Sjögrenův syndrom
Úvod
Úvod do Sjogrenu Sjögrensyndrom (SS) je chronické autoimunitní onemocnění, které napadá exokrinní žlázy, zejména slinné žlázy a slzné žlázy. Projevuje se hlavně jako sucho v ústech a očích, ale také poškození více orgánů a více systémů. Velké množství lymfocytů infiltruje do postižených orgánů a různé autoprotilátky v séru jsou pozitivní. Tento syndrom je také známý jako autoimunitní exokrinní onemocnění, autologní syndrom a Sjogrenův syndrom. Často se překrývají s jinými revmatismy nebo autoimunitními chorobami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,012% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chronická bronchitida, atrofická gastritida, epilepsie, lymfom
Patogen
Příčina Sjogrenova syndromu
Genetické faktory (30%):
(1) Histokompatibilní antigen: V posledních letech se u některých pacientů se Sjogrenovým syndromem zvýšila frekvence některých hlavních genů histokompatibilního komplexu (MHC) a lidský MHC se také nazývá člověk. Lidským leukocytovým antigenem (HLA), spojeným se Sjogrenovým syndromem, je HLA-DR3, HLA-B8. Tato korelace se může lišit od rasy k rase a je hlášena v souvislosti s HLA-B8 u západoevropského Sjogrenova syndromu. Souvisí s DR3, DRW52, HLA-DR5 v Řecku, HLA-DR53 v Japonsku, HLA-DR8 v Číně a DRW52 u mužských pacientů, genem HLA a samotným Sjogrenovým syndromem Existuje také korelace mezi produkcí protilátek a klinickými projevy, například Sjogrenův syndrom s HLA-DR3 a DQ1 / DQ2 má vysoké titry anti-SSA, SSB protilátek, klinické příznaky a vaskulitidu. Tyto výsledky naznačují, že některé HLA geny třídy II mohou být genetickými markery náchylnosti k Sjogrenova syndromu, které hrají důležitou roli v patogenezi, klinických projevech a přetrvávání nemocí Sjogrenova syndromu, ale v suché sušině Velké množství zdravých lidí v dávce má také HLA-DR3 nebo DR8, a proto je genetický základ pouze jednou z příčin Sjogrenova syndromu, proto je nutné, aby se do jeho vzniku zapojily i další faktory, které způsobí nástup Sjogrenova syndromu.
(2) Rodinná anamnéza: Pacienti Sjogrenova syndromu mají sestry, matky a dcery současně, což rovněž naznačuje, že příčinou onemocnění jsou genetické faktory.
Virová infekce (25%):
Předpokládá se, že s nástupem Sjogrenova syndromu a přetrváváním nemoci je spojena řada virů, jako je virus Epstein-Barrové, herpesvirus typu 6, cytomegalovirus, retrovirus a podobně.
(1) Virus Epstein-Barr (EB): Jedná se o běžný herpesvirus, který infikuje člověka. Má vlastnost aktivace B buněk s vysokou proliferací. Je charakterizován hyperglobulinemií, kterou lze převést na B lymfocyty. U pacientů se syndromem časný antigen (EA) a DNA viru Epstein-Barr v slzných žlázách, slinných žlázách a renálních tubulárních epiteliálních buňkách naznačují, že virus Epstein-Barr se aktivně replikuje u pacientů se syndromem Sjogren, který nepřetržitě aktivuje proliferaci a diferenciaci B buněk. Nemoc stále přetrvává, jiní vědci také detekovali DNA viru Epstein-Barrové z normálních vzorků biopsie lidské slinné žlázy, takže existuje podezření, že příčinou této choroby je virus Epstein-Barrové.
(2) retrovirus: virus lidské imunodeficience (HIV) infikovaný retrovirem může mít suchý syndrom, otok příušní žlázy a další příznaky Sjogrenova syndromu a 30% pacientů se Sjögrenovým syndromem v séru Byla detekována protilátka proti proteinu P24gag složky HIV; v HTLV-1 (virus lidské T lymfocytární leukémie, další retrovirus) se objevily také symptomy podobné Sjogrenovmu syndromu, takže někteří lidé si myslí, že infekce HIV může být Sjogrenův syndrom. Přestože pacienti s HIV mají ústa a suché oči, nemají v séru anti-SSA a SSB protilátky, nesouvisejí s HLA-DR3. Někteří pacienti SLE mají navíc v séru protilátky anti-P24, takže nemohou vysvětlit HIV nebo HTLV. -1 je přímou příčinou Sjogrenova syndromu.
(3) Virus hepatitidy C: Americká literatura uvádí, že virus hepatitidy C nemá žádný význam pro Sjogrenův syndrom, pokud není doprovázena smíšenou kryoglobulinémií nebo jinými chorobami, jako je membránová proliferativní nefritida, je ve Francii nalezena zpráva U Sjogrenova syndromu je infekce virem hepatitidy C asi 10%. Tyto viry se mohou vyskytovat ve slinných žlázách rtů a má se za to, že infekce virem hepatitidy C je jednou z příčin Sjogrenova syndromu. Italští vědci se domnívají, že virus hepatitidy C je suchý. Na poškození syndromu autonomním orgánem nemá žádný vliv. Forma poškození lézí lymfocytů u chronické hepatitidy C je jiná než u primárního Sjogrenova syndromu.
