lupus erythematodes
Úvod
Úvod do lupus erythematodes Lupus erythematosus (sle) je autoimunitní onemocnění zahrnující více orgánů a více orgánů v těle, komplexní klinické projevy a prodloužený průběh nemoci. Lupus erythematosus lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: systémový lupus erythematodes (SLE) a diskoidní lupus erythematodes (DLE). Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE) je kožní léze mezi diskoidním lupus erythematodes a systémovým lupus erythematodes. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% - 0,008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: syndrom peritonitidy pneumonie u dospělých
Patogen
Příčina lupus erythematodes
Genetický (25%):
Prevalence tohoto onemocnění se v různých rasách liší. U různých kmenů myší (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) se spontánně vyvinou příznaky SLE po několika měsících narození. Rodinné průzkumy ukazují, že příbuzní pacientů se SLE jsou příbuzní prvního a druhého stupně. Asi 10% až 20% může mít stejný druh onemocnění, některé mají hyperglobulinémii, různé autoprotilátky a T inhibují buněčnou dysfunkci atd., Míra shodnosti monozygotních dvojčat je 24% až 57% a dvojitá vejce Dvojčata se pohybovala od 3% do 9%. Typizace HLA ukázala, že pacienti SLE byli spojeni s HLA-B8, -DR2 a -DR3. Nedostatek genu zygoty C2 a vysoká frekvence -DQ jsou úzce spojeny s DSLE, receptor T buněk (TCR) je také spojen s náchylností k SLE. Nízká hladina TNFa může být genetickým základem lupusové nefritidy. Genetická predispozice podle průzkumu 100 členů rodiny SLE je dědičností pro více genů a roli hrají také faktory prostředí.
Drogy (25%):
Bylo hlášeno, že v 1193 případech SLE, incidence pacientů souvisejících s drogami představovala 3% až 12%, onemocnění vyvolané drogami lze rozdělit do dvou kategorií, první kategorií jsou drogy, které vyvolávají příznaky SLE, jako je penicilin, sulfonamidy, Baotaisong, přípravky ze zlata atd. Tyto léky vstupují do těla, nejprve způsobují alergické reakce, a poté stimulují kvalitu lupusu nebo potenciálních pacientů se SLE s idiopatickým SLE nebo zhoršují stav již trpícího SLE, obvykle zastavení léku nemůže zabránit rozvoji onemocnění, druhým je způsobení lupusu Léky syndromu, jako je hydrazinhydrochlorid (hydralazin), prokainamid, chlorpromazin, fenytoin sodný, isoniazid atd., Jsou tato léčiva používána delší dobu a ve větších dávkách Poté mohou mít pacienti klinické příznaky a laboratorní změny v SLE a jejich patogeneze není jasná: například se předpokládá, že chlorpromazin se pomalu kombinuje s dvouřetězcovým NDA a ozařování UVA se rychle kombinuje s denaturovanou DNA a klinicky se vystavuje kůži. Po denním světle může být dvouvláknová DNA denaturována a snadno kombinována s chlorpromazinem za vzniku antigenní látky, a pokud se hydralazin váže na rozpustný nukleoprotein, může zvýšit imunogenitu jeho vlastních složek tkáně v těle. Syndrom v Symptomy léčiva mohou být spontánně ustoupeny nebo přetrvává několik symptomů. Klasifikace HLA ukazuje, že pozitivní rychlost DR4 je významně zvýšena. Je považována za genetickou kvalitu SLE vyvolané léčivem. : 1 klinické postižení ledvin, méně kůže a nervového systému, 2 starší věk nástupu, 3 kratší a lehčí průběh, 4 žádné snížení komplementu v krvi, 5 sérových jednořetězcových DNA protilátek pozitivních.
