ความไม่ประสานกันทางกายภาพ
บทนำ
การแนะนำ ในกรณีที่ไม่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อการเคลื่อนไหวที่ประสานกันของการเคลื่อนไหวของแขนขาผิดปกติไม่เสถียรและไม่พร้อมใช้งานเรียกว่า ataxia Ataxia telangiectasia เป็นซินโดรม neurocutaneous โดดเด่นด้วยสมองน้อย ataxia ก้าวหน้าตา telangiectasia และติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนซ้ำ ผู้หญิงมีอาการป่วยมากกว่าเด็กผู้ชาย การเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดในโรคนี้คือการขยายตัวของเยื่อบุ bulbar ตามด้วย telangiectasia ของผิวหนังเปลือกตาตามด้วย telangiectasia ของใบหน้าหูและคอ บางครั้งผิวก็สามารถมองเห็นได้ด้วยการเปลี่ยนแปลงในจุดนมกาแฟจุดด่างดำและไม่ชอบ อาการทางระบบประสาทเป็นครั้งแรกประจักษ์เป็นสมองน้อย ataxia ซึ่งเริ่มประจักษ์เมื่อเดิน 18 ถึง 24 เดือนหลังคลอดเริ่มปรากฏอาการ แต่ก็เริ่มที่จะป่วยหลังจากอายุ 5 ปีเด็กป่วยปรากฏการเคลื่อนไหวที่ไม่สอดคล้องกันเดินเดิน มีความมั่นคงไม่ถูกต้องกับจมูกนิ้ว ฯลฯ อายุระหว่าง 12 ถึง 15 ปีเพื่อการพัฒนาอย่างสมบูรณ์ไม่สามารถเดินได้ เมื่อโรคดำเนินไปสติปัญญาจะค่อยๆลดน้อยลง เด็กที่เป็นโรคนี้มักจะมีประวัติของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนซ้ำ ๆ หรือปอดอักเสบและไซนัสอักเสบซ้ำ อิมมูโนโกลบูลินในเลือด (lgA) ลดลง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
การเคลื่อนไหวที่เรียบง่ายของร่างกายจะต้องเสร็จสิ้นโดยการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อแอคทีฟสี่กลุ่มกล้ามเนื้อคู่อริกล้ามเนื้อเสริมกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อตายตัวและขึ้นอยู่กับการประสานงานและความสมดุลของระบบประสาท มัดบางและมัดลิ่มของสายหลังของเส้นประสาทไขสันหลังเจาะความยาวทั้งหมดของเส้นประสาทไขสันหลังและลำแสงบางส่งความรู้สึกลึกของส่วนล่างของลำตัวและแขนขาล่างและลำแสงลิ่มส่งความรู้สึกลึกของส่วนบนของลำตัวและขา เส้นใยที่เล็ดลอดออกมาจากเส้นหลังนั้นถูกข้ามไปที่ไขกระดูกผ่านฐานดอกฐานดอกไปยังเยื่อหุ้มสมองส่วนปลายด้านหลังจะส่งกล้ามเนื้อความรู้สึกลึกของข้อต่อและเอ็นกล้ามเนื้อตำแหน่งของแขนขาในอวกาศแรงกระตุ้นของแขนและการเคลื่อนไหว ความรู้สึกและสองจุดเพื่อระบุความรู้สึก ระบบสปินหน้านำข้อมูลสมดุลไปยังศูนย์กลางของหัวใจทำให้เกิดการตอบสนองสมดุล
ซีรีเบลลัมเป็นศูนย์สำคัญในการรักษาสมดุลของร่างกายการออกกำลังกายช่วยเหลือซึ่งกันและกันและกล้ามเนื้อ ฟังก์ชั่นของโครงสร้างเหล่านี้จะทำภายใต้การควบคุมแบบครบวงจรของเปลือกสมอง Ataxia สามารถเกิดขึ้นได้ในความรู้สึกลึก, ระบบการหมุนด้านหน้า, สมองและสมองส่วนบนซึ่งเรียกว่าประสาทสัมผัส, หน้า, สมองน้อยและสมอง ataxia
