megaloblastická anémie
Úvod
Úvod do megaloblastické anémie Megaloblastická anémie je skupina anémie způsobená poruchami syntézy deoxyribonukleové kyseliny (DNA), způsobená hlavně nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové v těle, nebo kvůli získaným poruchám syntézy DNA, jako je dědičnost nebo drogy. . Toto onemocnění je charakterizováno makrocytickou anémií, řadou obrovských červených krvinek v kostní dřeni a obrovské změny v morfologii buněk se vyskytují také v granulocytech, sérii megakaryocytů a dokonce i v některých proliferujících somatických buňkách. Megaloblasty se v kostní dřeni snadno ničí a dochází k neúčinné erytropoéze. Asi 95% případů je způsobeno deficitem folátu nebo (a) vitaminu B12 a v počátečním stádiu jsou jednoduše deficitem folátu nebo vitaminu B12. V klinické praxi to není neobvyklé. Nutriční megaloblastická anémie je regionální. Čína je běžnější v severozápadních oblastech, jako jsou provincie Shanxi a Shaanxi, s prevalencí 5,3%, maligní anémie je v Číně vzácná. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, dna, anémie
Patogen
Příčina megaloblastické anémie
Nedostatek vitaminu B12 (30%):
Kvůli nedostatečnému příjmu, potřebě zvýšení množství, poruchám absorpce těla, použití nedostatku vitaminu B12 v těle způsobenému megaloblastickou anémií, nedostatek jednoduchého příjmu je vzácný, pouze dlouhodobý vegan. Zvýšená poptávka je zaznamenána u těhotenství, kojenců, hemolytické anémie, infekce, hypertyreózy a maligních nádorů.
Nedostatek folátu (25%):
Vzhledem k nedostatečnému příjmu kyseliny listové v těle je zvýšená dávka pozorována u kojenců, dětí a žen během těhotenství. Podvýživa je způsobena zejména nedostatečným příjmem čerstvé zeleniny a živočišných bílkovin. Nárůst poptávky je stále patrný u chronické hemolýzy, myeloproliferačních poruch, maligních nádorů, hypertyreózy a exfoliativní dermatitidy. Chronická alkoholická cirhóza, příjem a skladování kyseliny listové jsou sníženy a konzumace alkoholu snižuje příjem kyseliny listové. Obrovská anémie folátů může být také způsobena nedostatkem folátů, střevní malabsorpcí, využitím kyseliny listové a nadměrnou ztrátou hemodialýzy.
Poruchy syntézy DNA (30%), které jsou neúčinné při léčbě vitamínem B12 nebo kyselinou listovou:
Zahrnuje mnoho antimetabolitů, jako je 6- 巯 嘌呤, fluorouracil, hydroxymočovina a cytarabin, některá dědičná onemocnění, jako je orotická acidurie, Leschův-Nyhanův syndrom, iminomethyltransferáza nebo N5. - Nedostatek methyltetrahydrofoláttransferázy: megaloblastická anémie reaktivní s vitamínem B6 a megaloblastická anémie s reaktivitou vitaminu B1.
Prevence
Prevence megaloblastické anémie
Posílit vzdělávání v oblasti výživy, správné návyky částečného zatmění a nesprávné návyky vaření, kojenci by měli podporovat kojení, přiměřené krmení, včasné doplňování potravin, těhotné ženy by měly jíst více čerstvé zeleniny a živočišných bílkovin, mohou být doplněny kyselinou listovou v pozdním těhotenství, v nutričním gigantu Oblasti náchylné k buněčné anémii by měly aktivně podporovat zlepšené stravování.U pacientů s chronickou hemolytickou anémií nebo dlouhodobými antiepileptiky by měla být profylakticky léčena kyselina listová.U pacientů s celkovou gastrektomií by měla být podávána preventivní intramuskulární injekce vitaminu B12 měsíčně.
Komplikace
Komplikace megaloblastické anémie Komplikace, srdeční selhání, dna
Časté komplikace:
1. Srdeční selhání: Těžká anémie může způsobit hypoxii myokardu a srdeční selhání.
2. Krvácení: trombocytopenie a nedostatek dalších faktorů srážení, krvácení není neobvyklé.
3. Dna: V krevních buňkách je vidět těžká megaloblastická anémie způsobená neúčinnou hematopoézou v kostní dřeni, která vede ke zvýšené kyselině močové v séru, která způsobuje nástup dny, ale je velmi vzácná.
