sarkoidóza
Úvod
Úvod do sarkoidózy Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které je klinicky charakterizováno bilaterální hilarní lymfadenopatií, plicní infiltrací a poškozením kůže a očí. Granulomové uzliny mohou napadnout všechny orgány těla. U mladých dospělých je časté, že u více než 90% pacientů dochází ke změnám plic, které jsou charakterizovány dvojitou hilarní lymfadenopatií, infiltrací plic, poškozením očí a kůže. Mohou být také ovlivněny játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervová soustava, svaly, kosti a další orgány. Diagnóza může být stanovena pomocí typických klinických a rentgenových nálezů, jakož i histologicky ne-cheedových granulometermálních buněk granulomů, s výjimkou jiných granulomatóz. Imunologické vlastnosti onemocnění jsou inhibice alergických reakcí podobných alergii na kůži a zvýšení imunitní odpovědi pomocných T buněk typu I (TH1), jakož i zvýšení imunitních komplexů cirkulujících a B-buněčných reakcí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,006% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání, plicní srdeční onemocnění
Patogen
Příčina sarkoidózy
Faktor imunity (75%):
V posledních letech je toto onemocnění spojeno s imunitní odpovědí. Důležitou roli hrají zejména imunitní reakce zprostředkované T buňkami. T buňky a makrofágy v místě léze jsou aktivovány stimulací určitých patogenních antigenů. Aktivované T buňky uvolňují velké množství monocytárních chemotaktických faktorů a inhibitorů migrace makrofágů, což způsobuje agregaci mononukleárních buněk; aktivované makrofágy uvolňují interleukin-1, což způsobuje dělení a proliferaci T buněk, Časné léze jsou hlavně infiltrovány monocyty T buněk a makrofágy. Jak nemoc postupuje, epiteloidní buňky jsou produkovány ve velkém množství a vytvářejí typický nodulární granulom. V pozdějších stádiích onemocnění se fibroblasty proliferují a nakonec se značně fibrotizují.
Další faktory (2%):
Někteří učenci navrhli, že nemoc může být také ovlivněna jinými faktory, jako jsou virové infekce a genetické faktory, ale nebylo potvrzeno.
Prevence
Prevence sarkoidózy
1. Příčina příčiny sarkoidózy není známa, a proto je třeba prozkoumat účinná preventivní opatření. Avšak adrenokortikální hormon je v současné době stále aktuálním léčivem a snížení dávky bez ovlivnění léčby může výrazně snížit výskyt oportunních infekcí.
2. Diabetičtí pacienti mohou být zhoršeni hormony a měli by být používáni s opatrností.
Komplikace
Sarkoidické komplikace Komplikace, respirační selhání, plicní srdeční choroby
Sarkoidóza s pleurálními lézemi není neobvyklá, zejména se upozorňuje na to, že poškození ledvin a jater nebo srdeční abnormality mohou být způsobeny spíše běžnými komorbiditami než samotnou sarkoidózou.V pokročilém stadiu oční sarkoidózy mohou být katarakty komplikované a sekundární. Glaukom, vzhledem k vysokému výskytu tuberkulózy v Číně, v důsledku dlouhodobého užívání hormonální terapie bez léků proti tuberkulóze, souběžně.
Příznak
Příznaky sarkoidózy společné příznaky otok kloubů žláza tachykardie granulomatóza dušnost dušnost ztráta chuti k jídlu bilaterální adrenální hyperplazie subkutánní nodulární keratitida
Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění postihující kůži a mnoho vnitřních orgánů, které kromě kůže zahrnují plíce, mediastinum a okolní lymfatické uzliny, falangu, myokard, centrální nervový systém, játra, slezinu a ledviny. V oční a parotidové žláze může sarkoidóza napadnout pouze jeden orgán nebo tkáň, nebo může být napadeno současně více orgánů nebo tkání. Podmínka je pomalá a remise a recidiva se střídají. Klinické příznaky tohoto onemocnění jsou různé.
Výkon pokožky
Sarkoidní kůže se projevuje v různých formách, často papuly, uzly, plaky, erytroderma, psoriatické, zjizvující sarkoidóza, hypopigmentace a léze alopecie, léze jsou asymetricky distribuovány Na obličeji a končetinách je vyrážka tvrdá a elastická, postupně se šíří na kůži a zahrnuje tloušťku celé dermis, změny epidermis nejsou zřejmé, mohou být mírně tenké, vybledlé, tělangiektázie a v malém měřítku, často světle červené až fialové Hnědá, nezlomená, bez příznaků.
