อาการกระตุกและปวดนิ้ว (นิ้วเท้า) และน่อง
บทนำ
การแนะนำ โรคริดสีดวงทวารและอาการปวดนิ้วและน่องเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรค Caschin-Beck โรค Kaschin-Beck โรค Kaschin-Beck เป็นโรคเกี่ยวกับกระดูกอ่อนและโรคข้อต่อซึ่งเป็น osteoarthrosis ที่มีรูปร่างผิดปกติกับเนื้อร้ายกระดูกอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค Kashin-Beck ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปัจจัยสามประเภทต่อไปนี้: ซีลีเนียมต่ำในสภาพแวดล้อมระบบนิเวศของวอร์ดมลพิษทางอินทรีย์ในน้ำดื่ม mycotoxins
1. สภาพแวดล้อมทางนิเวศวิทยาของวอร์ดอยู่ในระดับต่ำในซีลีเนียม: ในขั้นต้นนักวิชาการอดีตสหภาพโซเวียตเสนอว่าโรคนี้เกิดจากองค์ประกอบหนึ่งหรือหลายองค์ประกอบมากเกินไปไม่เพียงพอหรือไม่สมดุล ในยุคแรก ๆ คิดว่ามีความเกี่ยวข้องกับน้ำน้อยลงมีแคลเซียมมากขึ้นมีเสมหะมากขึ้นและมีเสมหะมากขึ้น ต่อมามันก็อ้างว่าเป็นโรคที่เกิดจากฟอสฟอรัสและแมงกานีสมากเกินไปในน้ำและดินและอาหารหลักและไม่ใช่อาหารหลักในวอร์ด สิ่งเหล่านี้ไม่พบพื้นฐานที่แน่นอนจากผู้ป่วยหรือในการศึกษาทดลอง
นักวิทยาศาสตร์จีนพบว่าโรค Kaschin-Beck มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับซีลีเนียมที่มีสภาพแวดล้อมต่ำ:
1 การแพร่กระจายของพื้นที่ที่เป็นโรคในประเทศจีนโดยทั่วไปสอดคล้องกับเขตดินซีลีเนียมต่ำเนื้อหาซีลีเนียมรวมของพื้นที่ที่เป็นโรคส่วนใหญ่ต่ำกว่า 0.15mg / kg และเนื้อหาซีลีเนียมเม็ดน้อยกว่า 0.02 มิลลิกรัม / กิโลกรัม
2 ปริมาณซีลีเนียมในเลือดปัสสาวะและขนในหอผู้ป่วยต่ำกว่าในพื้นที่ที่ไม่ใช่โรคและสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางเมแทบอลิซึมของซีลีเนียมในซีรัมในผู้ป่วย
3 เมื่อระดับของซีลีเนียมในเส้นผมของวอร์ดเพิ่มขึ้นสภาพจะลดลง
การเสริมซีลีเนียม 4 ชนิดสามารถลดอุบัติการณ์ใหม่ของโรค Kashin-Beck และส่งเสริมการซ่อมแซมแผล metaphyseal
แต่ก็มีข้อเท็จจริงที่สำคัญบางอย่างที่ไม่สนับสนุนซีลีเนียมในระดับต่ำเป็นสาเหตุของโรคนี้:
1 บางพื้นที่มีซีลีเนียมต่ำและไม่มีโรค Kaschin-Beck เช่น Yulin และ Luonan ในมณฑลส่านซีและพื้นที่โรค Keshan ใน Sichuan และ Yunnan ในบางพื้นที่ซีลีเนียมไม่ต่ำมาก แต่โรคนี้เกิดขึ้นเช่น Qingzhou ในมณฑลซานตง Zuoquan, มณฑล Huo ของมณฑลซานซี, Ankang ของมณฑลส่านซี, Banma ของมณฑลชิงไห่ ฯลฯ ;
2 หลังจากเสริมซีลีเนียมไม่สามารถควบคุมการพัฒนาใหม่ของโรคได้อย่างสมบูรณ์;
3 วัฒนธรรมของเซลล์แสดงให้เห็นว่าการเติบโตของ chondrocyte นั้นไม่จำเป็นต้องมีซีลีเนียมเป็นพิเศษ
4 การทดลองในสัตว์ซีลีเนียมต่ำไม่สามารถทำให้เนื้อร้ายกระดูกอ่อนคล้ายกับโรคนี้
ในปัจจุบันผู้คนจำนวนมากมักจะคิดว่าซีลีเนียมต่ำเป็นเพียงปัจจัยที่มีเงื่อนไขในการโจมตีของโรคนี้
2. มลภาวะอินทรีย์ในน้ำดื่ม: ในหอผู้ป่วยหลายแห่งในประเทศจีนคนหลายคนอ้างสาเหตุของโรคนี้มานานแล้วว่ามีคุณภาพน้ำไม่ดี นักวิชาการญี่ปุ่น Yan Ze และคนอื่น ๆ ได้ศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างสารอินทรีย์ของพืชในน้ำดื่มและโรค Kashin-Beck และเชื่อว่ากรด ferulic หรือกรด hydroxycinnamic ในสารอินทรีย์อาจเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุ
ในประเทศของเราตั้งแต่ปี 2522-2525 การตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ของโรค Kaschin-Beck ในเขต Yongshou และพื้นที่อื่น ๆ พบว่าปริมาณของกรดฮิวมิกและกรดไฮดรอกซีฮิวมิกในน้ำมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับความชุกของโรค Kashin-Beck ความสัมพันธ์ปริมาณกรดฮิวมิกในหอผู้ป่วยมักสูงกว่าในพื้นที่ที่ไม่ใช่โรค การแยกและจำแนกสารอินทรีย์ในน้ำดื่มของวอร์ดแสดงให้เห็นว่าไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในส่วนแกนกลางของโครงสร้างของกรดฮิวมิกระหว่างวอร์ดและบริเวณที่ไม่ใช่โรคออร์แกนิคโมเลกุลขนาดเล็กเช่นฟีนอฟทาลีน ปรากฏตัวมากขึ้นในช่วงกลาง อิเล็กตรอนสปินเรโซแนนซ์ (ESR) ถูกใช้เพื่อตรวจจับสัญญาณอนุมูลอิสระในน้ำดื่มของวอร์ดและความเข้มข้นของมันสูงกว่าพื้นที่ควบคุมที่ไม่ใช่โรคอย่างมีนัยสำคัญความเข้มข้นของอนุมูลอิสระในน้ำดื่มสัมพันธ์กับเนื้อหากรดฮิวมิค นักวิจัยบางคนเชื่อว่าการปนเปื้อนสารอินทรีย์ในน้ำดื่มทำให้เกิดอนุมูลอิสระจากภายนอก (อนุมูลอิสระกึ่งแอนทราควิโนน) และอนุมูลอิสระที่เพิ่มขึ้นเข้าสู่ร่างกายสามารถทำลาย chondrocytes ได้
จนถึงขณะนี้ความสัมพันธ์ระหว่างมลพิษสารอินทรีย์ในน้ำดื่มและอุบัติการณ์ของโรค Kashin-Beck ยังไม่ได้รับการสนับสนุนจากข้อมูลการวิจัยทางระบาดวิทยาและการทดลองที่เพียงพอ
3. Mycotoxins: เร็วที่สุดเท่าที่ 2486 ถึง 2488 อดีตนักวิชาการโซเวียตเสนอว่าวอลนัทซีเรียลถูกปนเปื้อนด้วยแบคทีเรีย Fusarium และก่อให้เกิดสารพิษทนความร้อน - และผู้อยู่อาศัยกำลังเบื่ออาหารที่มีสารพิษ หลังจากทศวรรษที่ 1960 นักวิชาการชาวจีนหยาง Jianbo และคนอื่น ๆ ได้ทำงานมากมายในพื้นที่นี้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความก้าวหน้าที่สำคัญดังต่อไปนี้เกิดขึ้นในพิษ T-2:
