trombotická trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod do trombotické trombocytopenické purpury Trombotická trombocytopenická purpura se také nazývá hemolytická anémie trombotická mikroangiopatie, trombocyty trombocytů a podobně. Méně častá trombotická mikroangiopatie s mikroangiopatickou hemolytickou anémií, klinické příznaky horečky, trombocytopenické purpury, mikroangiopatická hemolytická anémie, mnohočetné neurologické a renální poškození atd., Jejichž příčina není známa Může to souviset s vaskulárními faktory, infekcemi a alergiemi na léky. Většina pacientů je ve věku 10 až 40 let a přibližně 60% jsou ženy. Počátek je rychlý a stav je vážný. Dvě třetiny případů umírají do 3 měsíců a několik případů je pomalých. Průběh nemoci může trvat několik měsíců až několik let. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemolytická anémie, akutní selhání ledvin, infarkt myokardu, arytmie
Patogen
Trombotická trombocytopenická purpura
Kapilární léze (35%):
V kapilárách se zjevnými lézemi lze pod elektronovým mikroskopem pozorovat patologické změny endotelu před trombózou.Mikroskopické onemocnění může způsobit lýzu erytrocytů v důsledku lézí v mikrocirkulaci, která může zhoršit lokální trombózu. , může vést k trombocytopenii, literatura uvádí, že TTP může být spojena s diskoidní nebo systémovou lupus erythematosus, revmatoidní artritidou, revmatoidní spondylitidou, mnohočetnou nodulární arteritidou atd., tato onemocnění mají určitý stupeň charakteristik Léze vaskulitidy. Bylo zjištěno, že nedostatek plasminogenového aktivinu ve vaskulární endoteliální buněčné vrstvě u pacientů s TTP způsobuje, že místní fibrinolytická funkce brání trombóze v malých krevních cévách. Studie potvrdily, že lokální aktivace destiček může hrát roli v patogenezi TTP. Role, někteří pacienti s pokročilou TFP plazmou mohou způsobit normální agregaci lidských krevních destiček, ale po smíchání s normální plazmou při 37 ° C lze aktivitu agregace destiček postupně snižovat, má se za to, že v plazmě pacienta může být nějaký faktor aktivující destičky (PAF). ), může také chybět inhibice faktoru aktivujícího krevní destičky (PAFI) a způsobit onemocnění. Uvádí se, že zřejmá agregace destiček vyžaduje navázání vysokomolekulárního polymeru vWF na GPIb v povrchové struktuře destiček, následované plazmatickými proteiny (pravděpodobně fibrinogen, trombus). Regulační protein nebo fibronektin) se váže na komplex GPIIb-IIIa. V současné době se předpokládá, že poškození cévních endoteliálních buněk je jedním z patogenních faktorů TTP. Trombomodulin (TM) je vysoce afinitní trombinový receptor v trofoblastu a destičkách vaskulárních endoteliálních buněk. V roce 1991 Takahashi et al. U 13 pacientů s akutním TTP výsledky ukázaly, že 8 pacientů mělo zvýšené koncentrace TM; TM pacienti se SLE byli vyšší než pacienti bez SLE, koncentrace TM byly spojeny s aktivinem tkáňového plasminogenu (t-PA) a VWF: Ag. Významně související, ale bez ohledu na počet krevních destiček, nebyl žádný významný rozdíl v koncentraci TM u pacientů s akutní TTP bez ohledu na to, zda byl stav zmírněn.
