diskoidní lupus erythematodes
Úvod
Úvod do diskoidního lupus erythematodes Discoid lupus erythematodes (DLE) je chronické recidivující onemocnění, které primárně napadá kůži a je charakterizováno dobře definovanými červenými skvrnami (erytém), embolií vlasových folikulů, šupinami, telangiektázií a atrofií kůže. Příčina je nejasná. Častější u žen, nejvyšší výskyt kolem 30 let. Toto onemocnění lze rozdělit do dvou typů: 1 omezené poškození kůže je omezeno na kůži nad krkem, 2 rozšířené kožní léze postihují pokožku širokého spektra částí těla. Někteří autoři se domnívají, že rozšířený typ lze snadno převést na systémový lupus erythematosus. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spinocelulární karcinom
Patogen
Příčina diskoidního lupus erythematodes
Genetické faktory (25%):
Prevalence tohoto onemocnění se v různých rasách liší. U různých kmenů myší (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) se spontánně vyvinou příznaky SLE po několika měsících narození. Rodinné průzkumy ukazují, že příbuzní pacientů se SLE jsou příbuzní prvního a druhého stupně. Asi 10% až 20% může mít stejný druh onemocnění, některé mají hyperglobulinémii, různé autoprotilátky a T inhibují buněčnou dysfunkci.
Drogové faktory (20%):
Bylo hlášeno, že v 1193 případech SLE byl výskyt pacientů souvisejících s drogami 3% až 12%. Rozdíl mezi drogově indukovaným wolverinovým syndromem a idiopatickým lupus erythematodes je: 1 klinický Qinghai, zahrnující ledviny, kůži a nervový systém Méně; 2 věk nástupu je větší; 3 průběh nemoci je kratší a lehčí; 4 krevní doplněk neklesá; 5 jednořetězcová DNA protilátka v séru je pozitivní.
Infekční faktor (15%):
Někteří lidé se domnívají, že patogeneze SLE souvisí s infekcí určitých virů (zejména lentiviru): U pacientů s glomerulární endoteliální cytoplazmou, vaskulárními endoteliálními buňkami a lézemi lze nalézt látky podobné inkluzním tělům a zvyšuje se sérum pacientů. Zejména u viru spalniček, viru parainfluenza typu III, viru EB, viru zarděnek a viscoviru.
Fyzikální faktory (10%):
Ultrafialové světlo může vyvolat kožní léze nebo zhoršit původní léze. V několika případech může být systémová léze indukována nebo zhoršena.Oko 1/3 pacientů SLE je alergických na sluneční světlo.
Patogeneze
Příčina tohoto onemocnění není známa Nedávné studie potvrdily, že toto onemocnění je charakterizováno různými abnormalitami imunitní odpovědi, pokud jde o faktory, které způsobují imunitní poruchy, může být mnohočetné.
(1) Genetické pozadí
Prevalence tohoto onemocnění je v souladu s incidencí dvojitého oválu 24% až 57%, zatímco dvojitá dvojčata jsou 3% až 9%. Typizace HLA ukazuje, že pacienti SLE jsou spojeni s HLA-B8, -DR2, -DR3, Někteří pacienti mohou být spojeni s nedostatkem komplementu C2, C4 a dokonce s polymorfismem TNFa; nedostatek homozygotního genu C2 a vysoká frekvence -DQ úzce souvisí s DSLE; T buněčný receptor (TCR) je snadno SLE Citlivost je také příbuzná. Nízká hladina TNFa může být genetickým základem lupusové nefritidy. Všechny výše uvedené skutečnosti naznačují, že SL má genetickou predispozici. Podle průzkumu Huashan Hospital ze 100 členů rodiny SLE je dědičná více genů a také se zvedají faktory prostředí. Funkce.