Endokrinní faktory (25%):
Hladiny estrogenu u pacientů se Sjogrenovým syndromem jsou zvýšené a většina pacientů se Sjogrenovým syndromem jsou ženy, pravděpodobně spojené se zvýšeným estrogenem. Nemoc se nachází v ústech, očích atd., A pak ve svalech a kloubech končetin, následuje Vnitřní orgány jsou špinavé, nejprve se mohou objevit symptomy svalů a kloubů a poškození viscer, následované příznaky suchých očí.
Patogeneze
Buněčná imunita
(1) Lymfocyty:
1 Periferní krev: celkový počet lymfocytů a počet CD4 a CD8 subpopulací T lymfocytů, poměr je 70% až 80% pacientů s Sjogrenovým syndromem normální, ale jejich funkce mohou být abnormální, bylo také hlášeno, že CD8 je snížen Počet T buněk s inhibiční funkcí v CD8 je snížen, což vede k velké proliferaci B lymfocytů. CD5 B-značené lymfocyty se zvyšují až o 30% až 40% v syndromu sucha (obvykle pouze 15% až 25%). Buňky patří mezi špatně diferencované nebo neúplně zralé buňky, které spontánně vylučují IgM-RF a anti-jednovláknové DNA protilátky (anti-SS-DNA protilátky), takže v krvi obklopující Sjogrenův syndrom dochází k významné diferenciaci T a B lymfocytů. Zralý a nefunkční.
2 V laboratorní žláze: v intersticiální tkáni příušní žlázy, která je složena převážně z T buněk, lze pozorovat velké množství klastrů lymfocytů, přičemž převládají T buňky v T buňkách s aktivovaným markerem 4B4 / CD45RO. Buňky 4B4 jsou aktivované T buňky s funkcí komplementární paměti. Většina buněk v labiální žláze a duktálních epiteliálních buňkách exprimuje molekuly HLA-DR, což dále naznačuje T a B buňky v labiální žláze Sjögrenova syndromu. Byly aktivovány obě duktální epiteliální buňky a stejné změny byly pozorovány v tkáni malé lakrimální žlázy spojivky Sjogrenova syndromu.
(2) Přírodní zabíječské buňky: Přirozené zabíječské buňky jsou skupinou extrémně velkých lymfocytů. Počet přirozených zabíječských buněk v periferní krvi Sjogrenova syndromu je normální, ale funkce je snížena a monocyty v jejich exokrinních žlázách (retinální žlázy) Takové buňky chybí v infiltrujících lézích.
2. Humorální imunita Pacienti Sjogrenova syndromu jsou charakterizováni hyperglobulinémií a řadou autoprotilátek, což odráží vysokou hyperfunkci funkce B lymfocytů a inhibici potlačení T lymfocytů.
(1) Hyperglobulinemie: gama globulin u 95% pacientů se v různé míře zvýšil, většina z nich jsou polyklonální, imunoglobulin IgG, IgM, IgA lze zvýšit, přičemž IgG zvyšuje nejvíce Viz, IgM nebo IgA také není neobvyklý, může být také zvýšen v monoklonalitě, malý počet pacientů se může v moči objevit fragmenty κ nebo λ řetězce, hyperglobulinemie u Sjogrenova syndromu ve srovnání s jinými onemocněními pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes a Revmatoidní artritida je výraznější a B lymfocyty mají také funkci syntézy velkého počtu imunoglobulinů v lokálních tkáních labiálních žláz.
(2) Autoprotilátky: V důsledku proliferace B lymfocytů způsobuje toto onemocnění celou řadu autoprotilátek.
1 anti-SSA (Ro) protilátka a anti-SSB (La) protilátka: jsou úzce spojeny se Sjogrenovým syndromem a mohou se vyskytovat také u některých pacientů se systémovým lupus erythematodes, z nichž všichni jsou typu IgG. Antigen rozpoznávaný anti-SSA protilátkou je intracytoplazmatický. Malá RNA (hy5RNA) je spojena s proteinovými složkami 60 kD a 52 kD, z nichž obě patří do komplexu ribonukleoproteinů. 80% protilátek, které působí na 52 kD, pochází ze Sjogrenova syndromového séra a protilátky, které působí na 60 kD, jsou často ze SLE. Asi 85% Sjogrenova syndromu má protilátky proti 52 kD a 60 kD. Anti-SSB protilátka rozpoznává 47 kD protein, který se liší od proteinů 60 kD a 52 kD. Každý, kdo má anti-SSB protilátku, má anti-antibiotika. Protilátka SSA, protože molekula SSB a SSA jsou spolu spojeny, může být SSB RNA spojena s řadou proteinů, včetně 70 kD, SnRNP A a B / B proteinů, SSA 60kD proteinu, anti-SSA, SSB protilátky na Sjogrenův syndrom Diagnóza hrála velkou roli.
