obří buněčná arteritida
Úvod
Úvod do obří buněčné arteritidy Obří buněčná arteritida (obří cellarteritida) je široká škála vaskulárních onemocnění, která se dříve nazývala kraniální arteritida, temporální arteritida, granulomatózní arteritida a později bylo zjištěno, že se může do těla zapojit jakákoli velká tepna v těle. Jeho patologické rysy jsou pojmenovány obří buněčná arteritida, což je zvláštní typ granulomatózní arteritidy. Klinické projevy jsou většinou způsobeny změnami vaskulární okluze. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% -0,002% Vnímatelná populace: častější u starších osob, průměrný věk nástupu je 70 let (50 až 90 let) Způsob infekce: neinfekční Komplikace: závratě, nespavost
Patogen
Příčina obří buněčné arteritidy
GCA je rozsáhlá arteritida, která může být ovlivněna středem a aorty. Je běžná u větví krční tepny, jako je povrchová temporální tepna, obratlová tepna, oftalmická tepna a zadní ciliární tepna, po níž následuje vnitřní karotika a externí krční tepna, asi 10% až 15% Jedná se o velké tepny, jako je aortální oblouk, proximální a distální aorta, zatímco plicní, ledvinové a splenické tepny jsou méně zasaženy a postižené arteriální léze jsou segmentálně poskakovány, což je postižení distální aorty nepravidelné hyperplazie a plic, ledvin, Slezinová tepna je méně zapojená a postižené arteriální léze jsou segmentální distribuce skoků, což je nepravidelná proliferativní granulom. Tkáňové řezy v oblasti zánětu vykazují infiltraci lymfocytů, makrofágů, tkáňových buněk a vícejaderných obřích buněk a elastickou bazální membránu Centralizovaná arteritida v plné tloušťce může vést k prasknutí stěny cévy, zahuštění intimy, stenóze membrány a okluzi [5,6]. Nejcharakterističtější pro mnohonásobné obří buňky v infiltrujících buňkách, příležitostně eosinofilů, Depozice fibrinu podobného granulátu je vzácná.
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie GCA a PMR není známa Při vyšetřování rodinné morbidity bylo zjištěno, že příbuzní prvního stupně pacientů s GCA a PMR měli větší morbiditu a většina z nich měla HLA-DR4 a CW3, což naznačuje genetickou susceptibilitu. Zánětlivá odpověď GCA byla soustředěna do intraarteriální elastické membrány. Může to souviset s některými autoantigeny. Imunohistochemické studie také zjistily, že ve stěně iliální tepny zánětu jsou depozity imunoglobulinu. Infiltrující zánětlivé buňky jsou hlavně TH buňky a lymfocyty periferní krve pacienta jsou ve zkumavce. Lidské tepny a svalová rezistence jsou citlivé.
(dvě) patogeneze
Zánětlivá odpověď GCA je soustředěna v intraarteriální elastické membráně, která může souviset s některými autoantigeny. Lymfocyty kolem krve pacienta jsou citlivé na lidské tepny a svalové antigeny in vitro. Studie zjistily, že ve stěně iliální tepny zánětu jsou imunoglobuliny. Ukládání proteinů, infiltrující zánětlivé buňky jsou hlavně T buňky. Kromě toho zvýšené hladiny IL-2 a IFN-y mRNA ve vzorcích naznačují, že v patogenezi existují imunopatologické odpovědi závislé na T lymfocytech.
Prevence
Prevence arteritidy obřích buněk
Protože příčina tohoto onemocnění je stále nejasná, v současné době neexistuje účinná metoda prevence, ale je třeba věnovat pozornost prevenci komplikací.
Komplikace
Komplikace obřích buněčných arteritid Komplikace, závratě, nespavost
Časté komplikace GCA:
1, žvýkat pauzu (klaudikace čelisti) a polykání nebo pauzu jazyka.
2, v závislosti na visícím víčku nebo poškození zraku je slepota jednou z vážných komplikací GCA.
3, někteří pacienti mohou mít strach, závratě a ztrátu sluchu.
4, deprese, ztráta paměti, nespavost atd.
Příznak
Příznaky obří arteritidy obřích buněk Časté příznaky Bezpulzová deprese, závratě, nespavost, zánět, lýtkový vřed, tinnitus, nafouknutá povrchová temporální tepna, pokles, pokles, úbytek na váze
GCA je generalizovaná arteritida, často se vyskytují střední a velké tepny, běžné u větví krční tepny, jako je povrchová cervikální tepna, vertebrální tepna, oftalmická tepna a zadní ciliární tepna, následovaná vnitřní karotidou a externí krční tepnou; asi 10% až 15% Jedná se o velké tepny, jako je aortální oblouk, proximální a distální aorta a méně se vyskytují plíce, ledviny a splenické tepny.
Častější u starších lidí je průměrný věk nástupu 70 let (50 až 90 let), více žen než mužů (2: 1), často náhlý nástup, typické projevy symptomů spojených s arteritidou.