Infekce (20%):
Někteří lidé se domnívají, že patogeneze SLE souvisí s infekcí určitých virů (zejména lentiviru): U pacientů s glomerulární endoteliální cytoplazmou, vaskulárními endoteliálními buňkami a lézemi lze nalézt látky podobné inkluzním tělům a zvyšuje se sérum pacientů. Zejména u viru spalniček, viru parainfluenzy typu III, viru EB, viru zarděnek a viskoviru Kromě toho jsou v séru pacienta protilátky proti dsRNA, ds-DNA a RNA-DNA, z nichž první je obvykle pouze ve tkáních s virovou infekcí. Lze pozorovat, pod elektronovou mikroskopií, tyto inkluzní tělní látky ve struktuře sítě malých zkumavek, průměr 20 ~ 25μm, seskupená distribuce, ale lze je také pozorovat u dermatomyozitidy, sklerodermie, akutní sklerózy encefalitidy. Izolace virů z tkání obsahujících látky podobné inkluzním tělům nebyla úspěšná, takže tyto látky a virové klouby dosud nebyly potvrzeny. Nedávno bylo navrženo, že patogeneze SLE úzce souvisí s RNA virem typu C. Autoři měřili 72,3% sérových interferonů ve 47 případech SLE. Zvýšený, je typu alfa, obsahuje stabilitu kyseliny a nestabilitu kyseliny. Koncentrace interferonu je rovnoběžná s aktivitou onemocnění. Je známo, že alfa interferon je virus bílých krvinek, polynukleotid nebo jemný Vyrábí se po lipopolysacharidu stimulaci, zda tento nepřímý naznačuje možnost virové infekce, někteří lidé si myslí, že výskyt tuberkulózy LE nebo streptokokové infekce.
Fyzikální faktory (10%):
Ultrafialové světlo může vyvolat kožní léze nebo zhoršit původní léze. V několika případech mohou být systémové léze indukovány nebo zhoršeny. Asi 1/3 pacientů SLE je alergických na sluneční světlo a epsteinové ultrafialové záření se používá u pacientů s LE typem kůže. Asi polovina případů je klinicky a histologicky. Typické kožní léze, pozitivní test na fluorescenci kůže po dvou měsících, například předběžná aplikace A, může zabránit kožním lézí, normální dvouvláknová DNA lidské kůže není imunogenní, po dimerizaci UV zářením, tj. Roztok DNA Polythymidinový dimer je přeměněn na silnou imunogenní molekulu. LE pacienti potvrdili defekt opravy dimerizované DNA. Někteří lidé se domnívají, že ultrafialové paprsky nejprve poškozují kožní buňky a do buněk mohou vstoupit protijaderné faktory. Jaderné účinky, poškození kůže, nachlazení, silné elektrooptické záření může také vyvolat nebo zhoršit onemocnění, některé lokalizované diskoidní lupus erythematodes se mohou po expozici stát systémovým typem, od chronických po akutní.
Endokrinní faktory (12%):
Vzhledem k tomu, že ženy s tímto onemocněním jsou významně více než muži, a častěji v období růstu, se má za to, že výskyt estrogenu souvisí s výskytem tohoto onemocnění. Kastrací se uvolňuje stav samic NZB myší a samci potkanů se zesilují, aby podporovali roli estrogenu. Významné snížení nemoci během aktivity bez gonád, tj. Do 15 let věku a po 50 letech věku, může kromě perorálních kontraceptiv vyvolat lupus-like syndrom, existují autoři 20 mužských SLE stanovení hladin pohlavních hormonů nalezených u 50% pacientů se sérovým estradiolem Hladina se zvýšila (5% v kontrolní skupině), testosteron se snížil u 65% pacientů (10% v kontrolní skupině) a poměr estradiol / testosteron byl vyšší než u zdravé kontrolní skupiny. Všechny výše uvedené obrázky podporují teorii estrogenu a stav SLE během těhotenství. Změna souvisí také se zvýšením hladin pohlavních hormonů, protože hladina progesteronu se rychle zvyšuje, poměr progesteron / estradiol se odpovídajícím způsobem zvyšuje, takže stav je relativně stabilní a hladina progesteronu se snižuje po narození, a proto se virus může znovu zhoršit a sérum pacientů se SLE bylo nedávno nalezeno. Vyšší hodnota prolaktinu, která vede k sekundárním změnám pohlavních hormonů, je pro další studium.
Prevence
Prevence lupusů
1. Zajistit optimismus, léčit nemoci správně, navázat důvěru v překonávání nemocí, regularizovat život, věnovat pozornost práci a odpočinku, náležitě si odpočinout a zabránit infekci.
2, odstraňte všechny druhy pobídek, včetně různých možných vnitřních léků, chronických infekcí atd., Abyste se vyhnuli dráždění lokálních léků a všech vnějších podnětů.
3, aby se zabránilo vystavení slunečnímu záření a ultrafialovému záření, zejména během aktivního období, je-li to nutné, mohou se přidávat léky proti slunečnímu světlu, jako je například 3% chininová masti, složená masti oxidu titaničitého, 15% masti amoniaku, kyseliny benzoové atd., Jako je například chlad, RTG atd. Nadměrná expozice může také způsobit zesílení nemoci a nelze ji ignorovat.
