myelofibróza
Úvod
Úvod do myelofibrózy Myelofibróza (MF) se označuje jako myelin. Je to druh myeloproliferativní choroby způsobené hyperplázií kolagenu v hematopoetické tkáni kostní dřeně a její vláknitá tkáň vážně ovlivňuje hematopoetickou funkci. Primární medulární vlákno se také nazývá „osteomyostacle“ a „nevysvětlitelná myeloidní metaplasie“. ". Toto onemocnění má různý stupeň myelofibrózy a extramedulární hematopoézu hlavně ve slezině, po níž následují játra a lymfatické uzliny, typické klinické projevy jsou juvenilní, nezralá erytrocytární anémie a červené krvinky ve tvaru slz. Defekt kostní dřeně často vykazuje suché čerpání, slezina je často oteklá a má různé stupně sklerózy kostí. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,002%, častější u středních a starších lidí. Vnímaví lidé: lidé, kteří se narodili ve věku 50–70 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčina myelofibrózy
Abnormální stimulace (80%)
Nebylo objasněno, že někteří učenci věří, že fibróza kostní dřeně je způsobena abnormální stimulací hematopoetických kmenových buněk, což vede k hyperplázii vláknité tkáně a dokonce k nové tvorbě kostí a hematopoetická tkáň kostní dřeně nakonec vede k hematopoetickému selhání.
Hlavními patologickými změnami myelofibrózy (MF) jsou myelofibróza a extramedulární hematopoéza ve slezině a jaterních lymfatických uzlinách Výskyt myelofibrózy se vyskytuje od středu k periferii, nejprve od páteře, žeber, pánve a stehenní kosti, proximálně k holenní kosti. Epifýza začíná a postupně se šíří až k distálnímu konci končetin.
1) Hyperplasie raných celých krvinek s mírnou fibrózou kostní dřeně v buňkách kostní dřeně s různým stupněm hyperplázie, červené, granulocytové a megakaryocytové buněčné linie se proliferují, přičemž megakaryocyty jsou nejzřetelnější, tukové vakuoly mizí, retikulární vlákna rostou, ale stále Neovlivňuje normální strukturu kostní dřeně, hematopoetické buňky tvoří více než 70% a matrice kostní dřeně je složena hlavně z rozpustného kolagenu.
2) Metafáza atrofie kostní dřeně a fáze fibrózy fibrózní tkáně, představující 40% až 60% kostní dřeně, hematopoetické buňky představují 30%, megakaryocyty se stále proliferují, trabekulární růst kostí, zahušťování, nové kosti přiléhající k kostní dřeni Každá rozptýlená hematopoetická oblast je tvořena paralelními svazky nebo spirálovými materiály vytvořenými retikulárními vlákny, kolagenovými vlákny, plazmatickými buňkami a stromálními buňkami.
3) Pokročilá medulární fibróza a osteoskleróza V konečném stádiu MF, hlavně trabekulární kostní hyperplázie kosti, která představuje 30% až 40% tkáně kostní dřeně, tkáně vláknité a osteosklerózy, je významně proliferována, úzká dřeňová dutina, kromě Megakaryocyty jsou stále viditelné a další hematopoetické buňky jsou významně redukovány V tomto období je složka matrice kostní dřeně složena hlavně z polymerních proteinů, které vykazují hlavně fibronektin, a distribuce exogenního proteinu a TENASCINu je zvýšena.