1 ใช้วิธี ELISA ในการตรวจหา T-2 toxin ในแป้งอาหารหลักและแป้งข้าวโพดของผู้ป่วยที่เป็นโรคและพบว่ามีปริมาณสูงกว่าแป้งเชิงพาณิชย์ที่ไม่ใช่โรคและแป้งข้าวโพดอย่างมีนัยสำคัญรวมถึงอาหารเม็ดเช่นข้าวลูกเดือยและข้าวเหลือง ตรวจพบพิษ T-2 ไม่มากหรือน้อย
2 ฉีดเชื้อที่ไม่ใช่โรคด้วย Fusarium graminearum เพื่อเตรียมเมล็ดแบคทีเรียและผสมอาหารปกติในสัดส่วน 10% ลูกไก่ถูกเลี้ยงด้วยเนื้อร้ายที่มีแถบกระดูกอ่อนของข้อเข่าเป็นเวลา 5 สัปดาห์ ใช้พิษ T-2 โดยตรงและเลี้ยงด้วยอาหารที่น้ำหนัก 100 μg / kg เป็นเวลา 5 สัปดาห์และการเปลี่ยนแปลงของกระดูกอ่อนเข่าเสื่อมลง
หน่วยงานอื่น ๆ ในประเทศได้ดำเนินการเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างสารพิษจากเชื้อราและโรค Kashin-Beck ในปัจจุบันเชื้อราที่โดดเด่นในธัญพืชของวอร์ดต่างกันมีความแตกต่างกันและยังขาดเชื้อราที่ทำให้เกิดโรคที่สอดคล้องและสายพันธุ์ของพวกเขาผลการตรวจสอบของสารพิษจากเชื้อราในอาหารไม่สอดคล้องกัน นอกจากนี้เนื่องจากข้อ จำกัด ทางเทคนิคสารพิษ T-2 และสารของพวกเขายังไม่ได้รับการตรวจพบจากผู้ป่วยที่มีโรค Kashin-Beck
4. การวิจัยรูปแบบสัตว์ทดลอง: เพื่อสำรวจสาเหตุและการเกิดโรคนักวิชาการหลายคนในและต่างประเทศได้อุทิศตนเพื่อการศึกษาแบบจำลองสัตว์ทดลองของโรคนี้ นักวิจัยจีนโดยทั่วไปใช้ความเสียหายของกระดูกอ่อนเป็นตัวบ่งชี้ทางสัณฐานวิทยาขั้นพื้นฐานสำหรับการกำหนดรูปแบบสัตว์ อย่างไรก็ตามในการทดลองที่ผ่านมากับหนูหรือสุนัขพบว่าส่วนใหญ่ของ epiphyseal chondrocyte necrosis การเสื่อมสภาพของเมทริกซ์และบริเวณที่ปราศจากเซลล์ขนาดเล็กพบได้ในแผ่น tarsal และกระดูกอ่อนข้อและกลุ่มควบคุม เมื่อเทียบกับการขาดความแตกต่างเชิงคุณภาพมันเป็นการยากที่จะตัดสินคุณค่าของมัน ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการทดลองได้ดำเนินการในอาหารและน้ำของช่องเขาในลิงจำพวก หลังจาก 6 เดือนหรือ 18 เดือนของการให้อาหารน้ำหรือเมล็ดพืชในวอร์ดชุดของการเปลี่ยนแปลงรองเกิดขึ้นในชั้นลึกของกระดูกอ่อนข้อและกระดูกอ่อน epiphyseal ในลิงส่วนใหญ่หลังจากโฟกัสเนื้อร้ายรวมและเนื้อร้าย
กระบวนการพัฒนาทางพยาธิวิทยาและลักษณะทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรค Kashin-Beck นั้นได้รับการทำซ้ำโดยทั่วไป ผลการทดลองแสดงให้เห็นว่ามีปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคในน้ำและเมล็ดพืชของหอผู้ป่วยผลกระทบที่ทำให้เกิดโรคของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคดังกล่าวในสัตว์ทดลองไม่ได้ลดลงตามสภาพโรคของหอผู้ป่วย
ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีโรค Kashin-Beck เกิดขึ้นตามธรรมชาติในอาณาจักรสัตว์ ในอดีตข้อต่อของปศุสัตว์หรือสุนัขในวอร์ดนั้นบวมและระมัดระวังซึ่งอยู่ไกลจากโรค Kaschin-Beck ของมนุษย์ ต่างประเทศสองประเทศกล่าวว่าพวกเขาสามารถเปรียบเทียบกับโรคนี้:
1 Osteoochondrosis ของปศุสัตว์: โรคนี้คล้ายกับโรค Kaschin-Beck ในการพัฒนากระดูกอ่อนข้อและเนื้อร้ายกระดูกอ่อน epiphyseal และการพัฒนาของ osteoarthrosis รอง แต่การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดคือ chondrocyte ที่แตกต่างกัน การอุดตันและการสะสมของกระดูกในกระดูกโต แม้ว่าโรค Kaschin-Beck สามารถมองเห็นได้ด้วยความหนาไม่เท่ากันของแผ่นทาร์ซัล แต่วัสดุที่มีอยู่ยังไม่ได้พิสูจน์ว่าก่อนการตายของกระดูกอ่อนการสะสมของ chondrocytes hypertrophic เป็นพื้นฐาน
2 นกแห่ง Tibial dysplasia (Tibial dyschondroplasia): รอยโรคพื้นฐานคือเมทริกซ์กระดูกอ่อน epiphyseal ไม่สามารถกลายเป็นปูนได้และกระดูกกระดูกอ่อนจะหยุดลง แม้ว่าบางครั้งจะถือว่าเทียบเท่ากับ osteochondrosis ของปศุสัตว์เนื่องจากไม่มีเนื้อร้ายกระดูกอ่อนและกระดูกอ่อนข้อไม่เหนื่อย แต่ก็ไม่มีอะไรเหมือนกันกับมนุษย์ KBD
(สอง) การเกิดโรค
1. สารพิษ T-2 จำนวนมาก (Fusarium oxysporum toxin) ตรวจพบได้โดยตรงจากวอร์ดผู้ป่วยและธัญพืชที่วางตลาดในท้องถิ่น (ข้าวโพดและข้าวสาลี) เลี้ยงด้วยอาหารธรรมดาของ T-2 toxins ในขนาด 100 μg / d กระดูกอ่อนของลูกไก่คือเนื้อร้ายกระดูกอ่อนและเกิดโรคร่วมของกระดูกอ่อนลักษณะของแผลมีความคล้ายคลึงกับโรคกระดูกอ่อนของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสัตว์เล็กเนื้อร้ายคัดเลือกของกระดูกอ่อนข้อและกระดูกอ่อน epiphyseal แยกของ osteochondritis และการเสียรูปของข้อต่อกระดูกอ่อนตามมา มันได้รับการอธิบายอย่างชัดเจนว่ากลไกการออกฤทธิ์ของ T-2 toxin ในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายคือการยับยั้งการสังเคราะห์โปรตีนและ DNA ซึ่งนำไปสู่ osteonecrosis ของเซลล์กระดูก การศึกษาทางพยาธิวิทยาเชิงทดลองแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมของกระดูกอ่อนข้อที่เกิดจาก T-2 toxin อยู่ในช่วงการเปลี่ยนภาพของการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของการเจริญเติบโตของเซลล์และการเจริญเติบโตมากเกินไปซึ่งเป็นหลักเช่นเดียวกับชั้นลึกของกระดูกอ่อนกระดูกอ่อน ความเสียหายของ Chondrocyte ที่เกิดจาก T-2 toxin ส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของระบบเยื่อหุ้มเซลล์, บวมยลและการขยายตัวของ endoplasmic reticulum reticulum นี่คือการเปลี่ยนแปลงของการซึมผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ความไม่สมดุลของไอออนและน้ำในเซลล์และอาการบวมน้ำของเซลล์