Diseminovaná intravaskulární koagulace (30%):
Hlavní patologickou změnou tohoto onemocnění je trombóza v mikrocirkulaci.Někteří lidé si myslí, že podstatou tohoto onemocnění je DIC. Takahashi et al testovali plazmatický komplex trombin-antitrombin III (TAT) a plasmin u 10 pacientů s akutním TTP. -a2-antiplazminový komplex (PAP), hodnoty TAT a PAP u pacienta byly vyšší než normální kontrola, ale mezi oběma neměla korelace a hodnoty PAP a TAT u 5 pacientů byly po remisi významně sníženy. Jiné abnormální ukazatele srážlivosti krve však nebyly neobvyklé, autoři se domnívají, že pacienti s TTP mají zvýšenou produkci trombinu a plasminu a většina pacientů nemá žádnou spotřební koagulaci. 3. Syntéza prostaglandinu (PGI2) je snížena nebo chybí plazma. Některé faktory, které brání degradaci PGI2, asi 60% pacientů s TTP může být uleveno plnou krví nebo plazmou.Pokud je léčen 5% albuminem, stav se zhoršuje.Po studii je produkce PGI2 u pacienta normální, ale její rychlost degradace je urychlena, což naznačuje normální plazmu. Existuje faktor, který brání rychlé degradaci PGI2. Neexistuje v albuminu. Poločas rozpadu tohoto faktoru je 2 týdny, což může prodloužit biologickou aktivitu PGI2. Jeho nedostatek může vést ke snížení PGI2 doprovázenému mikrovaskulární trombózou, Hensby et al. (1979) ohlásili snížení plazmatického 6-keto-PGF1a u pacientů s TTP, což dále potvrzuje tuto doktrínu.
Autoimunitní odpověď (10%):
Popáleniny inkubovaly sérum nebo čištěný IgG 3 pacientů s TTP s kultivovanými lidskými endoteliálními buňkami pupečníkové žíly a potvrdily vazbu IgG protilátky na povrch endoteliálních buněk nepřímou imunofluorescencí. Specifická protilátka byla potvrzena testem cytotoxicity a elektronovou mikroskopií. Indukce progresivní lýzy endoteliálních buněk může poškození cévních endoteliálních buněk vést k nízké tvorbě PGI2, sníženému aktivátoru plasminogenu a nakonec k tvorbě mikrotrombusů. Bylo popsáno, že imunoglobulin spojený s povrchem destiček (PAIgG) je zvýšen v TTP a je snížen, když je léčba zlepšena. Když je IgG připojen k povrchu krevních destiček, je snadno zničen mononukleárním makrofágovým systémem, což má za následek trombocytopenii v krevním oběhu a cirkulující imunitní komplex (CIC). Nehraje hlavní roli v patogenezi tohoto onemocnění, ale v sekundárním TTP (jako je SLE, bakteriální endokarditida), často se komplement snižuje, může souviset s vývojem příznaků.
Prevence
Prevence trombotické trombocytopenické purpury
Je třeba věnovat pozornost duchu štěstí, života a svátků, dávat pozor na chlad a teplo, jíst méně tuků a výživných produktů, mírné onemocnění, pokud jsou příznaky krvácení lehké, mohou být vhodnými činnostmi, vede k operaci krve, vážní pacienti by měli správně odpočívat nebo ležet v posteli Léčba.
Prevence tohoto onemocnění je v zásadě prevencí vzniku nebo tvorby krevních stáz, a proto jsou hlavními opatřeními zvyšování spravedlnosti těla, předcházení emočním vnitřním poraněním, poruchám příjmu potravy a cizím zlům a včasné a správné léčení různých nemocí tak, aby nevstoupily do lidského těla. A způsobit tuto nemoc.
Komplikace
Komplikace trombotické trombocytopenické purpury Komplikace hemolytická anémie akutní selhání ledvin arytmie infarktu myokardu
Může být komplikována těžkou hemolytickou anémií, velmi málo v důsledku renální kortikální ischemie a nekrózy způsobené oligurií, uzávěrem moči a akutním selháním ledvin, může trombóza srdce způsobit infarkt myokardu, zapojení systému vedení srdce může vést k těžké arytmii, srdečnímu rytmu Zastavte se a zemřete.