1. ประสาทสัมผัส ataxia: Ataxia บรรเทาเมื่อกระพริบตาและกำเริบเมื่อปิดตาพร้อมด้วยความรู้สึกตำแหน่งและความรู้สึกของการสั่นสะเทือนจะลดลงหรือหายไป เนื่องจากความรู้สึกลึกของแขนขาที่ต่ำกว่า, แขนขาที่ต่ำเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นดังนั้นความไม่แน่นอนของการยืนและความไม่มั่นคงของการเดินเป็นประสิทธิภาพหลัก ผู้ป่วยมีปัญหาในการเดินในเวลากลางคืนและร่างกายจะตกไปในทิศทางของอ่างล้างหน้าเมื่อล้างหน้า (เครื่องหมายอ่างล้างหน้าเป็นบวก) เมื่อเดินดวงตาจะจ้องมองที่พื้นเท้าสูงเกินไปบันไดกว้างและพื้นดินหนักเกินไปเช่นข้ามธรณีประตูจึงเรียกว่าการเดินข้ามธรณีประตู ดวงตาที่ปิดสนิทนั้นยากที่จะลงนามในเชิงบวก, การทดสอบจมูกนิ้วและการทดสอบข้อเข่าไม่ถูกต้อง
2. สมองน้อย ataxia: สมองน้อยและรอยโรค fibrotic อวัยวะของมันสามารถทำให้เกิด ataxia ซึ่งเป็นลักษณะความสมดุลของลำต้นและความไม่แน่นอนของการยืนและ ataxia ของแขนขา สำหรับ dyskinesia, ความล้มเหลวในการประสาน, การเริ่มต้นออกกำลังกายและความล่าช้าในการเลิกจ้างหรือความผิดปกติอย่างต่อเนื่อง
สมองน้อย ataxia ไม่ได้รับผลกระทบจากการกระพริบตาที่ปิดสนิทหรือการส่องสว่างโดยไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัส, อาตา, dysarthria, โรคไตและการเดินสมองซีเบลลัมพิเศษนั่นคือเท้าทั้งสองแยกจากกันเมื่อเดินและขั้นตอนแตกต่างกัน การเดินไม่เสถียรและง่ายต่อการทิ้ง ataxia นั้นชัดเจนมากในการทดสอบด้วยนิ้วจมูกจะเห็นได้ว่าแขนส่วนบนมีการแกว่งโค้งและแรงสั่นสะเทือนโดยเจตนาและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลงหรือหายไปการเคลื่อนไหวของข้อต่อมากเกินไป
3. ขนถ่าย ataxia: เกิดจากความเสียหายต่อระบบขนถ่ายส่วนใหญ่เนื่องจากความผิดปกติของความสมดุล มันเป็นลักษณะความผิดปกติของความสมดุลระหว่างคงที่และการออกกำลังกาย มันมีจุดเดียวกับ ataxia สมองน้อยเช่นฐานกว้างของเท้าเมื่อยืนร่างกายที่ไม่มั่นคงโยนไปด้านข้างหรือด้านหลังและเอียงเมื่อเดิน อย่างไรก็ตามมีอาการวิงเวียนศีรษะที่เห็นได้ชัดโดยทั่วไปอาตาและการทดสอบการทำงานของขนถ่ายที่ผิดปกติ
4. ataxia ทางพันธุกรรม: โรคเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลาง, ไม่ทราบสาเหตุ, ส่วนใหญ่เป็นประวัติครอบครัว, autosomal ถอยหรือมรดกที่โดดเด่น, และมรดกทางเพศเป็นครั้งคราว. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่เกิดจากเส้นประสาทไขสันหลังซีเบลลัมและการเสื่อมของก้านสมองนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบของเส้นประสาทรอบนอกเส้นประสาทตาแก้วนำแสงสมองและสมองน้อย อาการทางคลินิกของ ataxia และการเลือกปฏิบัติที่ไม่ดีเป็นอาการหลัก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจคลื่นไฟฟ้าของกระดูกและข้อต่อของแขนขา
การตรวจร่างกาย
1. การทดสอบนิ้วจมูก: เมื่อ ataxia มีการสูญเสียการกระทำนั้นเบาและหนักและความเร็วไม่เท่ากันหากคุณเข้าใจผิดหรือปรับตัวคุณสามารถชี้ไปที่เป้าหมายได้ เมื่อสมองซีกโลกมีรอยโรคแสดงให้เห็นว่า ataxia ยิ่งอยู่ใกล้กับเป้าหมายมากเท่าไหร่ก็ยิ่งมี ataxia ชัดเจนเท่านั้นและระยะทางที่แย่ก็มักจะเกินเป้าหมายได้ ในกรณีที่มี ataxia ประสาทสัมผัสการกะพริบตาเป็นอุปสรรคต่อการเคลื่อนไหว แต่เมื่อปิดตาจะมี ataxia ชัดเจน
