสมองจะเปลี่ยนเป็นหูอื้อเสมหะเสมหะไม่มีอะไรให้ดูหย่อนและนอนหลับ กล่าวคือการขาดความสำคัญของไตสามารถทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะหูอื้อวิงเวียนแขนขาอ่อนแออ่อนเพลียทางจิตเดินไม่แน่นอนและแม้กระทั่งล้มป่วย นอกจากนี้โรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความผิดปกติของตับและม้าม ไตเป็นกระดูกหลักของสารสำคัญเลือดหลักของตับซ่อนอยู่ตับและไตบกพร่องทั้งสองกระดูกอยู่ในรากและเส้นเลือดไม่ได้รับเกียรติ แต่เท้าเต็มไปด้วยเส้นเลือด ไตไม่เพียงพอ, การขาดไตหยาง, การปิดผนึกหน้าที่, ยังสามารถนำไปสู่ความอ่อนแอทางอารมณ์, เพื่อดูเอวและหัวเข่า, ความอ่อนแอและการปล่อยออกหากินเวลากลางคืน, การมีประจำเดือนหรือ amenorrhea, หูอื้อและหูหนวก, ถ้าอย่างนั้นก็ดีมากซีดแล้วพักอยู่ในหมอบความถี่ของการปัสสาวะการชะที่เหลือชีพจรก็สายเกินไป

จะเห็นได้ว่าหยินและความโกรธนั้นเจริญรุ่งเรืองและหยินและหยางอยู่ข้างนอก เมฆ "Nei Jing": "ไตเป็นเจ้าหน้าที่ที่เข้มแข็งและพวกเขาฉลาด" เมื่อไตทำงานปกติร่างกายมนุษย์สามารถประสานงานได้อย่างราบรื่น แม้ว่ากลุ่มอาการและตับม้ามและไตกลุ่มนี้สกปรก แต่การขาดไตก็เป็นพื้นฐาน ไตขาดหยินไม่สามารถเต็มไปด้วยไขกระดูกแข็งแรงและไม่มีอำนาจไม่มีความฉลาดดังนั้นการกระทำที่เป็นเงอะงะลังเลใจไตบกพร่องและขาดเลือดไม่สามารถ จำกัด หยางขาดหยินดวงอาทิตย์บนเสมือน ลมภายนอกและแขนขากระพือร่างกายสั่นสะเทือนสมองสูญเสียดังนั้นการคิดจึงช้าการแสดงออกที่น่าเบื่อสติปัญญาอยู่ในระดับต่ำและจิตวิญญาณก็ไพเราะ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การเพาะเชื้อไขสันหลังของเหลว + การทดสอบความไวของยาร่วมกับการทดสอบการงอตัวเครื่องชั่งน้ำหนักร่างกายมนุษย์ในเครื่องทดสอบ

เด็กคนใดที่มีสุขภาพแข็งแรงในอดีตหลังจากที่เย็นท้องเสียโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้ออีสุกอีใสปรากฏว่าเดินอย่างไม่มั่นคงเช่นเมาเหล้าดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปกำลังนั่งอยู่บนเก้าอี้แล้วแกว่งไปทางซ้ายและขวา การจับบางสิ่งไม่ใช่มือ แต่การสั่นสะเทือนไม่สามารถจับบางอย่างได้ในเวลาเดียวกันคุณสามารถพบการเคลื่อนไหวผิดปกติของลูกตาในเปลือกตา เมื่อเด็กพัฒนาปรากฏการณ์เหล่านี้ก่อนอื่นให้พิจารณาการปรากฏตัวของสมองน้อย ataxia เฉียบพลัน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคความผิดปกติของสมองน้อย:

1, Friedreich ataxia: เป็นต้นแบบของกระดูกสันหลัง ataxia มันเป็นมรดกตกทอด autosomal ยีนที่เกี่ยวข้องนั้นอยู่ที่โครโมโซม 9 ความไม่แน่นอนของการเดินจะเกิดขึ้นระหว่างอายุ 5 ถึง 15 ตามด้วย ataxia แขนขาและการกินเสมหะ ความฉลาดมักจะลดลง หากอาการสั่นเกิดขึ้นมันเป็นอาการรองการสะท้อนเสมหะหายไปและสูญเสียความรู้สึกของการนำเส้นใยขนาดใหญ่ (การสั่นสะเทือนและตำแหน่ง) เท้าโค้งทั่วไป scoliosis และรอยโรคของกล้ามเนื้อหัวใจตาย ทั้งการขาดเลือดβ-lipoprotein (กลุ่มอาการ Bassen-Kornzweig, การขาดวิตามินอี) และโรค Refsum มีอาการทางคลินิกบางอย่างของ Friedreich ataxia แต่ปัจจุบันยังไม่ทราบความผิดปกติของเมตาบอลิซึม

2 ระบบหลายฝ่อ: ในหลายระบบฝ่อ (ฝ่อโอลิวินสะพานสมองน้อย), ataxia เกิดขึ้นในเด็กและวัยกลางคนอาการเพิ่มเติมรวมถึงการรวมกันที่แตกต่างกันของความแข็งแกร่งอาการ extrapyramidal รบกวนประสาทสัมผัสมอเตอร์ประสาทต่ำ เมตาอาการและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ออปติกฝ่อม่านตาอักเสบเม็ดสีตาเส้นเอ็นและภาวะสมองเสื่อมสามารถเกิดขึ้นได้ในบางครอบครัว กลุ่มอาการเหล่านี้รวมถึงโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น Menzel (ที่มีความผิดปกติของเส้นประสาทสมองและความแข็งแกร่ง); Dejerine-Thomas ประปรายหรือดาวน์ซินโดรทางพันธุกรรมถอย (มีอาการของโรคพาร์คินสันอย่างมีนัยสำคัญ); โรคของโจเซฟ) และสมองน้อย ataxia ที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง (Shy-Drager syndrome)

3. โรคทางระบบบางชนิดที่มีพยาธิกำเนิดที่ไม่รู้จักเช่น ataxia-telangiectasia สามารถผลิต ataxia ได้ ในโรคหลายระบบยลนอกเหนือจาก ataxia มีการผสมผสานที่แตกต่างกันของกล้ามเนื้อกระตุกตา, บล็อกหัวใจและผงาด กิจกรรมของเอนไซม์เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจหลายอย่างลดลงการสูญเสียของไมโทคอนเดรียและการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเผยให้เห็นเส้นใยสีแดงที่มีลักษณะแตก