Získaná dysfunkce krevních destiček
Úvod
Úvod do získané dysfunkce destiček Získaná dysfunkce trombocytů, známá také jako sekundární trombocytopenie, je trombocytopenie sekundární k jiným onemocněním a zahrnuje značné množství onemocnění. Jako je lékem indukovaná imunitní trombocytopenie, jiná imunitní trombocytopenie, jako je Evansův syndrom, chronická lymfocytární leukémie, různá akutní leukémie, lymfom, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, hypertyreóza atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: leukémie
Patogen
Získaná dysfunkce destiček
Abnormální funkce destiček (30%):
Může být způsobena endogenními defekty destiček nebo může být způsobena exogenními faktory, které mění normální funkci destiček. Defekty destiček mohou být dědičné nebo získané a testuje se fáze koagulace koagulace. (PTT a PT) jsou ve většině případů normální (ale ne všechny). Vzhledem k rozšířenému používání aspirinu, které ovlivňuje funkci krevních destiček, je běžná získaná dysfunkce destiček a mnoho dalších léků může způsobit dysfunkci destiček.
Abnormální onemocnění kostní dřeně (25%):
Mnoho klinických onemocnění (jako jsou myeloproliferativní onemocnění, urémie, makroglobulinémie, mnohočetný myelom, cirhóza a systémový lupus erythematodes) mohou také ovlivnit funkci krevních destiček. Aspirin může mírně snížit dobu krvácení normálních jedinců. Prodloužená, ale u pacientů s již existující dysfunkcí trombocytů nebo těžkou hemaglutinací (např. Při terapeutické dávce heparinu nebo těžké hemofilie), může významně prodloužit dobu krvácení během chirurgického mimotělního oběhu, když krev protéká Čerpání okysličovadla může způsobit dysfunkci trombocytů a prodloužit dobu krvácení, a proto bez ohledu na počet trombocytů pacienta, pokud existuje velké množství krvácení a dlouhodobé krvácení po operaci srdce, je třeba podat koncentrát trombocytů. Fibrinolýza povrchu destiček je aktivována, což vede ke ztrátě vazebných míst glykoproteinu Ib a VWF v destičkách a uvádí se, že aprotinin (inhibitor proteázy, který neutralizuje aktivitu plasminu) zabraňuje krvácení během chirurgického kardiopulmonálního bypassu. Čas prodlužuje a snižuje krevní transfuze.
Další důvody (20%):
V důsledku chronického selhání ledvin mohou mít pacienti s urémií nevysvětlitelnou dobu krvácení.V účinné dialýze může být doba krvácení dočasně zkrácena po vstupu kryoprecipitátu nebo desmopresinu.Červené krvinky nebo erytropoetin lze použít k výrobě červených krvinek. Zvýšení počtu může také zkrátit dobu krvácení.
Prevence
Získaná prevence dysfunkce destiček
1. Aktivně se účastnit sportovních aktivit s cílem zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit odolnost proti chorobám.
2. Věnujte pozornost tomu, abyste zabránili respiračním infekcím, spalničkám, planým neštovicím, zarděnkám a hepatitidě, jinak je snadné tento stav vyvolat nebo zhoršit.
3. V akutní fázi nebo při větším krvácení byste měli ležet v posteli, omezit aktivity a odstranit strach z nervozity.
4. Vyvarujte se traumatickým srážkám, aby nedošlo ke krvácení.
5. Pokud je počet destiček nižší než 20 × 109 / l, je nutné pečlivě sledovat změny stavu a zabránit různým traumatům a intrakraniálnímu krvácení.
6. Strava by měla být lehká, bohatá na výživu, snadno stravitelná, hemateméza, krev ve stolici by měla být v polotekuté stravě, vyhýbejte se tvrdému jídlu a vláknině, vyhýbejte se kořenitému jídlu, můžete jíst arašídy, červená data a další jídla.
Komplikace
Získané komplikace dysfunkce destiček Komplikace leukémie
Závažní pacienti mohou mít ve stolici hematemézu a krev. Velmi málo pacientů může mít intrakraniální krvácení, intrakraniální hypertenzi a dokonce i kómu.
