Panhypopituitarismus dospělých
Úvod
Úvod do hypopituitarismu dospělých Endokrinní deficienční syndrom v důsledku ztráty částečné nebo úplné funkce přední hypofýzy. Nejčastější příčina poklesu hypofýzy: Upozorňujeme, že snížená sekrece LH a FSH může být způsobena nadměrnou sekrecí PRL a může vést k sekundárnímu hypogonadismu. Hypofyzární apoplexie, je-li porucha zorného pole nebo náhlá necitlivost nervu okulomotoru, nebo pokud je hypothalamický útlak, letargie postupně závratě, léčena okamžitě. Přestože léčba vysokými dávkami kortikosteroidů a obecná podpora jsou dostatečné pro malý počet případů, měla by být rutinní dekomprese motýla jako hemoragického nádoru provedena okamžitě. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: amenorea
Patogen
Celková hypofýza u dospělých
Endokrinní deficienční syndrom způsobený ztrátou částečné nebo úplné přední hypofyzární funkce Nejběžnější příčinou poklesu hypofýzy. Upozorňujeme, že snížená sekrece LH a FSH může být způsobena nadměrnou sekrecí PRL a může vést k sekundární hypogonadismu.
Prevence
Celková prevence hypofýzy dospělých
Etiologie tohoto onemocnění není jasná a během těhotenství může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory a náladou a výživou. Proto není možné přímo zabránit nemoci proti příčině. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro nepřímou prevenci tohoto onemocnění a mohou také snížit komplikace, jako je krátký vzestup a krátký vzestup.
Komplikace
Celkové komplikace hypofýzy dospělých Komplikace amenorea
Ženy postrádají LH a FSH, často komplikované amenoreou, sekundárním pohlavním poškozením, neplodností, kastrací nebo menopauzálními ženskými příznaky, což jsou typické projevy gonád. Muži postrádají gonadotropin, často s impotencí, atrofii varlat, sekundárním pohlavním poškozením A produkce spermií snižuje neplodnost.
Příznak
Příznaky hypopituitarismu u dospělých Časté příznaky Poporodní hypofýza nekróza tachykardie Dospělý nedostatek sekrece růstového hormonu Ospalost hypofyzární dysfunkce palpitace ztráta vědomí Pokles krevního tlaku Kortikální dysfunkce
Před léčbou celoživotní hormonální substituční terapie musí být stanovena diagnóza hypofyzární dysfunkce. Měla by být stanovena morfologická abnormalita hypofýzy a nedostatek hormonů. Měření rentgenového lebky lebky a zorného pole sella dokazuje přítomnost nádorů. CT nebo MRI s vysokým rozlišením (v případě potřeby vylepšené) Upřednostňovanou metodou je agent). Pokud není k dispozici CT s vysokým rozlišením, lze použít vícevrstvé sklíčko sedla. Vrstvený rentgenový snímek pozitronového toku se používá jako výzkumný nástroj v několika speciálních centrech. Mozková angiografie je pouze v případě, že je vyžadováno rentgenové vyšetření. Indikace abnormality v parasagitálním vaskulárním nebo hemangiomu Pokud není k dispozici moderní neurorádioční zařízení, rozumný upřednostňovanou metodou pro adenomy hypofýzy> 10 mm v průměru je jednoduchý nízkovodivý hypofyzární axon.
Pokud existuje podezření na hypopituitarismus, nejprve zhodnoťte potřebu zkontrolovat nedostatek TSH a ACTH, protože tato dvě onemocnění mohou být život ohrožující.
Posouzení funkce štítné žlázy Radioimunoanalýzou lze měřit T4, T3 a TSH. Měly by být všechny úrovně nižší kvůli zvýšené TSH, což ukazuje na primární dysfunkci štítné žlázy. Pomocí syntetického TRH200 ~ 500 μg intravenózního bolusu lze identifikovat hypothalamické léze nebo hypofyzární léze. Vrchol TSH odpovědi na TRH je obecně pozorován 30 minut po injekci a TSH hypothalamického onemocnění je zvýšen.Někteří pacienti s primárním hypofyzárním onemocněním mají bohužel také tento typ reakce.Na jiných hypofyzárních onemocněních může TSH reagovat na TRH. Jakýkoli TSH se zvyšuje.