ความเสียหายของไมโทคอนเดรียนั้นส่งผลกระทบต่อการทำงานของพลังงานจึงขัดขวางการเผาผลาญของเซลล์ ความเสียหายของเมมเบรน Chondrocyte เป็นคุณสมบัติหลักของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างพื้นฐานในช่วงต้นก่อนการตายของเนื้อเยื่อ chondrocyte และความเสียหายต่อไปจะนำไปสู่การตายของเนื้อเยื่อ chondrocyte ตามทฤษฎีนี้ตัวแทนสาเหตุของโรค Kashin-Beck เป็นพิษ T-2 ที่ผลิตโดย Fusarium ซึ่งปนเปื้อนโดยอาหารในพื้นที่โรคผู้ให้บริการคือข้าวสาลี (แป้ง) และข้าวโพดในวอร์ดไม่ใช่ข้าวและปัจจัยที่เกี่ยวข้องคือโรค สภาพแวดล้อมทางธรรมชาติสังคมและการดำรงชีวิตที่เป็นเอกลักษณ์ของอำเภอ
ไม่ว่าจะเป็นจากสภาพแวดล้อมทางเคมีขนาดใหญ่หรือขนาดเล็กประชากรของโรค Kaschin-Beck อยู่ในสภาพแวดล้อมระบบนิเวศซีลีเนียมต่ำนั่นคือเนื้อหาซีลีเนียมของสารนิเวศในวอร์ดจากน้ำดินเม็ดพืชเส้นผมและเลือดอย่างมีนัยสำคัญ พื้นที่ที่ไม่ได้อยู่ในเขต การเสริมซีลีเนียมสามารถแก้ไขระดับโภชนาการของเด็กในวอร์ดได้อย่างมีประสิทธิภาพและส่งเสริมการซ่อมแซมแผลแห้ง ซีลีเนียมและสารประกอบของมันคือสารต้านอนุมูลอิสระ, ซีลีเนียมที่มีกลูตาไธโอนเปอร์ออกซิเดสซึ่งช่วยเร่งการสลายตัวที่ลดลงของ lipid hydroperoxides และไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ช่วยป้องกันความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์และรักษาความสมบูรณ์ของเยื่อหุ้มเซลล์ และความมั่นคง การขาดซีลีเนียมในเนื้อเยื่อช่วยลดความสามารถในการต้านอนุมูลอิสระนอกจากนี้ยังก่อให้เกิดความเสียหายต่ออนุมูลอิสระในระบบเยื่อหุ้มเซลล์นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายอนุมูลอิสระของโปรตีนกรดนิวคลีอิก ฯลฯ ส่งผลให้กิจกรรมเอนไซม์เนื้อเยื่อลดลง การลดลงของกลุ่มซัลไฟด์ไฮโดรในพลาสมา (เช่นกลุ่มพลาสม่าในกลุ่มซัลไฟด์, กลุ่มที่ไม่ใช่โปรตีนและกลุ่มซัลไฮโดรที่ถูกยึดด้วยโปรตีน) มีความสัมพันธ์กับการขาดซีลีเนียมซึ่งเป็นการแนะนำระบบป้องกันสารต้านอนุมูลอิสระบกพร่องในเด็ก การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่าซีลีเนียมมีผลต่อการเป็นพิษต่อ T-2 toxins (รวมถึง Fusarium toxins อื่น ๆ ) ซึ่งสามารถลดความเสียหายของ lipid peroxidation
เนื่องจากซีลีเนียมเป็นองค์ประกอบของกลูตาไธโอนเปอร์ออกซิเดสจึงสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการทางชีวภาพมากมายและปกป้องร่างกายจากสารประกอบต่างประเทศ ฤทธิ์ต้านออกซิเดชันของซีลีเนียมเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่ในการยับยั้งการเกิด peroxidation การสลายตัวของเปอร์ออกไซด์เพื่อกำจัดอนุมูลอิสระที่เป็นอันตรายและการซ่อมแซมโมเลกุลของเยื่อหุ้มเซลล์ นอกจากนี้พิษ T-2 ส่วนใหญ่มีผลต่อเนื้อหา ATP ของ hepatocytes และซีลีเนียมมีผลในการป้องกันการลด ATP ในตับที่เกิดจากพิษ T-2 ซึ่งสามารถป้องกันเยื่อหุ้มเซลล์ไมโตคอนเดรียลเยื่อหุ้มเซลล์ microsomal และเยื่อไลโซโซม บทบาทยังคงต้องได้รับการยืนยันจากการวิจัยเชิงลึก ความสัมพันธ์ระหว่างซีลีเนียมต่ำกับโรคคาชิน - เบ็คยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ การตรวจสอบพบว่ามีจุดที่ไม่ใช่โรคในพื้นที่ซีลีเนียมต่ำและมีจุดโรคในพื้นที่ซีลีเนียมสูง
ในอีกด้านหนึ่งพบว่ามีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างระดับของรอยโรคในช่วงต้นและระดับซีลีเนียมและในทางกลับกันซีลีเนียมมีการบริหารในสามประเภทที่แตกต่างกัน (กล่าวคือค่อนข้างคล่องแคล่วอย่างอ่อนโยนและค่อนข้างนิ่ง) ในปีนี้มี 1% ของผู้ป่วยใหม่ที่ป่วยด้วยโรคแห้งแล้งและ 4% ของผู้ป่วยโรคกระดูกพรุนรายใหม่และเนื้อหาของซีลีเนียมไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับรอยโรคของ Metaphyseal X-ray ตัดสินจากผลของการควบคุมซีลีเนียมเป็นเวลาหลายปีอัตราการปรับปรุงสุทธิของกลุ่มซีลีเนียมเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุมเป็นส่วนใหญ่ 10% ถึง 30% ดังนั้นจึงไม่สามารถกล่าวได้ว่าเป็นโรคที่เกิดจากการขาดซีลีเนียมอย่างง่ายโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับการขาดองค์ประกอบต่าง ๆ เช่นแมงกานีสฟอสฟอรัสและสังกะสีซึ่งต้องการการวิจัยและยืนยันเพิ่มเติม