Příznak
Získané příznaky dysfunkce krevních destiček běžné příznaky bledá bledá kůže purpura únava nosní opary
1. Imunitní trombocytopenie indukovaná léčivem: Před výskytem příznaků krvácení je inkubační doba. Krátkodobý výskyt může nastat během několika hodin po užití léku. Starší pacienti se mohou vyvinout po několika měsících, obvykle 5-10 dní, často doprovázených zimnicí a horečkou. Bolest hlavy, nevolnost, zvracení atd.
Za druhé, jiná imunitní trombocytopenie: trpící výukou systémové kožní purpury, výtoku z nosu nebo menstruace žen, únava, slabost, bledá, tmavá moč, příležitostně viditelné známky poškození ledvin, jako je hypertenze, hematurie, azotémie Atd., Symptomy nervového systému jsou vzácné.
Za třetí, koagulopatie
1, aplastická anémie a onemocnění kostní dřeně: různé příčiny aplastické anémie, se sníženými megakaryocyty kostní dřeně, sníženou tvorbou destiček atd., Trombocytopenie může být nejčasnějším projevem aplastické anémie, také Může se stát, že po léčbě se hemoglobin a granulocyty vrátí do normálu, krevní destičky se nezotaví a onemocnění kostní dřeně, jako jsou rakovinné buňky, infiltrují trombocytopenií. Většina nádorových buněk poškozuje obří jádro a tenké nohy, takže se snižuje produkce destiček. Lze jasně diagnostikovat, bývalá hyperplázie kostní dřeně, megakaryocyty se snížily, v druhé lze nalézt nádorové buňky.
2, fyzikální a chemické faktory inhibují kostní dřeň: fyzikální a chemické faktory, jako je ionizující záření, alkylační činidla, antimetabolity, cytotoxická činidla atd. Při léčbě maligních nádorů, trombocytopenie je běžná komplikace nebo přímo otravují buňky kostní dřeně nebo imunitní odpověď, Většina z těchto faktorů způsobuje difúzní poškození kostní dřeně a pacienti vykazují snížení plné krve, ale několik pacientů s megakaryocyty jsou citlivější na ozáření, protože u některých chorob může dojít pouze k poklesu trombocytopenie a megakaryocytů.
3, faktory, které selektivně inhibují megakaryocyty: chlorothiazidová léčiva a jejich synergisté mohou kromě mechanismu krevních destiček způsobit trombocytopenii, ale také inhibici produkce krevních destiček, a ta je důležitější, obecně se považuje za Role farmakologie, pacienti se supresí kostní dřeně, megakaryocyty se snížily, lehké asymptomatické pacienty mohou užívat až 25 tohoto léku, jednotlivé těhotné ženy mohou způsobit vrozenou trombocytopenii po užití tohoto léku, matka může být asymptomatická .
4, vrozená produkce megakaryocytů je špatná: nemoc je vzácná, megakaryocyty a krevní destičky jsou významně sníženy, často doprovázeny vrozenými malformacemi, jako jsou ledviny, srdce, kost atd., Prognóza je špatná, asi 2/3 děti za 8 měsíců zemřely Intrakraniální krvácení, těhotenství matky s zarděnkami, perorální D860 mohou být faktorem onemocnění.
5, jiné: estrogen může občas způsobit trombocytopenii megakaryocytů, ethanol může inhibovat produkci trombocytů, což je běžná příčina dlouhodobého intenzivního pití do trombocytopenie, klinicky vzácné krvácení, přestaňte pít, destičky lze obnovit .
IV. Neúčinná trombocytóza je běžná u některých pacientů s megaloblastickou anémií s parciálním nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové, je charakterizována trombocytopenií, někteří pacienti mají sklon ke krvácení, někteří vykazují sníženou plnou krev a megakaryocyty kostní dřeně jsou normální nebo dokonce zvýšené. Proto se u neúčinných trombocytopenie mohou krevní destičky při léčbě chudých mladých lidí vrátit k normálu.