Hodnocení sekrece ACTH u některých pacientů s adrenální nedostatečností bazální krevní kortizol v normálním rozmezí, ale se sníženou skladovací funkcí, nízkou reakcí na jeden nebo více stimulačních testů na ACTH-adrenální ose Vyhodnocení většiny zásob ACTH (a GH a PRL) Spolehlivou metodou je test tolerance na inzulín, dávka je pravidelná dávka inzulínu 0,1u / kg tělesné hmotnosti, intravenózní bolusová injekce během 15 ~ 30 sekund, nulová doba (před injekcí inzulínu), potom 20, 30, 45, 60 a 90 minut pro odběr žilní krve Stanovení hladiny kortizolu a glukózy v GH Pokud se hladina glukózy v séru mírně snížila o 50% na <40 mg / dl (2,22 mmol / l), test by měl být opakován. (Poznámka: Tento test může mít závažnou celkovou hypofyzární dysfunkci nebo DM a starší pacienti mohou mít Nehody, kontraindikace u pacientů s ischemickou chorobou srdeční a epilepsií. Během testu by měl být lékařský personál vedle. Obvykle pouze přechodná hyperhidróza, tachykardie, neuroticismus. Například pacienti si stěžovali na bušení srdce, ztrátu vědomí, epilepsii. Na počátku by měl být test okamžitě ukončen 50% glukózovým bolusem.
Test na inzulinovou toleranci nerozlišuje mezi primární (Addisonovou chorobou) a sekundární (hypofyzární dysfunkcí) adrenální nedostatečností.Toto rozlišení a hodnocení osy hypothalamicko-hypofyzární-adrenální v části 9 Addisonovy laboratoře Popis inspekce.
Hodnocení PRL u pacientů s úplným poklesem hypofýzy není PRL vždy inhibováno. Ve skutečnosti při hypotalamickém onemocnění v důsledku ztráty dopaminové inhibice PRL může dojít ke zvýšení PRL. Výsledkem je hyperprolaktinémie, často doprovázená hypoxií gonadotropinu a sukcesí Vypadávání vlasů.
Hodnocení GH dospělí neobhajují nedostatek rutinního screeningu na GH, protože i když je zjištěn nedostatek GH, je obvyklé neléčit, pokud není kostra uzavřena, pacient s krátkou postavou. Dospělý růstový faktor-1 podobný inzulínu (IGF-1) obvykle indikuje nepřítomnost GH Nízká hodnota však neprokazuje nedostatek GH.
Stanovení GH u dětí je obecně užitečné, ale až po stimulačním testu. Reakce GH je obecně abnormální kvůli nedostatečnosti štítné žlázy a nadledvinek. Stimulační test musí být proveden po dostatečné hormonální substituční terapii. Uvolňování GH Méně rizikové a méně spolehlivé je test uvolňování argininu GH (500 mg / kg, intravenózní infuze po dobu 30 minut), levodopa perorální (500 mg pro dospělé, 10 mg / kg pro děti), spánek nebo 20 minut Po namáhavém cvičení je klonidin (4 μg / kg perorálně) dalším silným stimulátorem uvolňování GH, což je slibná alternativa k inzulínu. Nežádoucími účinky jsou pouze letargie a mírný pokles krevního tlaku. Obecně GH> 10 ng / ml nebo vzrušení Odezva po GH> 5 ng / ml je dostatečná k vyloučení nedostatku GH. Zvýšení GH je po excitaci <5 ng / ml nebo <10 ng / ml, což je obtížné vysvětlit.
Standard pro normální odezvu je uměle stanoven. Všechny testy sekrece GH mohou občas vést k zavádějícím výsledkům. Protože neexistuje jediný test, který by byl stoprocentně účinný při stimulaci uvolňování GH, měly by být při absenci odpovědi na GH provedeny alespoň dva různé testy. Po kyselině je vrchol GH mezi 30 a 90 minutami. Po perorálním podání levodopy je vrchol GH mezi 30 a 120 minutami. Začíná usnout. Po 20 minutách klonidinu a namáhavém cvičení je vrchol GH mezi 60 a 120 minutami.
Exogenní stanovení hodnoty sekrece GHH nebylo stanoveno Normální lidé, GHRH1 μg / kg, intravenózní bolusová injekce 11 ~ 30 sekund mohou vést k největším, ale dochází ke změnám v uvolňování GH. Obvykle vrcholí asi 60 minut po bolusu GHRH. Změna reakce hypofýzy GHRH je v souladu s hypotézou, že intermitentní 陨 陨 鹘 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 ...... Hypothalamické a hypofyzární léze jsou stále nejasné. Děti s deficitem GH mohou být sekundárním deficitem GHRH. Byla hlášena vysoce variabilní reakce GH na GH-RH.