(dvě) drogy
Bylo hlášeno, že v 1193 případech SLE, incidence pacientů souvisejících s drogami představovala 3% až 12%, onemocnění vyvolané drogami lze rozdělit do dvou kategorií, první kategorií jsou drogy, které vyvolávají příznaky SLE, jako je penicilin, sulfonamidy, Baotaisong, přípravky ze zlata atd. Tyto léky vstupují do těla, nejprve způsobují alergické reakce, a poté stimulují kvalitu lupusu nebo potenciálních pacientů se SLE s idiopatickým SLE nebo zhoršují stav již trpícího SLE, obvykle zastavení léku nemůže zabránit rozvoji onemocnění, druhým je způsobení lupusu Léky syndromu, jako je hydrazinhydrochlorid (hydralazin), prokainamid, chlorpromazin, fenytoin sodný, isoniazid atd., Jsou tato léčiva používána delší dobu a ve větších dávkách Poté mohou mít pacienti klinické příznaky a laboratorní změny v SLE a jejich patogeneze není jasná: například se předpokládá, že chlorpromazin se pomalu kombinuje s dvouřetězcovým NDA a ozařování UVA se rychle kombinuje s denaturovanou DNA a klinicky se vystavuje kůži. Po denním světle může být dvouvláknová DNA denaturována a snadno kombinována s chlorpromazinem za vzniku antigenní látky, a pokud se hydralazin váže na rozpustný nukleoprotein, může zvýšit imunogenitu jeho vlastních složek tkáně v těle. Syndrom v Příznaky mohou ustupovat autogenní léčivo nebo malý počet zbytkových vymizení symptomů, HLA typizace DR4 znázorněno pozitivita byla významně vyšší, jsou známé jako SLE genetické kvality vyvolané léky.
(tři) infekce
V séru pacienta jsou protilátky proti dsRNA, ds-DNA a RNA-DNA, z nichž první se vyskytuje pouze ve tkáních s virovou infekcí. V elektronovém mikroskopu jsou tato inkluzní tělíska ve struktuře malé trubice o průměru 20–25 μm. Klastrová distribuce, ale také u dermatomyozitidy, sklerodermie, akutní sklerotizující encefalitidy, nebyla úspěšná izolace viru z tkání pomocí inkluzních tělních látek, takže tyto látky a virové klouby musí být ještě potvrzeny. Bylo navrženo, že patogeneze SLE úzce souvisí s RNA virem typu C. Autoři zaznamenali nárůst sérového syfilinu o 72,3% ve 47 případech SLE, což je a-typ, který obsahuje stabilitu kyseliny a nestabilitu kyseliny. Koncentrace interferonu a aktivita onemocnění Je známo, že paralelní alfa interferon typu je produkován stimulací virů, polynukleotidů nebo bakteriálních lipopolysacharidů, což nepřímo naznačuje možnost virové infekce. Rovněž se předpokládá, že nástup LE je spojen s tuberkulózou nebo streptokokovou infekcí.
(4) Fyzikální faktory
Epstein UV ozáření pacienti typu LE, asi polovina případů klinických a histologických typických kožních lézí, dva měsíce po pozitivním testu kožního fluorescenčního proužku, jako je předběžné podání A může zabránit kožním lézemím, normální dvouvláknová DNA lidské kůže není Je to imunogenní a po dimerizaci ultrafialovým zářením je thyminový dimer depolymerizace DNA přeměněn na silnou imunogenní molekulu. LE pacienti potvrdili defekty v opravě dimerizované DNA a někteří lidé si myslí, že jsou také známy ultrafialové paprsky. Nejprve jsou kožní buňky poškozeny, mohou do buněk vstoupit protijadrové faktory a jádro působí tak, že způsobuje poškození kůže. Studené, silné elektrooptické záření může také vyvolat nebo zhoršit onemocnění. Některé lokalizované diskoidní lupus erythematodes se mohou vyvinout Systematické, od chronických po akutní.
(5) Endokrinní faktory
Vzhledem k tomu, že ženy s tímto onemocněním jsou významně více než muži, a častěji v období růstu, se má za to, že výskyt estrogenu souvisí s výskytem tohoto onemocnění. Kastrací se uvolňuje stav samic NZB myší a samci potkanů se zesilují, aby podporovali roli estrogenu. Významné snížení nemoci během aktivity bez gonád, tj. Do 15 let věku a po 50 letech věku, může kromě perorálních kontraceptiv vyvolat lupus-like syndrom, existují autoři 20 mužských SLE stanovení hladin pohlavních hormonů nalezených u 50% pacientů se sérovým estradiolem Hladina se zvýšila (5% v kontrolní skupině), testosteron se snížil u 65% pacientů (10% v kontrolní skupině) a poměr estradiol / testosteron byl vyšší než u zdravé kontrolní skupiny. Všechny výše uvedené obrázky podporují teorii estrogenu a stav SLE během těhotenství. Změna souvisí také se zvýšením hladin pohlavních hormonů, protože hladina progesteronu se rychle zvyšuje, poměr progesteron / estradiol se odpovídajícím způsobem zvyšuje, takže stav je relativně stabilní a hladina progesteronu se snižuje po narození, a proto se virus může znovu zhoršit a sérum pacientů se SLE bylo nedávno nalezeno. Vyšší hodnota prolaktinu, která vede k sekundárním změnám pohlavních hormonů, je pro další studium.