เมื่อเปลี่ยนเป็นบ่อลึกและน้ำดื่มอุบัติการณ์ของโรค Kashin-Beck จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การเปลี่ยนน้ำสามารถป้องกันการเกิดโรค Kaschin-Beck และลดหรือรักษาเสถียรภาพของผู้ป่วย กิจกรรมของอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส, อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส, ฯลฯ ในเด็กในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบลดลงหลังจากการเปลี่ยนแปลงของน้ำ ดังนั้นจึงเชื่อว่าโรค Kaschin-Beck เกี่ยวข้องกับพิษสารอินทรีย์ในน้ำ มีคนแนะนำว่าการเกิดโรค Kashin-Beck นั้นไม่เกี่ยวข้องกับน้ำดื่มดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
2. กลไกของความเสียหายของกระดูกอ่อน: นักวิจัยจีนส่วนใหญ่มีข้อมูลเชิงลึกสามประเภทดังต่อไปนี้:
หนึ่งความเห็นคือพื้นฐานทางชีวเคมีของความเสียหายของกระดูกอ่อนในโรคนี้คือความผิดปกติของการเผาผลาญกำมะถัน Chondroitin sulfate (Chs) เป็นองค์ประกอบที่สำคัญของเมทริกซ์กระดูกอ่อนนักวิจัยที่มีความรู้นี้พบว่าการขับถ่ายของ Chs ในปัสสาวะของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นระดับของซัลเฟตลดลงน้ำหนักโมเลกุลกลายเป็นขนาดเล็กลงและสัดส่วนของ polysaccharides อะมิโนต่างๆ . พวกเขาเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้แนะนำให้ใช้กำแพงกั้นการใช้กำมะถัน ซัลเฟตของ Chs ในร่างกายถูกควบคุมโดยปัจจัย sulfation (SF) ที่ผลิตโดยตับและไตอวัยวะพวกเขาพบว่ากิจกรรม SF ในซีรั่มของเด็กที่เป็นโรคนี้ต่ำกว่าเด็กที่มีการควบคุมสุขภาพในท้องถิ่นอย่างมีนัยสำคัญ . พวกเขาเชื่อว่าความผิดปกติของการเผาผลาญกำมะถันเป็นผลมาจากกิจกรรม SF ที่ลดลงปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของโรคนี้เกิดจากความเสียหายของกระดูกอ่อนหลายชุดโดยรบกวนการทำงานของ SF ทางชีวภาพ
ข้อเสนอแนะอีกประการหนึ่งคือสถานะข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์เป็นพื้นฐานทางชีวเคมีสำหรับการเกิดโรคของโรคนี้ พวกเขาพบว่าฟอสโฟลิปิดของไขมันในเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงสัดส่วนโมเลกุลของคอเลสเตอรอล / ฟอสโฟลิปิดเพิ่มขึ้นและฟอสฟาติดิลโคลีน (PC) ลดลงในฟอสโฟลิปิด อัตราส่วนโมเลกุลของพีซีนั้นสูงขึ้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้หมายถึงอายุของไบโอฟิล์ม สถานการณ์ข้างต้นจะเห็นได้ในการวิเคราะห์กระดูกอ่อนของวัสดุการชันสูตรศพของผู้ป่วยรายนี้ พวกเขาเชื่อว่าการรวมกันของอุณหภูมิต่ำซีลีเนียมต่ำและอาหารโมโนโทนิก (ปริมาณของฟอสโฟลิปิดที่ไม่เพียงพอ) นำไปสู่ระบบพังผืดที่อ่อนแอและลดความสามารถในการต้านอนุมูลอิสระ
นอกจากนี้ยังมีมุมมองที่ว่าอนุมูลอิสระจากภายนอกสามารถทำให้เกิดเนื้อร้ายทั้ง chondrocyte และการเผาผลาญของ chondrocyte ที่ผิดปกติ หลังจะสังเคราะห์และหลั่งเมทริกซ์ที่ผิดปกติซึ่งอุดมไปด้วยคอลลาเจนชนิดที่ 1 และทำให้เกิดการแปรสภาพเป็นแร่ที่ผิดปกติด้วยความเร็วที่รวดเร็วขนาดอนุภาคเล็กและความเป็นผลึกต่ำจึงก่อให้เกิดกระบวนการทางเคมีพยาธิวิทยาของโรค หนูถูกป้อนด้วยวอร์ดและน้ำและคอลลาเจนชนิดที่ 1 ในเมทริกซ์กระดูกอ่อนเพิ่มขึ้นและอัตราส่วนของประเภท I / II เพิ่มขึ้น
การเปลี่ยนแปลงข้างต้นใน aminoglycans, คอลลาเจนและระบบเยื่อหุ้มเซลล์ให้เบาะแสที่เป็นประโยชน์สำหรับการสำรวจกลไกของความเสียหายของกระดูกอ่อน แต่ยังมีระยะทางขนาดใหญ่ที่จะอธิบายว่าสาเหตุที่เลือกทำหน้าที่ในส่วนเฉพาะของกระดูกอ่อนและเริ่มชุดของการเปลี่ยนแปลงลักษณะ .
3. พยาธิวิทยา: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการบุกรุกของกระดูกและระบบข้อต่อเนื้อเยื่อและระบบอื่น ๆ เช่นเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อต่อมไร้ท่อระบบย่อยอาหารและระบบไหลเวียนเลือดอาจเกี่ยวข้อง ลักษณะของแผลโดยทั่วไปจะมีความโดดเด่นด้วยการเสื่อมสภาพการขาดสารอาหาร มันส่วนใหญ่ก้าวก่ายกระดูกอ่อนส่วนของกระดูกอ่อนกระดูกภายในกระดูกประเภท (เช่นกระดูกแขนขา) แผลมีความสมมาตรข้อต่อมีความหนาและแขนขาผิดปกติข้อต่อที่มักจะเป็นลบและมีกิจกรรมมากขึ้นจะได้รับผลกระทบมากที่สุด มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักสองประการในเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน:
(1) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานของกระดูกอ่อน: ประการแรกแผ่นกระดูกอ่อน epiphyseal ถูกบุกรุกและประการที่สองข้อต่อกระดูกอ่อนมีส่วนเกี่ยวข้องและ osteophyte โค้งงอความหนาไม่เท่ากันความเป็นขบวนการสร้างกระดูกไม่เป็นระเบียบ เส้นเลือดฝอยของไขกระดูกบุกชั้นลึกของแผ่นกระดูกอ่อนมักแยกหรือแบ่งส่วนของแถบกระดูกอ่อนลงในหมู่เกาะกระดูกอ่อนซึ่งเป็นลักษณะของโรคนี้ การกลายเป็นปูนบางครั้งอาจเกิดขึ้นในเมทริกซ์ของส่วนหนึ่งของวงกระดูกอ่อนเพื่อสร้างกระดูก trabecular ตามขวาง ปรากฏการณ์เหล่านี้อาจทำให้การเจริญเติบโตของกระดูกหยุดชั่วคราวหรือล่าช้า เมทริกซ์กระดูกอ่อนของแผ่นกระดูกอ่อน epiphyseal ก็อ่อนลงเช่นกัน chondrocytes สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์และ chondrocytes ที่อยู่ใกล้เคียงรวมตัวกัน