4. Racionální účinky na pyridazin, prokain, penicilamin, antibiotika a sulfa drogy.
5, pacient by měl být antikoncepce, těhotenství je třeba se vyvarovat během aktivního období, pokud dojde k poškození ledvin nebo poškození systému, je nutné bojovat o včasnou léčbu potratů.
Komplikace
Lupusova komplikace Komplikace, syndrom respiračního tísně dospělých, peritonitida, pneumonie
Je pravděpodobné, že dojde k selhání ledvin a komplikacím centrálního nervového systému, jako je lupusová encefalopatie.
1. Akutní lupusová pneumonie komplikovaná plicním krvácením nebo vývojem na syndrom respirační tísně dospělých (ARDS).
2, lupus peritonitida a lupus mezenterická vaskulitida, perforace střeva nebo ochrnutí střeva, hemoragická ileitida a intususcepce, těžká nekróza střeva.
Příznak
Příznaky lupusu časté příznaky únava discoidní erytém ztráta chuti klouzání končetin, závratě, bledé svaly, bolestivost, nadýmání, nízká horečka, ranní ztuhlost
1, horečka
Imunitní funkce lupus erythematosus je abnormální a v těle se může produkovat mnoho druhů látek a tělo se zahřívá jako zdroj tepla. Horečka má asi 80% pacientů, většina z nich má vysokou horečku a asi 12% pacientů vykazuje nízkou horečku. Prvním příznakem některých pacientů je horečka neznámého původu. Je třeba poznamenat, že mladá žena má dlouhodobě nevysvětlitelnou horečku, bolest kloubů a otoky a vyrážku. Je vysoce podezřelá z možnosti utrpení lupus erythematodes. Pro další vyšetření se poraďte s odborníkem. Pro potvrzení diagnózy se podívejte na přítomnost různých autoprotilátek.
Horečka často naznačuje, že stav lupus erythematodes je aktivní, a měla by být přijata opatření k jeho včasné léčbě, aby se zabránilo rozvoji nemoci. Další charakteristikou horečky způsobené lupus erythematodes je to, že po použití glukokortikoidů se může tělesná teplota rychle ustupovat a vrátit se k normálu. Pokud je hormon zastaven, může se tělesná teplota opět zvýšit. U pacientů s lupus erythematodes, zejména po dlouhodobém užívání hormonů, se však může vyskytnout horečka, v této době je však třeba dávat pozor na přítomnost infekce. Protože hormony používají, inhibuje lidskou imunitu a snižuje schopnost těla odolávat nemoci a odolávat bakteriální infekci. V této době mohou bakterie napadnout tělo jeho využitím. Nejběžnější je infekce plic, zejména infekce Mycobacterium tuberculosis. Je nutné používat vhodná antibiotika včas, aby nedošlo k ohrožení života nemoci.
2, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů
Vzhledem k vhodné detekční metodě sedimentace erytrocytů je to jedna z nejčastěji používaných metod detekce pacientů s lupus erythematodes. Je tedy možné, že zvýšení sedimentace erytrocytů může představovat aktivitu onemocnění? Závisí to na konkrétních okolnostech. V případě vyloučení infekce, normálních menstruačních změn a některých fyzikálních a chemických faktorů lze říci, že zvýšení aktivity sedimentace erytrocytů u pacientů s lupus erythematosus je v aktivitě. Například artritida, vyrážka, viscerální léze atd. Mohou způsobit zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů. Po kontrole stavu se může sedimentace erytrocytů postupně vrátit k normálu. Pokud je rychlost sedimentace erytrocytů u pacienta stabilní v normálním rozmezí po dlouhou dobu, je množství hormonu malé a lze říci, že její stav byl pod kontrolou. Normální sedimentace erytrocytů však nutně neznamená, že je stav stabilní, ale také závisí na klinických příznacích a dávkování hormonů.
3, vyrážka na erytém
Více než 80% pacientů má kožní léze a erytém a vyrážka jsou různorodé. Erytém obličeje a obvod nehtů, erytém apikálního erytému vykazoval charakteristické rysy lupus erythematodes. Erytém motýla nepřesahuje nasolabiální záhyb a nos, čelo a ušnice mohou mít také nepravidelný erytém. Mohou se také vyskytovat různé tvary erytému na zádech lokte, dlaně, kloubu, zadní části špičky, dlaně, chodidla a podobně. Tvar má diskoidní erytém, prstencový erytém, edematózní erytém, polymorfní erytém a podobně.