(1) Papulární sarkoidóza: malý uzlík s lézemi od jehly po hrách, známý také jako miliary sarkoidóza, který je distribuován hlavně na obličeji, krku a ramenech. Bledě žluté tečky nezanechávají žádné stopy po zmizení, někdy zanechávají pigmentové skvrny, atrofii a jizvy.
(2) Plak sarkoidózy: Hutchinson poprvé ohlásil tuto jedinečnou lézi plaku, velký lobulovaný nodulární plak s rovným povrchem a mírně vyvýšený, běžný v tvářích, nosu a pažích.
(3) Psoriáza podobná sarkoidóza: často se vyskytují plaky s jasnými hranicemi na trupu a končetinách, na nich jsou stupnice podobné lupénce.
(4) Lupus typu omrzliny: V částech náchylných k omrzlinám, jako je ušní těhotenství, tváře, nos a prsty, symetrie infiltrujících lehčích červených nebo purpurově červených plaků.
(5) subkutánní sarkoidóza: známá také jako Darier-Roussyho sarkoidóza, pevné subkutánní uzly z fazolí na kaštany, přilnavost na kůži, mírná epiderma, společné pro kmen, vzácné obličeje, bez příznaků .
(6) Jizvový mesenom: K poškození dochází při jizvách, jako jsou popáleniny, folikulitida a jizvy na herpes zoster, které zvětšují původní oblast jizev a zvyšují výšku, připomínající keloid.
(7) erytrodermický mezoteliom: difúzní distribuce invazivního erytému a šupinatých záplat s nejasnými hranicemi.
(8) Nodulární erytematózní belloidní nádor: někteří pacienti se sarkoidózou s vícenásobnou bolestí kloubů s horečkou, zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů, rentgenovým vyšetřením hilar lymfadenopatie, obličeje, zad a končetin natažených k bolesti Podkožní uzliny, červená kůže na povrchu, nejčastější u mladých žen.
(9) slizniční mezoteliom: tvrdý patál v ústech, lících, uvulach a mandlích, jehličkách vytvořených do plochých plaků, malých uzlíků ve spojivce a slzných žlázách.
(10) Jiné kožní léze: Sarkoidóza může být spojena se subkutánní kalcinózou, svěděním, multiformním erytémem a folikulitidou, atrofií kůže, hyperkeratózou, zvýšením nebo snížením pigmentace.
2. Jiné poškození orgánů
Sarkoidóza je systémové onemocnění, při kterém se kromě poškození kůže podílí mnoho orgánů.
(1) Léze lymfatických uzlin: 50% systémová lymfadenopatie. Počáteční stadium sarkoidózy je často omezeno na otoky krčních nebo axilárních lymfatických uzlin, a poté se zvětší systémové lymfatické uzliny, zejména mediastinum a hilar lymfatické uzliny.
(2) poškození očí uzliny postižení oka představovaly asi 25% až 30%, s iritidou, iridocyclitidou, nejčastějším je iris granulomatózní uzliny, postižení slzných žláz, je bezbolestná uzlina Otoky, léze slzných žláz jsou často doprovázeny cervikální lymfadenopatií, účastní se také submandibulární žlázy, slinné žlázy a příušní žlázy (Mikuliczův syndrom), konjunktivitida, keratitida, retinitida a poškození zrakového nervu, což způsobuje slepotu.
(3) Poškození plic: častější je postižení plic, rentgenové vyšetření je bodové, pruhované nebo šupinaté stínové, zvětšení hilarní lymfatické uzliny, časné klinické příznaky jsou mírné, ale hedvábné vyšetření je zvláště zřejmé; Zřejmé.
(4) Kost a kloub: týká se otoku a bolesti kloubních kloubů. Rentgenové vyšetření může mít kavernózní dutinu. Tyto cystovité léze jsou většinou složeny z buněčných populací podobných epitelu, podobně jako poškození pozorované kůží.