Prevence
Prevence myelofibrózy
Za prvé, prevence
Vyvarujte se kontaktu s radiací a chemikáliemi, jako je benzen a olovo. Pokud jsou tyto škodlivé faktory často vystaveny pracovním potřebám, je třeba přísně provádět ochranná opatření. Každodenní život, strava a každodenní život by měly být pravidelné, práce a odpočinek by měly být kombinovány, strava by měla být přiměřená, zvláště pak věnujte pozornost Nejezte příliš mnoho smažení, uzeného, nadměrného zaměření, pogumovaných potravin, vyhýbejte se, eliminujte účinky špatných emocí, udržujte optimistický, živý stav mysli, provádějte vhodné sportovní aktivity, jako je jogging, hraní Tai Chi atd. Krev, regulovat tělo a mysl, pokud trpí chronickými chorobami, osteomyelitidou, tuberkulózou kostí a jinými nemocemi, by měla být aktivní, trpělivá, dlouhotrvající, standardizovaná léčba, aby se zabránilo dalšímu rozvoji nemoci, zejména důraz na uplatňování diferenciace syndromu tradiční čínské medicíny, aby se snížily vedlejší účinky západní medicíny, Úprava těla může snížit sekundární myelin.
Za druhé, kondicionování
(1) Životní kondice
Přiměřeně posílit cvičení, zlepšit fyzickou zdatnost, snížit pravděpodobnost infekce a mít pravidelný život.
(dva) kondicionování stravy
Posílení výživy, přidání více bílkovin a různých vitamínů, může být vhodnější pro ledviny, výživné potraviny, jako jsou vlašské ořechy, červená data, arašídy atd., Pro anémii, slabost a další příznaky a chemoterapii po potlačení kostní dřeně, Zdroj: Medical Education Network
1. Ženšen dušený chudý červený ženšen nebo americký ženšen 10 gramů, trochu libové vepřové, přidejte vodu 200 ml, nechte 2 hodiny vařit, přidejte trochu k jídlu, doplňte vitalitu, vhodné pro nedostatek qi.
2. Dušené černé kuře: polovina suchého černého kuře, 10 gramů vlčího masa, přidejte vodu 300 ml, 2 plátky zázvoru, nechte 2 hodiny vařit, přidejte trochu k jídlu, vyživujte ledvinový jin, vhodný pro nedostatek ledvinových jin.
3. Skopová polévka z černé fazole: malá černá fazole, 2 plátky zázvoru, 50 gramů skopové, 2 hodiny vaříme, přidejte trochu k jídlu, teplá ledvina Yang, vhodná pro nedostatek ledvinových jangů.
4. Polévka z černé fazole: malá černá fazole, restovaná, 2 plátky zázvoru, 1 kapr rybníka, omyté, přidejte 1000 ml vody, nechte 1 hodinu vařit trochou soli jedlého oleje, oteplování ledvinového jangu, vhodné pro nedostatek ledvinových jangů .
(3) Duchovní kondice
Udržujte otevřený optimismus, budujte důvěru v boji proti nemocem a kultivujte silnou vůli.
Komplikace
Komplikace myelofibrózy Anémie komplikací
Mezi běžné komplikace patří různé příznaky způsobené kompresí sleziny, anémie a krvácení.
Příznak
Příznaky myelofibrózy Časté příznaky Ztráta únavy, slabost, bolest kostí, únava, kostní skleróza, abnormální pocení, bledý, snot, hepatomegalie
Většina onemocnění je skrytá a pokrok je pomalý. Mnoho pacientů často diagnostikuje příznaky po měsících nebo letech příznaků. Nejběžnějšími příznaky jsou únava, ztráta hmotnosti a komprese sleziny. Nejprve je celkový stav stále dobrý a slezina se postupně objevuje. Zvýšené, hypermetabolické, anémie zhoršené symptomy, pozdní krvácení může mít symptomy, hlavní klinické projevy jsou:
1) Slezina, hepatomegalie a splenomegálie jsou nejdůležitější klinické projevy, incidence je téměř 100%. Příležitostně pacient sám našel hrudku v levém horním břiše nebo byl nalezen při fyzickém vyšetření. Někteří lidé si myslí, že míra sleziny souvisí s průběhem nemoci a každá 1 CM pod slezinovým žebrem Na základě průběhu jednoho roku se díky splenomegálii, často cítí plný nebo silný tlak na břicho, slezina dotýká pevné, obvykle žádné něhy, ale pokud slezina roste příliš rychle, může dojít k místní bolesti v důsledku místního infarktu sleziny a dokonce může být slyšet tření.
