eozinofilní fasciitida
Úvod
Úvod do eozinofilní fasciitidy Eozinofilní fasciitida (eozinofilní fasciitida) je onemocnění pojivové tkáně zahrnující hlubokou fascii končetin a sklerodermální projevy, také známé jako difúzní fascie s hypergamaglobulinémií a eosinofilií. Zánět, eozinofilní difúzní fasciitida a Shulmanův syndrom. Toto onemocnění může být subkutánním typem lokalizované sklerodermie. V klinické praxi je to vzácné. Projevil se hlavně jako náhlý nástup kožních lézí, poškození kůže podobné sklerodermii a eozinofilů v periferní krvi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% (věk nemoci je 30-60 let. Incidence nemoci je asi 0,01%) Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: perikardiální výpotek
Patogen
Příčiny eozinofilní fasciitidy
Etiologie tohoto onemocnění dosud nebyla objasněna, v současnosti se má za to, že jeho patogeneze souvisí s imunitními abnormalitami, například u některých pacientů může být hypergamaglobulinémie, zvýšené cirkulační imunitní komplexy, nízký komplement, pozitivní revmatoidní faktor a imunoglobulin. Ukládání nebo doprovázení některých autoimunitních onemocnění, která podporují toto onemocnění, je imunitním onemocněním. Pro přičítání tohoto onemocnění se má za to, že toto onemocnění je typem sklerodermického spektra, tj. Mezi lokalizovaným tvrdým Mezi kožní chorobou a systémovou sklerodermou mohou být někteří pacienti v průběhu onemocnění převedeni na systémovou sklerodermu, ale většina vědců se domnívá, že to není sklerodermie, nezávislé onemocnění.
Prevence
Prevence eozinofilní fasciitidy
Klíčem k prevenci tohoto onemocnění je vyhnout se přepracovanému a traumatickému nachlazení, u pacientů s omezenými činnostmi by měli posílit svou fyzikální terapii a doplnit o fyzikální terapii.
Komplikace
Eozinofilní komplikace fasciitidy Komplikace
Časté komplikace tohoto onemocnění:
1, bolest kloubů nebo svalů, únava, nízká horečka a tak dále.
2, společná kontraktura a dysfunkce.
3. Vláknitá periferní neuropatie.
4, existují zprávy o plicích, jícnu, játrech, slezině, štítné žláze a kostní dřeni, které mohou být také ovlivněny, jako je perikardiální výpotek, poruchy smíšené ventilace na bázi obstrukce.
Příznak
Eozinofilní příznaky fasciitidy Časté příznaky Fasciální bolest Subkutánní hluboká fascie ... Svalová bolest, mělká fasciitida, kloubní kontraktura, nízká tepelná únava
Častější u mužů je poměr mezi muži a ženami 2,1, věk nástupu je více než 30–60 let, často má anamnézu předčasného přepracování před nástupem, může také vyvolat namáhavé cvičení, trauma, nachlazení a infekce horních cest dýchacích.
Končetiny jsou často oteklé, napnuté, ztuhlé nebo mají jak erytém, tak omezení kloubní aktivity. Dolní končetiny lézí jsou častější v dolní končetině, následuje předloktí, pár od stehna, pas. Břišní nebo nárazy a jiná onemocnění, 95% pacientů zapojených do končetin, 48% rukou a nohou, 43% trupu, obličej obvykle není ovlivněn, poškození je charakterizováno podkožním hlubokým otokem tkáně, mezním uvězněním nebo pervasací Nejasné, když je postižená končetina zvednuta, je povrch léze nerovnoměrný a ve směru povrchové žíly lze pozorovat depresi podobnou jámě. Kůže postižené oblasti může být sevřena, struktura je normální a pigmentace může být doprovázena různými stupni.
Obecně žádné zjevné systémové příznaky, malý počet pacientů může být spojen s bolestí kloubů nebo svalů, únavou, podchlazením atd., Léze zahrnující klouby mohou způsobit kontrakci kloubů a dysfunkci, mohou být také spojeny s fibrózní periferní neuropatií, hlášenými plicemi, jícnem, játry Může být také ovlivněna slezina, štítná žláza a kostní dřeň. Echokardiografie detekuje případy perikardiálního výtoku a testy plicní funkce mají smíšenou ventilační dysfunkci vykazující obstrukci.
Přezkoumat
Vyšetření eozinofilní fasciitidy
Počet červených krvinek v krvi je mírně snížen, počet bílých krvinek je normální, eozinofily se významně zvyšují, zvyšuje se sedimentace erytrocytů, zvyšuje se gama globulin, zvyšuje se IgG a / nebo IgM, zvyšuje se cirkulující imunitní komplex, revmatoidní faktor a antinukleární protilátka je pozitivní. Sérové sarkoplazmatické enzymy CPK a AST se mírně zvýšily. 24hodinový výtěžek kreatininu v moči byl mírně zvýšen. Mikrocirkulační mikrocirkulační vyšetření ukázalo, že se sputum zkumavky zkrátilo, zvětšila se deformační větev, prohloubila se kupole a krevní tok byl granulovaný. Pomaleji se zvyšuje viskozita krve.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace eozinofilní fasciitidy
Diagnóza
Podle specifické podkožní hluboké tkáně postižené oblasti má kůže lineární depresi shodnou se směrem povrchové žíly, doprovázenou lokální bolestivostí, v kombinaci s před úrazem je často způsobena přepracováním, traumatem, nachlazením atd. Není těžké diagnostikovat. Proveďte biopsii nemoci, která vám pomůže při diagnostice.
Diferenciální diagnostika
Nemoc se někdy musí odlišit od sklerému u dospělých, ten se často začíná na krku a poté se šíří na obličej, kmen a nakonec zahrnuje horní a dolní končetiny, léze je difúzní nedepresivní otok, tvrdý, často před nástupem Anamnéza infekce horních cest dýchacích, histopatologie ukázala, že kolagenová vlákna byla nabobtnána a homogenizována a mezera byla vyplněna kyslou mukopolysacharidovou matricí. Kromě toho je třeba nemoc odlišit od dermatomyozitidy. Hlavní, horní víčka mají edematózní purpurové červené skvrny a ruku dozadu, Gottronovy známky zákalu falangy, sarkoplazmatické enzymy v séru, jako je CPK, LDH a AST a 24hodinová exkrece kreatininu močí, se výrazně zvýšila.