Dva typy revmatoidního faktoru (RF): RF je autoprotilátka, která se váže na segment IgG-FC. Vyskytuje se u různých autoimunitních chorob, jako je Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes. Pozitivní poměr IgM-RF u Sjogrenova syndromu je asi 50%, nižší než RA (70%), vyšší než SLE (30%), a RF pozitivní míra představuje více než 90% v případech našeho Sjogrenova syndromu. Může se vyskytnout u některých nádorů, infekcí a jiných nereumatických onemocnění, kde představuje pouze imunitní poruchu těla, ale žádnou specifičnost.
3 Ostatní: antikardiolipinová protilátka (ACA) (25%), anti-mitochondriální protilátka (20%), nízká titrová anti-dvouvláknová DNA protilátka (anti-ds-DNA protilátka) (10%), anti-RNP protilátka a podobně.
4 protilátky proti orgánům: u pacientů se Sjogrenovým syndromem se mohou objevit protilátky proti štítné žláze, protilátky proti štítné žláze, protilátky proti tělesným buňkám.
(3) imunitní komplex: asi 80% Sjogrenova syndromu má cirkulující imunitní komplexy, které jsou tvořeny velkým počtem autoprotilátek a antigenů kombinovaných a v důsledku dysfunkce clearance retikulárního endoteliálního systému se objevuje sérový kryoglobulin, který často představuje Mimo žlázu je poškození.
(4) Cytokiny: Cytokiny (IL-lp, IL-6, TNF-a, IFN-y) sekretované krevními lymfocyty kolem Sjogrenova syndromu a hladiny cytokinů v séru nebyly neobvyklé. Hladiny IL-2 a TNF-a v séru se snížily a mR-NA exprese IL-lp, IL-6, TNF-a a IFN-y byla exprimována v laboratorních epitelových buňkách a mononukleárních buňkách, což naznačuje, že jsou zapojeny cytokiny. Sjogrenův syndrom lokální, patogeneze stydkých pysků.
(5) Abnormální imunitní funkce, T, B lymfocyty v periferní krvi mají zřejmou diferenciaci, maturaci a funkční abnormality. Zvířecí model Sjogrenova syndromu má předčasný pokles thymu a sníženou funkci T lymfocytů. Hyperfunkce B lymfocytů se objevuje u řady autoprotilátek, které způsobují poškození imunitního systému, a lidský Sjogrenův syndrom může mít podobnou patogenezi.
3. Patologie
Mohou být ovlivněny slinné žlázy, slzné žlázy a jakékoli orgány v těle. Existují dvě hlavní patologické změny.
(1) Zánět žláz s exokrinní žlázou: Mezi exokrinními žlázami tvořenými sloupcovými epiteliálními buňkami je velké množství lymfocytů, včetně plazmatických buněk a monocytů. Tato agregovaná lymfocytární infiltrační léze je charakteristickou patologickou změnou tohoto onemocnění. Objevuje se ve slinných žlázách (včetně malých příušních žláz rtů, kotníků), slzných žláz (včetně malých slzných žláz spojivky), renálních intersticiálních, intersticiálních plic, sliznice trávicího traktu, jaterního portálu, žlučovodů a lymfatických uzlin, případně vede k lokálním Epitelové buňky kanálků a žláz se proliferují, následuje degenerace, atrofie, destrukce a ztráta jejich správné funkce nahrazením vláknité tkáně. Někteří lidé ve slinných žlázách a slzných žlázách mají velké množství infiltrace lymfocytů zvané pseudo-lymfa. Nádor (obrázek 2, 3).
(2) vaskulitida: způsobená kryoglobulinemií, hyperglobulinemií nebo depozicí imunitního komplexu, je patologickým základem tohoto onemocnění komplikovaného glomerulonefritidou, lézemi periferního a centrálního nervového systému, vyrážkou a Raynaudovým fenoménem.
4. Etiologie a patogeneze TCM je vyšší než u normální populace, a proto je-li infiltrace lymfocytů výraznější a morfologie buněk primitivnější, je třeba věnovat pozornost možnosti maligních lézí. Pokud je poškozena struktura místních lymfocytů, znamená to, že Byl převeden na maligní lymfom.
Příčinou je suchost a vnitřní suchost. Nemoc je způsobena vnitřní suchostí. „Nei Jing“ má oblak: „Suchost je suchá“ a později Liu Hehe poukázala na „původní chorobu Su Wen Xuanji“: „Zhu Yu Suchost, suchost a sputum jsou všechny suché. Nejčastější příčinou suchosti je sezónnost. Po podzimní rovnodennosti je hlavním důvodem suchého zlata to, že lidé jsou napařováni Xiayueyanem, tekutina je zpocená, vnitřnosti suché a voda vyčerpaná. Cítit se v suchu nebo staré štěstí je suché Jinsitian, také snadno cítit zlo, to je suché, v těle je nedostatek jininské tekutiny nebo chronické onemocnění a zranění, pooperační, poporodní, jinové poškození esence plus vysoká tělesná slabost Nebo léčba špatného zacházení a jiných způsobů léčby může vést k suchosti a stagnaci sputa, ale sputum je ztraceno, ale sputum je suché, nedostatek jin je nedostatek, krev je nedostatečná, hlen je ztracen v hlenu a nemoc je dlouhotrvající. , zahrnující kožní sliznici, svalové klouby, hluboko do vnitřnosti a cenu.