2, การทดสอบหมอบเข่า: ความเสียหายสมองน้อยที่เกิดจากการวางตำแหน่งที่ไม่ดีและการสั่นสะเทือนโดยเจตนาเมื่อยกขาและหัวเข่ามักจะไหวเมื่อเคลื่อนย้ายลงเมื่อ ataxia ประสาทสัมผัสส้นเท้าของผู้ป่วยมักจะไม่สามารถหาเข่าเลื่อนลง การแกว่งไม่แน่นอน
3 ทดสอบการหมุนอย่างรวดเร็ว: ความเสียหายของสมองน้อยเมื่อการกระทำเงอะงะจังหวะไม่สม่ำเสมอ
4 การทดสอบการตอบสนอง: ผู้ป่วยที่มีรอยโรคสมองน้อยมักจะนำไปสู่การเคลื่อนไหวมากเกินไปและโจมตีตัวเอง
5 การทดสอบมากกว่านิ้ว: ataxia ขนถ่ายเมื่อแขนขาลดลงด้านข้างของโรคจะหายไปเมื่อ ataxia ประสาทสัมผัสตาของผู้ตรวจสอบมักจะไม่พบเมื่อปิดตา
6. การทดสอบนิ้วเท้า: ผู้ป่วยนอนหงายและยกนิ้วเท้าใหญ่ขึ้นมาถึงนิ้วยืด
7. การทดสอบซิทอัพ: แก่นและส่วนท้ายของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของสมองน้อยจะเกร็งในเวลาเดียวกันและแขนขาที่ต่ำกว่าจะยกขึ้นซึ่งเรียกว่าเครื่องหมายงอรวมกัน
การตรวจสอบเสริม
1 สมองน้อย ataxia ควรตรวจสมอง CT หรือ MRI เพื่อแยกเนื้องอกสมองน้อย, การแพร่กระจาย, tuberculoma หรือฝีและโรคหลอดเลือดและการเสื่อมของสมองน้อยและฝ่อ
2 ataxia ประสาทสัมผัสลึกเช่นแผลแปลอยู่ในเส้นประสาทส่วนปลายควรได้รับการตรวจ EMG ศักยภาพ somatosensory ปรากฏศักยภาพเช่นในแผลรากหลังหรือแผลสายไฟหลังควรได้รับการตรวจ EMG ปรากฏศักยภาพ MRI ของแผลน้ำไขสันหลัง ตรวจสอบหรือ myelography เป็นการดีที่สุดที่จะตรวจสมอง CT หรือ MRI เมื่อพิจารณาจากฐานดอกหรือกลีบสมองข้างขม่อม
3 สมอง ataxia ควรตรวจสอบสมอง CT หรือ MRI, EEG และอื่น ๆ
4, ataxia ขนถ่ายสามารถตรวจสอบได้สำหรับ audiometry ไฟฟ้าหูปรากฏศักยภาพการทดสอบการทำงานของขนถ่าย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ครั้งแรกที่ ataxia ประสาทสัมผัส
(a) ปลายประสาทอักเสบ
ทางการแพทย์เป็นเรื่องธรรมดาในสาเหตุต่าง ๆ ของ polyneuritis เช่นพิษ, metabolic, polyneuritis ทางพันธุกรรม ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นสมมาตรของแขนขา, ความรู้สึกของการเคลื่อนไหวและโภชนาการ, ลดลงของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อ, การสูญเสียการสะท้อนเอ็น, ความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อและอื่น ๆ คุณสมบัติหลักของ ataxia คือ ataxia ของแขนขาด้านล่างจะหนักกว่าแขนขาส่วนปลายส่วนปลายจะหนักกว่าปลายบริเวณใกล้เคียงและดวงตาจะกำเริบเมื่อปิดตา ประเภทนี้มีการรบกวนประสาทสัมผัสลึกไม่มีนักเรียนอาร์กีย์ - โรเบิร์ตสันส์ไม่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดและจุดสามจุดข้างต้นสามารถแยกความแตกต่างจากหลังมัดหรือเส้นประสาทไขสันหลัง
(สอง) รอยโรครากหลัง