5. Nedostatek trombopoetinu Toto onemocnění je způsobeno trombocytopenií způsobenou vrozeným deficitem trombopoietinu. Toto onemocnění je většinou dědičné. Má krvácení v kojeneckém věku, počet krevních destiček je snížen, počet megakaryocytů je normální, morfologie a struktura. Žádné zvláštní změny.
Šestá periodická trombocytopenie Toto onemocnění je hemoragické onemocnění způsobené nevysvětlitelnou periodickou trombocytopenií. Toto onemocnění je častější. Zvýšení trombocytopenie a krevních destiček nebo normální střídání v pravidelných intervalech. Interval je obvykle 20 30denní nemoc je častější u žen, její záchvaty jsou často v souladu s menstruací, menstruační trombocytopenií, zvýšeným krvácením, megakaryocyty obecně nesnižují, zejména krvácení z kůže a sliznic, bez specifické léčby.
7. Trombocytopenie způsobená slezinovou chorobou Za normálních okolností je ve slezině zatčena jedna třetina krevních destiček, když je splenomegálie, jako je portální hypertenze, Gaucherova choroba, lymfom, sarkoidóza, Foltyho syndrom atd. Počet trombocytů lze snížit, ale celkový počet trombocytů v těle se nesnižuje.Po injekci: adrenalin může být počet trombocytů během určitého časového období významně zvýšen. Někdy mohou existovat faktory zvýšené destrukce destiček.
8. Infekční trombocytopenie Toto onemocnění je trombocytopenické krvácení způsobené viry, bakteriemi nebo jinými infekcemi:
1, virová infekce: virové infekce, které mohou způsobit trombocytopenii, zahrnují spalničky, zarděnky, herpes simplex, plané neštovice, cytomegalovirovou infekci, virovou hepatitidu, chřipku, příušnice, infekční mononukleózu, epidemickou hemoragickou horečku, kočku V případě drápového tepla, horečky dengue atd. Může virus napadnout megakaryocyty, snížit produkci destiček a virus se může také adsorbovat na destičky, což má za následek zvýšenou destrukci destiček, někteří pacienti s těžkými spalničkami a epidemickou hemoragickou horečkou konzumují destičky kvůli diseminované intravaskulární koagulaci.
2, bakteriální infekce: mnoho bakteriálních infekcí může způsobit trombocytopenii, včetně grampozitivní a negativní bakteriální sepse, meningokoků, bakterémie, tyfu, tuberkulózy, bakteriální endokarditidy, šarlatové horečky, brucelózy, Bakteriální toxiny inhibují produkci destiček nebo zvyšují destrukci destiček a mohou také zvýšit spotřebu destiček v důsledku toxinů ovlivňujících funkci cévní stěny. Stručně řečeno, pacienti s jednoduchou trombocytopenií by měli zvážit onemocnění, pokud existují jasné známky infekce. Poté se destičky zotaví.
Přezkoumat
Získaná dysfunkce destiček
Za prvé, prodloužení doby krvácení (BT) význam doby krvácení
1. Abnormální vaskulární struktura nebo funkce: jako je kurděje, telangiektázie, vaskulární pseudohemofilie (von Willebrandova choroba).
2. Abnormální počet krevních destiček: trombocytopenická purpura způsobená různými příčinami, trombocytóza.
3. Abnormální funkce krevních destiček: např. Onemocnění krevních destiček, trombocytopenie.
4. Ostatní: jako je nízká / žádná fibrinogenemie, primární a sekundární fibrinolýza, antikoagulační látky v krevním oběhu.
Za druhé, význam testu snášenlivosti aspirinu
Tento test je důležitou metodou pro diagnostiku von Willebrandovy choroby. Doba krvácení u mírných pacientů může být stále normální, ale doba krvácení se může po užívání aspirinu prodloužit.
3. Významnost testu kapilární křehkosti Nový bod krvácení je více než 10 pozitivních, což naznačuje zvýšení kapilární křehkosti, což lze vidět v následujících případech:
1. Abnormální kapilární stěna: jako je dědičná hemoragická telangiektázie, alergická purpura, kurděje, infekční vaskulární purpura.