4. Psychiatrické abnormality: těžká megaloblastická anémie se může objevit nejen u periferní neuritidy, ale také u lidí s duševními poruchami, které mohou souviset s nedostatkem vitaminu B12.
5. Hemolýza: Někteří pacienti mohou mít hemolýzu během nástupu onemocnění (mohou souviset s obrovskou dyskinezí červených krvinek), což zhoršuje anémii.
Příznak
Příznaky megaloblastické anémie časté příznaky, mentální poruchy, orbitální edém, hepatosplenomegalie, krátkodobé krvácení, deprese, deprese, astma, výpotek, žloutenka, bolest jazyka
Gastrointestinální příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, břišní distenze, průjem a glositida atd., Nejvýznamnější zánět jazyka, červený jazyk, atrofie jazyka a hladký povrch, běžně známý jako „hovězí jazyk“, doprovázený bolestí. Nedostatek vitaminu B12 je často doprovázen projevy nervového systému, jako je únava, otupělost rukou a nohou, smyslové poruchy, potíže s chůzí a další periferní neuritida, subakutní nebo chronická míšní laterální dorzální šňůra kombinovaná degenerace, druhá častěji se vyskytuje u pernicózní anémie, u pediatrických a starších pacientů se často objevuje duch Příznaky jako žádná touha, letargie nebo zmatek. Nedostatek kyseliny listové může způsobit emoční změny a doplnění kyseliny listové může zmizet. Nedostatek vitaminu B12 může ovlivnit funkci neutrofilů.
a) Příznaky
Anémie je častým příznakem a nástup je pomalý, ale rychlost vývoje anémie se výrazně zvyšuje, když hladina hemoglobinu klesne na určitou kritickou hodnotu. Většina případů je středně závažná, těžká anémie, závratě, nedostatek spánku, slabost a dušnost po aktivitě.
(ii) Známky
Červený jazyk, atrofie jazyka, mírné projevy nervového systému, periferní neuritida je běžná, v několika případech mohou mít také známky pyramidálního traktu, ataxie atd., V důsledku podvýživy, otok víček, dolní končetina je invazivní otok, závažný Abdominální výpotek nebo vícerozměrný výpotek, žloutenka, snadná infekce a tendence ke krvácení, několik případů hepatosplenomegalie v důsledku extramedulární hematopoézy.
Přezkoumat
Vyšetření megaloblastické anémie
(1) Krevní obraz
Anémie je typem pozitivních barev velkých buněk, červené krvinky v krevním filmu nejsou jednotné a velikost je zjevná. Oválné červené krvinky jsou více, kabota je špatná a v červených krvinek je vidět dobře veselé tělo a počet bílých krvinek a krevních destiček je většinou mírný. Redukce, nadměrné lobování neutrofilů,> 5% nad 5 listů, nejvíce může mít 16 listů, tento jev neznamená senescenci buněk, ale abnormální jaderné dělení nebo chromatinové abnormality, příležitostně obří Erytrocyty a myelocyty naznačují, že v játrech a slezině může být extramedulární hematopoéza.
(2) Kostní dřeň
Buňky kostní dřeně, zejména hyperplázie erytroidů, jsou významně sníženy a poměr granulů: červených je snížen. Erytroidní buňky se vyznačují zřejmými megaloblastickými buňkami: objem buněk se zvětšuje, jaderný chromatin je jemnozrnný, volně rozptýlený a vytváří zvláštní mezeru. Vývoj buničiny je vyspělejší než jádro a vytváří jev „jaderné mladé buničiny“, který může zcela zmizet během 24-96 hodin po léčbě konkrétními drogami a podobné změny se vyskytují v granulocytovém systému a megakaryocytovém systému. Obrovské pozdně mladé a obří tyčinkovité jádrové buňky, obří a lobulované megakaryocyty, zvýšily železo kostní dřeně, ale po odpovídajícím ošetření je lze snížit.
(tři) analýza žaludeční šťávy
Sekrece žaludeční šťávy je snížena a většina volné kyseliny chlorovodíkové chybí nebo je významně snížena. U několika pacientů s deficitem folátu po injekci histaminu se může objevit malé množství volné kyseliny chlorovodíkové a kyselina chlorovodíková bez žaludku u pacientů s perikózní anémií často mizí navždy.