(1) vrozený nedostatek: nemocí je často nedostatek vrozené nadace, ztráta jinové esence nebo nedostatek jin, menší ztráta tekutin nebo dlouhodobé onemocnění může vést k nedostatku jin a jang, k jasné dystrofii sputa a nemoci Dámské tělo jin a použití jang, 40letá ženská štír je vyčerpaná, nedostatek krve, nedostatek jininské tekutiny a další v důsledku nedostatku jininového tepla a poranění Tianjinu, což způsobuje očištění očních víček a dystrofii, menstruační krevní stázu a mnohočetné Nemoc.
(2) získané faktory: nebo bolí pro emoční, nadměrnou únavu nebo pro dlouhodobé nemoci a umírání, krev v těle nebo pro lidi s vysokými příjmy budou vyčerpáni, nebo za špatné zacházení, léčba, jako je zneužití potu , plivat, další metoda, nebo nad původcem prášku Xin Wensheng, nebo ztráta krve atd., může vést k nedostatečné tekutině Yin, ztrátě spravedlnosti a nemoci.
(3) Šest výstřední a zlé: šest výstřední, vítr, léto, suché, oheň čtyři zlé zvané Yangxie, Yang tepla 亢 Sheng, pak odstraní tělesnou tekutinu a chladní a chladní lidé mohou teplo, vítr a teplo ublížit lidem Zmáčkněte suché, teplo je tekuté, suché je zraněné, začátek nemoci je v tabulce, kolaterály jsou blokovány, kloubní svaly jsou bolestivé, tekutina je suchá a ústa suchá a nemoc poškodí vnitřní orgány.
Patogeneze: nejprve suchý z horního plicního zlata, tolik plic vidí nemoc, vidí suchý kašel, hrudník plný, zvracení plynu nebo trakční bolest na hrudi se nemůže otočit stranou, astma a zvracení, suchý nos a suché rty, suchý jazyk Shaojin, Bolest v krku, štěpení kůže, nachlazení a bolest těla atd .; plíce jsou hlavní tělo těla, pocit špatné stagnace qi je nepříznivý, svaly a klouby jsou bolestivé, bolestivé tělo; suchost plic nemůže být transportována vodní esencí, vodu Zhonggong lze obtížně oblékat Může se rozlit do kloubního otoku: suchý a suchý zlatý vražedný plyn, Jinhuo Tonggong, všechny věci uschly, takže staří lidé měli „oheň na sucho“, plyn je suchý a horký, krev je nucena vidět kůži.
Základní patogeneze tohoto onemocnění je slabost těla, nedostatek Jin a Jin, jeho onemocnění v ústech, očích, nosu, hltanu a jiném čistém sputu může ovlivnit celé tělo, úzce související s plicemi, slezinou, játry, ledvinami a dokonce i srdcem , žaludek, stejně jako sliznice kůže, svalové klouby; příroda je virtuální standard, plíce, slezina, játra, nedostatek ledvinových jin, horký a suchý plyn jako standard.
Prevence
Prevence Sjogrenova syndromu
Etiologie Sjogrenova syndromu není zcela objasněna, ale souvisí s infekcí virem Epstein-Barrové a souvisí s genetickými faktory. Aktivní prevence a léčba infekce virem EB by měla mít pozitivní účinky při prevenci výskytu Sjogrenova syndromu.
Analýza postižení
(1) Přibližně polovina pacientů s revmatoidní artritidou, zejména napadající kolenní, loketní a proximální metakarpofalangální klouby a metakarpofalangální klouby, vykazující bolest a slabost, ovlivňující funkci kloubů.
(2) 20% až 30% pacientů se systémovou vaskulitidou, neurologickou vaskulitidou, může mít neuropsychiatrické příznaky, epileptické záchvaty, hemiplegii, hemianopii, ataxii.
(3) Výskyt maligního lymfomu je výrazně zvýšen, což může být fatální.
2. Osobní prevence
(1) Primární prevence
Vyhněte se faktorům, které mohou způsobit onemocnění, jako je vítr a teplo, suchý oheň atd .; životní pravidla, práce a odpočinek, posílení tělesného cvičení, zlepšení imunity, věnování pozornosti zdraví, předcházení infekcím
(2) Sekundární prevence
1 časná diagnóza: Sjogrenův syndrom je systémové onemocnění, které může ovlivnit různé orgánové systémy, a klinické projevy jsou diverzifikované a nástup je skrytý, pomalu postupující a je obtížné jej diagnostikovat brzy. Ženy středního věku mají zubní kaz, opakované zvětšení příušní žlázy a opakovaná víčka. Hnisavá infekce, hnisavý výtok očních víček, neinfekční poškození orgánů, nevysvětlitelná tubulární acidóza ledvin, chronická pankreatitida, hypergamaglobulinémie, by měla být vysoce podezřelá z tohoto onemocnění, autoprotilátkové vyšetření, oko a ústa Příslušné testy pomáhají včasné diagnostice.