Příznak
Příznaky trombotické trombocytopenické purpury Časté příznaky Životnost destiček zkracuje bolest břicha krvácení tendence únava trombocytopenie vertigo játra splenomegálie těžká anémie zánětlivá buněčná infiltrace žloutenka
Klinický projev
Počátek je často rychlý. Typické případy mají horečku, únavu, slabost, několik nástupů je pomalých a vyskytují se prodromální příznaky, jako je bolest svalů a kloubů. Další příznaky se objevují rychle poté. Jako počáteční potíže se objevují také pohrudnice, Raynaudův jev a vaginální krvácení.
1. Typické klinické projevy mají zejména následující charakteristiky
(1) Krvácení způsobené trombocytopenií: hlavně způsobené kožní sliznicí, projevující se jako modřiny, ekchymóza nebo purpura, krvácení z nosu, krvácení sítnice, urogenitální trakt a gastrointestinální krvácení, těžké intrakraniální krvácení, stupeň trombocytopenie Ani jeden.
(2) mikroangiopatická hemolytická anémie: různé stupně anémie, asi 1/2 případů má žloutenku, 20% má hepatosplenomegalii a v několika případech Raynaudův jev.
(3) Neuropsychiatrické příznaky: Klinické projevy typických případů se poprvé objevují v nervovém systému a závažnost často určuje prognózu onemocnění. 151 ze 168 případů hlášených Silversteinem má neurologické příznaky (90%), které jsou charakterizovány příznaky. Změna je nejistá, počáteční je přechodná, 50% může být zlepšeno, může se to opakovat, pacienti mají různé úrovně poruchy vědomí, 30% má bolesti hlavy a / nebo afázie, nejasné, závratě, křeče, paralýza, parestézie, Poruchy zraku, smyslové poruchy, dezorientace, zmatenost, ochrnutí, letargie, kóma, ochrnutí lebeční nervy, 45% má křeče, někdy hemiplegie, může se zotavit během několika hodin, variabilita projevů nervového systému Jeden z těchto projevů souvisí s poruchami mozkové cirkulace.
(4) Poškození ledvin: Většina poškození ledvin, ale v menší míře, mírná hematurie, proteinurie, tubulární moč, 50% pacientů s mírnou retencí dusíku, velmi málo v důsledku renální kortikální ischemie a nekrózy Moč, uzavření moči a akutní selhání ledvin, hrubá hematurie nejsou časté a nakonec dojde k závažným případům akutního selhání ledvin.
(5) Horečka: více než 90% pacientů má horečku, může být horečka v různých stádiích, většinou mírná, příčina není známa, může souviset s následujícími faktory: 1 sekundární infekce, ale výsledky krevní kultury jsou negativní; 2 hypothalamická tělesná teplota Regulační dysfunkce; 3 nekróza tkání; 4 uvolňování hemolyzátu; 5 reakce antigen-protilátka poškozuje makrofágy a granulocyty a uvolňuje endogenní pyrogeny.
(6) Ostatní: multifokální hemoragická nekróza myokardu, tvorba mikrotrombusu v myokardu, souběžné srdeční selhání nebo náhlá smrt, abnormality repolarizace elektrokardu nebo různé arytmie, pitva jako akutní infarkt myokardu, hlášená plicní nedostatečnost Výkon, myšlenka z důvodu postižení plicních malých krevních cév, hepatosplenomegalie, příznaky bolesti břicha, důvodem je trombotická okluze pankreatických arteriol, pankreatitida způsobená pankreatickou embolií, sérová amyláza může být zvýšena, gastrointestinální léze jsou způsobeny Několik pacientů má mírné lymfatické uzliny, různé typy vyrážky, maligní hypertenzi, rozsáhlou nekrózu kůže a podkožní tkáně, periarteritidu a žádnou gama globulinémii.
2. Klasifikace
(1) akutní typ: rychlejší postup, výbušný, 7 až 14 dnů příznaků, přibližně 75% pacientů zemřelo do 3 měsíců po nástupu choroby, častými příčinami úmrtí jsou krvácení, cévní mozková příhoda nebo srdce a plíce Funkční porucha.
