myasthenia gravis
Úvod
Úvod do myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) je autoimunitní onemocnění způsobené dysfunkcí nervového a nervového svalu, hlavní klinické projevy jsou parciální nebo systémová slabost a únava kosterních svalů, zvýšené symptomy po aktivitě a snížené symptomy po odpočinku. . Míra prevalence je 77 až 150/1 milionů a roční míra výskytu je 4 až 11/1 milionů. Prevalence žen je vyšší než u mužů, přibližně 3: 2, s morbiditou ve všech věkových kategoriích a děti jsou většinou 1 až 5 let staré. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% -0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krize myastenie gravis
Patogen
Myasthenia gravis
Thymus (25%):
Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje přenos neuromuskulárních křižovatek. Přesná patogeneze je stále nejasná, ale stále existuje mnoho studií o nemoci. Mezi nimi je nejstudovanější myasthenia gravis a brzlík. Vztah a úloha protilátek proti acetylcholinovému receptoru v myasthenia gravis a velké množství studií zjistilo, že počet acetylcholinových receptorů (AchR) na postsynaptické membráně v neuromuskulárním spojení pacientů s myasthenia gravis je snížen a v místě receptoru je anti-AchR. Protilátky a depozice komplexů IgG a C3 na postsynaptické membráně a prokázaly, že nárůst tohoto anti-AchR protilátek v séru a snížení počtu účinných AchR způsobených depozicí na postsynaptické membráně. Hlavní příčinou brzlíku je hlavní místo produkce protilátek AchR, takže výskyt tohoto onemocnění je obecně úzce spjat s brzkem, proto se zvyšuje regulace lidského AchR, zvyšuje se počet AchR a inhibuje se depozice na postsynaptické membráně. Produkce protilátek AchR je klíčem k léčbě tohoto onemocnění.
Genetická citlivost (15%):
V posledních letech studie lidského leukocytového antigenu (HLA) ukázaly, že výskyt MG může souviset s genetickými faktory.V závislosti na věku MG, pohlaví, thymomu, AChR-Ab pozitivní, korelace HLA a léčebné odpovědi lze MG rozdělit do tří skupin. Dva podtypy: Pacienti s MG s HLA-A1, A8, B8, B12 a DW3 jsou většinou ženy ve věku 20 až 30 let, s thymickou hyperplázií, detekce AChR-Ab je nízká a užívají anticholinesterázu Léčivý účinek léčiva je špatný a účinek pro brzké odstranění brzlíku je lepší: pacienti s MG s HLA-A2 a A3 jsou většinou muži, ve věku 40 až 50 let, a více thymomu, je detekční rychlost AChR-Ab vyšší a kortikosteroidní účinek je lepší; Mezi 850 MG pacienty diagnostikovanými a léčenými Xu Xianhao v Číně existují 2 páry dvojčat (obě sestry).
Ostatní (10%):
Nedávné studie zjistily, že MG je asociován s geny jiného než MHC antigenu, jako je T buněčný receptor (TCR), imunoglobuliny, cytokiny a apoptóza (apoptóza). Korelace pro stanovení přeskupení genu TCR u pacientů s MG může pomoci nejen včasné diagnostice thymomu, ale také základu léčby specifické pro MG. U pacientů s MG mají mononukleární buňky periferní krve (MNC) snížené adrenální glukokortikoidové receptory a normální hladiny kortizolu v plazmě. Pokusy na zvířatech naznačují, že snížení adrenálních glukokortikoidních receptorů je náchylné k EAMG.