2) Většina pacientů se systémovými příznaky jsou únava, úbytek na váze, teplo, pocení a další příznaky, chuť k jídlu je obecně snížena nebo snížena, zejména pozdní hubnutí.
3) V rané fázi anémie se vyskytuje mírná anémie, která se postupně zvyšuje s poklesem hemoglobinu, v pozdním stádiu je pleť bledá, únava, slabost, dušnost po fyzické aktivitě a palpitace a další příznaky jsou patrnější.
4) Počty krevních destiček v časném krvácení se zvýšily nebo normálně, nosní výtok nemusí mít žádné příznaky krvácení, pozdní trombocytopenie, kůže často s purpurou nebo ekchymózou.
5) U malého počtu pacientů může být nejasná bolest kostí a u malého počtu pacientů se může vyskytnout sekundární dnavá artritida v důsledku zvýšené kyseliny močové v krvi.
Přezkoumat
Vyšetření myelofibrózy
1. Krevní obraz: Většina pacientů má anémii různou závažnost v době léčby.V pokročilém stádiu může být závažná anémie.Anémie je obvykle typ pozitivního buněčného pozitivního pigmentu. Morfologie červených krvinek se zjevně liší velikostí a deformitou a retikulocyty jsou 2% -5%. Jednou z charakteristik této choroby jsou červené krvinky podobné slzám, mladé červené krvinky a myelocyty nebo obří krevní destičky v periferní krvi.
2. Počet bílých krvinek se liší, většina pacientů se zvyšuje v časném stádiu, obvykle 10–30 × 10 ^ 9 / l. Klasifikace je hlavně zralé neutrofily a lze pozorovat také mladé a pozdní granulocyty. Je vidět několik 5% původních granulí a promyelocytů. Eozinofily a bazofily mohou být také mírně zvýšeny a aktivita alkalické fosfatázy granulocytů je abnormálně zvýšena u 70% pacientů.
3. Počet a funkce krevních destiček jsou neobvyklé, časné krevní destičky se mohou zvyšovat, individuálně až do 1 000 × 10 ^ 9 / l, krevní destičky se s postupem nemoci postupně snižují. Velké a abnormální krevní destičky lze pozorovat v periferní krvi, příležitostně fragmenty megakaryocytů.
4. Rozštěp kostní dřeně a biopsie: „Fenomén suché pumpy“ v punkci kostní dřeně je rysem tohoto onemocnění. Rozštěp kostní dřeně může být hyperplázie v časném stádiu. Ve středním a pozdním stádiu se proliferují jaderné buňky a při přeměně na leukémii původní buňky Výrazně se zvýšila. Biopsie kostní dřeně ukázala jako základ pro diagnózu tohoto onemocnění velké množství retikulární vláknité tkáně.V závažných případech byla pozorována hyperplázie kostní dřeně U malého počtu pacientů bylo barvení Giemsa kostní dřeně kostní dřeně nejasné a bylo nutné barvení stříbrem. Podle stupně proliferace hematopoetické tkáně a vláknité tkáně v kostní dřeni lze patologické změny kostní dřeně rozdělit do tří fází (1) rané stádium: proliferace celé krve s hyperplázií vláknité tkáně a (2) stádium stádia: atrofie kostní dřeně a fibróza. (3) Pozdní stadium: myelofibróza a osteoskleróza.
5. Vyšetření chromozomů a molekulární biologie: V současné době nebyly nalezeny žádné charakteristické chromozomální změny a několik pacientů má chromozomální abnormality trisomie.
6. Rentgenové vyšetření: asi 50% pacientů s rentgenovým vyšetřením vykazovalo osteomální sklerózu, zvýšenou heterogenitu kostní hustoty, doprovázenou skvrnitými průsvitnými oblastmi, které vytvářely tzv. „Sklovitou“ změnu, a také viditelné nové formování kostí a Zhušťování podobné periostální krajce, kostní změny se vyskytují ve sternu, žeber, páteře, humeru, klíční kosti, pánvi atd., Někteří pacienti mají také změny lebky.