Tvar bodkovaného erytému je šupinatý, hranice je jasná, střední hrbol je plochý a nadržená stopka k ní přilne. Nelze jej setřít a je spojena s vlasovým folikulem níže. Je to folikulární rohová zátka, která může být ponechána s atrofickou jizvou. Existují deprese.
Vyrážka má červené papuly a makulopapulární vyrážku. Obvykle není svědivá nebo svědivá. Může se vyskytovat ve všech částech těla. Častěji se vyskytuje v obličeji, krku a končetinách. Několik lidí má puchýře a krevní bubliny. Po odeznění erytému a puchýřů může dojít k epidermální atrofii, hyperpigmentaci a keratinizaci.
Světlo citlivé, asi jedna třetina pacientů se zdá být červená, když slunce svítí. Hlavně citlivé na ultrafialové světlo, ve stínu domu v létě, kvůli záření, bude tvář také červená, někteří pacienti mají po ultrafialovém záření vyrážku alergickou na slunce.
4, mukózní vředy a vypadávání vlasů
Přibližně 1/5 pacientů má poškození sliznice, zahrnující rty, jazyk, tváře, nos, dutiny atd. A objevují se bezbolestné vředy sliznice. Pokud dojde k sekundární infekci, může to být bolest. Pacienti s lupus erythematodes jsou náchylní k vypadávání vlasů a kromě vypadávání vlasů způsobeného zánětem oblasti vyrážky ztratí i jiné části vlasů nejen vlasy, ale také řasy. Obočí a srst těla také spadnou.
Existují dvě formy vypadávání vlasů: jedna je rozptýlená ztráta vlasů, zbývající vlasy jsou řídké, nádech je uvolněný nebo žlutý, vlasy jsou tenké a snadno se lámají, vytvářejí tenké vlasy nebo alopecie areata, druhá ztráta vlasů je koncentrována v čele, což se obvykle říká U "rány" jsou vlasy řídké, žluté a snadno se lámají a vlasy jsou nerovnoměrné, pokud jde o délku a délku, což vytváří "lupus vlasy".
Vypadávání vlasů způsobené lupus erythematodes a „seboroická alopecie“ zmíněné v době míru jsou úplně jiné věci a patologický základ je jiný. Lupusová alopecie je způsobena hlavně malou vaskulitidou pod kůží, která vede k poruchám výživy ve vlasovém folikulu, což způsobuje ovlivnění růstu vlasů. Jedná se o klinický projev lupus erythematosus, první epizodou u pacienta s lupus erythematosus je ztráta vlasů, takže je třeba věnovat pozornost vypadávání vlasů lupus erythematodes.
Vlasy mohou být regenerovány po kontrole stavu. Zejména je pozoruhodné, že ztráta vlasů znovu u pacientů s lupus erythematodes může být prvním příznakem recidivy onemocnění, na který by měli být upozorněni lékaři a pacienti.
5, bolest kloubů
Více než 90% pacientů má bolesti kloubů, které se mohou objevit ve všech stádiích. Některé bolesti kloubů se objevily v letech před nástupem nemoci a některé měkké tkáně kolem kloubů jsou oteklé, něžné a výtokové, vykazující akutní artritidu. Většina postižených částí jsou proximální klouby, metakarpofalangální klouby, zápěstí, lokty, kolena, klouby prstů atd., Často se symetrií. Někteří pacienti mají ranní ztuhlost. Někteří pacienti mají delší kloubní onemocnění a někteří mají jen krátkodobý vzhled, dokonce i přechodnou bolest kloubu.
Rentgenové paprsky většinou nevidí změny v kostech a obavy z deformity Dlouhodobé užívání glukokortikoidů déle než 5 let, asi 5% pacientů může mít aseptickou osteonekrózu.
6, redukce krevních buněk
V důsledku přítomnosti autoprotilátek jsou všechny červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky samy zničeny. Většina anémie je pozitivní anémie buněk, protilátky proti erytrocytům jsou většinou typu lgG a hemoglobin je také snížen. Leukocyty jsou obecně redukovány v granulocytech nebo lymfocytech. Trombocytopenie, krátká doba přežití a krevní destičky způsobují vlastní destrukci díky jejich povrchové anti-krevní destičce typu lgG.