1 Chronické: vzácné, úlevy a zhoršení se vyskytují jeden po druhém, průběh nemoci může trvat měsíce nebo roky.
2 opakované epizody: vzhledem k postupu léčby lze opakovat 1 až 5krát, průměrné přežití 9 měsíců až 12 let, střední doba přežití 5,1 roku.
3 vrozený typ: TTP se vyskytuje ve stejných dvojčatech.
(2) sekundární vlasy: těhotenství s TTP, z nichž většina se vyskytuje při eklampsii, preeklampsii nebo preeklampsii, se může objevit také v prvním týdnu po výrobě, patogeneze může souviset se zvýšením cirkulujících imunitních komplexů, zpráva z literatury Ve skupině bylo 151 případů TTP, z nichž 23 mělo současně SLE.Ostatní zpráva byla, že autoimunní hemolytická anémie nakonec způsobila TTP, imunitní redukce celých krevních buněk nastala současně s TTP a TTP nastala po 4 měsících intervalu ITP a nádor mohl způsobit TTP. Například lymfom, TTP se může objevit po 2 až 6 měsících.
Přezkoumat
Vyšetření trombotické trombocytopenické purpury
Laboratorní inspekce
Normální poločas normálních červených krvinek s 51Cr u pacientů s TTP je pouze 3 dny (normální 25 až 26 dní) a nepřímý bilirubin je zvýšen, což se vyznačuje proteinurií, mikroskopickou hematurií a tubulární močí, 40% až 80% světla. Nitrogenemie, snížená clearance kreatininu.
1. Periferní krev: pacienti mají anémii, pozitivní buňky jsou pigmentované, 1/3 pacientů s hemoglobinem <60 g / l, hematokritem <0,2, viditelné červené krvinky a trosky na krevním obrázku tvořily 95% a lze je vidět Sférické červené krvinky, nukleované červené krvinky a retikulocyty byly významně zvýšeny (> 30%) a také bylo hlášeno, že se nejprve snížily a poté zvýšily, střední hodnota 6,6% až 19%, přetrvávající trombocytopenie 92%, střední (8) ~ 40,4) × 109 / l, nárůst bílých krvinek činil 60%, leukemická reakce je vzácná, ale může dojít k významnému posunu doleva a lze pozorovat nezralé granulocyty.
2. Kostní dřeň: Systém červených krvinek je výrazně množen, počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený a většina z nich jsou naivní megakaryocyty, což jsou zralé překážky.
3. Koagulační vyšetření: normální krvácení, špatná kontrakce krevních sraženin, pozitivní test ramene paprsku, prodloužený protrombinový čas, 20%, částečný tromboplastinový čas, 8%, fibrinogen může být snížen, méně než 1,5 g / l, což představuje 7%, přežití a konverze fibrinogenu jsou většinou normální, několik mírně zkrácených, FDP pozitivní představovalo 70%, prodloužený trombinový čas, představující 48%, ale obecně žádné typické laboratorní změny DIC, Faktor V, VIII je normální, PGI2 je snížen, TM, PAIgG je zvýšen a snižuje se se zlepšením nemoci Když infekce HIV-1, endoteliální buňky poškozují PAI, zvyšuje se faktor VW a snižuje se PS.
4. Vyšetření indexu hemolýzy: přímý Coombsův test je negativní, ale malý počet sekundárních může být pozitivní, sérový bilirubin se zvýšil, 17 ~ 307,8μmol / l (1 ~ 18 mg / dl), mírná bilirubinemie činila 84 % ~ 100%, volný hemoglobin vzrostl, v kombinaci se sníženým globinem a hemoglobinurií, což naznačuje intravaskulární hemolýzu.
5. Imunitní sérologické vyšetření: 10% až 20% pacientů se SLE buňkami může být pozitivní, protijaderný faktor 50% pozitivní, několik pozitivních revmatoidních faktorů, většina komplementu je normální, několik jako SLE, subakutní bakteriální endokarditida, Chronická nefritida s TTP může být snížena, subakutní bakteriální endokarditida sekundární TTP může zvýšit cirkulující imunitní komplexy, zvýšení LDH paralelně s klinickým průběhem a závažností, částice destiček a endoteliální buňky vylučují rozpustný P výběr Plazmatické hladiny v plazmě jsou zvýšené a glykoprotein CD36 destičkové membrány se nachází u pacientů s TTP.