โรคนี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกระดูกของ osteogenesis กระดูกอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกของแขนขาซึ่งมีลักษณะโดยการเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายของกระดูกอ่อนใสและการเปลี่ยนแปลงการดูดซึมและซ่อมแซม Chondrocytes มักจะมีเนื้อร้ายแบบ coagulative หลังจากนิวเคลียสเป็น pyknotic, แยกส่วนและละลาย, เงาของเซลล์สีแดงยังคงอยู่ จากนั้นภาพที่เหลือจะหายไปและเมทริกซ์จะถูกย้อมด้วยสีแดงซึ่งจะกลายเป็นเขตปลอดเซลล์ที่มีรูปร่างคล้ายวงโฟกัส พื้นที่ที่สกปรกนั้นสามารถสลายตัวและทำให้เป็นของเหลวได้อีก chondrocytes ที่มีชีวิตอยู่รอบ ๆ necrotic foci มักจะมีปฏิกิริยาต่อ hyperplasia ซึ่งก่อตัวเป็นกลุ่มของ chondrocytes ที่มีขนาดต่างกัน ในเนื้อเยื่อกระดูกที่อยู่ติดกันการกลายเป็นปูนทางพยาธิวิทยาสามารถเกิดขึ้นได้ในไซต์เนื้อตายนั้นหลอดเลือดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของไขกระดูกหลักบุกเข้ามาจุดโฟกัสของเนื้อตายที่ปรากฏเป็นยานยนต์และ ossified และในที่สุดเนื้อร้ายกระดูกอ่อนของเนื้อเยื่อกระดูกจะเกี่ยวข้องกับ chondrocytes ส่วนใหญ่แสดงการกระจายใกล้กระดูก เมื่อเนื้อร้ายขยายใหญ่ขึ้นก็จะส่งผลกระทบต่อระดับ chondrocytes ในระดับอื่น แผลที่ตายแล้วมักจะมีหลายขนาดแตกต่างกันในลักษณะ punctate, เป็นขุยหรือสี
(2) แผลกระดูกอ่อน tarsal: เนื้อร้ายของกระดูกอ่อน epiphyseal ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในชั้นเซลล์เสาและที่รุนแรงสามารถเจาะทั้งชั้นของแผ่น tarsal หลังจากที่เนื้อร้ายเกิดขึ้นในชั้นลึกของแผ่น Tarsal เส้นเลือดจาก metaphysis ไม่สามารถบุกเข้ามาและแผ่นกระดูกอ่อน osteogenesis หยุดลงอย่างไรก็ตามชั้น proliferating ของ chondrocytes ที่อยู่เหนือ necrotic foci สามารถดำเนินต่อไปเพื่อเพิ่มและแยกความแตกต่าง หนาบางส่วน การกลายเป็นปูนเสื่อมมักเกิดขึ้นที่ขอบ proximal ของ necrotic foci และกระดูกสามารถสะสมไปตามปลาย metaphyseal ของจุดโฟกัส necrotic ทำให้เกิดกระดูกผิดปกติหรือลำแสงขวางแสดงว่ากระบวนการสร้างกระดูกปกติหยุดชั่วคราว การ osteogenesis ของส่วนอื่น ๆ ของแผ่น tarsal ยังคงส่งผลให้ความหนาไม่สม่ำเสมอของแผ่น tarsal และสายขบวนการสร้างกระดูกไม่สม่ำเสมอ
เมื่อ necrotic foci ไหลผ่านแผ่น tarsal ทั้งหมดการดูดซับกลไกและขบวนการสร้างกระดูกของเนื้อร้ายในทั้งสองทิศทางของนิวเคลียสและปลาย metaphysis ในที่สุดนำไปสู่การปิดช่วงแรกของแผ่น tarsal และการเจริญเติบโตตามยาวของกระดูกท่อจะหยุดก่อน นิ้วสั้น (นิ้วเท้า) หรือความผิดปกติของแขนขาสั้น
เนื่องจากหลอดเลือดที่อุดมไปด้วย metaphysis การดูดซึมกลไกและขบวนการสร้างกระดูกของกระดูกอ่อน epiphyseal หลังจากการตายของเนื้อร้ายนั้นรวดเร็วกว่าดังนั้นภาพรังสีเอกซ์สามารถทำให้รุนแรงขึ้นหรือปรับปรุงในระยะเวลาอันสั้น (เดือนถึง 1 ปี)
(3) แผลกระดูกอ่อนข้อ: กระดูกอ่อนข้อเริ่มต้นด้วยรอยโรค dystrophic เดียวกันและการทำลายกระดูกอ่อนค่อยๆเกิดขึ้น พื้นผิวข้อต่อหยาบและไม่สม่ำเสมอและแผลในกระดูกอ่อนมักเกิดขึ้นซึ่งส่งผลต่อกิจกรรมร่วมกันและทำให้เกิดอาการปวด ส่วนหนึ่งของกระดูกอ่อนสามารถตกลงไปในรูปแบบ "หนูข้อ" ในกรณีที่รุนแรงขอบของกระดูกอ่อนกระดูกข้อ proliferates และ discoided และมักจะมีกระดูกดังนั้นข้อต่อกลายเป็นหนา เยื่อหุ้มไขข้อก็มีการแพร่กระจายที่เลวร้ายเช่นกัน ปุยสามารถถอดออกเป็นร่างกายฟรี เยื่อหุ้มเซลล์รอบ ๆ กระดูกอ่อนมักจะเป็น hypertrophic ซึ่งอาจประกอบด้วยกระดูกอ่อนและกระดูกหน้าแข้งและปลายกระดูกขยายใหญ่ขึ้นและขอบไม่สม่ำเสมอ นอกจากนี้กระดูกมักจะหลวมทำลายกระดูก trabecular การดูดซึมสามารถฟอร์ม vacuoles และโครงสร้างเหมือนถุงและสามารถมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง hyperplastic เห็นได้ชัดว่ากระดูกบางลงและอาจหลวมและเป็นรูพรุน โพรงไขกระดูกจะพองและเนื้อตาย foci และ vacuoles มักปรากฏในไขกระดูก กล้ามเนื้ออวัยวะและต่อมไร้ท่อจะมาพร้อมกับรอยโรคที่เสื่อมโทรมจากการเสื่อมของ dystrophic
เช่นเดียวกับจุดตายของกระดูกอ่อน epiphyseal, รอยโรคของกระดูกอ่อน articular ก็อยู่ใกล้กับกระดูกนั่นคือเซลล์กระดูกอ่อนในการเจริญเติบโตลึกเป็นครั้งแรกที่เกี่ยวข้องมักจะกลายเป็นเนื้อร้ายแถบสีแบบทั่วไป เนื่องจากการดูดซึมของสารเนื้อร้ายในส่วนนี้ช้าและเนื้อร้ายมีอยู่เป็นเวลานานมวล chondrocyte ที่เพิ่มขึ้นในส่วนปลายของจุดโฟกัสของเนื้อตายจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนขึ้น ในจุดศูนย์กลางเนื้อตายที่มีขนาดใหญ่เมื่อวัสดุเนื้อตายเน่าสลายและเป็นของเหลวจะเกิดรอยแยกหรือโพรงเรื้อรังขึ้น ภายใต้การกระทำเชิงกลของแรงโน้มถ่วงและแรงเสียดทานเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนพื้นผิวสามารถลอกออกได้ง่าย (แยก osteochondritis) ก่อตัวเป็นอิสระร่วม (ข้อต่อหนู) ในขณะที่พื้นผิวข้อในท้องถิ่นทำให้เกิดแผลที่มีขนาดแตกต่างกัน ในแผลที่รุนแรงกระดูกอ่อนข้อสามารถหายไปอย่างสมบูรณ์ในชั้นทั้งหมดทำให้ชิ้นส่วนของกระดูกที่จะสัมผัส ที่ขอบของพื้นผิวข้อต่อมักจะมีปฏิกิริยา hyperplasia กระดูกอ่อนกับเนื้อร้ายกระดูกอ่อนส่งผลให้ความหนาของขอบของข้อต่อและขบวนการสร้างกระดูกเป็นแบบฟอร์มการเจริญเติบโตของกระดูกขอบ เป็นผลให้ปลายกระดูกของผู้ป่วยมีขนาดใหญ่ขึ้นความผิดปกติของข้อต่อและกิจกรรมมี จำกัด
