โซลลิงเจอร์-เอลลิสัน ซินโดรม
บทนำ
การแนะนำ Zollinger-Ellison syndrome (ZES) เป็นแผลที่ทนไฟเรื้อรังของทางเดินอาหารส่วนบนที่เกิดจากเนื้องอกเซลล์เกาะเล็ก ๆ ที่ไม่ได้เป็นเบต้าหรือเซลล์กระเพาะอาหาร antral G hyperplasia ที่เกิดขึ้นในตับอ่อน แผลในกระเพาะอาหารที่เกิดจากอดีตเรียกว่า Zhuo-Eye syndrome ประเภท II และหลังเรียกว่า type I ในปี 1955 Zollinger และ Ellison ได้รายงานผู้ป่วยสองรายเป็นครั้งแรกในปี 1956 Eiseman และ Maynard เสนอว่าโรคนี้เรียกว่า Zhuo-Ai syndrome ต่อมาด้วยความเข้าใจอย่างลึกซึ้งเกี่ยวกับโรคนี้จึงมีชื่ออื่นอีกหลายอย่างเช่น gastrinoma, แผลในตับอ่อน, และเนื้องอกในกระเพาะอาหารตับอ่อนไม่ใช่เซลล์ primary เซลล์หลัก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สิ่งนี้อาจเกิดจากเนื้องอก gastrin-secreting (gastrinoma) หรือ hyperplasia ในกระเพาะอาหาร antral G เซลล์ที่เกิดจากอดีตแล้วเรียกว่ากลุ่มอาการของโรค Zollinger-Ellison ประเภท II และหลังเกิดจากประเภทที่ 1 . ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี gastrinoma สามารถนำเสนอเป็นกลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อหลายชนิด I.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
angiography กระเพาะอาหาร
1. การวินิจฉัยเชิงคุณภาพตามการวิเคราะห์น้ำย่อยและการตรวจหากรดในกระเพาะอาหารสามารถพิจารณาเกณฑ์ต่อไปนี้:
1 แผลในกระเพาะอาหารที่รุนแรง;
2 เพิ่มการส่งออกกรดพื้นฐานอย่างมีนัยสำคัญ> 15mmol / h หรือหลังผ่าตัด> 10 mmol / h;
3 gastal serum serum> 1000ng / L; 4basic serum gastrin> การทดสอบแคลเซียม 200ng / L เพิ่มค่า 295ng / L หรือเพิ่มการทดสอบ pancreatin หลังจาก 200ng / L
2. การวินิจฉัยที่รองรับหลายตำแหน่งตำแหน่งที่แน่นอนของการค้นหาสุขภาพของกระเพาะอาหารได้รับการยืนยันโดย B-ultrasound และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
3. การจำแนกประเภทเพื่อให้เข้าใจ ZES ได้ชัดเจนยิ่งขึ้น Zollinger แบ่ง ZES เป็น 4 ประเภท:
(1) ZES ทั่วไป: อาการทั่วไปของโรคแผลที่มีเสมหะปากแข็งคมกับท้องเสียหรือ steatorrhea และการวินิจฉัยหลายอย่างของเซรั่ม gastrin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
(2) ประเภทที่สำคัญ: ประวัติที่เริ่มมีอาการการตรวจน้ำย่อยและการตรวจเอ็กซ์เรย์ทั้งหมดสนับสนุนการวินิจฉัยของ ZES แต่ความเข้มข้นของเซรั่ม gastrin ในเลือดมีความผันผวนในปกติบนและล่าง (200-500pg / มล.)