(5) Játra: Asi 20% pacientů s postižením jater, projevujících se hlavně jako jaterní uzliny, hepatomegalie, zvýšená alkalická fosfatáza v séru, biliární cirhóza, portální hypertenze.
(6) Srdce: Často se vyskytují tachykardie, arytmie, atrioventrikulární blok, plicní hypertenze a srdeční selhání.
(7) Ledviny: v důsledku vápníku v krvi způsobuje vápník v moči ledvinové kameny nebo sarkoidní glomerulonefritidu, což vede k selhání ledvin.
(8) Nervový systém: Může dojít k poškození centrálního nervového systému i periferních nervů.
Přezkoumat
Vyšetření sarkoidózy
Krevní rutina: žádné abnormality, ale občas anémie, krevní změny v aktivním období jsou většinou mírné snížení lymfocytů periferní krve, eozinofily lze dočasně zvýšit, příležitostně trombocytopenie a purpura, ESR lze urychlit; 2% ~ 10% s hyperkalcemií a hyperkalciurií, koncentrace imunoglobulinu obecně vzrostla, IgM, IgA a IgG se zvýšily, černí byli více než bílí, C-reaktivní protein v několika případech může být zvýšen, léze napadly kosti a játra, Alkalická fosfatáza může být zvýšena.
Fyzikální vyšetření hrudníku: obvykle normální (ale rentgen může mít rozsáhlé abnormality), s výjimkou Lofgrenova syndromu, obvykle žádná horečka, další pozitivní příznaky většinou souvisejí s granulomy nebo fibrózou zvláštních orgánových systémů, jako jsou subkutánní uzliny nebo svalové uzliny Vyšetření štěrbinovou lampou může najít oční léze, palpace může mít mírné zvětšení lymfatických uzlin a hepatosplenomegalie, deformace prstů indikuje skeletální léze, chronické případy mohou vykazovat nedostatek výživy nehtů, navíc mohou být akutní Příznaky artritidy.
1. Obyčejná fluoroskopie a CT vyšetření hrudníku : Rentgen hrudníku je hlavním prostředkem k nalezení hrudní sarkoidózy, zejména v následujících aspektech:
(1) intrathorakální lymfadenopatie: včetně hilar, mediastinální lymfadenopatie, hilar lymfadenopatie charakterizované dvoustrannou symetrií, představující 90% až 95%, pouze jedna strana rozšíření hilar lymfatických uzlin představovala pouze 1 % ～ 3%, zvětšení pravého hillu je obecně zřetelnější než levá strana. Charakteristické je více lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzly každé skupiny mohou být blízké, nebo určitá skupina lymfatických uzlin může být výraznější a zvětšená. Lymfatické uzliny jsou jasné, husté, rovnoměrné, kulaté nebo bramborovité, mediastinální lymfatické uzliny se zvětšují v zadním předním předním segmentu a vykazují rozšíření jednoho nebo obou stínů středního střeva a přibližně polovina případů má pravou horní paratracheální lymfadenopatii. Nejčastěji porušenými lymfatickými uzlinami jsou bilaterální hilarní, pravá horní mediastinum a aortální lymfatické uzliny.
(2) Změny plicního parenchymu: existuje mnoho forem:
1 intersticiální změna: nejčastější, když je léze mírná, struktura plic je zesílená, někdy je hrubý chaos, někdy propletený do sítě.
2 alveolární změny typu: projevují se jako nejasné kusy, flokulované stíny, rozděleny do segmentů.
3 Vojenské změny: v plicích rozptýlených ve stínu miliary, hrana je čistá, průměr asi 1 mm.
4 intrapulmonální granulomatózní léze: projevují se jako mnohočetné velké uzliny v plicích, ne více než mezibuněčné trhliny, tyto změny jsou velmi vzácné.
5 lézí z jizev vláken: dvojité plicní sklovité stíny, retikulární stíny, nodulární stíny a infiltrující stíny s nejasnými hranicemi, je pozdním projevem sarkoidózy, může být komplikována plicními bully, dutinami, cystickými průduškami Expanze, pneumotorax a nakonec se vyvinula do plicní hypertenze a plicní srdeční choroby.
(3) pleurální léze: V minulosti byla sarkoidóza obecně považována za zřídka napadená pleurou a vyskytovalo se méně než 1% pleurálních výpotků. Není neobvyklé najít sarkoidózu s pleurálními lézemi. V posledních letech existuje statistika výpotků až do 10 %, ale obecně nezpůsobuje velké množství pleurálního výtoku.