7, poškození srdce
Přibližně jedna čtvrtina pacientů má perikarditidu, mírné příznaky mohou být asymptomatické a zjevná bolest v přední oblasti, tlak na hrudi a někdy perikardiální tření, klinicky nemusí být nutně nalezeno. Srdeční ultrazvukové snímky nebo B-ultrazvukové a rentgenové snímky hrudníku by měly být rutinně vyšetřeny, aby prokázaly perikardiální výtok. Pacienti s perikardiálním výpotkem nalezeným v SLE léčeni v naší nemocnici tvořili 34,15%.
8, poškození plic
Mnoho pacientů se SLE vykazovalo na rentgenovém snímku hrudníku rentgen hrudníku dva bodné uzliny a stenózu nebo retikulové stíny, což byly intersticiální změny, většinou bez příznaků.
Pleurisy může být asymptomatická a vyskytuje se pouze při následujících vyšetřeních: malé až střední pleurální výpotky v B-módu a rentgen hrudníku, někdy s perikardiálním výpotkem. LE buňky lze nalézt v pleurálním výtoku.
9, lupusova nefritida
Klinicky je asi 75% pacientů se SLE poškozeno ledvinami. V moči jsou přítomny bílkoviny, červené krvinky a bílé krvinky. Lupusova nefritida se vyskytuje brzy. Léze přetrvává mnoho let a může být značně poškozena a vyvinout se na renální dysfunkci vedoucí k urémii.
10, poškození mozku
SLE neurologické poškození má řadu projevů. Psychopatické projevy jsou schizofrenie, různé mentální poruchy, jako je podrážděnost, nespavost, halucinace, podezření, klam, obsesivní postoje atd.
Poškození mozku je běžné v závažných případech chronického koncového stádia SLE nebo akutní exacerbace SLE Existuje několik případů chronického mírného poškození mozku, časté bolesti hlavy a závratě, abnormálních změn EEG a ve vzácných případech první příznaky v akutní fázi. Za normálních okolností je poškození mozku reverzibilní po včasném ošetření a abnormální změny v EEG a mozkových CT skenech jsou reverzibilní. Těžké intrakraniální krvácení, dětská mozková obrna může vést k smrti.
Přezkoumat
Lupusův šek
1. Krevní rutina: leukopenie (<4000 / mm3) nebo lymfopenie (<1500 / mm3) nebo trombocytopenie (<100000 / mm3).
2, ESR: zvýšení.
3, sérový protein: albumin se snížil, a2 a gama globulin se zvýšily, fibrinogen se zvýšil, chladný globulin a kondenzovaný aglutinin lze zvýšit.
4, imunoglobulin: aktivní krevní IgG, IgA a IgM jsou zvýšeny, zejména IgG, neaktivní období není zřejmé nebo nezvyšuje, velké množství proteinurie a dlouhých pacientů, krevní Ig lze snížit, moč Může být pozitivní.
5, revmatoidní faktor: asi 20% až 40% případů je pozitivních.
6, syfilitní biologická falešně pozitivní reakce : 2% ~ 15% pozitivní.
7, anti-kardiolipinové protilátky: IgG pozitivní poměr 64%, IgM 56%, a pacienti s trombózou, kožní vaskulitidou, trombocytopenií, infarktem myokardu, centrální neuropatií a obvyklým potratem nebo intrauterinním mrtvým narozením .
8, LE buňky : Hargraves (1948) poprvé nalezený v kostní dřeni, Haserick (1949) našel LE buňky z periferní krve, miecher (1954) prokázal, že lupus cytokiny jsou protijadrovým faktorem, je gama globulin, Nyní je jasné, že tvorba LE buněk vyžaduje čtyři faktory:
1LE cytokin, protilátka proti jadernému proteinu přítomná v periferní krvi, kostní dřeni, perikardu, hrudním a peritoneálním výpotku, blistrové tekutině a mozkomíšním moku, odpovídající antigen je sada proteinových komplexů kyseliny deoxyribonukleové, tento antigen je přítomen v Uvnitř jádra.
2 poškozená nebo mrtvá jádra, žádný druh a + orgánová specificita, to znamená, že jádro různých orgánů člověka nebo zvířete může působit s LE cytokiny.