(6) Imunitní abnormality
Člověk s genetickou kvalitou LE způsobuje na základě výše uvedených různých pobídek poruchu imunitní stability těla. Pokud jsou genetické faktory silné, mohou způsobit onemocnění slabé vnější podněty, naopak, pokud jsou genetické faktory slabé, nemoc Vyžadují se silné vnější podněty a porucha imunitní stability v těle vede k regulaci imunitního systému a inhibice ztráty T lymfocytů, nejen co do množství, ale i funkce, znemožňuje regulovat B lymfocyty s potenciálem produkovat autoprotilátky. Vzniká velké množství autoprotilátek, které způsobují onemocnění: Někteří lidé zjistili nadměrnou hyperaktivitu B lymfocytů u lupus myší, ale nebyly pozorovány žádné defekty v regulaci T lymfocytů. Byly navrženy autoprotilátky produkující B lymfocyty, aby unikly kontrole a regulaci T lymfocytů. To znamená, že když je funkce regulace T lymfocytů normální, může také produkovat autoprotilátky, což je tzv. Teorie úniku B buněk SLE Někteří lidé si myslí, že vzhledem k tomu, že funkce pomocných T buněk je příliš silná, způsobuje velké množství autoprotilátek v důsledku imunoregulačních poruch. Bylo navrženo, že může existovat hyperaktivita monocytů nebo makrofágů, obvykle produkujících určitý faktor, který stimuluje pomocníka T. Buňky, nebo přímo stimulují B buňky, způsobující autoimunitu, osoba, která navrhla „zakázanou teorii rostlin“, si myslí, že porucha imunitní stability v těle vede k nerovnováze poměru T, B buněk nebo pomocných / indukovaných B buněk a T inhibici / cytotoxické buněčné nerovnováze, V důsledku toho byly buňky zakázané rostliny mimo kontrolu a nadměrná proliferace způsobila autoimunitní onemocnění.
Nedávné studie zjistily, že pacienti SLE mají abnormální sekreci cytokinů, IL-1 je syntetizován mononukleárními makrofágy, které mohou proliferovat B buňky SLE, zprostředkovávat B buňky spontánně produkovat IgG, tvořit imunitní komplexy, způsobovat poškození tkáně, Makrofágy myší ledviny MRL / 1pr obsahují více mRNA IL-1, která může produkovat velké množství IL-1 in vitro. IL-1 může indukovat produkci IL-6, IL-8, TNF a dalších zánětlivých faktorů, které souvisí s výskytem lupusové nefritidy. Aktivita IL-1 souvisí s citlivostí na světlo. Přibližně 50% pacientů má zvýšené hladiny IL-2 v séru. Téměř všichni pacienti SLE mají vysoké hladiny IL-2R v séru a aktivní období je vyšší než doba remise. IL-2 se skládá převážně z CD + 4T. Produkce buněk: růstový faktor pro T buňky, kromě zvýšených hladin IL-6 v séru u pacientů se SLE, zřetelnější v aktivní fázi, u pacientů se SLE s aktivním obdobím selhání centrálního nervového systému, hladiny IL-10 se zvýšily, produkce IgG se zvýšila, více Důkazy nasvědčují tomu, že IL-10 hraje důležitou roli při abnormální aktivaci B lymfocytů. Tyto dynamické nerovnováhy v cytokinové síti způsobují abnormální imunitní odpovědi a podílejí se také na lokálních patogenních účincích.
Mechanismus tvorby vlastního antigenu může být způsoben
1 Po působení léčiv, virů nebo bakterií, ultrafialových paprsků atd. Jsou složky modifikovány, aby se získala antigenicita.
2 Uvolnění skrytých antigenů, jako je tyreoglobulin, krystaly, spermie atd., Je izolováno z krevního řečiště a lymfatického systému.Od traumatu nebo infekce je bariéra zničena. Tyto složky tkáně vstupují do krevního řečiště a přicházejí do styku s imunitními buňkami. Antigenní látka.
3 křížové alergie.
Patologie
Vzhledem k různým typům kožních lézí odebraných vzorky biopsie jsou patologické změny také odlišné. Jako základ pro diagnózu lze použít následující patologické změny:
1 hyperkeratóza doprovázená nadrženými svíčkami.