ผู้ป่วยที่มีหลาย radiculitis อาจมี ataxia พร้อมกับอาชาอาการของการรบกวนทางประสาทสัมผัสประเภทกล้ามเนื้อลดลงกล้ามเนื้อลดลงการสูญเสียของเอ็นเอ็นสะท้อนและโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง เส้นประสาทไขสันหลังสร้างความเสียหายต่อรากหลังและมัดหลังและการเกิด ataxia ทางประสาทสัมผัสทั่วไป อาจจะมีอาการปวดฟ้าผ่าเช่นเดียวกับความรู้สึกทางร่างกาย, กล้ามเนื้อหูรูด, นักเรียน Argyll-Robertson, หัวเข่า, Achilles เอ็นสะท้อนลดลงหรือหายไปและเลือดและน้ำไขสันหลังปฏิกิริยา Huakang บวก
(สาม) โรคกำหลัง
ataxia ทางประสาทสัมผัสสามารถเกิดขึ้นได้ในสาเหตุต่าง ๆ ของความเสียหายต่อเส้นประสาทไขสันหลังด้านหลังเช่นความเสื่อมกึ่งเฉียบพลันรวมกัน, เนื้องอกในไขสันหลังและ ataxia ทางพันธุกรรมไขสันหลัง มันเป็นลักษณะของการแยกความรู้สึกนั่นคือความรู้สึกของการสัมผัสความรู้สึกของอุณหภูมิและความเจ็บปวดจะไม่เสียหายและความรู้สึกของตำแหน่งความดันและการสั่นสะเทือนจะลดลงหรือหายไป ผู้ป่วยกึ่งเฉียบพลันรวมเสื่อมมักจะมีความเสียหายทางเดินเสี้ยมและมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อขา, hyperreflexia และสัญญาณทางพยาธิวิทยาและอาจมีอาการโรคประสาทอักเสบหลายและโรคโลหิตจางเป็นอันตรายการวิเคราะห์น้ำย่อยมักจะมีกรดลดฟรี เนื้องอกในไขสันหลังด้านหลังมักจะมีอาการปวด radicular และจากนั้นอาการของ ataxia ประสาทสัมผัสค่อยๆเกิดขึ้นมักจะมาพร้อมกับประเภทลำแสงการนำความผิดปกติของความรู้สึกตื้นและสัญญาณระบบทางเดินเสี้ยมอาการอุดตันคลองกระดูกสันหลังและโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง
(สี่) แผลก้านสมอง
ataxia ทางประสาทสัมผัสสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อมัดหลังหรือนิวเคลียสของมันหรือ collaterals อยู่ตรงกลางของ pons และ midbrain เสียหาย แผลไขกระดูกมี ataxia ที่ด้าน ipsilateral ataxia ของ pons และแผลส่วนกลางเป็น contralateral มันเป็นลักษณะอาการของความเสียหายของเส้นประสาทสมองที่ด้าน ipsilateral และส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับสมองน้อย ataxia
(5) รอยโรคของทาลามิค
สาเหตุของ ataxia thalamic สามารถเป็นหลอดเลือดเนื้องอกและการบาดเจ็บ นอกเหนือจาก ataxia แบบครึ่งความรู้สึกแบบ contralateral อาจมีอาการปวดที่เกิดขึ้นเองและการรบกวนทางประสาทสัมผัสแบบตื้นในแบบกึ่ง contralateral และ ataxia มีความสำคัญมากกว่าแขนขาที่ต่ำกว่า เนื่องจากนิวเคลียสช่องท้องตรงกลางของฐานดอกมีความเกี่ยวข้องกับซีรีเบลลัมจึงเกิดแผลที่สมองน้อยตามมาด้วยอาการสมองน้อย รอยโรคของตาลามิกทำให้เกิดการรบกวนทางประสาทสัมผัส จะเห็นได้ว่าการเคลื่อนไหวของมือและเท้ามีความชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมือนั่นคือความไม่สบายใจที่เรียกว่าทาลามิคเมื่อตาปิดมือไม่สามารถรักษาท่าทางที่แน่นอนและนิ้วมือเคลื่อนไหวซึ่งเกิดจากความผิดปกติของตำแหน่ง (ย้ายมือและเท้า Xu ปลอม) (6) แผลข้างขม่อมของรอยโรคกลีบข้างขม่อมที่เกิดจาก ataxia ประสาทสัมผัสสามารถพบได้ในแขนขา contralateral หรือส่วนหนึ่งของแขนขาเช่นมือหรือนิ้วมือ สาเหตุอาจเป็นโรคหลอดเลือดเนื้องอกและสิ่งอื่นที่คล้ายคลึงกัน ไม่มีความสัมพันธ์แบบขนานระหว่าง ataxia ที่เกิดจากรอยโรคข้างขม่อมและการรบกวนประสาทสัมผัสลึกนั่นคือ ataxia ชัดเจนและการรบกวนทางประสาทสัมผัสนั้นอ่อนมาก การรบกวนประสาทสัมผัสลึกของแผลกลีบข้างขม่อมส่วนใหญ่เป็นการรบกวนเชิงประสาทสัมผัสเชิงพื้นที่
