เงินฝากอะไมลอยด์

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ การสะสมของอะไมลอยด์: ระบบอะไมลอยด์ซิสคือคำจำกัดความใหม่ของอะไมลอยด์ซิสระบบที่เสนอโดย Pipen et al. เนื่องจากการทับถมของอะไมลอยด์ในพื้นที่เนื้อเยื่อนอกเซลล์ของระบบจึงทำลายการทำงานของเซลล์และอวัยวะ ใช่: อะไมลอยซิสเป็นกลุ่มอาการของการสะสมของอะไมลอยด์ที่เกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นความเสื่อมทางพันธุกรรมและการติดเชื้อ เนื่องจากอวัยวะที่เป็นอะมีลอยด์และอวัยวะที่ได้รับผลกระทบแตกต่างกันอาการทางคลินิกจึงไม่เหมือนกัน อวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั่วไปเช่นตับไตเส้นประสาทหัวใจระบบทางเดินอาหารและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบมักพบได้บ่อยในผิวหนังลิ้นและต่อมน้ำเหลือง เนื้อเยื่อและอวัยวะทั้งหมดในร่างกายสามารถได้รับผลกระทบ แต่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาจากคลินิก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

กลไกที่แน่นอนของการก่อ amyloid ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ แต่สิ่งที่จำเป็นสำหรับการสะสมของ amyloid fibrils ก็คือโปรตีนของสารตั้งต้นมีการผลิตในปริมาณที่มากเกินไปหรือความผิดปกติของโครงสร้างและโปรตีนของสารตั้งต้น ชิ้นส่วนโครงสร้างแผ่นขนาน while ในขณะที่ครอบครัวอะไมลอยด์ polyneuropathy และอะไมโลไดซิสที่เกี่ยวข้องกับการฟอกเลือด, ไม่เปลี่ยนแปลง TTR และβ2-M โมเลกุลที่ไม่เสียหายยังสามารถเกิดเป็นเส้นใย amyloid . โครงสร้างหลักของโปรตีนมีความสำคัญต่อความสามารถในการสร้าง amyloid fibrils ตัวอย่างเช่นในกรณีของ amyloidosis ทางพันธุกรรมการแทนที่กรดอะมิโนเพียงตัวเดียวสามารถเปลี่ยนโมเลกุลของป่าที่ไม่สามารถสร้าง amyloid ให้กลายเป็น fibril ที่กลายพันธุ์ได้ ประเภทของโมเลกุล นอกจากนี้ยังมีปัจจัยอื่น ๆ ที่มีผลต่อกระบวนการการสะสมและการกระจายของไฟบริลสิ่งที่เรียกว่า amyloid boost factor (AEF) อาจเกี่ยวข้องกับความแตกต่างทางคลินิก กลไกของการก่อ amyloid

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจไตของไต CT

1. นอกจากประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดแล้วคุณควรมุ่งเน้นไปที่ประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาและประวัติครอบครัว: ในประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาคุณควรถามว่ามีโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ลำไส้อักเสบวัณโรคลำไส้อักเสบกระดูกอักเสบหนองและประวัติของการรักษาโรค empyema .

การขยายตัวของผิวหนังรอบเปลือกตา, การขยายตัวของหัวใจที่ไม่ได้อธิบายและหัวใจล้มเหลว, ตับ, โปรตีน, ต่อมน้ำเหลืองบวม, การไหลของเยื่อหุ้มปอดที่ทนไฟและการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดควรพิจารณาความเป็นไปได้ของระบบ amyloidosis

2. การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัยระบบอะไมลอยโดซิส ได้แก่ : การตรวจโปรตีนเบเน - โจนในปัสสาวะ 2 ตรวจไขกระดูกเจาะละเลงระบบอะไมลอยโดซิสชนิด AL ของไขกระดูกอ่อนและเซลล์พลาสมาผู้ใหญ่คิดเป็นกว่า 15% ในขณะที่สามารถมองเห็นเซลล์ myeloma ประเภท 3AF วัดโปรตีนชนิดต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับพลาสมา

3. การวินิจฉัยคือการยืนยันการสะสมของ amyloid ในพื้นที่คั่นระหว่างหน้าวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดคือการตรวจชิ้นเนื้อและตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาจากเนื้อเยื่อที่เป็นโรค

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

1. amyloidosis ชนิด AL และหลาย myeloma การตรวจไขกระดูกไขกระดูกชนิด AL มักจะแสดงการเพิ่มจำนวนของพลาสมาเซลล์และโปรตีน amyloid ทั้งสองชนิดเป็น AL-type ทำให้ยากสำหรับไขกระดูกหลายครั้งในคราวเดียว การระบุเนื้องอก หากจำนวนพลาสมาเซลล์ไขกระดูกน้อยกว่า 25% แสดงว่ามีโมโนโคลนอลโปรตีนในเลือดหรือปัสสาวะจำนวนเล็กน้อยและไม่มีภาวะโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับภาวะ hypercalcemia และความเสียหาย osteolytic ความเป็นไปได้ของอัลอะไมลอยด์จะสูงขึ้น

2. amyloidosis ชนิด AA และควรระบุสาเหตุต่าง ๆ