2 časná léčba: hlavně k nahrazení a symptomatické léčbě, k prevenci sekundárních lézí způsobených suchým ústem.
Komplikace
Komplikace Sjogrenova syndromu Komplikace chronický bronchitida atrofický lymfom epilepsie gastritidy
Zvětšení příušní nebo submandibulární žlázy, keratitida, snížené vidění nebo dokonce slepota; chronická bronchitida a intersticiální pneumonie, atrofická gastritida; hepatosplenomegalie, chronická aktivní hepatitida, distální tubulární acidóza ledvin a hypokalémie Paralýza, renální diabetes, diabetes insipidus, onemocnění ledvin, glomerulonefritida, atd .; purpura, Hashimotova tyreoiditida, Raynaudův fenomén; poškození centrálního nervového systému způsobené epilepsií, duševní poruchy; mohou být také komplikovány lymfomem, artritidou, myositidou Počkejte.
Příznak
Příznaky Sjogrenova syndromu Časté příznaky Suchá kožní reinfekce, peeling obličeje, často žízeň, bolest kloubů, slabost, suchá kůže, přetížení, slabost, suchý kašel
Incidence žen je vyšší než u mužů, poměr mužů k ženám je 1: 9. Většina věku nástupu je 40 až 60 let, ale u dospívajících se také může vyvinout.
1. Úhel suchosti, konjunktivitida: pacienti mají často v očích pocit cizího těla, pálení, svědění očí, suché oči, nadměrné slzy se často objevují v raném stádiu, jak nemoc postupuje, vidění je postupně rozmazané, červené oči, bolest očí, ráno Na začátku je obtížné mrknout a v budoucnosti, kdy je cizí těleso stimulováno nebo emocionálně vzrušeno, nemohou vzniknout slzy.
Oční vyšetření může být pozorováno kolem rohovky, někdy viditelné zvětšení slzných žláz, pokročilé utváření rohovky v pozdním stádiu, doprovázené mračnem sputum, následované ulcerací, někdy v důsledku perforace nebo iridocyclitidy, plným očním zánětem, empyémem v oku A slepota.
2. Orální suchost: pacienti s raným stádiem nemoci často pociťují nedostatečné sliny, sucho v ústech nebo lepkavost v ústech, následovaný nedostatkem slin při jídle, ztrátou chuti, bolestí v praskání jazyka a úst, problémy s žvýkáním a polykáním atd. Probuzení, v důsledku suché populace pitné vody, může být podobné cukrovce insipidus, může dojít k přilnutí jídla na suchou ústní sliznici, orální slizniční peeling a orální krvácení, někdy může dojít ke infekci Candida albicans, kvůli sníženým slinám, snadné Vyskytují se zubní kazy, při ústním vyšetření se často zjistilo, že slinné žlázy kolem vazu jazyka chybí, a slinné žlázy také nevylučují sliny.
3. Rozšíření příušní žlázy: u méně než 1/3 pacientů může být oteklá příušní žláza, většina pacientů pociťuje lokální mírné nepohodlí, struktura příušní žlázy je tvrdá, žádná něha, ale při sekundární infekci může být něžná, rozšíření příušní žlázy Jednoduché ústa, většinou suché oči, parotidová angiografie ukazuje, že existují téměř různé stupně expanze duktální žlázy nebo stenózy, otoky příušnic mohou být způsobeny kalcifikací nebo sekundární infekcí, snadno mylně diagnostikovány jako příušnice, příušní žlázy V každé epizodě se mohou vyskytnout různé epizody horečky, které mohou být způsobeny akutním atakem samotné choroby nebo sekundární infekcí.
4. Otolaryngální výkon: Jak nemoc postupuje, změna suchosti často ovlivňuje sliznici sliznice, která je způsobena uchem, nosem a krkem, způsobuje výtok z nosu, suché jizvy v játrech, atrofii sliznice, čichovou nedostatečnost, bolest v krku a nepříjemné pocity. Chraptivý hlas, malé množství pacientů může mít perforaci nosního septa, snadno misdiagnosed jako Wegenerův granulom.
5. Výkon kloubů: Většina pacientů může mít příznaky kloubů, které se vyznačují bolestí kloubů, otokem, několika tekutinami kloubů a někdy bolestmi svalů a atrofií svalů kolem kloubů. Většina otoků a bolestí kloubů se vyskytuje několik měsíců před projevy sucha. Za několik let mohou být ústa nejprve suchá a příznaky kloubů se objevují po mnoha letech.
6. Výkonnost dýchacího systému: hrtan, průdušnice, průdušnice se mohou vyskytovat infiltrace lymfocytů a plazmatických buněk, atrofie žlázy, které mohou vést k atrofii dýchacích mukóz, a konečně vést k těžkému suchému kašlu nebo lepkavému kašlu není snadné vykašlat, protože nemoc postupuje, často Způsobuje opakovanou infekci plic, bronchiektázi, difúzní plicní fibrózu a někdy i pleurální výpotek, a to i v případě, že orální suchý typ je často doprovázen fibrózní alveolitidou, v pozdějších stádiích onemocnění může dojít k plicní hypertenzi, která vede k plicnímu srdečnímu onemocnění.