ประการที่สองสมองน้อย ataxia
(a) แผลถุงสมองน้อย
แผลศักดิ์สิทธิ์น้อยในสมองทำให้เกิดความผิดปกติของความสมดุลซึ่งแสดงอาการบิด ataxia, ความไม่แน่นอนในการยืนและเดินและแขนขาของการเคลื่อนไหวช่วยเหลือซึ่งกันและกันอยู่ใกล้ปกติหรือปกติอย่างสมบูรณ์เรียกว่ากลุ่มอาการสมองน้อยศักดิ์สิทธิ์ เฉียบพลัน palpebral สมองน้อยก้าวหน้าเป็นเรื่องธรรมดาในเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเช่น medulloblastoma, astrocytoma และ ependymoma ในผู้ใหญ่เนื้องอกแพร่กระจายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและลักษณะทางคลินิกเป็นความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะก้าวหน้าและ atony torsade การแสดงนั้นชัดเจนที่สุดเมื่อผู้ป่วยยืนและเดินโดยปกติแล้วจะเห็นว่าร่างกายกำลังสั่นและล้มไปข้างหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อหันกลับไปความไม่แน่นอนของการเดินที่ชัดเจนนั้นไม่ชัดเจนและ ataxia แขนขาส่วนบนจะไม่ชัดเจน อัมพาตสมองน้อยแบบเรื้อรังเริ่มต้นตั้งแต่วัยเด็กด้วยสมองน้อย ataxia ที่มีลักษณะโดดเด่นด้วย telangiectasia เกี่ยวกับตาผู้ใหญ่ที่มีการเสื่อมของสมองน้อยก้าวหน้า, สมองเสื่อมสมองน้อยที่เป็นมะเร็ง, สมองเสื่อมจากแอลกอฮอล์ที่มีแอลกอฮอล์เป็นต้น อาการทางคลินิกหลักคือลำต้น ataxia และความผิดปกติของการพูด
(B) แผลสมองน้อยซีกโลก
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น ataxia ของแขนขาในขณะที่ความสมดุลของลำต้นไม่ชัดเจน รอยโรคที่สมองซีกโลกทั่วไปรวมถึง astrocytoma, เนื้องอกระยะแพร่กระจาย, ฝีและวัณโรคทางคลินิกมันเป็นลักษณะของยาโป๊จากด้านข้างสู่เพศเรื้อรังและเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ มันเป็นลักษณะอาการเริ่มแรกของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นการเคลื่อนไหวประสานของแขนขาการเคลื่อนไหวของเบนซีนความไม่แน่นอนการหมุนอย่างรวดเร็วความผิดปกติการทดสอบนิ้วจมูกและการทดสอบหัวเข่าและความละเอียดของแขนขาที่ไม่ดี ปรากฏการณ์การตอบสนองของกล้ามเนื้อ ศีรษะและคอมักจะถูกตรึงอยู่ในตำแหน่งพิเศษหัวมักเอียงไปข้างหน้าและหันไปด้านข้างของโรคอาการคลื่นไส้และอาเจียนอาจเกิดขึ้นเมื่อส่ายหัวหรือหันศีรษะ
ปากกินการประกบเป็นเรื่องยากอาตาก็ชัดเจนการเดินคือการนั่งยอง ๆ ขณะเดินและมักจะตกไปที่ด้านข้างของโรค ดวงตาที่ปิดยากที่จะลงนามในเชิงบวก กล้ามเนื้อจะลดลงและการสะท้อนกลับของเอ็นช้าหรือหายไป รอยโรคที่สมองซีกโลกทั้งสองข้างทำให้เกิด ataxia ในแขนขา หลายเส้นโลหิตตีบเป็นหลาย myelination และการสร้างแผลเป็น glial ของสสารสีขาวระบบประสาทส่วนกลาง นอกจากสมองน้อย ataxia, อาตา, มักจะอ่อนแอแขนขา, อัมพาต, อาจมาพร้อมกับอาการของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงหรือโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง retrobulbar. มันโดดเด่นด้วยรอยโรคหลายครั้งและซ้ำแล้วซ้ำอีกตอนและ remissions
