agranulocytóza
Úvod
Úvod do agranulocytózy Normální počet bílých krvinek periferní krve je 4 až 10 × 10 ^ 9 / l a neutrofily tvoří 60–75%. Neutropenie je absolutní počet neutrofilů periferní krve (celkový počet bílých krvinek × procento neutrofilů) <10 let staré děti do 1,5 × 10 ^ 9 / l, 10 ~ 14 let staré děti do 1,8 × 10 ^ 9 / L, dospělí pod 2,0 × 10 ^ 9 / L. Když jsou neutrofily výrazně sníženy (méně než 0,5 × 10 ^ 9 / l), nazývá se granulocytóza. Základní znalosti Podíl nemoci: nemoc je běžná, incidence je asi 0,01% -0,02%, častější při virové infekci nebo po použití určitých antibiotik Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest hlavy, nevolnost a zvracení, poruchy vědomí, kóma
Patogen
Příčiny agranulocytózy
Normální dospělí produkují velké množství neutrofilů v kostní dřeni každý den, asi 1011 nebo více. Faktory stimulující kolonie IL-3 a GM-CSF mohou podporovat G0 hematopoetické kmenové buňky pro vstup do cyklu buněčné proliferace a G-CSF specificky indukuje proliferaci a diferenciaci progenitorových buněk granulocytů ve fondu proliferace kostní dřeně. Promyelocyty přestaly proliferovat a pokračovaly v diferenciaci na jádro ve tvaru tyče a neutrální lobulární jádro. Tyto buňky mohou zůstat v rezervoáru kostní dřeně asi 5 dnů před vstupem do okolní krve. Příčinou agranulocytózy je skutečnost, že určité patogenní faktory přímo poškozují kostní dřeň a způsobují abnormální nebo kvantitativní hematopoetickou dysfunkci CFU-GM.
Poškození způsobené drogami (25%):
Protinádorová léčiva i imunosupresivní látky přímo zabíjejí proliferující buněčnou populaci. Léčivo inhibuje nebo narušuje syntézu nukleových kyselin granulocytů, ovlivňuje metabolismus buněk a blokuje buněčné dělení. Přímé toxické účinky léku způsobují, že neutropenie je spojena s dávkou léku. Jiné třídy léčiv mohou také mít přímou cytotoxicitu nebo snižovat produkci granulocytů pomocí imunitních mechanismů.
Chemické jedy a záření (20%):
Chemický benzen a jeho deriváty, dinitrofenol, arsen, antimon a podobně mají toxické účinky na hematopoetické kmenové buňky. Rentgenové paprsky, gama paprsky a neutrony mohou přímo poškodit hematopoetické kmenové buňky a mikroprostředí kostní dřeně, což může způsobit akutní nebo chronické poškození záření a neutropenie.
Faktor imunity (18%):
Autoimunitní neutropenie: autoprotilátky, T lymfocyty nebo přirozené zabíječské buňky působí na různých stádiích diferenciace granulocytů, což způsobuje poškození kostní dřeně, které brání produkci granulocytů. Časté u revmatismu a autoimunitních chorob. Některé léky jsou hapteny, které vstupují do citlivého těla a vážou se na membránové proteiny granulocytů nebo se vážou na plazmatické proteiny a vytvářejí celý antigen, který se adsorbuje na povrch granulocytů. Tyto celé antigeny stimulují tělo k produkci odpovídající protilátky proti granulocytům IgG nebo IgM. Aglomerace a destrukce granulocytů jsou způsobeny opakovaným podáváním léčiva. Tomu se říká imunofarmaceutická granulocytóza. Někteří pacienti mají alergické reakce na určitá léčiva (sulfonamidy, antipyretická analgetika, antibiotika atd.), Kromě toho, že způsobují neutropenii, často doprovázeni vyrážkou, kopřivkou, astmatem, otoky a dalšími alergickými projevy. Příčina imunogenní neutropenie je nezávislá na použité dávce.
Systémová infekce (15%):
Bakteriální infekce, jako jsou mykobakterie (zejména Mycobacterium tuberculosis) a virové infekce, jako je virus hepatitidy.
Abnormální buněčná infiltrace kostní dřeně (10%):
Metastázy kostní dřeně, hematopoetické malignity a myelofibróza způsobují hematopoetické selhání kostní dřeně.
Porucha zrání buněk - neúčinná hematopoéza (10%):
Nedostatek kyseliny listové a vitaminu B12 ovlivňuje syntézu DNA. Kostní dřeň je hematopoetická, ale zrání buněk je v kostní dřeni stagnující a zničené. Některé vrozené agranulocytózy a akutní nelymfocytární leukémie, myelodysplastický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurie mají také poruchy zralosti, zatímco granulocyty jsou sníženy.
Prevence
Prevence agranulocytózy
1. U léků, které mohou způsobit toto onemocnění, by indikace k lékům měly být přísně kontrolovány a neměly by být zneužívány.
2. U osob, které byly dlouhodobě vystaveny radioaktivním materiálům, rentgenovým paprskům a některým chemickým látkám, by měla být věnována pozornost preventivní práci a pravidelné kontroly krevních obrazů.