7. Skenování kostní dřeně radionuklidem: V játrech, slezině a dalších extramedulárních hematopoetických oblastech pacienta se hromadí velké množství radionuklidů a je zde oblast radiokoncentrace.Na proximální část dlouhé kosti s hyperplázií vláknité tkáně a červenou dužinou trupu nelze vidět oblast radiokoncentrace.
8. Další vyšetření: U některých pacientů byla prokázána zvýšená hladina kyseliny močové v séru, laktát dehydrogenáza, alkalická fosfatáza, vitamin B12 a histamin.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace myelofibrózy
Diagnóza
U pacientů se středním nebo vyšším rokem se vyskytují sleziny s neznámými příčinami, granulocyty a mladé červené krvinky v periferní krvi, červené krvinky ve tvaru slzy a punkci kostní dřeně se suchým pumpováním. Je třeba zvážit možnost tohoto onemocnění a biopsii kostní dřeně by měla být patologicky potvrzena. Zjevný nárůst retikulárních vláken kolagenu a kolagenových vláken v případech kostní dřeně je jedním ze základů pro diagnostiku tohoto onemocnění. Diagnostická kritéria pro MMF a jeho nový vývoj jsou uvedena níže.
Diagnostická kritéria
(1) Domácí diagnostická kritéria:
1. Slezina je zjevně oteklá.
2, vzhled nezralých granulocytů a / nebo jaderných červených krvinek v periferní krvi, existuje řada červených krvinek ve tvaru slz, může se samozřejmě zvýšit nebo snížit počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
3, proražení kostní dřeně několikanásobnou suchou nebo proliferativní redukcí.
4, patologické vyšetření slezinných a jaterních lymfatických uzlin má hematopoetické fokusy.
5, patologické řezy biopsie kostní dřeně ukázaly významnou proliferaci vláknité tkáně.
Článek 5 výše je nezbytným předpokladem, přičemž jakékoli dvě ze zbývajících čtyř a výtok sekundární fibrózy mohou být diagnostikovány jako primární myelofibróza.
(II) Zahraniční diagnostická kritéria: Diagnostická kritéria pro MMF stanovená PVSG jsou:
1, splenomegaly.
2. Roztěr periferní krve má nezralé granule a nezralé červené krvinky.
3. Počet červených krvinek je normální a chromozom Ph1 je negativní.
4, dobře odebraná sekce biopsie kostní dřeně, vláknitá tkáň představovala více než 1/3.
5. Vyloučení jiných systémových chorob.
(C), nejnovější diagnostická kritéria MMF
Podle nejnovějšího výzkumu vývoje patogenního mechanismu BCR / ABL-negativních MPD molekul se podle diagnostických kritérií WHO z roku 2001 IMF dělí na fáze před fibrózou a fibrózou.
1. Období před fibrózou zahrnuje:
1. Klinické: žádná nebo slabá hepatosplenomegalie;
2, periferní krev: mírná anémie, mírná až střední leukocytóza, lehký až významný nárůst krevních destiček, viditelné nebo žádné nezralé granule, nezralé červené krvinky, viditelné nebo žádné abnormální červené krvinky, malé buňky podobné slzám;
3, kostní dřeň: zvýšená kapacita buněk, proliferace neutrofilů, proliferace megakaryocytů a dysplasie (meganukleární buněčný svazek, abnormální lobulované jádro, nahá jádra), slabý nebo žádný čistý tvrdý protein.
2. Období fibrózy zahrnuje:
1. Klinické: středně závažné až významné hepatosplenomegalie;
2, periferní krev: středně těžká anémie, nízké, normální nebo zvýšené bílé krvinky, nízké, normální nebo zvýšené krevní destičky, viditelné nezralé granule, nezralé červené krvinky, abnormální červené krvinky s buňkami podobnými slzám;
3, kostní dřeň: kyselina retinová, kolagenová fibróza, zmenšení objemu buněk, zvětšení sinusů s intrakavitární hematopoézou, významná proliferace megakaryocytů a dysplasie, osteoskleróza.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od následujících onemocnění v důsledku hepatosplenomegalie a abnormalit periferní krve.