ปลาย hyperplasia ไขข้อเนื้อเยื่อไขข้อร่วมกันกลายเป็นปูนและขบวนการสร้างกระดูกและข้อต่อที่รุนแรงมากขึ้น กระบวนการเสื่อมสภาพของเนื้อร้ายการสลายตัวและซ่อมแซม hyperplasia ของกระดูกอ่อนข้อซ้ำแล้วซ้ำอีกเพื่อให้กรณีขั้นสูงแสดงการเปลี่ยนแปลงในโรคร่วมที่ผิดรูป แต่ไม่เคยเห็นความแข็งของข้อต่อกระดูก Monoclonal immunohistochemistry แสดงให้เห็นว่าการแสดงออกของคอลลาเจนประเภท II ในผิวของกระดูกอ่อนข้อลดลงคอลลาเจนชนิดที่ 1 เพิ่มขึ้นและกลุ่ม chondrocyte hyperplastic แสดงในคอลลาเจนประเภท I, II, III และ VI
กลไกการดูดซึมของเนื้อร้ายกระดูกอ่อนข้อเท่านั้นสามารถเริ่มต้นจากช่องว่างปกติของแผ่นเปลือกกระดูกปฏิกิริยาการซ่อมแซมค่อนข้างอ่อนแอและการพัฒนาแผลช้า ดังนั้นรอยโรคบนพื้นผิวข้อต่อ (ปลายกระดูก) ภายใต้เอ็กซ์เรย์มักจะพัฒนาช้ากว่ารอยโรคที่การแทรกซึมและกระบวนการซ่อมแซมพัฒนาอย่างช้าๆโดยมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในระยะเวลานาน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจข้อต่อของแขนขาและการเคลื่อนไหวข้อต่อ
มันสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดทั้งปี แต่มีอุบัติการณ์มากที่สุดในฤดูใบไม้ผลิและอาการหนักตามด้วยฤดูใบไม้ร่วงและฤดูหนาว อุบัติการณ์ไม่เกี่ยวข้องกับเพศและส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นที่กระดูกไม่ได้ปิด แต่ผู้ใหญ่ก็สามารถเป็นโรคได้อายุที่อายุน้อยที่สุดคือ 3 ถึง 8 เดือนและอายุ 6 ถึง 18 ปี
การโจมตีและการพัฒนาของโรคนี้ช้าและมีเพียงประมาณ 3% ของผู้ป่วยที่มีขั้นตอนเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยหรือรอยโรคที่ไม่รุนแรงมักจะไม่มีอาการชัดเจนในระยะแรกบางครั้งพวกเขารู้สึกเหนื่อยและกิจกรรมของแขนขาไม่ยืดหยุ่นโดยเฉพาะในตอนเช้ามักจะต้องออกกำลังกายตามปกติ อาการหูหนวกและความหมองคล้ำปรากฏบนนิ้วเท้าและน่องซึ่งเป็นสารตั้งต้นของการเกิดโรค ระหว่างการตรวจนิ้วมือข้อมือข้อศอกหัวเข่าข้อต่อข้อเท้าอาจมีความอ่อนโยนและเสียงที่มีลักษณะคล้ายขนที่ผิดปกติและปลายส่วนปลายของนิ้วนั้นจะโค้งงอเบา ๆ ที่ด้านฝ่ามือโดยเฉพาะอย่างยิ่งในนิ้วชี้
อาการและอาการแสดง: โรคมักจะเริ่มโดยไม่รู้ตัวผู้ป่วยอาจรู้สึกเหนื่อยล้าตั้งแต่เริ่มต้นแขนขาอ่อนแรงความรู้สึกทางผิวหนัง (เช่นมดเดินมึนงง ฯลฯ ) ปวดกล้ามเนื้อปวด ฯลฯ อาการเหล่านี้มักไม่คงที่และไม่ชัดเจน อาการทางคลินิกหลักและทั่วไปมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความเสียหาย osteochondral และการทำงานร่วมกัน
1. อาการเริ่มแรกอาการเริ่มแรกและสัญญาณขาดในลักษณะก่อนที่ข้อต่อจะมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและนิ้วสั้น (นิ้วเท้า) เกิดความผิดปกติ จากการสืบสวนและการติดตามผลจำนวนมากการแสดงต่อไปนี้สมควรได้รับความสนใจ
(1) อาการปวดข้อ: มักจะหลายหลายสมมาตรมักจะปรากฏในจำนวนมากของข้อนิ้วและน้ำหนักขนาดใหญ่ของข้อเข่าข้อเท้า ผู้ป่วยรู้สึกเจ็บปวดปวดหรือปวดท้อง
(2) หมายถึงการงอของส่วนปลาย: นั่นคือนิ้วที่ปลายของนิ้วที่ 2, 3 และ 4 จะงอไปทางฝ่ามือซึ่งมักจะสูงกว่า 15 ° นี่เป็นสัญญาณแรกสุดของโรคและมีความสำคัญบางอย่างในการวินิจฉัยเบื้องต้นของพื้นที่ที่เป็นโรค อย่างไรก็ตามเด็กจำนวนน้อยในพื้นที่ที่ไม่ใช่ผู้ป่วยอาจมีการงอนิ้วน้อยกว่า (น้อยกว่า 15 °) และวัยรุ่นที่ไม่มีการงอในวอร์ดก็อาจเป็นโรคนี้ได้เช่นกัน การดัดของปลายนิ้วมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับการเบี่ยงเบนของนิ้วมือการเอียงนั้นพบได้บ่อยกว่ากับนิ้วชี้ตามด้วยนิ้วกลางและนิ้วนาง
(3) นิ้วโค้ง: นิ้วถูกโค้งไปทางด้าน volar
(4) ข้อนิ้วหนาที่น่าสงสัย: โดยทั่วไปจะเกิดขึ้นในส่วนตรงกลาง
2. หลังจากการพัฒนาของโรคหลังจากที่โรคดำเนินไปนอกเหนือไปจากอาการเริ่มแรกของอาการปวดข้อและปัจจัยอื่น ๆ ยังคงเพิ่มขึ้นอาการหลักและสัญญาณปรากฏ:
(1) ร่วมกันหนา: ที่พบมากที่สุดคือหลายร่วมหนา interphalangeal ร่วมกันหนาปรากฏตัวครั้งแรกในข้อต่อ interphalangeal แรกของนิ้วที่สองที่สามและสี่ โดยทั่วไปความหนาของข้อต่อนิ้วขวานั้นชัดเจนกว่ามือซ้ายและข้อต่อของข้อต่อที่ได้รับบาดเจ็บทางกลไกหรือปลอกนิ้วที่สวมใส่ปลอกมือนั้นหนาและหนักกว่า
(2) ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวร่วม: ประสิทธิภาพการทำงานในตอนเช้ารู้สึกว่ากำปั้นแข็ง, กำปั้นไม่แน่นปลายนิ้วไม่สามารถสัมผัสลายเส้นแนวนอนฝ่ามือกำปั้นไม่สามารถยืดได้อย่างรวดเร็ว ข้อต่อข้อศอกนั้นมีข้อ จำกัด ในการงอและการยืดและจะงอและหดตัว เมื่อมีการเชื่อมต่อกับข้อไหล่ผู้ป่วยจะไม่สามารถใช้มือสัมผัสที่หูด้านตรงข้ามและล้างหน้าได้โดยไม่ต้องล้างหน้าผาก เข่ากลับหรือ eversion, O-leg หรือ X-leg เนื่องจากความโค้งงอและความผิดปกติของข้อต่อหัวเข่าและสะโพกผู้ป่วยมีความลำบากในการนั่งยองกระดูกสันหลังส่วนคอเป็นการชดเชย lordosis และสะโพกเป็น kyphosis เมื่อเดินก้าวย่างเล็กและมีการแกว่งหรือการลักพาตัวซึ่งเป็น "การเดินเป็ด" ข้อต่องอข้อต่อและการอุดตันแบบขยาย ความเจ็บปวดและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยจะปรากฏขึ้นทำให้รุนแรงขึ้นหลังจากหยุดพักหรือตอนเช้าและกิจกรรมลดลงเล็กน้อย หลังจากผู้ป่วยจำนวนมากในตอนเช้าพวกเขาจำเป็นต้องก้าวขึ้นไปบนเตียงเพื่อ "ลื่น" แล้วจึงก้าว
