lymfopenie
Úvod
Úvod do lymfopenie Lymfopenie se týká celkového počtu lymfocytů u dospělých <1000 / μl a dětí (do 2 let) <3000 / μl. Normální počet lymfocytů pro dospělé je 1000 ~ 4800 / μl, dítě (mladší než 2 roky) je 3000 ~ 9500 / μl a šestileté dítě dosahuje normální nízké hodnoty 1500 / μl. Asi 65% T buněk periferní krve jsou CD4 + (pomocné) T buňky. Absolutní počet T buněk je u většiny pacientů s lymfopenií snížen, zejména v počtu CD4 + buněk. Průměrné CD4 + T buňky v dospělé periferní krvi byly 1100 / μl (300 ~ 1300 / μl) a absolutní počet CD8 + (inhibičních) T buněk v dalších hlavních podskupinách T buněk bylo 600 / μl (100 ~ 900 / μl). Základní znalosti Podíl nemoci: incidence se pohybuje kolem 15% Citlivé osoby: běžné u žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie rubeoly varicella
Patogen
Příčiny lymfopenie
Dědičná lymfopenie (30%):
Může být spojena s dědičným onemocněním imunodeficience, které způsobuje lymfoidní neefektivní hematopoézu v důsledku abnormalit v kvalitě a množství kmenových buněk. Další příčiny, jako je Wiskott-Aldrichův syndrom, mohou být způsobeny zrychlenou destrukcí T buněk. U pacientů s deficitem adenosin deaminázy a deficitem purinové nukleotidové fosforylázy se vyvine stejný mechanismus, jak je popsán výše.
Získaná lymfopenie (30%):
Jde o syndrom se ztrátou lymfocytů periferní krve, který není sekundárním dědičným onemocněním. ADIS je nejčastější infekční onemocnění s lymfopenií způsobené ničením CD4 + T buněk infikovaných HIV. S lymfopenií mohou být také spojena další virová nebo bakteriální onemocnění. V některých případech akutní virémie mohou být lymfocyty akcelerovány virovou aktivací nebo mohou být zachyceny ve slezině nebo lymfatických uzlinách nebo migrovat do dýchacích cest.
Iatrogenní lymfopenie (20%):
Může být způsobena cytotoxickou chemoterapií, radioterapií a injekcí lymfocytového globulinu. Dlouhodobé používání psoralenu a ultrazvukového záření u pacientů se psoriázou může poškodit T buňky. Glukokortikoidy způsobují lymfopenii tím, že způsobují poškození buněk.
Další faktory (5%):
Lymfopenie se může objevit u autoimunitních systémových onemocnění, jako je SLE, revmatoidní artritida a myastenie gravis. Ztráta proteinové enteropatie může být doprovázena snížením lymfocytů.
Prevence
Prevence lymfopenie
Nemoc nebyla stanovena z důvodu etiologie, může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory a náladou, výživou atd. Během těhotenství, takže této nemoci nelze přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.
Komplikace
Lymphopenia komplikace Komplikace Rubella varicella pneumonia
Komplikace: Může dojít k neobvyklé reakci na benigní infekční agens nebo na vzácnou infekci patogenem. Výskyt Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, rubeola nebo varicella pneumonie naznačuje možnost imunodeficience. Jakákoli pneumonie typu 1 způsobená výše uvedenou infekcí může být fatální.
Příznak
Příznaky lymfopenie Časté příznaky Opakovaná infekce Imunodeficience Žloutenka Orální vředy Slezina velké buňky Snížení ekzémové lymfadenopatie
Lymphopenie nezpůsobuje příznaky obecně a obvykle se vyskytuje v diagnostice jiných chorob, zejména v případech opakujících se virových, plísňových nebo protozoálních infekcí. Počet lymfocytů určuje lymfopenii. Podskupiny lymfocytů mohou být určeny multiparametrovou průtokovou cytometrií, která používá antigenní expresi pro třídění a charakterizaci buněk.
Opakované infekce u pacientů s lymfopenií často vedou k neobvyklým reakcím na benigní infekční agens obecně nebo se vzácnými infekcemi patogeny. Výskyt Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, rubeola nebo varicella pneumonie naznačuje možnost imunodeficience. Jakákoli pneumonie typu 1 způsobená výše uvedenou infekcí může být fatální. U pacientů s tímto onemocněním je vyšší výskyt rakoviny nebo autoimunitních onemocnění. Pacientovy mandle nebo lymfatické uzliny mizí nebo se zmenšují, což ukazuje na buněčný imunitní deficit. Abnormální kůže, jako je vypadávání vlasů, ekzém, pyodermie nebo telangiektázie; léze krevních linií vykazující bledé, purpura, žloutenky nebo vředy v ústech a systémová lymfadenopatie a splenomegalie. Tyto příznaky mohou naznačovat onemocnění HIV.
Přezkoumat
Vyšetření lymfopenie
Laboratorní testy: Mohou být diagnostikovány krevní testy a imunologické testy.Multiparametrická průtoková cytometrie může určit podmnožinu lymfocytů. Test používá antigenní expresi pro třídění a charakterizaci buněk.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika lymfopenie
Protože 80% pacientů s primární imunodeficiencí má také nedostatek protilátek, jsou vhodné funkční testy protilátek a hladiny imunoglobulinu. U pacientů s anamnézou opakovaných infekcí by měla být vyšetřena imunodeficience, i když jsou výsledky počátečních screeningových testů normální. Extrémně nízký počet neutrofilů může znamenat těžkou vrozenou neutropenii, periodickou neutropenii, závažnou chronickou neutropenii, selhání kostní dřeně a kostní dřeň nahrazenou nádory nebo jinými hematopoetickými buňkami. A další nemoci. Porozumění klinickým rysům onemocnění imunodeficience vysvětlí výsledky laboratorních testů rozumněji.
Onemocnění může být diagnostikováno podle laboratorních testů a není nutné jej odlišovat od jiných chorob.