1. Chronická myeloidní leukémie: Oba mohou mít splenomegalii, počet megakaryocytů se zvyšuje a periferní krev se objevuje uprostřed a pozdě nezralými granulocyty. Podrobné rozdíly jsou uvedeny v tabulce:
2. Metastázy v kostní dřeni: často doprovázené mladými červenými, mladými krvinkami, mohou mít anémii, celkový průběh onemocnění je krátký, splenomegalie je lehčí. Rakovinové buňky lze nalézt v kostní dřeni. Někteří pacienti mohou najít primární lézi. Fibróza kostní dřeně se někdy může objevit po metastázování rakoviny, ale fibróza je často omezená.
3. Nízkoproliferativní akutní leukémie: periferní krev se může objevit naivními buňkami, které mohou být doprovázeny snížením celých krvinek a snížením myeloproliferace. Obvykle je však nástup naléhavější, hepatosplenomegalie není signifikantní a při aspiraci kostní dřeně a biopsii lze pozorovat velké množství nezralých buněk.
4. Myelodysplastický syndrom: průběh nemoci může být dlouhý nebo krátký, vyšetření periferní krve může být vidět anémie nebo redukce celých krvinek, mohou existovat naivní buňky. Játra a slezina se však obvykle významně nezvětšují. Punkce kostní dřeně ukázala patologické hematopoetické buňky a vyšší podíl naivních buněk. Biopsie kostní dřeně může mít abnormální lokalizaci nezralého prekurzoru (ALIP) nebo abnormální objev chromozomů.
5. Aplastická anémie: Úplná redukce krevních buněk může nastat v pozdním stádiu primární myelofibrózy, která se snadno zaměňuje s aplastickou anémií. Pacienti s aplastickou anémií však nemají splenomegalii, žádné nezralé granule a nezralé červené krvinky v krvi a biopsie kostní dřeně se významně liší od fibrózy kostní. Aplastická anémie může být někdy proliferativní, ale nedochází k proliferaci vláknitých tkání a megakaryocytů.
6. Hypersplenismus jaterní cirhózy: jasná anamnéza virové hepatitidy a pozitivní virologické vyšetření. Ve vážných případech může dojít k dekompenzaci jaterních funkcí, jako je portální hypertenze a ascites. Vyšetření kostní dřeně bylo normální.
7. Leukémie chlupatých buněk: s úplnou redukcí krevních buněk se chlupaté buňky objevují v periferní krvi a kostní dřeni, imunofenotyp je B buňka, CD11C + CD25 + CD38 +, více s medulární fibrózou, slezina je masivní a tvrdá, propíchnutí kostní dřeně je často suché, Alkalická fosfatáza je negativní, obvykle bez lymfadenopatie.
8. B-buněčný lymfom v marginální zóně sleziny: častější u starších mužů je hlavním znakem splenomegalie, může se zvětšit játra a lymfatická uzlina, celá krev v periferní krvi nebo jedna nebo dvě linie, hematopoéza kostní dřeně je normální, periferní krev A lymfocyty kostní dřeně byly významně zvýšené a vykazovaly vilózní lymfocyty, imunofenotyp SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, kostní dřeň bez retikulárních vláken, často s monoklonální imunoglobulinemií.
9. Akutní lymfocytární leukémie: mladí lidé jsou většinou anémie, infekce a příznaky krvácení jsou těžší, sternální citlivost je pozitivní, povrchové lymfatické uzliny jsou oteklé, slezina je měkká, lehká, mírně oteklá. Periferní krev lze pozorovat u nezralých lymfocytů, hyperplázie kostní dřeně je mimořádně aktivní, primordiální a naivní lymfocyty jsou ≥ 30% a megakaryocyty jsou významně sníženy.