(3) เสียงเสียดสีร่วม: ตั้งแต่เสียงฉิ่งเล็กจนถึงเสียงเสียดสีหยาบ เนื่องจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นพื้นผิวข้อต่อที่ไม่สม่ำเสมอ hyperplasia และการไหลของไขข้ออักเสบในแคปซูลร่วม
(4) ข้อต่อของข้อต่อฟรี: พวกเขาสามารถได้มาจากชิ้นส่วนกระดูกอ่อนข้อต่อ exfoliated หรือจาก synovial villi ไขข้อ proliferating ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเม็ดข้าวขนาดเล็ก การเคลื่อนไหวของร่างกายอิสระในช่องข้อต่ออาจจะติดอยู่ทำให้เกิดการล็อคข้อต่อและทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงร่างกายที่หลวมจะบรรเทาลงเมื่อกิจกรรมร่วมคลาย
(5) กล้ามเนื้อลีบโครงร่าง: กล้ามเนื้อของแขนขาของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อข้อต่อของขาส่วนล่างและแขนท่อนล่างมักจะเสื่อมสภาพบางครั้งแม้กระทั่งก่อนที่ข้อต่อจะเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ในระยะต่อมาของโรคเนื่องจากข้อ จำกัด ของความเจ็บปวดและกิจกรรมร่วมกันปัจจัยการปิดการใช้งานที่เกี่ยวข้องมากขึ้นส่งผลให้ฝ่อร้ายแรงมากขึ้น
(6) ความผิดปกติของนิ้วสั้น (นิ้วเท้า): การพัฒนาข้อนิ้วสั้นกว่าคนธรรมดามือสี่เหลี่ยมเล็ก ๆ หรือเนื่องจากระดับความผิดปกติของพัฒนาการที่แตกต่างกันของแต่ละนิ้ว (นิ้วเท้า) ความยาวของนิ้วมือของพวกเขาจึงสูญเสียความสัมพันธ์ตามสัดส่วนปกติซึ่งกันและกัน
(7) ความผิดปกติของแขนขาสั้นความสูงสั้น: ระดับของความไม่แน่นอนในการพัฒนาของกระดูกแต่ละท่อมักจะไม่สม่ำเสมอ ในผู้ป่วยบางรายการเจริญเติบโตเริ่มแรกของกระดูกหน้าแข้งหยุดลงท่อนยาวค่อนข้างยาวท่อน styloid ถูกย้ายไปด้านหลังส่วนล่างและมือเอียงไปทางด้านชั่วคราวทำให้เกิดความผิดปกติของ Madelung อายุที่เริ่มมีอาการมีขนาดเล็กและแผลอาจเป็นคนแคระ Kaschin เบ็คโรคขาของผู้ป่วยไม่ได้สัดส่วนกับหัวและลำตัวโดยทั่วไปแขนท่อนบนสั้นกว่าปลายแขนอย่างมีนัยสำคัญลูกวัวสั้นกว่าต้นขาอย่างมีนัยสำคัญ
3. การแบ่งฉากของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโรคสามารถแบ่งออกเป็นช่วงต้น I องศาระดับ II ระดับ III จากการสำรวจย้อนหลังของผู้ป่วยที่เป็นโรค Kashin-Beck มานานกว่า 15 ปีพบว่าผู้ป่วยบางรายอาจกลายเป็นปกติและบางคนอาจพัฒนาเป็นระดับ I, II หรือ III แต่ไม่มีผู้ป่วยหลังจากอายุ 7 กลายเป็น III ปริญญา สัญญาณทางคลินิกในระยะเริ่มแรกสามารถกลับด้านได้และผู้ป่วยที่มีระดับสูงกว่า 1 องศาสามารถคงที่หรือเปลี่ยนแปลงได้ ดังนั้นการรักษาผู้ป่วยระยะแรกจึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง
จุดแบ่งเขตหลักระหว่างระดับต้นและระดับการทำงานคือว่ามีข้อนิ้วหลายจุดหรือไม่จุดแบ่งหลักของระดับ I และระดับ II คือว่ามีความผิดปกติของนิ้วสั้นหรือไม่จุดแบ่งหลักของระดับ II และระดับ III คือว่ามีความผิดปกติของขาสั้นหรือไม่ เตี้ยเตี้ย
อาการดีขึ้นเรื่อย ๆ ผู้ป่วยเหนื่อยล้าปวดข้อในแขนขาและปวดน่องและปลายแขนหลังเลิกงานหรือเดิน การเคลื่อนไหวข้อต่อของแขนขานั้นยืดหยุ่นได้มากกว่าจะเห็นได้ว่าข้อต่อนิ้วหรือข้อต่อข้อเท้ามีความหนาเล็กน้อยซึ่งเป็นเรื่องปกติในข้อต่อระหว่างมือแรกของมือ 2, 3 และ 4 นิ้ว นิ้วข้อมือข้อศอกหัวเข่าและข้อเท้ามีปัญหาในการยืดและงอข้อศอกไม่สามารถยืดออกได้เต็มที่ส่วนใหญ่จะเป็น 170 ° เสียงถูที่มีลักษณะคล้ายเสียงระเบิดที่ชัดเจนและต่อเนื่องปรากฏในข้อต่อของขา กล้ามเนื้อมือแขนและน่องมีอาการเสื่อมถอยเล็กน้อย ในเวลานี้ความสูงของร่างกายยังคงเป็นปกติและสามารถจ่ายค่าแรงทางกายภาพทั่วไปได้ ผู้ป่วยอาจมีอาการเท้าแบน นี่เป็นระดับแรกของโรค
เมื่อโรคดำเนินไปถึงระดับที่สองความแข็งแกร่งของจิตใจและร่างกายของผู้ป่วยแย่ลงและการเดินไม่สะดวกโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อต้องตกต่ำมันยากมากและสามารถใช้สำหรับงานเบาได้เท่านั้น นิ้ว, ข้อมือ, ข้อศอก, หัวเข่า, กิจกรรมข้อต่อข้อเท้ามี จำกัด , พร้อมด้วยอาการปวดอย่างรุนแรง, อาการปวดเข่าและข้อเท้าเป็นเรื่องธรรมดามาก ในช่วงเวลานี้ผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติของนิ้วสั้นระดับหนึ่งและนิ้วอาจจะงอได้ยากและนิ้วมืออาจไม่แตะฝ่ามือเมื่อใช้กำปั้น การงอข้อศอกของข้อต่อข้อศอกสามารถก่อให้เกิดมุมที่ชัดเจนส่วนแขนส่วนปลายนั้นเป็นสิ่งกีดขวางที่สำคัญและกล้ามเนื้อของแขนขามีอาการเสื่อมอย่างเห็นได้ชัด อาการปวดที่พบบ่อยในข้อต่อมักเกิดจากการก่อตัวของข้อต่อเล็ก ๆ ในข้อต่อ เท้าแบนหนักกว่า