2 atrofie akantózy.
3 Bazální vrstva je zkapalněná.
4 Kolem kůže je slepá infiltrace lymfocytů.
5 horní edém dermis, vazodilatace a mírná extravazace červených krvinek.
Změna dermis předchází epidermis a fokální zkapalnění a degenerace bazální vrstvy je hlavním základem pro histologickou diagnostiku tohoto onemocnění.
Patologický mechanismus čínské medicíny
Čínská medicína věří, že rozsah nemoci může souviset s tradiční čínskou medicínou, jako jsou chronická onemocnění, vnitřní zranění a kožní onemocnění, a její patogenezi lze shrnout do vnitřních a vnějších faktorů.
(1) Vnitřní příčina: Nedostatečná dotace ledvin: ztráta esence ledvin nebo vnitřní poranění sedmi emocí, únava a nerovnováha jin a jang, ztráta krve a krve a špatná dodávka krve, stagnace a stáza krve, což je vnitřní základ pro vznik této choroby.
(2) Vnější příčiny: pocit vnějšího zla: vnější invaze tepla a jedu je vnější stav, který způsobuje výskyt nemoci.
Podle teorie, že „dítě je vrozené“, „ženy berou játra jako vrozené“ a pět vnitřních orgánů se navzájem rozmnoží, nedostatek jater a ledvin často vede k nedostatku vnitřních orgánů, čchi, jin a jang. Po pociťování cizího zlověstného jedu může na jedné straně poškodit kůži. Na druhé straně může erodovat erytém a léze svalů a kloubů, na druhé straně může atakovat vnitřní orgány a vnitřní orgány, ovlivňovat funkci orgánů, a mikro-transport do údolí vody je abnormální, což se projevuje hlavně ztrátou jinové tekutiny na začátku onemocnění a vnitřní teplo nedostatku Jin se postupně vyvíjí do léze. Nedostatek Heyang, jin a jang může nakonec ohrozit život kvůli nedostatku jangu a dokonce i jin a jang. Akutní fáze tohoto onemocnění je způsobena většinou zlým stárnutím a stagnací kůže. V chronické fázi nebo remisi je to většinou zlo. Virtuální, kůže je hlavně viscerální stáza.
Prevence
Prevence discoidního lupus erythematodes
Odstraňte všechny příčiny, včetně různých možných vnitřních léků, chronických infekcí atd., Abyste se vyhnuli dráždění lokálních léků a všech vnějších podnětů. Vyvarujte se působení slunečního a ultrafialového záření.
Komplikace
Discoid lupus erythematodes Komplikace spinocelulárního karcinomu
Běžnou komplikací tohoto onemocnění je kožní spinocelulární karcinom.
Příznak
Příznaky discoidního lupus erythematosus časté příznaky discoidní erytematózní papuly pruritus uzly šupinatá ezofageální peristaltika špatná expanze ... edémová lipitida
Většina pacientů jsou ženy ve věku 20 až 40 let a na obličeji se objevují kožní léze, zejména tváře a můstky nosu, jsou ve tvaru motýla, po němž následují rty, uši, pokožka hlavy, zadní část rukou a prstů. Charakteristickým znakem léze je přetrvávající discoidní erytém s jasnými okraji, mírně vyklenutým, hlubokým pigmentováním, velikostí od sóji po nehty, tvarem nebo nepravidelností kulatého disku, povrchovou tělísek a lepicí škálou. Jsou-li šupiny odloupnuté, lze vidět rozšířené díry vlasových folikulů. Šupinaté dno má mnoho trnitých nadržených hřebenů, které jsou svázány v ústech vlasových folikulů. Může být ovlivněn erytém ptáka ve tvaru motýla, ušnice vnějšího ucha, sputum a dokonce i vlasová pokožka. Když dojde k lézi v ušním boltci, může být postižena měkká tkáň s vadavým tvarem. Když se jedná o vlasovou pokožku, skalp se smršťuje a vlasy padají. Nebo s bílými skvrnami může být postižena záda ruky, prsty a záda chodidla najednou. Jednotlivé případy, tvář, ruce a prsty mohou být zapojeny všechny, jasně červená, pokrytá tenkým sputem a špičkou prstu může růst drápovitý nadržený Hyperplasie, léze chodidel se vyskytují hlavně na obou stranách chodidla a paty, pokryté velkými skvrnami načervenalých šupin, v několika případech kožní léze zahrnují rty a ústní sliznici a vykazují šedivě bílou keratózu, která může vytvářet erozi a mělké vředy. Zmenšující se, může mít různé stupně svědění a pálení.