7. Účinnost zažívacího traktu: Kromě orálních příznaků mohou u těžkých pacientů následkem zúžení zadní ezofageální chrupavky a mukózy jícnu, může dojít k poruchě motility jícnu, může dojít k dysfagii, u jednotlivých pacientů může dojít k rozvoji ezofagitidy, chronické atrofické gastritidy, pernicózní anémie nebo chronické pankreatitidy. Atd., U asi 10% pacientů se může vyvinout autoimunitní hepatitida, primární cholestázová hepatitida a okultní cirhóza.
8. Výkon moči: abnormální funkce ledvin, ovlivňující hlavně renální tubulární funkce, asi 1/4 pacientů s renální tubulární acidózou, jiná renální tubulární dysfunkce včetně renálního diabetu insipidus, mnohočetná amino acidurie, renální tubulární re Absorpce dysfunkce kyseliny močové, hyperurikémie, renální tubulární dysfunkce může být způsobena intersticiální nefritidou, chronickou pyelonefritidou nebo hypergamaglobulinémií, u malého počtu pacientů se může vyvinout glomerulonefritida a renální arteritida, fluorescenční imunita Zkoumání odhalilo, že glomerulární bazální membrána měla precipitáty IgM a C3.
9. Projevy neuromuskulárního systému: Jednotliví pacienti mohou mít izolované křeče lebečních nervů a někdy se může vyskytnout mnohočetné lebeční nervy a periferní neuropatie, téměř polovina pacientů má neurasthenia a u některých se může vyvinout myositis a myasthenia gravis.
10. Výkon sliznice kůže: V důsledku částečné nebo úplné atrofie potních žláz může mít více než polovina pacientů suchou pokožku, částečnou nebo úplnou bez potu, 1/3 pacientů může mít vulvu a vaginální suchost, a vážní pacienti mohou mít potíže s vaginálním pálením nebo pohlavním stykem. Gynekologické vyšetření ukazuje suchou sliznici, někdy erytém, genitální suchost, často se shoduje se silnou suchou ústou, asi 10% pacientů může mít netrombocytopenickou purpuru, která je způsobena hypergamaglobulinémií, purpurou Obecně se opakuje v dávkách, kulaté, růžové, častěji v dolních končetinách.
11. Změny kardiovaskulárního systému: někteří pacienti mohou mít perikarditidu, myokarditidu, městnavé srdeční selhání atd.
12. Ostatní: Někteří pacienti mohou být doprovázeni systémovým lupus erythematodes, sklerodermou, dermatomyozitidou, polyarteritidou, vaskulitidou, chronickou lymfocytární tyreoiditidou, periodickou horečkou a dalšími klinickými projevy, kromě toho nemoc Stejně jako systémový lupus erythematodes je také náchylný k alergiím, jako je penicilin.
V pokročilém stádiu se může objevit lymfom, lymfom se dělí na lymfom slinných žláz a lymfom slinných žláz. Lymfom slinných žláz nezahrnuje slznou žlázu a slinnou žlázu. Je-li přítomen lymfom, slinná žláza se významně zvětší a lymfatické uzliny v ostatních částech se také výrazně zvýší. Ve vážných případech se může vyskytnout netrombocytopenická purpura, významně se zvyšuje játra a slezina, zhoršuje se také neuropatie nebo Raynaudův fenomén, navíc Walströmova makroglobulinemie, thymom, akutní U leukémie granulocytů, je-li IgM nalezena imunoelektroforézou, je vysoce podezřelá z maligní transformace, i když v klinické praxi není lymfom, a IgM se může po maligní transformaci nebo maligní transformaci snížit.
Přezkoumat
Kontrola Sjogrenova syndromu
Laboratorní inspekce
1. Krevní rutina : Polovina pacientů může mít mírně pozitivní anemii pozitivní na buňky a u jednotlivých pacientů se může objevit mírná leukopenie.
2. Biochemické vyšetření: polovina pacientů může mít snížený plazmatický albumin, zvýšený globulin a zvýšený globulin na více vrcholů, zejména ve frakci gama globulinů, nebo zvýšený na alfa nebo beta globulin a globulin může být stejně vysoký jako 40 ~ 60 dl, v kombinaci s polymyositidou a systémovou sklerózou, je jasnější.
3. Imunologické vyšetření: Zvýšené hladiny IgM, IgA a sekrečního IgA Jednotliví pacienti mohou najít makroglobulin a studený aglutinin, protože přítomnost IgG a jeho komplexů v krvi někdy zvyšuje viskozitu krve.