(C) รอยโรคสมองน้อยทั้งหมด
ความสมดุลของแผลที่สำคัญของลำต้นและแขนขา ataxia ความเสียหายแบบเฉียบพลันนั้นพบได้บ่อยในสมองอักเสบเฉียบพลันและพิษจากเด็ก (เช่นพิษ phenytoin พิษ barbiturate ปรอทเฉียบพลันพิษตะกั่ว ฯลฯ ) อดีตมีประวัติของการติดเชื้อก่อนที่โรคและน้ำไขสันหลังเฉียบพลันที่เริ่มมีอาการเพิ่มขึ้น leukocytosis มักจะหายภายใน 2 ถึง 8 สัปดาห์ หลังมีประวัติการสัมผัส รอยโรคในสมองน้อยนั้นพบได้บ่อยในการเสื่อมของสมองน้อยและรอยโรคตีบ (atrophic lesions) ชนิดที่พบบ่อยคือ ataxia ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งเป็นลักษณะของประวัติครอบครัวการโจมตีแบบก้าวหน้าและก้าวหน้าและอาจมีอาการเสี้ยมแบบเสี้ยม อาการ อาการเริ่มต้นของ hypoplasia สมองน้อยคือเมื่อเด็กเริ่มที่จะเข้าถึงและหยิบ ataxia, นั่ง, ยืน, เดินและเดินช้า มันมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ ของปัญญาอ่อนเช่นปัญญาอ่อน, โรคลมชักและอาการ extrapyramidal
(4) แผลปมประสาทสมอง
สาเหตุที่พบบ่อยคือเนื้องอกซึ่งพบได้บ่อยในอะคูสติก neuroma คิดเป็น 80-90% เริ่มต้นด้วยหูอื้อด้านป่วยการสูญเสียการได้ยินหรืออาการวิงเวียนศีรษะ ต่อมา ipsilateral รบกวนประสาทสัมผัสท้องถิ่นอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าสมองน้อย ataxia และความดันในสมองเพิ่มขึ้นปรากฏขึ้น ในช่วงปลายเนื่องจากก้านสมองและการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะคำพูดและกลืนลำบากสัญญาณเสี้ยมทางเดินเสี้ยม contralateral และการรบกวนทางประสาทสัมผัสเกิดขึ้น
(5) รอยโรคจากก้านสมอง
ataxia อาจเป็นทางประสาทสัมผัส cerebellum หรือขนถ่ายและเป็นเรื่องธรรมดาในสมองน้อย ความสัมพันธ์ระหว่างก้านสมองกับซีกสมองน้อยมากกว่าเป้าดังนั้นสมอง ataxia สมองน้อยที่เกิดจากความเสียหายของก้านสมองนั้นถูกทำเครื่องหมายโดย ataxia ของแขนขาเนื่องจากการชดเชยนั้นไม่ดีเท่าซีกสมองน้อย มันเป็นลักษณะที่หลากหลายของอาการที่เกี่ยวข้องกับก้านสมองโครงสร้างที่อยู่ติดกันเช่นการเคลื่อนไหวการรวมกลุ่มการนำความรู้สึกและความเสียหายของเส้นประสาทสมอง
(6) รอยโรคสมอง
แผลที่หน้าผากขมับและขม่อมของสมองสามารถมี ataxia สมองน้อยในทางคลินิก
1. ataxia หน้าผาก: Ataxia ของแขนขา contralateral สามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงแผลกลีบหน้าผากส่วนใหญ่ในระหว่างการยืนหรือเดิน มันเป็นลักษณะของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia พยาธิวิทยาเชิงบวกและอาจมีอาการทางจิตเวชและการตอบสนองการยึดเกาะที่แข็งแกร่ง อย่างไรก็ตามอาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อลดลงลดศักดิ์สิทธิ์สะท้อนหรือเสมหะและไม่มีการสะท้อนทางพยาธิวิทยาพบในผู้ป่วยที่มีรอยโรคสมองน้อย
