โรคท้องร่วงหลอดเลือด
บทนำ
การแนะนำ หลอดเลือดเป็นอาการทางคลินิกของโรคตับอ่อนในวัยเด็กและโรคนิวโทรฟิ โรคตับอ่อนในเด็กและกลุ่มอาการนิวโทรฟินิกถูกรายงานโดย Shwachman เมื่อปีพ. ศ. 2507 ดังนั้นจึงเรียกอีกชื่อหนึ่งว่า Intrinsic เป็นความพิการ แต่กำเนิดของตับอ่อนที่มีมา แต่กำเนิดร่วมกับ hypoplasia ของระบบโลหิตและไขกระดูก มากกว่า 2 ถึง 10 เดือนของทารกและเด็กเล็กมีอุบัติการณ์ครอบครัวอาจเป็นมรดกตกทอด autosomal สาเหตุหลักมาจากการทำงานของต่อมไร้ท่อไม่เพียงพอเช่นอะไมเลส, โปรตีเอส, การลดลงของเอนไซม์ไลเปสหรือการขาด, แสดงว่าสูญเสียความกระหาย, คลื่นไส้และอาเจียน, ท้องร่วง, ท้องร่วง atherogenic, steatorrhea หรือโรค celiac อาการลำไส้อาจมีภาวะทุพโภชนาการทางร่างกายเช่นความผิดปกติของขนาดสั้นและการพัฒนาของ epiphysis กระดูกยาว เนื่องจากการพัฒนาที่ผิดปกติของไขกระดูกทำให้การแสดงออกของนิวโทรฟิลลดลงความต้านทานลดลงและการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ, หูชั้นกลางอักเสบและไซนัสอักเสบรวมกันได้ง่ายและสามารถลดภาวะโลหิตจางและเกล็ดเลือดได้
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคนี้คือ dysplasia ของตับอ่อนส่วนใหญ่เป็นการพัฒนาของเนื้อเยื่อ exocrine ซึ่งแสดงให้เห็นว่าเซลล์ acinar เป็นของหายากในขณะที่การพัฒนาเกาะเล็กเกาะน้อยเป็นเรื่องปกติการหลั่งตับอ่อนทั้งหมดและ HCO3- เป็นเรื่องปกติ ในเวลาเดียวกันพร้อมด้วย dysplasia ของสายเซลล์เม็ดเลือดขาวบางครั้งขาด megakaryocytes อาจมี dysplasia ของ metaphysis โครงกระดูกและกลายเป็นปูนโฟกัสในข้อเท้า
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจนับเม็ดเลือดขาวธรรมดา (WBC) อิเล็กโทรไลต์ในเลือด
เลือดแสดงให้เห็นถึงการลดลงของนิวโทรฟิลเป็นประจำการลดลงของฮีโมโกลบินและเกล็ดเลือด ภาพไขกระดูกแสดง hypoplasia และการเจริญเติบโตของเซลล์เลือดนิ่ง อุจจาระเปลี่ยนเป็นประจำในท้องร่วงคล้ายไขมัน การทดสอบทางชีวเคมีสามารถลดเอนไซม์ย่อยอาหารในตับอ่อน เมื่อโรคมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อในปอดมันเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับเปาะพังผืดของตับอ่อน แต่อิเล็กโทรไลต์และคลอไรด์ของต่อมเหงื่อเป็นเรื่องปกติสำหรับการระบุ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
เมื่อโรคมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อในปอดมันเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับเปาะพังผืดของตับอ่อน แต่อิเล็กโทรไลต์และคลอไรด์ของต่อมเหงื่อเป็นเรื่องปกติสำหรับการระบุ