3 aktivní fagocytární buňky, obvykle neutrofily.
4 Doplněk: V procesu fagocytózy je vyžadováno zapojení komplementu. Proces tvorby LE buněk nejprve působí na cytokin LE buněk a poškozených nebo mrtvých jader, způsobuje bobtnání jádra, ztrátu chromatinové struktury a rozpuštění jaderné membrány, aby se stala jednotnou. Strukturální látka, tzv. „Homogenní tělesné“ buněčné membránové trhliny, oblé tělo se rozpadne do krve, a mnoho fagocytárních buněk se agreguje do fagocytózy denaturovaného jádra, tvoří okvětní shluk buněk a pak denaturované jádro spolkne fagocytární buňka a vytvoří takzvané V LE buňkách se komplement podílí na podpoře fagocytózy.
Přibližně 90% až 70% aktivních pacientů se SLE jsou buňky LE pozitivní a další onemocnění, jako je sklerodermie, revmatoidní artritida atd., Lze nalézt v přibližně 10% případů, kromě toho, chronická aktivní hepatitida, erupce léčiva Rucainamid a pyridazin (hydralazin) mohou být také pozitivní.
9. Antinukleární protilátkový test (ANA): Tento test má vysokou citlivost a špatnou specificitu. Jako screeningový test se k detekci ANA v séru obecně používá nepřímá imunofluorescenční metoda a potisk jater se používá jako substrát. -2 buňky, buňky Hep-2 atd. Jako substráty, asi 80% až 95% případů je pozitivních na ANA test, zejména na aktivní období, opakovaná pozitivní kumulativní rychlost, titr sérového ANA ≥ 1:80, významnost Větší je změna účinnosti v zásadě v souladu s aktivitou klinického onemocnění. Fluorescenční karyotyp lze pozorovat u periferního typu, homogenního typu a typu spotu, občas typu nukleoli a u 5% až 10% případů jsou klinické příznaky shodné se SLE. ANA je však nadále negativní a má další imunologické vlastnosti, což může být podtyp.
Protinukleární protilátky jsou obecným termínem pro vlastní protilátky proti různým jaderným složkám. Co vidíte v SLE:
1, protilátky proti deoxyribonukleové kyselině (DNA): lze rozdělit na protilátky proti přirozené nebo dvouřetězcové kyselině deoxyribonukleové (n-DNA nebo ds-DNA) a na anti-denaturované nebo jednovláknové kyseliny deoxyribonukleové (d-DNA nebo ss-DNA) Protilátka.
Detekce protilátek anti-ds-DNA nepřímou imunofluorescencí pomocí Crithidia: luciliae nebo Trypanosoma: equiperdum nebo Trypanossma (evansi) jako substrátů Pozitivní rychlost může být až 93% - 100%, ale pozitivní rychlost radioimunoanalýzy je 60% - 70%. Karyotyp protilátky anti-ds-DNA ukazuje, že periferní typ je nejpecifičtější, což naznačuje, že pacienti mají často poškození ledvin. Prognóza je špatná. V období remise klesá pozitivní frekvence a dokonce se stává negativní. Koneční pacienti mohou být také negativní a specificita protilátky anti-ss-DNA je špatná. Lze ji také pozorovat u jiných difúzních onemocnění pojivové tkáně kromě SLE.
2, protijaderné proteiny (DNP) a histonové protilátky: nerozpustná anti-DNP protilátka je také protijaderným faktorem LE buněk - protilátky proti DNA a komplexu histonů, fluorescenční karyotyp je homogenní, často u SLE Během aktivní fáze lze nalézt více než 90% případů lupusového syndromu způsobeného prokainamidem, isoniazidem atd .: anti-histonové protilátky.
3, protilátka proti jadernému antigenu extrahovatelná proti solnému roztoku (ENA): antigen z telecího brzlíku nebo králičího brzlíku ve sputu pomocí metody difúze agaru nebo detekce konvektivní imunoelektroforézy, v posledních letech také užitečné pro detekci imunoblottingem, protilátky anti-NNA zahrnují hlavně protilátky anti-NNA Sedm protilátek, jako je Sm a nRNP, mRNP nebo U1RNP antigen, jsou komplexy sedmi proteinů různé molekulové hmotnosti (12-68KD) a U1RNA (U je uracil nukleotid). Sm je komplex stejných sedmi proteinů s U2, U1, U4, U5, U6 RNA. Pozitivní poměr anti-Sm protilátky u SLE je 20% až 25%, což je značená protilátka SLE, která je často doprovázena protilátkou anti-ds-DNA a nemá nic společného s aktivitou nemoci, a může být použita jako reference pro retrospektivní diagnostiku. Anti-U1RNP protilátky se mohou vyskytovat u řady onemocnění pojivové tkáně a jejich vysoký titr, kromě SLE, je často důležitým sérologickým základem pro diagnostiku smíšené choroby pojivové tkáně.