6. Tlak výtoku a proteinu je mírně zvýšen, počet buněk je normální a subarachnoidální krvácení je vzácné.
7. Patologické vyšetření: Hlavní léze jsou malé tepny a kapilární lumeny. Pozoruje se depozice průhledných skleněných látek s barvením PAS, depozice této látky je někdy pod endotelem. Imunohistochemie a elektronová mikroskopie potvrzují, že látka je složena hlavně z vláken. Složení proteinů a destiček, endoteliální buňky v blízkosti trombu mohou proliferovat, elektronově mikroskopicky viditelný mikrotrombus obsahující celulózu, nahromaděné destičky, příležitostně červené, bílé krvinky, mikrotrombotické léze se liší od imunitních malých vaskulitid, bez malých krevních cév kolem jediného Infiltrace jaderných buněk, glomerulární postižení je lehčí než HUS, granulovaný eosinofilní trombus v malých arteriol, proliferace endotelu, makrofágy obsahující lipidy v endotelu a příležitostný fibrin v glomerulárních kapilárách Trombóza (obrázek 1), systémová fibrotická trombóza je závažnější než HUS, ale také v srdci, mozku, slinivce břišní, nadledvinách a lymfatických uzlinách.
Biopsie kůže je nejbezpečnější patologickou diagnostickou metodou, 1/2 případ ve stázové oblasti je pozitivní, plátek sraženiny kostní dřeně je 60% pozitivní a pitevní patologické vyšetření je pouze 44% pozitivní, takže negativní nemůže vyloučit nemoc.
8. Zvýšený TGFp1 (transformující růstový faktor P 1) má inhibiční účinek na hematopoézu kostní dřeně, tj. Klinicky pozorovaný nedostatek kompenzační hematopoézy a během klinické remise je stále zachována určitá inhibice, takže aktivace destiček stále existuje.
Zobrazovací vyšetření
1. EEG je normální, nebo existují difúzní bilaterální kortikální abnormality nebo lokalizované abnormální rytmy.
2. Změny EKG v ST-T a arytmie a vodivý blok jsou vzácné.
3. Rentgenové snímky hrudníku lze pozorovat v rozsáhlých alveolárních a intersticiálních degeneračních lézích.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace trombotické trombocytopenické purpury
Diagnóza
1. Diagnostická kritéria a základ: Podle knihy Zhang Zhinan „Diagnostické a účinné standardy pro onemocnění krve“ jsou diagnostická kritéria založená na relevantní literatuře doma iv zahraničí následující: Hlavní diagnostický základ je:
(1) Mikroangiopatická hemolytická anémie:
1 Anémie jsou většinou pozitivní buňky v pozitivní pigmentaci, těžká anémie.
2 hemolýza mikrovaskulárních chorob.
A. Astragalus, tmavá moč, močový bilirubin negativní, příležitostná hyperhemoglobinémie, hyperhemoglobinurie a hemosiderinurie.
B. Zlomené červené krvinky v krevním řezu> 2%, občas se vyskytují jaderné červené krvinky.
C. Počty retikulocytů jsou zvýšené.
D. Hyperplázie erytroidní kostní dřeně, poměr částic / červené se snížil.
E. Hyperbilirubinémie, zejména nepřímý bilirubin.
F. Plazmový haptoglobin, snížený hemopexin a zvýšená laktát dehydrogenáza.
(2) trombocytopenie a tendence ke krvácení:
1 počet krevních destiček je často významně snížen, velké krevní destičky jsou viditelné v krvi.
2 krvácení na kůži a / nebo jiné části.
3 Počet megakaryocytů v kostní dřeni je normální nebo zvýšený, což může být spojeno s poruchami zralosti.
4 životnost destiček je zkrácena.