1. Bolest hlavy: Jedná se o nejčastější příznak, kterým je bolest v tahu nebo povrchové pálení na boku nebo na obou stranách kotníku, na čele nebo týlní kosti. Bolestivé uzliny nebo uzly povrchu se mohou někdy dotýkat povrchu. Otok povrchové časové tepny a tak dále.
2. Poškození kůže : Zasažená pokožka hlavy může být z důvodu ischemie zanícena a nabobtnána. V průběhu onemocnění se může objevit bukální, vředová, nekróza, běžná senilní purpura, senilní arteriální lýtkový vřed a nekróza.
3. Jiné příznaky nedostatečnosti lebeční tepny : typická přerušovaná zátěžová pauza, dvojité vidění, visící víčko nebo poškození zraku, přibližně 10% až 20% pacientů má jednu nebo obě strany slepoty nebo přechodné poškození zraku, černá Slepota je jednou z vážných komplikací.
4. Jiné arteriální postižení: intermitentní dyskineze horní končetiny nebo intermitentní klaudikace dolních končetin; pokud se jedná o krční tepnu, subklaviální tepnu nebo radiální tepnu, mohou být slyšeny cévní šelesty, pulsace oslabena nebo pulsace zmizena (bez pulsu) atd .; aortální oblouk nebo Pokud se jedná o aortu, může to vést k oddělení vrstvy aortální obloukové stěny, což má za následek aneurysma nebo disekční aneuryzma, což vyžaduje angiografickou diagnózu.
5. Výkon centrálního nervového systému : GCA může mít depresi, ztrátu paměti a další příznaky, jako je nespavost.
Kdokoli ve věku nad 50 let, není zřejmá příčina horečky, syndromu vyhoření, úbytku hmotnosti, anémie, sedimentace erytrocytů> 50 mm / h, doprovázené nedávnými bolestmi hlavy, zrakovým postižením nebo jinými známkami nedostatečného přísunu krve do lebeční tepny, jako je intermitentní dyskineze žvýkacího svalu , tinnitus, závratě atd., můžete zvážit diagnózu.
Přezkoumat
Inspekce obří buněčné arteritidy
GCA a PMR nemají žádné specifické experimentální ukazatele, pouze mírná až středně pozitivní pigmentovaná anémie buněk, sérový albumin je mírně snížen, elektroforéza proteinu v krevním sputu ukazuje zvýšenou aktivitu α2 globulinu, sérové transaminázy a alkalické fosfatázy je lehká Při zvýšeném stupni atd. Jsou významnějšími experimentálními abnormalitami zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (doba aktivity GCA je často až 100 mm / h) a kvantitativní zvýšení proteinu C-reaktivního proteinu.
Arteriální biopsie
Nejspolehlivější metodou pro diagnostiku GCA je biopsie povrchové časové tepny nebo okcipitální tepny. Pozitivní míra biopsie povrchové časové tepny je mezi 40% a 80% a specificita je 100%. Kvůli segmentálnímu skokovému rozdělení GCA lézí by měla být provedena biopsie. Vezměte několik cm délky, je vhodné mít něžnou nebo nodulární část a průběžnou patologickou sekci pro zlepšení rychlosti detekce, biopsie radiální tepny je bezpečnější, jednu stranu biopsie negativní lze použít pro druhou stranu nebo si vybrat polštář Arteriální biopsie.
Brachiální angiografie
Má určitou hodnotu pro diagnózu GCA, lze zjistit, že radiální tepna je nepravidelná a úzká, a může být také použita jako indikace pro místo biopsie radiální tepny.
3. Selektivní aortální angiografie
Selektivní angiografie, jako je například aortální oblouk a jeho větve, lze provést při podezření na aortální postižení.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika obří buněčné arteritidy
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
1. Nodulární polyarteritida: zejména invaze do malých a středních tepen, jako jsou ledvinové tepny (70% až 80%), celiakální tepny nebo mezenterické tepny (30% až 50%), zřídka postihující radiální tepny.
2. Alergická vaskulitida: zahrnující zejména malé krevní cévy, malé žíly nebo kapiláry, zjevné léze kůže, jako je makulopapulární vyrážka, papuly, cyanóza, ekchymózy, uzliny, vředy atd.
3. Wegenerův granulom: výše, granulom dolních dýchacích cest, generalizovaná malá a střední arteritida a fokální nekrotická glomerulonefritida (80%) jako hlavní rysy.
4. Aortální arteritida: Aortální arteritida má širokou škálu lézí, které často způsobují segmentální stenózu tepen, dilataci arterie před a po okluzi nebo zúžení a GCA napadající aortu je vzácná.
5. Ostatní: Identifikace by měla být založena na maligních nádorech, systémových nebo systémových infekcích nebo jiných příčinách horečky, bolesti hlavy, anémie, slepoty atd.