2. ataxia กลีบขมับ: เกิดจากความเสียหายต่อศูนย์สมดุลในกลีบขมับหรือรองจากความดันในกะโหลกศีรษะและความดันสูง ลักษณะของ ataxia กลีบขมับคืออาการของ ataxia นั้นไม่รุนแรงในระยะแรกและไม่พบได้ง่ายและมีอาการเช่นตาบอดข้างเดียวและความพิการทางสมอง
3. Parietal ataxia: นอกเหนือจากการรบกวนประสาทสัมผัสลึกและการรบกวนของเยื่อหุ้มสมอง, กลีบข้างขม่อมเป็นศูนย์กลางที่สูงของสมองน้อยและห้องโถง, ดังนั้นกลีบกลางของกลีบข้างขม่อมสามารถทำให้สมองน้อย ataxia และขนาด มันจะเป็นอุปสรรค
ประการที่สามขนถ่าย ataxia
(a) รอยโรคขนถ่ายอุปกรณ์ต่อพ่วง
รอยโรคของขนถ่ายไปจนถึงขนถ่ายเส้นประสาทของหูชั้นในเรียกว่ารอยโรคขนถ่ายส่วนปลาย แผลที่ต่อพ่วงเฉียบพลันข้างเดียวเช่นโรคของ Meniere, neuronitis ขนถ่ายและ labyrinthitis ชนิดต่าง ๆ มันเป็นลักษณะการโจมตีเฉียบพลัน, วิงเวียนรุนแรงของการหมุน, คลื่นไส้, อาเจียน, และอาตา (เฟสช้าไปด้านโรค) สามารถมาพร้อมกับหูอื้อหูหนวก มีความสมดุลของลำตัวที่เห็นได้ชัดการเอียงในระหว่างการยืนและการทดสอบการโก่งตัวสอดคล้องกับทิศทางของระยะที่ช้าของอาร์ตามัสทิศทางการเอียงจะเปลี่ยนไปตามการเปลี่ยนตำแหน่งของหัวเมื่อการทดสอบกดคอจากด้านสุขภาพ เมื่อตาที่ปิดอยู่เดินเป็นเส้นตรงมันจะเบี่ยงเบนไปด้านข้างของโรคเช่นเดียวกับที่มีบาดแผลซีกสมองน้อยสมองที่กระพริบตาเป็นขั้นตอนขรุขระเนื่องจากการแก้ไขแบบสุ่ม เมื่อดวงตาถูกปิดศูนย์กลางของแกนร่างกายจะหมุนช้าๆไปทางด้านที่มีสุขภาพดี
ความเสียหายเรื้อรังข้างเดียวเช่นโรคประสาทหูหูชั้นกลางอักเสบเรื้อรัง ฯลฯ โดยทั่วไปไม่มีความผิดปกติของลำต้น อาการวิงเวียนศีรษะเป็นของหายากหากไม่มีการหมุนจะมีความรู้สึกสั่นเล็กน้อยทุกครั้งที่ร่างกายเคลื่อนไหวหรือปิด เฉียบพลันรอยโรคขนถ่ายทวิภาคีเช่น Streptomycin, กานามัยซิ, พิษ gentamicin ทั้งสองด้านของโรคเมเนียร์ ฯลฯ ยืนและเดินเสถียรภาพและอุปสรรคสมดุลอื่น ๆ ที่มีความสำคัญหลังจากที่ปิดตา แต่ไม่มี autologous การโก่งตัวเองแบบหมุนได้ แต่ด้วยความสั่นไหวที่คมชัดหรือความรู้สึกลอยตัว อาการของรอยโรคที่เกี่ยวกับขนถ่ายของทวิภาคีเช่น streptomycin, กานามัยซิและพิษ gentamicin นั้นเหมือนกับของเฉียบพลัน แต่ในระดับที่น้อยกว่า การเหนี่ยวนำการทดสอบการทำงานของขนถ่ายจะลดลงโดยไม่คำนึงถึงความเสียหายที่เกิดจากการขนถ่ายส่วนปลายแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง
(2) ขนถ่ายส่วนกลางเสียหาย
นิวเคลียสขนถ่ายและแผลที่เกี่ยวข้องจากส่วนกลางเรียกว่ารอยโรคขนถ่ายส่วนกลาง เมื่อพบในหลายสาเหตุของรอยโรคในสมองดูเหมือนจะย้อนกลับหรือไปข้างหลังในท่ายืนซึ่งไม่สอดคล้องกับทิศทางของอาตาและไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับตำแหน่งศีรษะและแตกต่างจากทิศทางการเอียงตามธรรมชาติของร่างกาย ดังนั้นรอยโรคขนถ่ายส่วนกลางมีลักษณะโดยการตอบสนองการขนถ่ายที่ไม่สอดคล้องกันและอาการไม่รุนแรงการทดสอบฟังก์ชั่นขนถ่ายเป็นสิ่งกีดขวางและสามารถแตกต่างจากรอยโรคขนถ่ายอุปกรณ์ต่อพ่วง