(3) neuropsychiatrické abnormality: bolesti hlavy, změny osobnosti, zmatek, abnormální vědomí, jazyk, smyslové a motorické poruchy, křeče, stupor, pozitivní patologické reflexy atd. A často přechodné, opakující se, rozmanité a rozmanité Denaturované funkce.
Výše uvedené tři položky se také nazývají triplety.
(4) Poškození ledvin: projevuje se jako abnormální laboratorní testy, jako je proteinurie, červené krvinky v moči, bílé krvinky a obsazení, dusík v moči v krvi, zvýšený kreatinin atd., Závažné případy mohou být viděny nefrotický syndrom nebo selhání ledvin.
(5) horečka: většinou nízká, střední.
2. Pomocná diagnostika: Histopatologické vyšetření lze použít jako pomocný stav pro diagnostiku TTP, včetně kůže, dásní, kostní dřeně, lymfatických uzlin, svalů, ledvin, sleziny, plic atd., Abnormálních projevů malých tepen, uniformity kapilár „Transparentní“ trombóza destiček, pozitivní na barvení PAS, navíc dochází k proliferaci vaskulárních endoteliálních buněk, „transparentní“ ukládání látek pod endotel, fibróza kolem malé tepny, lokalizovaná embolizace může mít nekrózu, ale žádná zánětlivá buněčná infiltrace nebo zánět Existuje několik typů reakcí a typů.
(1) Podle typu choroby:
1 akutní: nástup je rychlý, bez recidivy do 6 měsíců po léčbě.
2 Chronická: Nelze úplně vyléčit, průběh nemoci je dlouhodobý.
3 recidiva: recidiva do 6 měsíců po vyléčení, recidiva do 1 měsíce je nedávná recidiva, recidiva po 1 měsíci je opožděná recidiva.
Chronické a opakující se případy představují přibližně 7,5% z celkového počtu případů.
(2) Podle klasifikace příčin:
1 idiopatická: není nalezena žádná zvláštní příčina, většina případů patří do tohoto typu.
2 sekundární: existují konkrétní příčiny, jako je těhotenství, infekce, rakovina, drogy atd.
3. Diagnostické vyhodnocení
(1) Typický TTP má pět příznaků: Mnoho vědců se však domnívá, že pokud mikrovaskulární hemolytická anémie může trombocytopenie a neuropsychiatrická triáda diagnostikovat TTP, i někteří vědci se domnívají, že vzhledem k prognóze tohoto onemocnění, pokud Mikrovaskulární hemolytická anémie a trombocytopenie by měla být zvážena po vyloučení trombotické mikroangiopatie, jako je DIC, a léčba by měla být zahájena co nejdříve.
(2) Nedostatek specifických experimentálních diagnostických ukazatelů TTP: lze pozorovat pouze komplexní klinické projevy a laboratorní vyšetření a před provedením diagnózy lze vyloučit další trombotická mikrovaskulární onemocnění. V klinických projevech jsou nejvíce diagnostické neuropsychiatrické abnormality. Její výkon je však různorodý a může být přechodný, je třeba jej pečlivě pochopit, neuropsychiatrické abnormality lze v průběhu onemocnění opakovat a výkon každé epizody není stejný, je třeba poznamenat, že v různých experimentálních metodách klinici často ignorují Vyšetření morfologie červených krvinek z periferní krve, ale tato metoda je jednoduchá a snadná, nárůst deformovaných a rozbitých červených krvinek je příznivým důkazem hemolýzy mikrovaskulárního onemocnění a má vysokou diagnostickou hodnotu. Naproti tomu histopatologické vyšetření nalezené v kapilárách. Ačkoli existuje trombóza destiček „průhledná“, ačkoli má velký diagnostický význam, je tato metoda časově náročná a traumatická a nemusí nutně vést k pozitivním výsledkům. Je obtížné klinicky používat široce. Nedávné studie zjistily, že incidence TTP může souviset s vWF. Pokud jde o nedostatek lyázy (vwF-CP), je úkolem vWF-CP degradovat makromery vWF. Když je enzym deficientní, je vWF v plazmě velký. Zvýšení dílčí multimery, což vede k adhezi krevních destiček a agregace, tvorbou trombu lehce transparentní, tak, aby se určila aktivita vWF-CP, obtížná diagnóza TTP mohou být použity ke sledování opakování onemocnění.