V současné době je intrakraniální sarkoidóza rozdělena do pěti fází podle rentgenových nálezů: Fáze 0: normální rentgenové vyšetření plic, často projevující se jako extrapulmonální sarkoidóza, pozorované v 5% až 10% případů; Fáze I: dvojitá Boční hilarní a / nebo mediastinální lymfatické uzliny se zvětšují bez plicní infiltrace, která se nachází asi u 40% případů; Fáze II: bilaterální hilarní lymfadenopatie s plicními lézemi, pozorovaná u 30% až 50% pacientů; III Období: difúzní léze plic, bez lymfadenopatie, pozorované u 15% pacientů, stadium IV: rozsáhlá plicní fibróza, bulózní bully, plicní cysty, špatná prognóza, onemocnění začalo být častější u alveolárních lézí Léze plicního pole, fibrotické léze jsou charakterizovány progresivním obdobím.
2. Biopsie
Je to důležitý prostředek k diagnostice sarkoidózy. Pokud jsou klinické projevy rentgenové vyšetření hrudníku v souladu se sarkoidózou, histologicky prokázanou tvorbou neoploidních epitelioidních buněk nebo tvorbou granulomů Kveim-Siltzbach, lze stanovit diagnózu, Tkáně pro biopsii zahrnují povrchové lymfatické uzliny, mediastinální lymfatické uzliny, zvětšené příušní žlázy, nosní slizniční léze, podkožní uzliny, oční membrány a plicní tkáň.
3. Kveinův test
Jedná se o specifickou buněčnou imunitní abnormální reakci: Metoda je následující: při aseptické operaci se tkáň obětní lymfatické uzliny rozdrtí, zředí se fyziologickým roztokem na koncentraci 1:10, zfiltruje se gázou a filtrát se sterilizuje při 60 ° C. Dvě hodiny po aerobní a anaerobní kultuře a naočkování morčat ke stanovení sterility se přidá stejné množství normální fyziologické kyseliny, zředěné na 0,25% antigen kyseliny karbolové, 0,1 ~ 0,2 ml antigenu na vnitřní stranu injekčního testu na předloktí Během 6 týdnů byla provedena kožní biopsie v místě vpichu injekce, v případě typické sarkoidózy byly patologické změny pozitivní, pozitivní výskyt Kveinova testu u pacientů se sarkoidózou byl více než 90% a faleš zdravých lidí a dalších pacientů. Pozitivní poměr je velmi nízký, pouze 6,5%, takže diagnostická hodnota tohoto testu je velmi vysoká a test může být negativní, jakmile se nemoc zmírní.
4. Bronchoalveolární výplach
Počet lymfocytů v normálním BALF by neměl překročit 10% a při sarkoidóze se může zvýšit na 33% nebo dokonce 60%. Obecně se předpokládá, že počet lymfocytů v BALF se zvyšuje a> 20,5% má diagnózu aktivní sarkoidózy. V jistém smyslu je senzitivita 69,1%, ale specificita je nízká, 56,3%. Lymfocyty v BALF jsou hlavně T lymfocyty a procento T pomocných lymfocytů (CD4 +) je výrazně zvýšeno, zatímco T inhibiční lymfocyty Procento buněk (CD8 +) se snížilo nebo nezměnilo. Zvýšení poměru CD4 + / CD8 + bylo projevem aktivní sarkoidózy. Poměr CD4 + / CD8 + v normálním BALF byl (1,5 ～ 1,8): 1 a aktivita sarkoidózy byla CD4 + / Poměr CD8 + je 5-10krát vyšší než obvykle, zatímco poměr CD4 + / CD8 + v periferní krvi (1: 2) je vysoce oddělen od poměru CD4 + / CD8 + v BALF.
5. Intradermální test
Poprvé byl proveden intradermální test s 0,1 ml starého uzlu 0,1 ml. Pokud je negativní, použije se jako kožní test 0,1 ml starého 100 mg, pokud je stále negativní, pomůže diagnostikovat sarkoidózu.
