jediná komora
Úvod
Zavedení jedné komory Jediná komora (obyčejná komora) nebo univentrikulární srdce je vzácná vrozená malformace. Jeho incidence je asi 1: 6500 u živých dětí, asi 1,5% vrozených srdečních chorob a komory dostávají krev jak z trikuspidální, mitrální chlopně, tak i ze společné atrioventrikulární chlopně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Jedna komorová příčina
Příčina:
Z embryonálního základu je vytvoření jediné komory způsobeno selháním atrioventrikulárního kanálu při správném zarovnání s vyvíjející se komorou, takže obě atrioventrikulární chlopně čelí jedné komoře, často komplikované plicní obstrukcí plic, pak Kvůli odchylce rozestupu trychtýře.
Patologické změny:
Samotná jediná komora může být rozdělena do mnoha podtypů: Van Praagh et al. Je klasifikuje do čtyř typů podle morfologie těla komory: typ A, morfologická levá komora s původním výtokovým traktem včetně pravého komorového trychtýře; Morfologická pravá komora bez sinusu levé komory (zbytkem levé komory může být nefunkční trhlina nebo kapsa); typ C, komora včetně levé a pravé komory, bez interventrikulárního septa nebo pouze Existují zbytky: typ D, komora nemá vlastnosti pravé komory nebo levé komory (žádná pravá komora a sinus levé komory), tyto čtyři typy lze dále rozdělit podle jejich spojení s aortou a umístění aorty Je I (normální), II (vpravo) nebo III (vlevo), podle Van Praagh, typ A je 78%, typ B je 5%, typ C je 7%, typ D je 10% a velké krevní cévy V případě translokace byl počet pravých nebo levých kotníků podobný, 42% respektive 43%, a 15% aorty bylo normálně zarovnáno.
Prevence
Prevence jedné komory
Většina pacientů s jedním srdečním selháním má v raných letech zjevné vrozené srdeční onemocnění, jako je purpura, tachykardie nebo pomalý přírůstek hmotnosti, což přitahuje pozornost u novorozenců nebo kojenců. U pacientů s více plicní krví často neexistují žádné rané případy. Přirozená délka života pacientů s jedním srdečním selháním byla zjištěna krátká bez léčby: Podle dětské nemocnice v Torontu 117 (64%) ze 182 úmrtí zemřelo do 1 měsíce po narození 50% a 74% zemřelo. 6 měsíců analyzoval Moodie et al 83 pacientů, kteří nepodstoupili operaci a většina z nich prošla kojencem. Od data diagnózy zemřelo v průměru do 14 let 50% pacientů typu A do 14 let a u pacientů typu C horší prognóza, 50%. Po 4 letech smrti přítomnost nebo absence plicní stenózy neovlivňuje délku života, příčinou úmrtí je zejména kongestivní srdeční selhání a arytmie nebo náhlá smrt způsobená neznámými příčinami.
Komplikace
Jednotlivé komorové komplikace Komplikace
Jednorázová komora v kombinaci s jinými vrozenými malformacemi srdce, plicní stenózou a defektem síňového septa jsou nejčastějšími případy pozorovanými u 51% a 27% pacientů, mohou být také spojeny s malformacemi koronárních tepen; poloha vodivého systému je abnormální a variabilní v jednom z úst U pacientů s nejednotným vztahem mezi komorovou komorou a komorou aorta (levý iliakální hřeben) je atrioventrikulární uzel abnormálně přední, u pacientů bez srdeční komory je poloha atrioventrikulárního uzlu nejistá a může být zadní a laterální. Poloha nebo přední poloha: když je výstupní komora ponechána v přední poloze, celkový vodivý paprsek obklopuje přední část výtokového traktu plicního ventilu, v blízkosti připojení plicního ventilu; pokud je výstupní komora ve správné a přední poloze, je vodivý paprsek umístěn v plicním ventilu Spodní zadní část prstence: v nepřítomnosti ústní dutiny je vodivý paprsek umístěn za komorovým tělem.
Příznak
Jediné komorové příznaky běžné příznaky srdeční selhání úbytek hmotnosti systolický šelest purpura prst (prst) tachykardie
Většina pacientů s jedním srdečním selháním má v raných letech zjevné vrozené srdeční onemocnění, jako je purpura, tachykardie nebo pomalý přírůstek hmotnosti, což přitahuje pozornost u novorozenců nebo kojenců. U pacientů s více plicní krví často neexistují žádné rané případy. Přirozená délka života pacientů s jedním srdečním selháním byla zjištěna krátká bez léčby: Podle dětské nemocnice v Torontu 117 (64%) ze 182 úmrtí zemřelo do 1 měsíce po narození 50% a 74% zemřelo. 6 měsíců analyzoval Moodie et al 83 pacientů, kteří nepodstoupili operaci a většina z nich prošla kojencem. Od data diagnózy zemřelo v průměru do 14 let 50% pacientů typu A do 14 let a u pacientů typu C horší prognóza, 50%. Po 4 letech smrti přítomnost nebo absence plicní stenózy neovlivňuje délku života, příčinou úmrtí je zejména kongestivní srdeční selhání a arytmie nebo náhlá smrt způsobená neznámými příčinami.