50% až 60% pacientů je pozitivních na anti-SSA protilátku a / nebo anti-SSB protilátku Více než polovina pacientů je pozitivních na revmatoidní faktor. Asi 33% pacientů je pozitivních na protilátky proti štítné žláze a hladkých svalů. Existují pozitivní protilátky proti žaludečním buňkám, přibližně polovina pacientů má protilátku proti slinným žlázám, asi 10% pacientů s pozitivními lupusovými buňkami, v posledních letech jsou také vysrážené protilátky proti lymfoidním buňkám vylučujícím rozpustný antigen nukleové kyseliny, tuberkulin a Dinitrochlorbenzenový kožní test, test transformace lymfocytů, to vše naznačuje, že buněčná imunitní funkce je nízká.
4. Test na barvení růží nebo fluoresceinů : 1% růžově červené nebo 2% fluoresceinů na barvení spojivek rohovky, může vykazovat překrývání revmatismu s vředy, lze nalézt s částečným řezáním epiteliální šňůry rohovky, zbytky rohovky nebo stolkem. Mělká infiltrace stromální rohovky.
5. Zkouška na filtračním papíru: Je to nejjednodušší metoda pro kontrolu redukce sekrece. Vezměte filtrační papír o rozměrech 35 mm × 5 mm a na jednom konci jej složte v pravém úhlu 5 mm. Umístěte konec do spojivkového vaku očního víčka Po 5 minutách změřte mokré ponoření filtračního papíru. Délka záhybu je 15 mm nebo více pro normální lidi.
6. Detekce slinných žláz : Stanovení sekrece slin (cukrový test se sacharózou stlačenou do tablet, 800 mg na kus, umístěn do středu jazyka, zaznamenávající čas potřebný k úplnému rozpuštění, <30 normální; měření průtoku slin: připojeno dutým katétrem Malý sací kalíšek je adsorbován na jednostranný otvor parotického kanálu s negativním tlakem a sekrece slin je shromažďována, normální> 0,5 ml / min), parotidová angiografie, 40% lipiodolová angiografie, morfologie žlázy, poškození a atrofie, Kontrastní činidlo zůstalo v příušní žláze, zúžený nebo dilatační průchodný průchod a parotická žláza byla skenována 131 jodem nebo 99 m. Bylo pozorováno rozdělení radioaktivity a zda bylo vylučování a koncentrace zpožděno nebo sníženo, aby se porozumělo sekreční funkci z rtů nebo nosu. Mukózní biopsie pro pozorování patologických změn žlázy, výše uvedená dvě pozitiva jsou v souladu s xerostomií.
Zobrazovací vyšetření
Rentgenová inspekce
(1) Angotografie příušní žlázy: Vstřikování 40% jodizovaného oleje z příušního kanálu do 2–3 ml, což může vykazovat nepravidelnou expanzi a stenózu hlavního kanálu, nepravidelné okraje, větve s různými stupni expanze a 3 až 4 malé kanály. Počet je významně snížen nebo zmizen.V těžkých případech je parenchym zničen, lipiodol je zachován a acinus je bodkovaný, malý kulovitý nebo podobný bavlně.
(2) rentgen hrudníku nebo CT vyšetření: změny plic v celé řadě rozsáhlých síťových, nodulárních nebo skvrnitých infiltrujících lézí, se spodní částí plic, hilarními lymfatickými uzlinami, někdy s pneumonií, pohrudnicí Nebo plíce nejsou napnuté.
(3) Kosterní radiografie: Malé klouby končetin se mění na osteoporózu.
2. Vyšetření ECT parotidy: Po intravenózní injekci spiona s rádionuklidem 99 m je parotická žláza skenována v pozitivní poloze, aby se pozoroval její tvar a velikost. Protože sliny se mohou koncentrovat 99 m 锝, mohou být odebrány vzorky slin současně a může být změřen počet radioaktivity tak, aby odrážel slinné žlázy. Funkcí této choroby je to, že slinná žláza je nižší.
Diagnóza
Diagnostická identifikace Sjogren
Diagnóza
Diagnóza tohoto syndromu by měla být založena na symptomech úst, suchých očí a slzných žláz, vyšetření sekrece slinných žláz, parotidové angiografii a histologickém vyšetření. K dispozici jsou následující diagnostická kritéria:
1. Diagnostickými kritérii pro xerostomii jsou sucho v ústech a následující abnormality testu:
(1) Průtok slinných žláz Pokud má slinná žláza léze, snižuje se nestimulovaný přirozený průtok slinných žil a normální hodnoty každé věkové skupiny se liší, průměrně> 0,6 ml za minutu, a starší jsou nižší.
(2) Duktální žláza a malé žlázy jsou poškozeny, když je žláza příušní.
(3) lymfatická infiltrace do glandulární tkáně biopsie dolních pysků stydké pysky, kde 50 nebo více buněk je agregováno do haldy zvané ložiska, a jeden nebo více infiltrátů fokálních buněk jsou abnormální. .
(4) Radionuklid Je-li funkce slinných žláz nízká, je jeho příjem a vylučování nižší než obvykle.
Výše uvedené by mělo vylučovat účinky starších a jiných nemocí a 2 ze 4 abnormalit jsou známky sucha v ústech.
2. Diagnostická kritéria pro suchou keratitidu
(1) Sehirmerův test (Sehirmerův test) 5 min. Délka mokrého filtračního papíru> 15 mm je normální, ≤ 10 mm je neobvyklé.