6. Radionuklidové vyšetření plic
Když je citrát 67Ga vstříknut do lidského těla, může být absorbován normální nebo abnormální buněčnou tkání.Vzhledem ke zvýšenému průtoku krve v zánětlivé oblasti, cévnímu úniku a 67Ga v kombinaci se zánětlivými buňkami a proteiny, je 67Ga koncentrována v oblasti lézí, typické Radionuklidová známka 67Ga sarkoidózy je „panda znamení“ na hlavě a obličeji, tj. Slzná žláza na obou stranách hlavy a obličeje, nosní sliznice a příušní žlázy na obou stranách jsou koncentrovány radionuklidy, které vypadají jako obličejový vzhled pandy. Existuje také koncentrace radionuklidů v bilaterálních hirálních a mediastinálních lymfatických uzlinách, v souladu se zvětšenými lymfatickými uzlinami, která se nazývá „lambda značka“, protože její vzhled vypadá jako obrácené „Y“ nebo arabské písmeno „λ“. Panda znamení a lambda znamení jsou zřídka vidět u jiných nemocí s výjimkou sarkoidózy, takže mohou pomoci diagnostikovat. Přestože 67Ga je citlivějším testem na plicní sarkoidózu, je to způsobeno jinými granulomatózními onemocněními plic. Jako je silikóza nebo pneumonie, rakovina plic a další nemoci, může být skenování radionuklidem 67Ga také pozitivní, takže jej nelze použít samostatně pro diagnostiku sarkoidózy.
7. Aktivita enzymu přeměňujícího sérový angiotensin I (sACE)
ACE existuje hlavně na povrchu alveolárních makrofágů a epiteliálních buněk, předpokládá se, že nárůst aktivity sACE souvisí s granulomovou zátěží celého těla. Podle výsledků 875 případů sarkoidózy v Číně je průměrná hodnota sACE 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (standardní odchylka) je abnormální, 60% ~ 81% zvýšení SACE u aktivních pacientů, normální úroveň je normální, změny aktivity SACE se změnou stavu onemocnění, aktivita SACE se postupně snižuje až do zotavení Normálně, když se nemoc opakuje, je aktivita sACE opět zvýšena, a proto má stanovení aktivity SACE určitý význam pro posouzení aktivní sarkoidózy a sledování progrese onemocnění, ale kvůli určitému podílu falešně pozitivních a falešně negativních výsledků se sACE měří pro uzly. Posuzování aktivity nemoci má omezenou hodnotu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sarkoidózy
Diagnóza
1. Diagnostická kritéria a základ
Diagnóza sarkoidózy je založena hlavně na klinických projevech, lze diagnostikovat patologické důkazy a další granulomatózní onemocnění.V roce 1993 provedla třetí klinická a patologická diagnostika sarkoidózy Čínská lékařská asociace Respirační choroby Nodular Disease Group. Revidovaná diagnostická kritéria jsou následující.
(1) Klinická diagnostická kritéria:
1 rentgen hrudníku ukazuje bilaterální hilarovou a mediastinální symetrickou lymfadenopatii (příležitostně jednostrannou hilar lymfadenopatii), s intrapulmonální retikulární, nodulární, šupinatým stínem nebo bez něj, pokud je to nutné, viz CT hrudníku Představení.
2 tkáňová biopsie potvrzená nebo v souladu se sarkoidózou (Poznámka: povrchové lymfatické uzliny mohou být zvětšeny, mediastinální lymfatické uzliny, uzliny endobronchiální membrány, lymfatické uzliny předního scalenového tukového polštáře a jaterní punkce nebo biopsie plic atd.) ).
3Kveim test pozitivní reakce.
4 aktivita enzymu přeměňujícího angiotensin v séru (SACE) je zvýšená (pacienti s steroidní terapií nebo neaktivní sarkoidózou mohou být v normálním rozmezí).
55TU PPD-S test nebo 5TU tuberkulinový test je negativní nebo slabá pozitivní reakce, 6 vysoká hladina vápníku v krvi, vysoká hladina vápníku v moči, zvýšená alkalická fosfatáza, zvýšená hladina imunoglobulinu v plazmě, T lymfocyty v bronchoalveolární výplachové tekutině a Výsledky vyšetření podskupiny mohou být použity jako reference pro diagnostiku aktivity sarkoidózy.Pokud jsou k dispozici podmínky, po zobrazování SPECT, je zobrazování SPECT nebo fotografie aplikováno k pochopení rozsahu a rozsahu patologické invaze.