4. Anti-Ro / SS-A a anti-La / SS-B protilátky: obvykle detekované konvekční imunoelektroforézou a mohou být také stanoveny imunoblottingem. Pozitivní poměr anti-Ro / SS-A protilátky detekované předchozí metodou je 30% ~ 39%, anti-La / SS-B je 13%. Tyto dvě protilátky mají vysokou pozitivní rychlost a důležitou referenční hodnotu pro primární Sjogrenův syndrom a SLE se Sjogrenovým syndromem a subakutním kožním lupus erythematodes. Anti-Ro / SS-A protilátka je důležitým sérologickým markerem pro novorozenecký lupus erythematodes: , vztahující se k citlivosti na světlo.
5, anti-ribozomální β proteinová protilátka: imunoblotováním Han detekce, pozitivní poměr je asi 10%, je značená protilátka SLE.
6. Ostatní: Protilátka anti-Ku, protilátka proti endoteliálním buňkám, protilátka proti neutrofilní cytoplazmě, protilátka proti neuronům, protilátka proti vrstvě a protilátka proti fibronektinu, typ anti-VII lze detekovat u pacientů se SLE, které jsou uvedeny v literatuře. Kolagenové protilátky a anti-gangliozidové protilátky atd., Korelace mezi pozitivní mírou a specificitou těchto protilátek a klinickými příznaky vyžadují další studii.
10, test lupusovým pásem (LBT): použití technologie přímé imunofluorescenční protilátky k detekci kožního imunofluorescenčního pásu nebo lupusového pásu, to znamená, že v dermálním epiteliálním spoji je vidět omezená zóna ukládání imunoglobulinu, pozitivní míra kožních lézí SLE je 92% , DLE je 90%, normální expozice kůže SLE je 70%, neexpozice je 50%, ale ne u DLE normální kůže, u chronických atrofických nebo hyperkeratotických kožních lézí fluorescenční pruhování, nové Vyrážka se ukládá jako granule nebo tenká čára a je zbarvena v normální kůži SLE Imunofluorescenční pás je způsoben ukládáním Ig (hlavně IgG, také IgM, IgA) a doplňováním v dermálním epiteliálním spojení.
Zeng Fanyin a další metody DIF z lidské kůže využívající 1M.Nacl ke studiu lupusu u pacientů se SLE zjistili, že pozitivní poměr této metody je 90,9%, což je nejčastější ukládání Ig na dermis, následované depozicí na obou stranách skutečné epidermis. Avšak v případě samotné epidermis je fluorescenční obrazec lineárnější a několik z nich je granulí. Nedávno Zhang Xuejun a další používali metodu tepelné separace epidermální dermis k léčbě 3 případů bulózního SLE v 5 případech bulózního SLE. Dva případy a strana dermis ukázaly heterogenitu protilátky.
11, test buněčné imunitní funkce: test transformace lymfocytů (PHA-LTT), starý tuberkulin (OT), streptokoková deoxyribonukleáza a streptokináza (SD-SK) je často negativní.
Detekce podmnožin T buněk: Technika fluorescence monoklonálních protilátek vykázala v aktivních případech signifikantní pokles celkových T buněk (CD3) a inhibičních T lymfocytů (CD8) a pomocných T buněk (CD4) / inhibičních T buněk (CD4) (CD8) Poměr se zvětšoval a jak léčba postupovala, T-potlačené buňky se vrátily k normálu a T-pomocné buňky se snížily a poměr obou se zotavil nebo byl nižší než normální.
Detekce NK aktivity přirozenými zabíječskými buňkami (NK) pomocí metody uvolňování enzymu (LDH) ukázala významné snížení aktivity, které bylo výraznější během aktivní fáze.
12, stanovení komplementu v séru: přibližně 75% až 90% pacientů se snížením SLE komplementu, zejména v aktivní fázi, s C3, C4, ale u jiných onemocnění pojivové tkáně, jako je dermatomyositida, sklerodermie, revmatoidní artritida Žádné snížení uprostřed.