2. Snížení počtu krevních destiček: jako primární nebo sekundární trombocytopenická purpura.
3. Nemoc s nedostatečnou funkcí krevních destiček: slabost destiček, onemocnění krevních destiček, léky a některá onemocnění způsobují funkční defekty odvozené z destiček.
Začtvrté, význam stanovení vaskulárního pseudohemofilního faktoru (VWF)
1. Snížení vaskulárního pseudohemofilního faktoru je pozorováno u: vaskulární pseudohemofilie, hemofilických nosičů.
2. Zvýšený vaskulární pseudohemofilický faktor se nachází v:
(1) vaskulární endoteliální poškození, jako je ischemické kardiovaskulární vaskulární onemocnění, periferní vaskulární onemocnění.
(2) Hyperkoagulovatelná onemocnění, jako je nefrotický syndrom, hypertenze vyvolaná těhotenstvím a urémie.
(3) Ostatní, jako je velký chirurgický zákrok, diabetes, hyperlipidémie, DIC atd.
Stanovení významnosti redukce 6-keto-prostaglandinu Fla (PG F1a) 6-keto-prostaglandinu
1. Vrozené onemocnění destiček arachidonové kyseliny s nedostatkem metabolismu nebo orální nesteroidní protizánětlivá léčiva, jako je aspirin.
2. Hyperkoagulační stav a trombotické choroby, jako je srdeční choroba, mozková arterioskleróza, mozková trombóza, cukrovka, glomerulární léze, periferní vaskulární trombóza atd.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace získané dysfunkce destiček
Diagnóza
Za prvé, význam stanovení doby krvácení (BT): prodloužená doba krvácení pozorovaná při vaskulárních strukturálních nebo funkčních abnormalitách: jako je kurděje, teleangiektázie, von Willebrandova choroba (von Willebrandova choroba), abnormální počet krevních destiček: z různých důvodů Trombocytopenická purpura, trombocytóza, abnormální funkce krevních destiček: například onemocnění krevních destiček, trombocytopenie, jiné: jako je nízká / žádná fibrinogenemie, primární a sekundární fibrinolýza, krevní oběh Antikoagulační látky atd.
Za druhé, význam testu snášenlivosti aspirinu: Tento test je důležitou metodou pro diagnostiku vaskulární pseudohemofilie, protože doba krvácení u mírných pacientů může být stále normální, ale doba krvácení může být po užití aspirinu prodloužena.
Za třetí, význam testu kapilární křehkosti: více než 10 nových krvácivých bodů je pozitivních, což ukazuje na zvýšenou křehkost kapilár, lze pozorovat v následujících stavech: abnormality kapilární stěny: jako je dědičná hemoragická telangiektázie, alergická purpura, kurděje Infekční vaskulární purpura, snížený počet krevních destiček: jako primární nebo sekundární trombocytopenická purpura, onemocnění s nedostatečnou funkcí destiček: jako je trombocytopenie, trombocytopenie, drogy a některá onemocnění způsobují funkční defekty odvozené z destiček .
Začtvrté, význam stanovení vaskulárního pseudohemofilie (VWF): snížení vaskulárního pseudohemofilie pozorované u: vaskulární pseudohemofilie, hemofilických nosičů, zvýšeného vaskulárního pseudohemofilie pozorovaného u: (1) krevních cév Endoteliální poškození, jako je ischemická kardiovaskulární vaskulární choroba, periferní vaskulární onemocnění; (2) hyperkoagulační onemocnění, jako je nefrotický syndrom, těhotenství vyvolaná hypertenze, urémie atd .; (3) další hlavní chirurgický zákrok, diabetes, hyperlipidemie, DIC Et, 5,6-keto-prostaglandin Fla (PG Fla), stanovení redukce 6-keto-prostaglandinu zjištěné u vrozené nemoci metabolismu destiček arachidonové kyseliny nebo u orálních nesteroidních protizánětlivých léčiv, jako je aspirin; Stav a trombotické choroby, jako je ischemická choroba srdeční, mozková artérioskleróza, mozková trombóza, cukrovka, glomerulární léze, periferní vaskulární trombóza atd.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je třeba odlišit od primární trombocytopenie.