Prevence
Prevence myasthenia gravis
Chcete-li zlepšit fyzickou zdatnost, věnujte pozornost těmto aspektům:
1. Povzbuďte své nálady a udržujte své emoce pohodlné
Duchovní emocionální aktivity úzce souvisejí s fyziologickými změnami lidského těla. Duch je pohodlný a duch je příjemný. Vzduch je hladký, krev a krev jsou harmonické, funkce orgánů je koordinovaná, vitalita je silná a není snadné se vyskytnout. I když se to stane, může se rychle zotavit, naopak, Pokud emoce nejsou hladké a duch je deprimovaný, vzduch může být obrácen, jin a jang budou nefunkční, viscera bude dysfunkční a spravedlnost bude oslabena, což nastane. Klinický výskyt tohoto onemocnění má často dlouhodobý duševní stres nebo nadměrné myšlení, smutek. Souvisí to s emocionálními změnami: Pokud emoční fluktuace pacienta často způsobují, že se nemoc během regeneračního období vyvíjí nebo zhoršuje, musí pacient během léčby a zotavení věnovat pozornost duševnímu zdraví a udržovat mysl v klidu a čistotě, ne chamtivost a klam. Vzteklý a neukojitelný, jediný způsob, jak tuto nemoc brzy obnovit.
2. Rozumné, nebuďte částečné
Rozumná a dostatečná je nezbytná podmínka pro zajištění růstu a vývoje lidského těla. „Pět příchutí vstupu, skrytých v žaludku, k pozvednutí pěti tibetských plynů“, nedostatek, ovlivnění biochemie krve a krve, což vede k fyzické slabosti, naopak, nadměrné poškození může také poškodit slezinu a žaludek Po dlouhou dobu klesá tělesná konstituce, proto se od pacientů se slabostí svalů vyžaduje, aby se mísili s jemnými zrny a hrubými zrny. Děti musí napravit špatné návyky, aby bylo možné zlepšit fyzický stav pacienta a vitalitu silnou, aby se nemoc mohla co nejdříve obnovit.
3. Práce a odpočinek, život je vždy
Nástup svalové slabosti má hodně co do činění s přepracováním: Pacienti jsou často přepracovaní, přeexponovaní, pracní ve dne i v noci, nebo jsou nefunkční kvůli běhání, konzumaci krve a postavy a tělo klesá. A vývoj, takže pacienti s tímto onemocněním v procesu zotavení, musí mít pravidelný život, práci a odpočinek, jediný způsob, jak spolupracovat s léčbou drogami, postupně zvyšovat fyzickou zdatnost a brzy se obnovit.
4. U pacientů s jasnou diagnózou je třeba se vyvarovat jakýchkoli léků, které mohou ovlivnit funkci nervosvalového vedení, jako jsou: aminoglykosidová antibiotika - streptomycin, kanamycin a gentamicin atd. Tetracykliny - chlortetracyklin, oxytetracyklin a kreatinin-vzrušující léky - chinin, chinidin, prokain atd., Kromě stažení propranololu, fenytoinu a penicilaminu.
Komplikace
Komplikace Myasthenia gravis Komplikace myasthenia gravis krize
Protože pacienti se slabostí nejsou schopni udržet si svůj základní život kvůli dýchání a polykání, jsou vitální příznaky nazývány slabost a míra výskytu je asi 9,8% až 26,7% celkové svalové slabosti.
Podle příčin myasthenia gravis ji lze rozdělit do tří typů: myasthenia gravis, cholinergní krize a krize přežvýkavců.
1. Svalová slabost je způsobena vývojem nemoci a nedostatkem anticholinesterázových léčiv. Klinickými projevy jsou polykání, kašel, dýchací potíže, potíže a dokonce i zastavení. Fyzikální vyšetření ukazuje, že se zornice zvětšuje, potí a nadýmá. Zvuky střev jsou normální a příznaky neostigminu se po injekci zlepšují.
2. Cholinergní krize představuje 1,0% ~ 6,0% z počtu krizových případů. Vzhledem k nadbytku anticholinesterázy, kromě běžných rysů svalové slabosti, se žáci pacienta smršťují, potí, bijí svaly Zvuky střev jsou hypertyreóza a symptomy intramuskulárního neostigminu se zhoršují.
3. Krizová závislost je způsobena infekcí, otravou a nerovnováhou elektrolytů a může být dočasně ulehčena aplikací anticholinesterázových léků, po níž následuje kritický stav přitěžování.