3. Místnost udržuje čerstvý vzduch, vyhýbá se chladu a zabraňuje chladu.
Komplikace
Komplikace agranulocytózy Komplikace, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, dysfunkce, kóma
Mezi závažné komplikace tohoto onemocnění patří toxická encefalopatie nebo infekce centrálního nervového systému, bolest hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy vědomí a dokonce i kóma. U pacientů s alergií na léčiva se může objevit exfoliativní dermatitida. Pokud se během krátké doby nevyléčí, je úmrtnost extrémně vysoká.
Příznak
Příznaky agranulocytózy časté příznaky nevolnost při vědomí porucha vysoká horečka zimnice purpura exfoliativní dermatitida dušnost dušnost kašel žlučník
Před nástupem měla většina pacientů expozici v anamnéze, rychlý nástup, vysokou horečku, zimnici, bolesti hlavy, extrémní slabost, celkovou nevolnost, v důsledku extrémního nedostatku granulocytů se výrazně snížila rezistence těla, infekce se stala hlavní komplikací, dásně, ústní sliznice, Měkký patro, nekrotizující vřed v hltanu hltanu, často pokrývající šedavě žlutý nebo světle zelený pseudomembrán, zánět kůže, nosní dutiny, vagina, děloha, konečník, konečník, lokální infekce často způsobuje zvětšení lymfatických uzlin v odpovídající části, závažná infekce plic Způsobuje kašel, potíže s dýcháním, purpuru, sepsu může být spojeno s poškozením jater, zvětšení jater, žloutenku, závažné případy mohou být spojeny s toxickou encefalopatií nebo infekcí centrálního nervového systému, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy vědomí, dokonce i bezvědomí, alergie na léky Může dojít k exfoliativní dermatitidě a pokud se neobnoví v krátké době, je úmrtnost extrémně vysoká.
Přezkoumat
Vyšetření agranulocytózy
Počty bílých krvinek a neutrofilů jsou hlavním experimentálním diagnostickým základem. V cytoplazmě granulocytů jsou toxické částice a vakuoly, což často svědčí o přítomnosti bakteriálních infekcí. Podíl monocytů je často kompenzační. Zvýšení podílu tyčinkovitých jader (> 20%) naznačuje, že kostní dřeň má dostatečnou kapacitu produkce granulocytů. Obrazy kostní dřeně se liší podle primární choroby. Agranulocytóza Neutrofily v různých stádiích kostní dřeně jsou extrémně sníženy nebo dokonce zcela vymizeny. Granulocyty mají významné toxické změny nebo zhoršené zrání. Lymfocyty, monocyty, plazmatické buňky a histiocyty lze zvýšit a mladé červené krvinky a megakaryocyty jsou obecně normální. Když je stav zlepšen, progenitorové buňky a zralé granulocyty v periferní krvi se objevují jeden po druhém a některé mohou být leukemická krev.
Po jasné přítomnosti neutropenie by měla být provedena další etiologická diagnóza:
1. Historie: Zjistěte, zda existuje historie expozice lékům, chemikáliím nebo záření, které mohou způsobit onemocnění, zda existují základní onemocnění způsobující neutropenie, jako je chronický zánět, autoimunitní onemocnění, věk nástupu a historie rodiny, zda se opakuje infekce Historie a tak dále.
2, vyšetření kostní dřeně: porozumět proliferaci a zrání granulocytů, ale také pochopit, zda existují základní onemocnění krevního systému a metastázy nádorových buněk.
3, funkce úložiště granulocytů kostní dřeně: použití pyrogenů, jako je cholesterylketon, lipopolysacharid a prednison (nebo hydrokortizon), prostřednictvím role meziproduktu - „faktor uvolňující neutrofily“ Uvolnění granulocytů kostní dřeně k pochopení funkce uvolňování granulocytů. Pokud je počet bílých krvinek po perorálním podání prednisonu 40 mg po dobu 5 hodin více než 2 × 109 / l před podáním nebo po intravenózní injekci po dobu 3 až 4 hodin s hydrokortizonem 200 mg, počet bílých krvinek se zvýší o 4 × 109 × 5 × 109 / před podáním. Ty nad L jsou normální.
4, granulocytová zkouška na hraničních buňkách: Adrenalinový test, subkutánní injekce 0,2 mg epinefrinu 20 minut po počtu bílých krvinek, jako je zvýšení 2 × 109 / l nebo více než 1krát vyšší než původní hladina, například bez splenomegálie, což naznačuje Zvýšený počet granulocytů v marginálním poolu, považovaný za pseudo-neutropenie.
5, dynamika granulocytů a stanovení délky života: lze měřit pomocí granulocytů označených DF32P, je nejspolehlivějším ukazatelem přeměny neutrofilů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika neutropenie
Diagnóza
Podle anamnézy není klinické provedení a laboratorní údaje obtížné činit úsudky.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od leukopenie, druhá:
(1) klinicky asymptomatická nebo závratě, únava, nízká horečka, ztráta chuti k jídlu, nespavost, sny, zimnice, bušení srdce atd.
(2) náchylné k virovým a bakteriálním infekcím, jako je nachlazení.
(3) Počet bílých krvinek (2,0 ~ 4,0) X109 / litr, počet klasifikací může být normální, počet červených krvinek a krevních destiček jsou normální.
(4) Kostní dřeň: viditelná hyperplázie nebo mírné zrání granulocytového systému.