(4) Biochemické vyšetření
Sérový nepřímý bilirubin je často vysoký nebo mírný mimo normální rozmezí, zvýšení močových žlučů, sérová laktát dehydrogenáza, zvýšení sérového železa a sérového ferritinu, sérový haptoglobin, kyselina močová a alkalická fosfatáza jsou sníženy, sérový folát je nízký Při 6,81 nmol / l (3 ng / ml) byl sérový vitamin b12 pod 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Kyselina iminomethylglutamová (kyselina formiminoglutamová figlu)
Vylučovací test, když je kyselina listová nedostatečná, se vylučování flulu zvyšuje tím, že pacientům se podává 15 až 20 g histidinu orálně a poté se měří fenylu v moči. Protože je v metabolismu histidinu zapotřebí tetrahydrofolát, je při nedostatku kyseliny listové vylučováno velké množství figu interlu metabolitu do moči.
(6) Absorpční test radioaktivního vitaminu b12 (schillingový test)
V první části subjekty užívaly perorální radioaktivní kobalt (57co nebo co) značený vitamín b 122 mikrogramů, zatímco intramuskulární injekce vitaminu b121000 mikrogramů, a poté změřily záření moči do 48 hodin, vitamín b12 absorboval normálně do 48 hodin od přijetí radioaktivity 5-40% kobaltu, absorpce defektů vitamínu B12, jako je perniciální anémie, resekce žaludku nebo ilea, tropická nutriční megaloblastická anémie, záření moči je menší než 5%, druhá část, pokud je špatná absorpce Zkouška by měla být opakována. Interní faktor a vitamin B12 by měly být užívány orálně současně. Pokud je výtok normální, může být perniciální anémie odlišena od tropické nutriční megaloblastické anémie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika megaloblastické anémie
Diagnostická kritéria
(1) Podrobná anamnéza těhotenství, výživy, nesprávného výživy kojenců, částečných stravovacích návyků, alkoholismu, gastrointestinálních chorob, běžných drog atd. Může způsobit podvýživu.
(2) klinické projevy
1. Příznaky anémie.
2. Příznaky trávení a bolest jazyka, načervenalé zbarvení, zmizení bradavky, hladký povrch.
3. Neurologické příznaky, jako je degenerace míchy zadní míchy, projevující se hlubokou symetrií dolních končetin a ztrátou vibrací, těžkou nerovnováhou a poruchami chůze a periferní neuropatií a mentální depresí. Vyjádřeno jako mentální poruchy a mentální retardace.
(3) Krevní obraz
1. Mírná až těžká anémie, morfologie červených krvinek je hlavně velké buňky (MCW> 100 fl), nedostatek centrální oblasti obarvené světlem, viditelná polychromatická, alkalofilní skvrna, Haojiao tělo, Kappa prsten.
2. Počet bílých krvinek se snížil a jádro s nadměrným lobováním neutrofilů se posunulo doleva (5 listů> 5% nebo 6 listů> 1%).
3. Destičky jsou mírně redukovány a vykazují obří destičky.
(4) Kostní dřeň je kompenzační hyperplázie, tři linie jsou obrovské mladé, nejviditelnější je červená linie, objevují se obrovské červené krvinky, obrovské červené krvinky jsou> 10%, hlavně uprostřed a mladých, vývoj nukleoplasmy je nevyvážený, granule, Megakaryty se dramaticky změnily.
Diferenciální diagnostika
1. Podle anamnézy, klinických projevů a různých experimentálních vyšetření není obtížné diagnostikovat nemoc. Nedostatek VitB12 a nedostatek kyseliny listové mají v klinické praxi mnoho podobností, ale terapeutická léčiva se liší. K oběma přispívá stanovení kyseliny listové v séru a VitB12. Identifikace.
2. Toto onemocnění je často prvním příznakem symptomů zažívacího traktu, takže je snadné je špatně diagnostikovat jako onemocnění žaludku, chronická gastroenteritida, střevní obstrukce, tuberkulóza střeva atd., Pokud není vyšetřování krve a kostní dřeně obtížné, Krev je doprovázena úplným snížením počtu krvinek a některé obsahují malé množství nezralých buněk, které je třeba identifikovat s aplastickou anémií, trombocytopenickou purpurou, leukémií, myelodysplastickým syndromem.
3. V morfologii buněk by měla být věnována pozornost identifikaci normálních mladých červených krvinek a obřích červených krvinek a identifikaci obřích červených krvinek a normálních mladých červených krvinek.