โรคดำเนินไปถึงระดับที่สามกิจกรรมของผู้ป่วยเป็นเรื่องยากขั้นตอนเป็ดทั่วไปปรากฏขึ้นเมื่อเดินมีความผิดปกตินิ้วสั้นที่เห็นได้ชัดมากและความสูงระยะสั้นสามารถกลายเป็นดาวแคระที่มีความสูงเพียงประมาณ 1 เมตร มือไม่สามารถกำปั้นได้ข้อศอกงอนั้นชัดเจนมากและไม่สามารถยืดได้ถึง 150 ° กล้ามเนื้อของแขนขานั้นมีอาการเสื่อมอย่างมากและมีความโค้งกระดูกสันหลังส่วนหน้าเพื่อชดเชยความโค้งด้านหน้า กำลังการผลิตของพนักงานลดลงอย่างมากและแม้แต่แรงงานก็หายไป แต่การพัฒนาจิตเป็นเรื่องปกติ
หากผู้ป่วยมาจากพื้นที่ที่พบบ่อยของโรคก็เห็นได้ชัดว่าเรื้อรังร่วมกันความผิดปกติร่วมกันสัดส่วนสั้นการวินิจฉัยไม่ยาก ในพื้นที่ที่มีการแพร่ระบาดของโรคหากพบว่าเด็กมีอาการปวดข้อไม่มีกิจกรรมชักหรือมีเสียงเสียดสีควรได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอันดับแรกและการตรวจเอกซเรย์ของกระดูกและข้อต่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งเอกซเรย์ของนิ้วมือ การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีเพียงผลการวินิจฉัยเสริมในโรคนี้
จากปีของการวิจัยและประสบการณ์การปฏิบัติจีนได้พัฒนาเกณฑ์การวินิจฉัยโรคนี้ในปี 1995
1. หลักการวินิจฉัย
ตามประวัติของการติดต่ออาการและอาการแสดงของวอร์ดและภาพยนตร์ X-ray ของกระดูกมือ, ภาวะซึมเศร้าสมมาตรหลายอย่าง, การแข็ง, การทำลายและการเสียรูปของนิ้ว, พื้นผิวข้อมือ, ข้อต่อ metaphyseal ชั่วคราวโซนและนิวเคลียสสามารถวินิจฉัยได้ เรื่องของโรค X-ray หมายถึงการเปลี่ยนแปลงสมมาตรหลาย ๆ ที่ปลายสุดของกระดูก
2. มาตรฐานการวินิจฉัยและการให้เกรด
(1) การวินิจฉัยความรุนแรง:
1 ต้น:
เด็กที่ไม่ได้รับการเยียวยาอย่างสมบูรณ์ด้วยความแห้งแล้งมีสี่สิ่งต่อไปนี้: A. , C. หรือ B. , C. หรือ B. , D. หรือ C เท่านั้น, ได้รับการวินิจฉัยเร็ว
A. มือข้อมือหรือข้อเท้าข้อเข่ากิจกรรม จำกัด อย่างอ่อนโยนและความเจ็บปวด
B. สมมาตรหลายจุดของปลายงอนิ้ว
C. ฟิล์มเอ็กซเรย์มือและข้อมือมีองศาของภาวะซึมเศร้าการแข็งตัวการทำลายและการเสียรูปของโซนแคลเซียมชั่วคราวหรือนิวเคลียสศักดิ์สิทธิ์ของพื้นผิว osteoarticular หรือการแทรกซึม
D. กิจกรรมของเอนไซม์ในซีรัมเพิ่มขึ้นและเนื้อหาของ creatinine, hydroxyproline และ mucopolysaccharide เพิ่มขึ้น
2I ระดับ: บนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นมีความสมมาตรหลายอย่างของนิ้วมือหรือแขนขาอื่น ๆ ความหนาของข้อต่อกิจกรรมการงอและการยืด จำกัด อาการปวดกล้ามเนื้อลีบที่ไม่รุนแรงและองศา X-ray เปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกัน
ระดับ 3II: บนพื้นฐานของการศึกษาระดับปริญญาอาการและอาการแสดงอาการกำเริบนิ้วสั้น (นิ้วเท้า) ความผิดปกติเกิดขึ้นและการเปลี่ยนแปลง X-ray ปรากฏขึ้นก่อนและปิดต้นสายศักดิ์สิทธิ์
ระดับ 4III: บนพื้นฐานของการศึกษาระดับปริญญา II อาการสัญญาณและการเปลี่ยนแปลง X-ray จะกำเริบและแขนขาสั้นและความผิดปกติสั้นปรากฏขึ้น
(2) การวินิจฉัยที่ใช้งานและไม่ได้ใช้งาน: เด็กที่เป็นโรค Kashin-Beck ที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างเต็มที่มีกิจกรรมการวินิจฉัยต่อไปนี้ไม่เช่นนั้นพวกเขาจะไม่ได้ใช้งาน
ฟิล์มเอ็กซเรย์มือ 1 ข้อมือแสดงการกลายเป็นปูนชั่วคราวของเมตาฟิสชั่นขยับขยายแข็งแข็งซึมเศร้าลึก
กิจกรรมของเอนไซม์ในซีรั่มเพิ่มขึ้น 2 creatinine ปัสสาวะ hydroxyproline เนื้อหา mucopolysaccharide เพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การกัดหรืออาการชาที่นิ้วหรือแขน: ผู้ป่วยที่มีอาการกระดูกสันหลังตีบของปากมดลูกบ่นว่ามีนิ้ว (ส่วนใหญ่อยู่ที่ปลายนิ้ว) หรือมีอาการปวดและอาการชาที่แขนเมื่อเกิดโรคขึ้นโดยเฉพาะการรู้สึกเสียวซ่า
นิ้วชี้และนิ้วกลางแข็งและเจ็บปวด: เป็นหนึ่งในอาการของมะเร็งปากมดลูก อาการของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจากอาการปวดอย่างกะทันหันหรือรุนแรงปวดอย่างรุนแรงหรือมึนงงในท้ายทอยคอหรือคอและไหล่และตามทิศทางของรากประสาทได้รับผลกระทบไปยังสถานที่ที่รากประสาทมีการกระจาย; ที่ด้านข้างของพื้นดินแขนขาด้านบนหลังมือนิ้วมือ ฯลฯ อาจมีอาการปวดกัมมันตรังสีและมึนงงอาการปวดจะถูกเผาหรือมีดตัดพร้อมกับการฝังเข็มหรือสายเกินเคาน์เตอร์เมื่อคอมีการใช้งานหรือไอกดปุ่ม เมื่อจามหรือออกแรงบังคับความเจ็บปวดและความรู้สึกที่รุนแรงสามารถ aggravated ผู้ป่วยไม่กล้าหัวเราะเมื่อล้อเล่นเว็บไซต์ของความเจ็บปวดรังสีเกี่ยวข้องกับส่วนของรอยโรคปากมดลูก นอกจากนี้อาจมีสิ่งที่ปรากฏเช่นแขนขาจมความเจ็บปวดกำมืออ่อนแอวัตถุที่ตกลงมาและแม้แต่ปากกาไม่สามารถถือได้และมันยากที่จะเก็บสิ่งอื่น ๆ ในตอนเย็นคอไหล่และแขนขาส่วนบนอาจเจ็บปวดมากกว่านอนไม่หลับและมีแนวโน้มที่จะมึนงงและมึนงงหลังจากทรมานจากการกดทับแขนขา
อาการปวดนิ้วหรือความอ่อนโยน: เป็นอาการทางคลินิกของโรคระบบประสาทส่วนปลายหรือโรคผิวหนังอักเสบในลำไส้ ปวดนิ้วเท้า, แขนขาผิดปกติ, การประสานงานที่ไม่ดีของขาและเท้า, ปวดปลายนิ้วหรือความอ่อนโยน, hyperalgesia / ปวดแขนขา จำกัด , ปวดขา, ขาซึ่งกระทำมากกว่าปก, รู้สึกหมองคล้ำ, อาชา, นิ้วมือมึนงง
 และน่อง)