Myasthenia gravis může být spojena s dalšími onemocněními, jako je thymom, následovaná hypertyreózou, malé množství může být spojeno s revmatoidní artritidou, lupus erythematodes a autologní hemolytickou anemií.
Příznak
Příznaky myasthenia gravis běžné příznaky smyslová porucha únava svalový tonus abnormální svalová pseudo-hypertrofie přes lopatku lopatky se svalovou atrofií dysartrie dyspnoe sputum uzavřené neúplné ruce slabé a bezvědomí ...
Ženy s tímto onemocněním jsou častější než muži, obvykle začínají mezi 20 a 40 lety nebo v jakémkoli věku. Nejběžnějšími příznaky jsou slabost víček (hangarness), slabost očních svalů, které způsobují diplopii, a svaly jsou po činnosti obzvláště náchylné k únavě. U pacientů s myasthenia gravis je nejprve postiženo 40% očních svalů a konečně 85% pacientů, je také běžné mít potíže s mluvením a polykáním a slabost horních a dolních končetin.
Přezkoumat
Myasthenia gravis
Pro diagnózu lze provést následující kontroly:
1.1 Neostigminový test: 0,5 mg intramuskulární nebo subkutánní injekce neostigmin-methylsulfátu lze diagnostikovat, pokud se svalová síla během půl až 1 hodiny výrazně zvýší. Pokud nedojde k žádné reakci, můžete zkusit znovu s 1 mg, 1,5 mg, až 2 mg následující den, jako 2 mg stále bez reakce, obecně můžete vyloučit nemoc. Aby se zabránilo nové toxické reakci podobné bázi, je nutné intramuskulárně atropin 0,5 - 1,0 mg.
2 Tengxilong test: vhodný pro pacienty s kritickým onemocněním, ochrnutím míče nebo svalovou slabostí. 10 mg bylo rozpuštěno v 10 ml fyziologického roztoku a pomalu intravenózně podáváno do 2 mg a 8 mg bylo injikováno, pokud nedošlo k žádné reakci. Může být diagnostikováno zlepšení symptomů.
2. Elektrofyziologické vyšetření:
Běžně používaná indukční elektrická stimulace, poškozená svalová reakce a rychlé vymizení. Je také možné provést test opakované frekvenční stimulace EMG. Amplituda nízkofrekvenční stimulace je více než 10% a amplituda vysokofrekvenční stimulace je více než 50%. EMG s jedním vláknem vykazovalo prodloužené chvění a bylo také pozitivní, pokud bylo prodlouženo o více než 50 mikrosekund.
3. Další: Přibližně 85% pacientů s anti-AChRab v séru bylo zvýšeno. Rentgen hrudníku nebo CT brzlíku, thymická hyperplázie nebo s nádory brzlíku mají také diagnostickou hodnotu.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika myasthenia gravis
Diagnóza
Pokud má osoba obecně neklid, zejména pokud jsou svaly dostatečně slabé, aby ovlivnily svaly očních svalů nebo obličeje, nebo pokud se svalová slabost zvyšuje s použitím postižených svalů a zotavení je obnoveno, měl by lékař předpokládat, že existuje myasthenia gravis. Protože jsou receptory acetylcholinu blokovány, jsou prospěšná různá léčiva, která zvyšují množství acetylcholinu. Experimentální použití jednoho z nich může pomoci potvrdit diagnózu. Tengxilong je nejčastěji používaným lékem pro diagnostické testy a při intravenózním podání může dočasně zvýšit svalovou sílu pacientů s myasthenia gravis.
Mezi další diagnostické testy patří měření funkce nervů a svalů elektromyografií a vyšetření protilátek proti acetylcholinovému receptoru v krvi.
Někteří pacienti s myasthenia gravis trpí thymomem, který může být příčinou abnormalit v imunitním systému, CT vyšetření hrudníku může určit přítomnost thymomu.