(3) ประเภทล่าช้าหรือปกปิด: การค้นหามาตรฐานสำหรับโรคแผลในกระเพาะอาหารยังคงมีการหลั่งในกระเพาะอาหารที่แข็งแกร่งหลังการผ่าตัด
(4) รวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อ: นอกเหนือไปจาก ZES, แผลที่เหมือนเนื้องอกที่พบมากที่สุดของต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตหรือรังไข่ที่มีต่อมใต้สมองต่อมใต้สมองเป็น adenoma hyperparathyroid
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคซินโดรม Zhuo-Ai:
1. แผลในกระเพาะอาหารแผลในกระเพาะอาหารเป็นเรื่องธรรมดามากในแผลเดี่ยวหรือในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น (แผลที่ซับซ้อน) และแผลพุพองหลายในกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้นค่อนข้างหายาก หากคุณมีเงื่อนไขใด ๆ ต่อไปนี้คุณควรเป็นที่น่าสงสัยอย่างมากของโรค Zhuo-Ai:
(1) แผลที่ลำไส้เล็กส่วนต้น
(2) แผลในกระเพาะอาหารยังไม่ได้ผลหลังจากที่ได้รับยา antisecretory ในปริมาณปกติและการรักษาตามปกติ
(3) แผลกำเริบอย่างรวดเร็วหลังจากการผ่าตัดรักษาแผล
(4) ท้องเสียไม่ได้อธิบาย
(5) ประวัติส่วนตัวหรือครอบครัวของเนื้องอกพาราไธรอยด์หรือต่อมใต้สมอง
(6) การหลั่งกรดในกระเพาะอาหารอย่างมีนัยสำคัญและไขมันในเลือดสูง
2. โรคมะเร็งกระเพาะอาหารความคล้ายคลึงกันระหว่างโรคนี้และโรค Zhuo-Ai คือการรักษาพยาบาลที่ไม่ดีและการแพร่กระจายภายในช่องท้อง แต่กลุ่มอาการ Zhuo-Ai ไม่ค่อยรวมกับแผลในลำไส้เล็กส่วนต้นและไม่มีกรดในกระเพาะอาหารสูงและมีการหลั่งของกระเพาะอาหารสูง การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อ gastroscopic มีค่าการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
1. การวินิจฉัยเชิงคุณภาพตามการวิเคราะห์น้ำย่อยและการตรวจหากรดในกระเพาะอาหารสามารถพิจารณาเกณฑ์ต่อไปนี้:
1 แผลในกระเพาะอาหารที่รุนแรง;
2 เพิ่มการส่งออกกรดพื้นฐานอย่างมีนัยสำคัญ> 15mmol / h หรือหลังผ่าตัด> 10 mmol / h;
3 gastrin เซรั่มพื้นฐาน> 1,000ng / L;
4Basic serum gastrin> 200ng / L การทดสอบความท้าทายของแคลเซียมเพิ่มมูลค่า 295ng / L หรือเพิ่มการทดสอบ Pancreatin 200ng / L
2. การวินิจฉัยที่รองรับหลายตำแหน่งตำแหน่งที่แน่นอนของการค้นหาสุขภาพของกระเพาะอาหารได้รับการยืนยันโดย B-ultrasound และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
3. การจำแนกประเภทเพื่อให้เข้าใจ ZES ได้ชัดเจนยิ่งขึ้น Zollinger แบ่ง ZES เป็น 4 ประเภท:
(1) ZES ทั่วไป: อาการทั่วไปของโรคแผลที่มีเสมหะปากแข็งคมกับท้องเสียหรือ steatorrhea และการวินิจฉัยหลายอย่างของเซรั่ม gastrin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
(2) ประเภทที่สำคัญ: ประวัติที่เริ่มมีอาการการตรวจน้ำย่อยและการตรวจ X-ray ทั้งหมดสนับสนุนการวินิจฉัยของ ZES แต่ความเข้มข้นของเซรั่ม gastrin ในเลือดมีความผันผวนในปกติบนและล่าง (200-500pg / มล.)
(3) ประเภทล่าช้าหรือปกปิด: การค้นหามาตรฐานสำหรับโรคแผลในกระเพาะอาหารยังคงมีการหลั่งในกระเพาะอาหารที่แข็งแกร่งหลังการผ่าตัด
(4) รวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อ: นอกเหนือไปจาก ZES, แผลเหมือนเนื้องอกที่พบมากที่สุดของต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตหรือรังไข่ที่มีต่อมใต้สมองต่อมใต้สมองเป็น hyperparathyroid adenoma กับ hyperfunction