(2) Doba roztržení slzného filmu (VUT) je neobvyklá po dobu kratší než 10 s.
(3) Barvení rohovky Pod štěrbinovou lampou je bod barvení rohovky ≥ 10 bodů abnormální.
(4) Konjunktivální biopsie Infiltrace fokálních lymfocytů ve spojivkové tkáni je abnormální.
Dvě ze čtyř výše uvedených abnormalit byla suchá keratitida.
3. Neexistuje žádný jednotný mezinárodní diagnostický standard pro primární Sjogrenův syndrom. Následující kritéria platí také pro výskyt choroby v Číně:
(1) Evropská diagnostická kritéria (1992):
1 Denně je více než 3 měsíce suchých očí nebo písčitých očí nebo více než 3 umělých slz, jedna z nich je pozitivní.
2 Existuje více než 3 měsíce sucha v ústech, nebo když jdete na suché jídlo, musíte jej poslat vodou, nebo dochází k opakovanému nebo trvalému zvětšení příušní žlázy, z nichž jeden je pozitivní.
Test 3 filtračního papíru ≤ 5 mm / 5 min nebo index barvení rohovky ≥ 4 je pozitivní.
4 Buněčná infiltrace biopsie sliznice dolních rtů byla pozitivní na ≥1 / 4 mm2.
5 parotidová angiografie, radionuklidové vyšetření slinných žláz, jeden z průtoků slin, který je pozitivní.
6 anti-SSA v séru, anti-SSB protilátka pozitivní, ANA, RF jakákoli pozitivní.
Jako primární Sjogrenův syndrom lze diagnostikovat nejméně 4 z výše uvedených 6 položek, s výjimkou jiných kolagenových chorob, lymfomu, AIDS, sarkoidózy, onemocnění štěpu versus hostitel, existuje určité onemocnění pojivové tkáně Současně jsou výše 1 nebo 2 a 2 ze 3 až 5 jsou pozitivní, což lze diagnostikovat jako sekundární Sjogrenův syndrom.
(2) Kodaňská diagnostická kritéria (1976-1977) potvrdila případy pacientů s xerostomií a suchou keratitidou a vyloučila existenci jiné klasifikace onemocnění pojivové tkáně.
V suchu v ústech jsou nejméně dvě z následujících abnormalit: nestimulovaný pokles průtoku slin, zánět labiální žlázy obsahuje více než jednu fokální lymfocytární infiltraci, abnormality kontrastu izotopů slinných žláz.
2 Suchá keratitida Existují přinejmenším dvě z následujících abnormalit testu: test na filtračním papíře je nižší než je obvyklé; doba protržení slzného filmu je nižší než je obvyklé, zvyšuje se bod skvrny rohovky.
(3) Diagnostická kritéria navržená Dong Yi (1991):
1 suchá keratitida s kodaňskými standardy.
2 sucho v ústech podle norských norem.
3 pozitivní anti-SSA protilátka nebo anti-SSB protilátka pozitivní nebo ANA> 1:20 nebo RF> 1:20.
U pacientů s výše uvedenými třemi položkami a dalšími onemocněními pojivové tkáně, lymfomem, AIDS, GVH a dalšími nemocemi jsou diagnostikována dvě onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Věnujte pozornost identifikaci nemocí, které způsobují otoky příušní žlázy.
1. Systémový lupus erythematodes: Ačkoli onemocnění a SS mají společné to, že oba jsou autoimunitní revmatismus, anti-nukleární protilátky, anti-RNP protilátky, anti-SSA protilátky a anti-SSB protilátky jsou pozitivní, ale zkoumáním anti-dsDNA protilátek Anti-Sm protilátku a klinické projevy není těžké identifikovat, je třeba poznamenat, že 60% pacientů se překrývá.
2. Revmatoidní artritida: Společným znakem obou nemocí je, že revmatoidní faktor může být pozitivní. Kloubní onemocnění revmatoidní artritidy je agresivní artritida. % pacientů s revmatoidní artritidou se překrývá se SS.
3. renální tubulární acidóza: v případě nevysvětlitelné renální tubulární acidózy by měla být vysoká pozornost na možnost sekundární SS.
4. Epidemická příušnice: častější u dětí, je epidemie, kontakt se zdrojem infekce po 2 až 3 týdnech inkubační doby, nemoc se neopakuje, příznaky se zmírní přibližně za 1 týden, někdy doprovázené artritidou, artritidou Může být snížena za několik týdnů.
5. Hnisavé příušnice: častější u dospělých a diabetických pacientů, kdy se snižuje tělesná rezistence, většina z nich je jednostranná, s horečkou, zvýšenými bílými krvinkami a místním zřejmým zánětem.
6. Maligní nádor parotid: jednostranný pomalý nárůst, jako je invaze do obličejového nervu, může způsobit paralýzu obličejového nervu.
7. Chronický granulom: Chronický granulom příušní žlázy způsobený tuberkulózou, sarkoidózou, plísní, identifikace je obtížnější, někdy se na identifikaci spoléhají patogeny a patologické vyšetření.