Diferenciální diagnostika
1. Lambert-Eatonův syndrom (Lambert-Eatonův syndrom) Většina mužů starších 50 let, asi 2/3 s rakovinou, nejčastěji u malobuněčného plicního karcinomu, hlavně kvůli slabosti kmenových svalů proximálních končetin, příznakům dolních končetin než Horní končetiny: úbytek na váze a únava, pomalý pohyb, svaly po činnosti unavené, ale pokud se budete i nadále stahovat, svalová síla může být dočasně zlepšena; občas extraokulární svaly a dřeň nutí zapojení svalů; asi 1/2 případů má pocit končetin Abnormální, sucho v ústech, impotence; inhibitory serotoninesterázy jsou pro léčbu neúčinné, reflexy sputa jsou oslabené, ale nedochází ke svalové atrofii a myasthenia gravis je častější u žen mladších 40 let; často u nádorů thymu; mohou být ovlivněny svaly celého těla, Svaly s největší aktivitou jsou nejdříve, svaly jsou slabé, ranní světlo je těžké, aktivita se zhoršuje a zbytek se uvolní nebo zmizí po odpočinku; šlacha je obvykle neovlivněna, inhibitor cholinesterázy je účinný.
2. MG s thyrotoxikózou Někteří autoři se domnívají, že MG je spojena s thyrotoxikózou Oxidační ochrnutí oka je obvykle posuzováno podle výčnělku oční bulvy (časná nenápadná) a žádná odpověď na neostigmin.
3. Lupus erythematosus a polymyositis nemají extraokulární paralýzu svalů, ale MG může koexistovat s autoimunitními chorobami.
4. Pacienti s neurózou, kteří si stěžovali na svalovou slabost, jsou vlastně únava, self-hlášené dvojité vidění (krátké příznaky, když jsou unavení) a těsnost v krku (nemocný míč), ale žádný pokles, strabismus atd., Naopak, MG může být také diagnostikována jako neuróza Nebo chrápání.
5. Progresivní extraokulární šlacha a vrozená svalová slabost mohou být také mylně diagnostikovány jako MG. První dva jsou připevněni k extraokulárním svalům, jako je bránice, a jsou trvale poškozeni, nereagují na neostigmin, druhým může být konfrontace. Cholinesterázové léčivo neodpovědělo, chybně vylučovalo MG a pozornost by měla být věnována elektromyografii jiných svalů.
6. Pacienti s MG bez stagnace nebo strabismu, ale dysartrie může být diagnostikována jako MS, polymyositida, myositida inkluzního těla, mrtvice, onemocnění motorických neuronů a další neurologická onemocnění.
7. Progresivní svalová dystrofie Raný faryngeální typ ramenního popruhu a varianta Fisherova syndromu Guillain-Barré může mít pokles, ale reflex sputum typu Fisher zmizí nebo dochází k ataxii a může být identifikováno vyšetření EMG.
8. Botulismus ovlivňuje presynaptickou membránu, což vede k poruchám přenosu NMJ a ke křečím kosterních svalů. Zlepšuje se symptomy Tengxilong nebo Xinsi, které se snadno zaměňují s myasthenia gravis a časná manifestace je rozmazaná. Dvojité vidění, ptóza, strabismus a spazmus očních svalů mohou být mylně diagnostikovány jako MG. Botulismus je obvykle rozšířen, fotoreakce zmizí a svaly bulbů, svaly trupu a svaly končetin jsou rychle zapojeny.
9. Otrava organofosforem pesticidy a uštknutí hadem mohou způsobit cholinergní krizi, ale existuje jasná historie otravy, historie hadího kousnutí.
10. Progresivní svalová dystrofie Typ očních svalů (typ Kiloh-Nevin) je častější u mladých dospělých, zákeřný nástup, žádné výkyvy nemoci, zejména invaze do extraokulárních svalů, těžká fixace oční bulvy, rodinná anamnéza, zymogram sérového svalu a Lze identifikovat svalovou biopsii a podobně.