ประการที่สี่ ataxia ทางพันธุกรรม
(a) ประเภทไขสันหลัง
ataxia ประเภทนี้ของ Friedreich ชนิดนี้พบมากที่สุด รอยโรคหลักคือสายหลังและเส้นด้านข้างของไขสันหลัง, ทางเดินสมองน้อยของเส้นประสาทไขสันหลังและการเสื่อมสภาพเรื้อรังของระบบเสี้ยมซึ่งส่วนใหญ่เริ่มมีอาการร้ายกาจตั้งแต่อายุ 5 ถึง 15 ปีโดยมีความคืบหน้าช้า อาการที่เก่าแก่ที่สุดคือ ataxia ของทั้งสองขาลดลงเดินไม่มั่นคงเดินง่ายและเท้าจะกว้างเมื่อยืนสั่นไปทั้งสองข้าง เป็นการยากที่จะปิดตาเพราะความเสียหายของลำแสงการนำหลังจากสายเคเบิลลึก ต่อมาจะมี ataxia ในรยางค์บนซึ่งอาจมีการสั่นสะเทือนโดยเจตนา แต่อาการของรยางค์บนมักจะมีน้ำหนักเบากว่ารยางค์ล่าง นอกจากนี้ยังอาจมีลำตัว ataxia เมื่อยืนหรือเริ่มต้นร่างกายไม่มั่นคงและคำพูดที่คลุมเครือหรือบทกวี แขนขาอ่อนแอ อาจจะมีการฝ่อเล็กน้อยอ่อนของกล้ามเนื้อหน้า tibialis และกล้ามเนื้อมือ, การหดตัวจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด, การสะท้อนเข่าจะลดลงหรือหายไป, ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อใต้วงแขนและป้ายทางเดินเสี้ยมเป็นบวก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาตามักจะมีกระดูกสันหลังหลังและเท้าโค้งและสามารถมี spina bifida นิ้ว (นิ้วเท้า) และอื่น ๆ มีคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติในระยะแรกของโรค แต่เพียง 1/3 ของกรณีที่มีอาการหรือสัญญาณของโรคหัวใจ
(2) สมองน้อยประเภท
ประเภท ataxia กระตุกทางพันธุกรรม Narie เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่อยู่ใน cerebellum และเห็น cerebellar ฝ่อสมมาตรเซลล์ Purkinje จะหลั่งน้ำตาในขณะที่เซลล์เม็ดมีส่วนร่วมน้อย ส่วนใหญ่ของพวกเขาจะร้ายกาจหลังจากผู้ใหญ่และความคืบหน้าช้า ataxia เป็นอาการแรกมันแสดงให้เห็นการสั่นสะเทือนโดยเจตนาของแขนขาที่เดิน ataxia และความยากลำบากในการประกบและ ataxia ยาชูกำลัง ความตึงเครียดของรยางค์ล่างเพิ่มขึ้นและการเกิด ataxia- gait ซึ่งอาจมีภาวะ hyperreflexia และการสะท้อนทางพยาธิวิทยา ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีความเกี่ยวข้องกับอาตาและฝ่อแก้วนำแสง ไม่มีความผิดปกติของโครงกระดูก
(3) ฝ่อมะกอกสะพานสมองฝ่อ (ฝิ่น olivo-ponto-cerebellar)
มันเป็นชนิดที่พบได้บ่อยของ ataxia ทางพันธุกรรมที่เริ่มต้นหลังจากวัยกลางคน การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับนิวเคลียสมะกอกล่าง, ก้นสะพานและสมองน้อย อาการรวมถึงแขนขา ataxia, dysarthria และการสั่นสะเทือนของลำต้นหัว ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีเพดานอ่อน เพิ่มกล้ามเนื้อเพิ่มการสะท้อนเสมหะและสัญญาณ Babinski เพิ่มขึ้นในภายหลัง มักจะมีอาตาและลีบแก้วนำแสง ยังคงมีการรบกวนประสาทสัมผัสปลาย, กล้ามเนื้อกระตุกตา, ความแข็งแกร่ง, แรงสั่นสะเทือน, ความผิดปกติทางจิตและการลดลงของจิตใจ