Osoby s 1, 2 nebo 1, 3 mohou být diagnostikovány jako sarkoidóza a 4, 5 a 6 jsou důležité referenční ukazatele, věnujte pozornost komplexnímu úsudku a dynamickému pozorování.
(2) Kritéria patologické diagnostiky: Patologické změny sarkoidózy postrádají specifičnost, takže patologická diagnóza musí být kombinována s klinickou a následující vlastnosti podporují patologickou diagnostiku sarkoidózy.
1 Léze je hlavně granulomatózní uzlík složený z epitelových buněk, který má malý objem, velikost a tvar jsou relativně rovnoměrné a okraj je jasný.
V uzlících nebyla žádná kaseózní nekróza a občas ve středu uzlů byla malá fokální nekróza podobná celulóze.
3 uzly často mají vícejaderné obří buňky a malé množství rozptýlených lymfocytů, obklopené více lymfocyty infiltrovanými a později zabalenými do vláknité tkáně, mohou být uzly fúzovány k sobě, ale obvykle si zachovávají původní konturu uzliny.
4 Schaumannovo tělo je přítomno v obřích buňkách a pravděpodobnost dvojlomného krystalizovaného stelátu je více než pravděpodobnost tuberkulózních uzlů, zejména více Schumannových těl, nebo více dvojlomných uzlů pod mikroskopem s polarizovaným světlem. Na výzvu sarkoidóza.
5 zbarvení stříbra ukázalo velké množství hyperplazie sítnicových vláken v uzlech a kolem uzlů.
6 Speciální barvení nevykazovalo žádné patogenní mikroorganismy, jako je tuberkulóza (vyšetření na více polích pomocí olejového zrcadla) nebo houby, a v 7 uzlech byly občas pozorovány tenkostěnné malé krevní cévy.
(3) Diagnostické termíny pro sarkoidózu:
Podle charakteristik histopatologie v kombinaci s klinickými údaji lze zvážit následující tři typy diagnostických termínů.
1 diagnóza sarkoidózy: typické jsou patologické nálezy, typické jsou i klinické příznaky.
2 bez výjimky na sarkoidózu: granulomatózní léze, atypické patologické znaky, typické nebo atypické klinické projevy.
3 lokální reakce podobná nodulární nemoci: histologicky v zásadě v souladu se sarkoidózou, ale současně existují i jiná dobře definovaná onemocnění, jako jsou maligní nádory.
Sarkoidóza je granulomatózní onemocnění s nejasnou etiologií a patogenezí. Klinické projevy se liší v závislosti na dotčeném orgánu, diagnostika se zaměřuje na vyloučení dalších nemocí, rentgen hrudníku, hladiny ACE v séru a biopsii. Hlavním prostředkem diagnostiky sarkoidózy je radionuklidové skenování 67Ga, které je užitečné pro včasnou detekci rozsahu a lokalizace lézí.
2. Diagnostické vyhodnocení:
Více než 90% pacientů se sarkoidózou má rentgenové změny hrudníku, takže rentgen hrudníku je hlavní způsob, jak najít sarkoidózu, ale citlivost obyčejných hladkých filmů je nízká, správná rychlost je pouze 50%, CT a vysoké rozlišení CT na bronchiolech Míra diagnózy intersticiální fibrózy je vyšší, což může být citlivější a přesně odráží rozsah lézí. Kombinace těchto tří může zlepšit přesnost diagnostiky hrudní sarkoidózy.
Nejdůležitějším prostředkem pro diagnózu sarkoidózy je histopatologické vyšetření. Existuje mnoho míst pro biopsii. Pozitivní hodnoty jsou: povrchové lymfatické uzliny 65% až 81%; přední tukové polštářky 40% až 75%; transbronchiální bronchus Pozitivní poměr mikroskopické plicní biopsie byl 62%, jako je rentgen s pozitivní rychlostí plakových uzlíků 80% -90%, rentgenová beze změny pozitivní rychlost 50% -60%; rentgenový I stupeň 69%, II stupeň 80%, III 83%, vícenásobná biopsie může zvýšit pozitivní rychlost: 8 na 88%, 6 (3 sezení): 89% ve fázi I, 98% ve fázi II, 88% ve fázi III, 100% v 10, hrudník, plíce, Mediastinální biopsie je nejcennější, pozitivní míra může dosáhnout 95% až 100%, ale trauma, plicní biopsie, velké riziko, požadavky na technologii mediastinální biopsie, klinické aplikace.