Je známo, že provokační test nezjistí mírné defekty, které regulují uvolňování GH. Například u dětí s krátkou postavou sekundární k dysfunkci sekrece GH je test provokačního uvolňování GH obvykle normální. Nicméně, série měření GH se provádí 12 až 24 hodin, což naznačuje Celková sekrece GH u dětí 12 až 24 hodin je nižší než obvykle.
Vyhodnocení sérových LH a FSH bez použití exogenního estrogenu u menopauzálních žen je stanovení těchto hormonů v bazálním stavu nejpřínosnější při hodnocení dysfunkce hypofýzy.Tyto menopauzální ženy, obvykle GnH, jsou vysoké (> 30 mIU / ml). A FSH je pro ostatní zřídka nápomocný. Přestože je celá hypofyzární funkce snížena, GnH je nízká, ale překrývá se s normálními hodnotami LH a FSH Syntetický GnRH 100 μg intravenózně, LH a FSH by měl mít zvýšenou reaktivitu. Vrchol LH po injekci GnRH je asi Po 30 minutách byl vrchol FSH 40 minut, nicméně reakce na GnRH byla normální, nízká a chyběla hypotalamo-hypofyzární dysfunkce. LH a FSH měly velké změny v normálním zvýšení odpovědi GnRH a byly bezmocné s exogenní GnRH. Identifikace primárního hypotalamu a primárního onemocnění hypofýzy.
Vyhodnocení více hormonů Nejúčinnější metodou pro hodnocení hypofyzární funkce je současné stanovení několika zásob hypofyzárního hormonu: Inzulín (běžný inzulín 0,1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) spolu s intravenózní injekcí bolusu během 15 až 30 sekund Glukóza v krvi, kortizol, GH, TSH, PRL, LH, FSH a ACTH byly měřeny vícekrát za 180 minut. Další metodou byl samotný inzulín a TRH a GnRH byly podány současně po 120 minutách. Podle doporučeného GHRH (1 μg / kg), CRH (1 μg / kg) a TRH, GnRH spolu s intravenózním bolusem, inzulín není nutný jako součást kombinovaného testu před hypofýzou, je třeba stanovit použití těchto hormonů v testu hypofýzy.V každém případě je normální odpověď stejná jako dříve Řekl.
Přezkoumat
Plná kontrola hypofýzy dospělých
1. X-ray lebky lebky a měření zorného pole sely prokazují přítomnost nádoru;
2. Upřednostňovanou metodou je CT nebo MRI s vysokým rozlišením (v případě potřeby pomocí fortifikátoru);
3. Mozková angiografie: pouze v případě, že rentgenové vyšetření ukazuje na abnormalitu parasagitálního vaskulárního nebo hemangiomu;
4. Zkontrolujte TSH a ACTH;
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace celkové hypofýzy dospělých
Celková hypofyzární dysfunkce musí být také odlišena od některých jiných nemocí, včetně anorexie nervózy, chronického onemocnění jater, myotonické dystrofie, autoimunitního onemocnění více žláz. Klinické rysy anorexie nervózy (obvykle se vyskytující u žen) lze obvykle diagnostikovat Mezi příznaky patří kachexie, neobvyklá strava a tvar těla, ačkoli amenorea, ale stále existují sekundární sexuální charakteristiky, se obecně zvyšují bazální hladiny GH a kortizolu. Protože hypotalamické léze mohou řídit centrální poruchy chuti k jídlu, podezření na anorexii nervosa, Je třeba provést rentgenovou kontrolu sedla.
Alkoholická cirhóza nebo hemochromatóza, pokud existuje testikulární atrofie s obecnou slabostí, často s podezřením na hypofýzu, ale ve většině případů lze nalézt potenciální primární onemocnění, laboratorní testy mohou vyloučit dysfunkci hypofýzy. Zřídka mají široký morfologický základ pro hypofyzární dysfunkci.
Pacienti s myotonickou dystrofií si stěžují na progresivní svalovou slabost, časnou plešatost, šedý zákal, což svědčí o předčasném stárnutí obličeje, u mužů může dojít k atrofii varlat. Endokrinní vyšetření může vyloučit dysfunkci hypofýzy.
Autoimunitní onemocnění s více žlázami, obvykle se dvěma nebo více deficiencemi endokrinních hormonů. Pokud se jedná o hormony hypofýzy, mělo by se to považovat za hypofýzy. Stanovení hypofyzárních hormonů se prokáže normální funkcí hypofýzy, pokud není lymfocytární hypofýza Část syndromu.