13, cirkulující imunitní komplex (CIC) : sérový CIC vzrostl během aktivního období.
14. Kožní test : kožní test s vlastním nebo stejným druhem bílých krvinek, pozitivní na 75% SLE, s použitím nukleoproteinu z lýtkové kosti pro kožní test, 84% (21/25) pozitivní, s použitím kyseliny deoxyribonukleové v tele brzlíku Kožní test, 48% (12/25) pozitivní, s použitím histaminu v brzlíku tele pro kožní test, 92% (23/25) pozitivní.
15, kapilární angioskopie: u pacientů s SLE s vráskami nehtů a mikrocirkulací hrotu lze pozorovat řadu překážek:
Zvýšil se 1 mikrovaskulární vazospazmus, mikrovaskulární napětí je špatné, výraznější je mikrovaskulární dilatace, zejména expanze venózní trubice, a objevují se i obří krevní cévy.
2 poruchy toku krve v krvi, jako je tmavě červená krev, stázování krve mikrovaskulárním sputem, krevní buňky ve sputu, průtok zpomalený nebo stagnující.
3 Kolem mikrovláken dochází k exsudaci a krvácení.
Tyto mikrocirkulační poruchy vedou ke stáze krve a agregaci krevních buněk, abnormálním mikrovlátům, obřím mikrovlátkům a dilatačním mikrovláškám, které mohou tvořit exsudaci a krvácení kolem mikrovláken a současně mohou dále rozvíjet tvorbu krevního toku, dokonce i mikrotrombu. Produkoval, způsoboval začarovaný kruh.
16. Hemorologické měření: Významné odchylky, jako je specifická viskozita celé krve, snížená viskozita celé krve a zvýšená viskozita plazmy, což naznačuje zvýšení viskozity krve a snížení tekutosti krve. Doba elektroforézy erytrocytů je prodloužena, sedimentace krve je rychlá a hodnota K se zvyšuje, což důsledně naznačuje zvýšení agregace erytrocytů, ale hematokrit je obecně o něco nižší (anémie). Zvýšený fibrinogen v krvi, zvýšená soudržnost krve, což má za následek pomalý průtok krve, což poskytuje teoretický základ pro léčbu krevních stáz a hlenu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika lupus erythematodes
Diabetická diagnostická kritéria:
1, erytém motýla nebo discoidní erytém: plochý nebo vyšší než erytém fixovaný na kůži, často nezahrnuje nasolabiální oblast, discoidní erytém, vypouklý erytém pokrytý nadrženými šupinami a poškození vlasových folikulů, návrat k lézi Tam je smrštění kůže.
2, citlivost na světlo: vystavení slunci způsobuje kožní alergie.
3, ústní slizniční vředy: bezbolestné vředy v ústech nebo nosohltanu.
4, neartritida nebo polyartikulární bolest: neerozivní artritida zahrnující 2 nebo více periferních kloubů, charakterizovaná otokem kloubu, bolestí nebo výpotkem.
5, pohrudnice nebo perikarditida: bolest na hrudi, pleurální tření nebo pleurální výpotek; perikarditida, abnormální EKG, perikardiální tření nebo perikardiální exsudát.
6, epilepsie nebo duševní příznaky: nrogové nebo metabolické poruchy, jako je urémie, ketoacidóza nebo elektrolytová nerovnováha; psychóza: nrogové nebo metabolické poruchy, jako je urémie, ketoacidóza nebo elektrolytová nerovnováha.
7, proteinurie, tubulární moč nebo hematurie: proteinurie> 0,5 g / dl nebo 3 +; typ buněčné zkumavky, mohou to být červené krvinky, hemoglobin, granulované zkumavky nebo smíšené zkumavky.
8. Leukocyty jsou menší než 4 x 10 '/ l nebo krevní destičky jsou menší než 100 x 10' / l nebo hemolytická anémie.
9. Fluorescenční antinukleární protilátka je pozitivní.
10. Pozitivní na protilátky proti dvouvláknovým DNA nebo pozitivní na lupusové buňky.
11, anti-Sm protilátka pozitivní.
12, O klesá.
13, test kožního lupusového pásu (místo bez lézí) pozitivní nebo pozitivní renální biopsie.
Jakákoli z výše uvedených 13 položek může být diagnostikována jako lupus erythematodes.