3. Diagnostická metoda
(1) Lékařská anamnéza a fyzikální vyšetření: Sarkoidóza se vyskytuje u dospělých ve věku 20 až 30 let. Je běžnější u žen starších 40 let. Vzhledem k chybějícím charakteristickým klinickým projevům choroby je diagnóza snadno diagnostikována a chybí. Většina pacientů je Správná diagnóza je nalezena po objevení plic, očí, lymfatických uzlin a dalších lézí, takže buďte opatrní, pokud nastanou následující stavy.
1 horečka, noční pocení, ztráta chuti k jídlu, hubnutí, únava a další systémové příznaky.
2 opakované vyrážky a bolest kloubů.
3 obtíže s dýcháním, tlak za hrudní kost, kašel a tak dále.
4 povrchové lymfatické uzliny, hepatosplenomegalie.
5 očních lézí bilaterální uveitida a různé retinopatie.
6 další, jako je zvětšení příušní žlázy, postižení centrálního periferního nervového systému (křeče v obličejových nervech, diabetes insipidus), srdce, ledviny, cévní postižení, mentální symptomy.
(2) Souhrn diagnostických kritérií: Diagnóza sarkoidózy závisí na klinických příznacích a příznacích a tkáňové biopsii a vylučuje jiná granulomatózní onemocnění. Diagnostická kritéria lze shrnout takto:
1 Zkoumání hrudníku ukázalo bilaterální stenózu hiliálních a mediastinálních lymfatických uzlin, s nebo bez intrapulmonální sítě, nodulárních nebo šupinatých stínů.
2 histologická biopsie potvrdila nespadající nekrotizující granulom a negativní pro kyselé rychlé barvení.
Aktivita 3SACE nebo SL se zvýšila.
4 sIL-2R má vysoký obsah séra nebo BALF.
Pět starých tuberkulinů (OT) nebo PPD je pozitivní nebo slabých pozitivních.
Lymfocyty> 6% v 6BALF a poměr CD4 + / CD8 + ≥3.
7 vysoké hladiny vápníku v krvi, vysoké množství vápníku v moči.
Test 8Kveim byl pozitivní.
9 S výjimkou tuberkulózy nebo jiných granulomatózních onemocnění jsou mezi výše uvedenými 9 stavy 1, 2 a 3 hlavní stavy a další jsou sekundární stavy.
(3) Diagnóza sarkoidózy závisí na klinických projevech a histologii, aby se potvrdila přítomnost nekaskulárního granulomu a vyloučila se jiná klinicky a histologicky podobná onemocnění. Jednotlivé orgány, jako je kůže, vykazují nekaskulární granulom a Nemůže diagnostikovat sarkoidózu, diagnostika sarkoidózy by měla stanovit následující cíle:
1 Histologie potvrzena.
2 Určete rozsah a rozsah poškození orgánů.
3 posoudit rozsah aktivity onemocnění.
4 Rozhodněte se, zda potřebujete léčbu.
Diferenciální diagnostika
1. Pacienti s akutní dnavou artritidou s 5% až 25% mohou napadnout klouby, z nichž některé jsou akutní artritidou, 25% pacientů může být spojeno se zvýšenou kyselinou močovou v krvi, takže je snadné je špatně diagnostikovat jako dna, ale tento typ artritidy je více Symetrické, vícenásobné postižení kloubů, postižené části kolene, sakrální proximální (špičkové) klouby a zápěstí, nejčastěji jsou loketní klouby, jediná artritida je extrémně vzácná a dna je více než 90% nástupu jednoho kloubu, nejvíce postižená část První metatarsophalangální kloub a dna se běžně vyskytují u mladých mužů, ženy v reprodukčním období jsou vzácné a ženy se sarkoidózou jsou více než muži. Kromě toho se v kloubní tekutině dnavé artritidy nacházejí krystaly močoviny. Identifikace choroby.