Existují tři varianty tohoto onemocnění: jednoduché erytematózní léze jsou červené skvrny nebo papuly, lokální mírné deskvamace a mírný edém, hypertrofické léze se skládají ze zanícené a hyperkeratotické kůže hřebene, která se obvykle nachází na obličeji. A natažená horní končetina, snadno diagnostikovaná jako hypertrofická lupénka nebo hypertrofický lichen planus, hluboké kožní léze jsou vzácnou kožní lézí, projevující se hlubokými uzlinami v kůži, často doprovázenými diskoidními lézemi, subkutánním tukem Může dojít k lipiditidě a zanechat hluboké lokální deprese v oblasti lézí.
Přezkoumat
Vyšetření diskoidního lupus erythematodes
Nejprve zkontrolujte výkon ústní a maxilofaciální by měl věnovat pozornost:
1. Zkontrolujte červenou část rtů na erytém, šupiny, atrofii, erozi, vyblednutí nebo pigmentaci a na to, zda léze zasahují do kůže.
2. V sliznici úst není erytém, erozivní atrofie a v radiálním uspořádání jsou bílé krátké linie.
3. Zkontrolujte tváře, zda nemají erytém podobný motýlu, šupiny, nadržené svíčky, hypopigmentaci nebo atrofii.
Za druhé, experimentální vyšetření tohoto onemocnění je méně pozitivní, asi 1/3 případů může mít mírnou anémii, leukopenii, trombocytopenii a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů.
IgG je zvýšený nebo pozitivní na antinukleární protilátky a případy LE jsou v některých případech pozitivní, s jaterní dysfunkcí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika diskoidního lupus erythematodes
Diagnóza je založena na přítomnosti jasně červených nebo načervenalých plaků na obličeji žen ve věku 20 až 40 let. Hrany jsou jasné a více či méně ve tvaru motýla. Jsou pokryty lepidlem a zvětšenými póry. Diagnóza není obecně obtížná. Patologické vyšetření pomáhá potvrdit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
1. Chronická pleomorfní sluneční vyrážka: patchy pleomorfní sluneční vyrážka je podobná této nemoci. V rané fázi je obtížné rozlišovat mezi klinickým a patologickým, ale s určitou dávkou ultrafialového záření může vyvolat několikanásobnou nepravidelnost Normální kůže pacienta se sluneční vyrážkou má sluneční vyrážku a normální kůže pacienta s lupusem nemůže vyvolat kožní léze, čímž je identifikuje.
Kromě toho jsou kožní léze chronické polymorfní sluneční vyrážky vystaveny slunečnímu záření a kožní léze nemají žádné lepivé šupiny a atrofii.
2. Seborrhická dermatitida a psoriáza Seborrhická dermatitida nebo časná psoriáza: může být ve tvaru motýla, může být distribuována na lícní straně nosu, může být zaměněna s discoidním lupus erythematodes, ale histologické změny biopsie lézí Významně odlišná, navíc, seboroická dermatitida obecně dobře reaguje na topickou léčbu a nemoc nereaguje dobře na topickou léčbu.
3. Epitelový nádor bazálních buněk: povrchový bazální buněčný epitel může být podobný izolované lézi nemoci, ale okraj léze je postupně rozšířen, kapiláry kolem léze jsou rozšířeny, střed je pokryt šupinami a může dojít k atrofii. I když je léze podobná statické léze nemoci, patologické změny těchto dvou jsou zcela odlišné.
4. Kožní lymfocytární infiltrace: hlavně postižení obličeje, klinicky snadné zaměnit s časným chronickým discoidním lupus erythematodes, léze je diskového tvaru, mírně povznesená, načervenalá, začínající se objevovat jako malé skvrny, postupně se rozšiřující na periférii, střed Žádné šupiny, žádná hyperkeratóza vlasových folikulů, samovolné vymizení bez tvorby jizev, histopatologické změny lézí hlavně v dermis, mírný otok epidermis, intaktní spojení epidermální kůže a husté lymfoidní lymfatické uzliny Infiltrační buňky, infiltrační buňky jsou malé lymfocyty, často umístěné kolem krevních cév a přívěsků, protože infiltrace kožních lymfocytů je účinná proti lékům na malárii a glukokortikoidům, takže někteří autoři se domnívají, že se jedná o zvláštní typ tohoto onemocnění.