(3) Při diagnostice TTP: je třeba věnovat pozornost nalezení různých predispozičních faktorů, jako jsou infekce, léky, imunitní dysfunkce atd. Při nepřetržitém zavádění různých nových léků se zprávy o TTP vyvolané léky postupně zvyšují a některé teoreticky lze použít k léčbě. Ukázalo se také, že TTP léky, jako je ticlopidin, indukují TTP a měly by být zvláště ostražité.
(4) V minulosti byly TTP a hemolytický uremický syndrom (HUS) považovány za dvě různá onemocnění, ale nedávné studie zjistily, že obě mají stejnou etiologii, patologické projevy a klinické příznaky, liší se však klinickými projevy. Ten má relativně mladý věk nástupu a výkon urémie je výraznější. Obecně se neobjevuje horečka a neuropsychiatrické abnormality. Většina vědců se proto domnívá, že obě nemoci by měly být považovány za stejné onemocnění, souhrnně označované jako TTP-HUS a nedávno Učenci zjistili, že nedostatek vWF-CP je častější u pacientů s TTP, ale méně častý u pacientů s HUS. Proto se navrhuje, aby mezi nimi byly rozdíly v patogenezi, a má se za to, že tyto dva lze odpovídajícím způsobem identifikovat.
(5) V domácí literatuře se často uvádí pojem „DIC sloučený s TTP“: není to vhodné. DIC může ukazovat všechny klinické projevy TTP, včetně téměř všech laboratorních abnormalit TTP, a mnoho predispozičních faktorů těchto dvou. Totéž platí, ale patologické procesy těchto dvou jsou odlišné a vytvořený mikrotrombus má kvalitativní rozdíl a obecně neexistuje žádný problém koexistence těchto dvou.
Diferenciální diagnostika
1. Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC): Pacient nemá žádnou závažnou hemolytickou anémii a přechodnou variabilitu neuropsychiatrických symptomů, ale závažné krvácení, trombocytopenii, snížené koagulační faktory, sekundární fibrinolýzu Důkaz, měření proteinu C bylo významně sníženo, antigen tkáňového faktoru byl významně zvýšen, TTP trombocytopenie, zlomené červené krvinky, koagulační faktory obecně neklesly, protein C byl normální, FDP nezvýšil nebo nepatrně nezvýšil, 3P negativní, tkáňový antigen antigenu Stupeň poklesu nebyl významně zvýšen 1 měsíc po léčbě a jeho inhibitor (TFPI) byl významně zvýšen, ale někdy byla identifikace TTP a DIC obtížná.
2. Evansův syndrom: autoimunitní hemolytická anémie s imunitní trombocytopenickou purpurou, může mít renální dysfunkci, Coombsův test pozitivní, bez deformace a rozbitých červených krvinek, žádné neurologické příznaky.
3. Systémový lupus erythematodes (SLE): Existují kloubní příznaky, poškození ledvin, neurologické příznaky a hemolytická anémie, poškození kůže, pozitivní na LE buňky, žádné abnormality v periferní krvi a zlomené červené krvinky.
4. Hemolytický uremický syndrom (HUS): V současné době jsou TTP a HUS dva různé klinické projevy stejného onemocnění, polygenního onemocnění a patří k trombotické mikroangiopatii (TMA). Léze HUS jsou ledviny. Většina poškození je většinou dětí mladších 4 let, příležitostně pozorovaných u dospělých, často se symptomy infekce horních cest dýchacích a gastrointestinálních symptomů, přičemž nejvýznamnější je akutní selhání ledvin, s výjimkou mikrovaskulární hemolytické a trombocytopenie, obvykle ne Duševní příznaky.