2. Obě revmatické horečky mohou vykazovat mnohočetné klouby, migrační zánět, doprovázený kožním nodulárním erytémem, ale revmatická horečka je častější u adolescentů a před onemocněním je často historie streptokokové faryngitidy, laboratorní testy mohou najít litry ASO Vysoký a SACE je normálnější. Kromě toho je u revmatické horečky pravděpodobnější zánět srdce než u sarkoidózy a postižení plic je významně sníženo.
3. Revmatoidní artritida Pokud je kloubní poškození sarkoidózy chronické a ruka, zápěstí a další malé klouby je třeba odlišit od revmatoidní artritidy, chronické kloubní změny sarkoidózy se často vyskytují v pozdním stádiu sarkoidózy. Proto často často dochází současně k výkonu plic a dalších orgánů a ke zvýšení ACE v séru. Kromě toho je poškození kloubů sarkoidózou většinou neerozivní, zatímco léze RA je hlavně v kloubu, což je erozivní destrukce kloubů a méně extraartikulárního postižení. Světlo, kromě RF, může najít další protilátky, jako je anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, synoviální sarkoidóza je granuloma typu non-case.
4. Kostní Pagetova choroba může být charakterizována osteolytickými změnami, osteosklerózou nebo obojím podobným Pagetovým onemocněním, ale kostní změny v sarkoidóze často zahrnují chronické kožní změny a zvýšené hladiny ACE v séru. Hladina AKP je normální a kostní biopsie není sýrovitý granulom, který lze odlišit od Pagetovy kostní choroby.
5. Sjogrenův syndrom Když sarkoidóza napadne slznou žlázu, může příušní žláza způsobit sucho v ústech, suché oči a zvětšení žlázy, což lze snadno zaměnit s Sjogrenovým syndromem, ale Sjogrenův syndrom by měl mít specifické autoprotilátky, jako je anti-SS-A. , anti-SS-B nebo RF, ANA atd., patologické vyšetření ukázalo, že lymfocyty vykazovaly spíše fokální infiltraci než sýrový granulom.
6. Mnohočetná myositida Myopatická svalová sarkoidóza je způsobena hlavně snížením proximální svalové síly a svalové atrofie, může být zvýšena CK a EMG může také vykazovat myogenní poškození, ale špatnou odpověď na terapii glukokortikoidy. Svalová biopsie pomáhá tyto dva identifikovat.
7. Vaskulitida může zahrnovat velké, střední a malé krevní cévy Při invazi do velkých krevních cév se podobá zánětu aorty.
8. Pacienti s tuberkulózou hiliálních lymfatických uzlin často do 20 let, mohou mít příznaky tuberkulózy, pozitivní tuberkulinový test, někdy lze diagnostikovat tuberkulózu ve sputu, rentgenové vyšetření hilar lymfadenopatie, většinou jednostranné, plicní Primární léze byla vidět na ministerstvu a Kveimův test byl negativní.
9. Rakovina plic, zejména centrální rakovina plic, často doprovázená metastázami hilar lymfatických uzlin, které vedou k ipsilaterální hilar lymfadenopatii, ale primární karcinom plic nebo metastázy extrapulmonálních nádorů mají odpovídající příznaky, tomografie, CT plic, fibrózní průdušky Pro diferenciální diagnostiku jsou užitečné zrcadlové biopsie, cytologie sputa atd.
10. Lymfom je klinicky podobný rtg a imunologickým změnám v sarkoidóze. Mezi běžné systémové příznaky patří horečka, úbytek hmotnosti a anémie. Hilarovaná lymfadenopatie často inklinuje k fúzi se správným srdcem ( Hilarní lymfatické uzliny sarkoidózy jsou často oddělené od pravého srdce a často se vyskytují příznaky komprese lymfatických uzlin.
11. Plicní mykóza Rentgenové vyšetření hrudníku je někdy podobné sarkoidóze. Nalezení plísní a plísní může pomoci odlišit diagnózu.
12. Jiné nemoci, jako je vrozená srdeční choroba zleva doprava, silikóza, virová pneumonie, silikóza atd., Mohou také způsobit bilaterální hilar lymfadenopatii, zatímco Crohnova nemoc, primární biliární skleróza, je také chronickým granulomem Sexuální léze, ale podle jejich příslušných charakteristik by nemělo být obtížné identifikovat.
