vrozené onemocnění erytrocytů
Úvod
Úvod do vrozené choroby erytrocytů Vrozené onemocnění erytrocytární membrány znamená, že povrchová plocha buněčné membrány je snížena tak, aby byla nekonzistentní s buněčnou konotací. Existuje několik různých abnormalit membránových proteinů, které vedou ke změnám ve sférických červených krvinkách a ke zmenšení povrchu červených krvinek, což je nezbytné pro variabilitu prostřednictvím mikrocirkulace sleziny. Snížení, což způsobuje hemolýzu ve slezině. Stupeň anémie se velmi liší a osmotická křehkost červených krvinek je charakteristicky zvýšena. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčiny vrozené choroby erytrocytů
Povrchová plocha buněčné membrány je snížena tak, aby byla nekonzistentní s konotací buněk. Existuje několik různých abnormalit membránových proteinů, které vedou ke změnám ve sféroidních červených krvinek a ke snížení povrchové plochy červených krvinek, což snižuje variabilitu nezbytnou pro mikrocirkulaci sleziny, což vede k výskytu sleziny. Hemolýza.
Prevence
Prevence vrozených erytrocytových chorob
Toto onemocnění je dědičné onemocnění a neexistují žádná účinná preventivní opatření.
Komplikace
Vrozené komplikace erytrocytů Anémie komplikací
Běžnou komplikací tohoto onemocnění je anémie.
Příznak
Vrozené příznaky onemocnění erytrocytů Časté příznaky hemolýza Astragalus splenomegaly
Sférická hemolýza červených krvinek, anémie, žloutenka a splenomegalie, obvykle žádná nebo mírná hemolýza, mírná nebo žádná anémie, často splenomegalie, se zdá, že abnormální červené krvinky jsou způsobeny změnami membránových proteinů.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené choroby erytrocytů
Stupeň anémie se značně liší, počet červených krvinek je obecně 3 miliony až 4 miliony / μl, v případě aplastické krize může být snížen na méně než 1 milion / μl, hemoglobin také úměrně klesá, protože červené krvinky jsou kulovité a průměrné červené krvinky Objem je normální, průměrný průměr červených krvinek je o něco nižší než normální, takže červené krvinky se podobají malým kulovitým červeným krvinkám, průměrná koncentrace hemoglobinu červených krvinek se zvyšuje, retikulocyty se zvyšují (až 15% až 30%) a leukocytóza je běžná.
Osmotická křehkost červených krvinek je charakteristicky zvýšena, ale pokud mírné případy nejsou inkubovány po dobu 24 hodin ve sterilní defibrinované krvi při 37 ° C, výsledky testu mohou být normální, přímý anti-globulinulinový test (Kum test) je negativní, červené krvinky Autolýza se zvyšuje, ale lze ji po přidání glukózy opravit.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené membránové choroby erytrocytů
Diagnóza
Není obtížné rozhodovat na základě klinických symptomů a laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
1. Osmotická fragilita erytrocytů s nedostatkem železa může být snížena;
2. Autoimunitní hemolýza má hemolýzu, sférické červené krvinky jsou také významně zvýšeny, coombsův test je pozitivní a adrenální kortikální hormonální terapie je účinná a lze ji identifikovat.