Přezkoumat
Vyšetření jedné komory
Fyzikální vyšetření
Snížení průtoku krve v plicích lze pozorovat u purpury a kloubů (špička), abnormálního zvýšení průtoku krve v plicích u pacientů s chronickým kongestivním srdečním selháním, špatným růstem, úbytkem hmotnosti, městnavým srdečním selháním nebo pravou atrioventrikulární stenózou bez defektu septa síní Když je jugulární žíla plná nebo násilná, jako je regurgitace pravé atrioventrikulární chlopně, bude jugulární žíla a játra systolická pulsace.
V době vizuálního vyšetření a bicích jsou srdeční tepy rozptýleny, protože mnoho pacientů má aortu relativně vpředu, takže uzávěr aortální chlopně může být detekován na levém sternálním okraji hrudní kosti.
První srdeční zvuk může být zvýšen během auskultace a druhý srdeční zvuk je silnější a svobodnější. Většina pacientů slyší hlasitý systolický šelest. Pacient je z plicní stenózy nebo subaortální stenózy. Pacient se zvýšeným průtokem krve v plicích je na vrcholu srdce. Tato oblast slyší diastolický šelest způsobený relativní stenózou levé atrioventrikulární chlopně.
Kontrola EKG:
Subventrikulární subtypy nejsou stejné, ale většina pacientů má komorovou hypertrofii.
Rentgenové vyšetření hrudníku:
Většina pacientů má zvětšené srdeční stíny. Zvýšení nebo snížení plicní krve závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní stenózy. Zvětšení levé síně se projevuje zvýšením plicní krve nebo síní atrioventrikulární chlopně, v jiných ohledech se zvažuje patologická anatomie každého podtypu. Různé.
Srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie: mezi dvourozměrnou echokardiografií a barevnými Dopplerovými diagnostickými technikami je nutná srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie k potvrzení diagnózy jednotlivých komor a jejich typů a ke sloučení deformit. Účel by měl zahrnovat:
1 typ jedné komory;
2 přítomnost a umístění komory na výstupu;
3 prostorové umístění plicní tepny aorty a vztah mezi komorou a komorou;
.4 přítomnost nebo nepřítomnost obstrukce plicní tepny nebo aorty;
Počet, umístění, funkční stav klapek 5 přihrádek, jakož i jejich odchylka a podmínky jízdy;
6 tlak a odpor plicní tepny;
7 komorová funkce (frakce tělesné krve a konečný diastolický tlak);
8 tloušťky, distribuce nebo zkreslení plicní tepny způsobené předchozím chirurgickým výkonem svazku kroužků;
9 S deformitou, ačkoli je žilní krev systémového oběhu a plicní cirkulace smíchána v jediné komoře, nelze vzhledem k rozdílnému průtoku krve v srdeční komoře považovat plicní tepnu a saturaci aortálního kyslíku za přesně stejnou, takže je přesně vypočítán plicní oběh a systémový oběh. Pro odpor musí být saturace kyslíkem a tlak obou tepen měřen samostatně.
Echokardiografie:
Dvourozměrné ultrazvukové zobrazování v zásadě nahradilo invazivní srdeční katetrizaci a bylo pozorováno a analyzováno v mnoha aspektech pacientů s jednou komorou, jako je základní anatomie srdce, vztah aorty, doprovodná srdeční malformace, plicní stenóza nebo výstup z komory. Lze pozorovat a pochopit situaci oddělení atd., Dvourozměrnou echokardiografii, nová dopplerovská technika může také kvantitativně měřit stupeň plicní stenózy, obstrukce ventrikulárního výdeje a nedostatečnosti atrioventrikulární chlopně. K pochopení morfologie atrioventrikulární chlopně je odchylka a jízda lepší než kardiovaskulární angiografie.
Diagnóza
Diagnostika jedné komory
Diagnóza:
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika:
Jednokomorová diagnóza není obtížná a předoperační patologická anatomie není snadná. Proto se v diferenciální diagnostice zaměřuje na identifikaci různých typů jednotlivých komor. Anderson rozděluje jednu komoru na tři typy:
1 typ levé komory: hlavní tvar levé komory, pravá komora je pouze malá zbytková dutina.
2 typ pravé komory: hlavně ve tvaru pravé komory je levá komora pouze zbytkovou dutinou, klinicky vzácnou.
3 střední typ: morfologie levé a pravé komory současně a interventrikulární septum chybí.
Podle toho, zda je atrium ortotopické, zda dochází k dislokaci aorty, stenóze plicní arterie a dalším podtypům, nejčastěji se jedná o jednoduchou komoru často s jinými intrakardiálními malformacemi, což představuje asi 80%, jednokomorová komora levé komory Pravá atrioventrikulární chlopna je často doprovázena dislokací levé aorty mitrální chlopně, levá atrioventrikulární chlopna je trikuspidální chlopně a někteří pacienti mají mezi levou a pravou atrioventrikulární chlopní sloupec masa, například plicní tepnu pocházející z pravé strany. Před atrioventrikulární chlopní je její anatomická struktura nejvhodnější pro separační chirurgii, jednoduchá komorová komora levé komory je doprovázena dislokací pravé aorty, často s plicní stenózou, a není snadné provést separační chirurgii.
