smíšené onemocnění pojivové tkáně
Úvod
Úvod do smíšené nemoci pojivové tkáně Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je typ syndromu překrývání zjištěný v posledních letech, který má podobný výkon jako jiná kolagenová onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida a systémová skleróza, ale se třemi Žádný z nich není zcela konzistentní a nelze ho přičíst žádnému syndromu kolagenové choroby, a proto se nazývá smíšené pojivové tkáně. Toto onemocnění má na klinice velmi malé poškození ledvin, má však vysoké titry anti-RNP protilátek v imunologickém séru a účinek hormonální léčby je dobrý. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: dobré pro ženy ve věku kolem 30 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleuritida Myokarditida Mitrální nedostatečnost Aortální nedostatečnost Epilepsie Dysfagie Bolesti hlavy Sjogrenův syndrom
Patogen
Smíšená etiologie onemocnění pojivové tkáně
Genetický (35%):
Analýza rodiny ukázala, že všichni pacienti s lidským leukocytovým antigenem B8 (HLA-B8) byli náchylní ke smíšené kolagenové chorobě a jejich inhibiční T lymfocyty (T8 buňky) byli horší. Někteří lidé si myslí, že B8 může být porucha imunitní odpovědi. Podepsat. Inhibiční T lymfocyty se podílejí na kontrole genů imunitní odpovědi Když je funkce T lymfocytů nízká, jsou geny imunitní odpovědi mimo kontrolu, což vede k imunitním poruchám in vivo (humorální imunita a buněčné imunitní poruchy).
Virová infekce (25%):
(1) Cytotoxický účinek T-buněk infikovaných virem je zvýšen, což má za následek destrukci tkáňových buněk, a je inhibována funkce T-buněk infikovaných virem, což vede ke zvýšení protilátek produkujících B buňky.
(2) hostitelská endogenní infekce nebo endogenní virové produkty, prostřednictvím homologního účinku viru na HLA-B8 pozitivního hostitele, může být virus vysazen na povrchu bílých krvinek, a tak se objevují reakce virových a antivirových infekčních buněk, tyto Reakce zahrnuje buněčné imunitní odpovědi a humorální imunitní odpovědi. Virus může změnit tkáňové složky a produkovat autoantigenicitu, stimulovat B buňky k produkci odpovídajících protilátek, reagovat s antigeny a protilátkami, vytvářet imunitní komplexy a způsobit poškození tkáně.
Prevence
Smíšená prevence onemocnění pojivové tkáně
(1) Příčina MCTD souvisí s autoimunitní dysfunkcí, a proto je nutné posílit fyzické cvičení, mít přiměřený životní zákon a udržovat šťastnou náladu, aby se zlepšila imunitní funkce těla.
(2) Posílení výživy, doplnění vitamínů a zamezení a snížení vedlejších účinků hormonů, imunosupresivních látek a nesteroidních léků.
(3) Dávejte pozor, abyste se udrželi v teple a nevyvarujte se chladu.
Komplikace
Smíšené komplikace onemocnění pojivové tkáně Komplikace pleurální myokarditida mitrální nedostatečnost aortální chlopně nedostatečnost epilepsie dysfagie bolest hlavy suchý syndrom
Asi třetina pacientů má horečku a 6% až 7% pacientů je spojeno se Sjogrenovým syndromem a chronickou lymfatickou tyreoiditidou. Oteklé lymfatické uzliny, onemocnění pojivové tkáně mohou příležitostně způsobit poškození orgánů více, jako je artritida, mohou způsobit otoky a bolesti v kloubních tkáních, často doprovázené klíčovými poruchami aktivity. Současně mohou mít pacienti očividnou horečku a bakteriální infekce: Krevní rutina bílých krvinek je často významně zvýšena a závažné případy mohou vést k sepse.
Příznak
Smíšené příznaky onemocnění pojivové tkáně Časté příznaky Bezmocné papuly Discoidní erytém Dyspnoe Dyspagie Zvětšení lymfatických uzlin Zvětšení kloubů Malformace bledá retikulární leukoplakie
Typickými klinickými projevy jsou Raynaudův fenomén, polyartritida nebo bolest kloubů, difuzní otok rukou a prstů nebo kónické ztenčení prstů nebo vzhled uzeniny, nízká pohyblivost jícnu a mnohočetná myalgie, léze plic Počátek tohoto onemocnění je velmi různorodý, většina z nich má Raynaudův fenomén jako nejranější projev, ale jsou zde také bolesti a citlivost svalů doprovázené slabostí svalů. Někteří pacienti mají horečku a polyartritidu jako časné obtíže. Pacienti byli charakterizováni erytematózními kožními lézemi, horečkou, myokarditidou, arytmií a generalizovanou lymfadenopatií.
Přezkoumat
Vyšetření smíšené pojivové tkáně
1. Krevní rutina a rychlost sedimentace erytrocytů: Bílé krvinky jsou obvykle normální nebo se snižují, pokud jsou infikované, mohou se zvýšit bílé krvinky. Červené krvinky mohou mít mírný až střední pokles a krevní destičky mohou také snížit rychlost sedimentace erytrocytů, když je onemocnění aktivní.
2. Močová rutina: Někteří pacienti mají malé množství proteinurie, červených krvinek a někdy i zkumavky.
3. Biochemické vyšetření: Svalové enzymy v séru (alaninaminotransferáza, aspartátaminotransferáza, kreatin fosfokináza, aldolasa, laktát dehydrogenáza) jsou zvýšeny, pokud je zapojen sval, a gama globulin je zvýšen elektroforézou proteinů u 3/4 pacientů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika smíšené nemoci pojivové tkáně
Toto onemocnění je podobné jako systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, systémová skleróza, takže je třeba poznamenat, že výše uvedená onemocnění jsou identifikována. Může se spolehnout na klinické rysy a imunologické specifické vyšetření, pokud je to nutné, v kombinaci s histologickými patologickými změnami, které obvykle nelze těžko identifikovat. Identifikace překrývajících se syndromů spojených se systémovým lupus erythematodes pouze klinickými příznaky je poměrně obtížná.
