perzistentní arteriální kmen
Úvod
Úvod do permanentního arteriálního kmene Trvalý arteriální kmen označuje selhání rozdělení pravěku na kmen aorty a plicní tepny v důsledku defektů ve vývoji míče a míče a zanechává společný tepenný kmen. Levá i pravá komora jsou proto vypuzeny do společného arteriálního kmene. Semilunární ventil arteriálního kmene jezdí přes vysoký defekt komorového septa. Anatomie vidí pouze celkový kmen. Neexistuje žádný zbytek hlavní a plicní tepny, systémového oběhu a plicního oběhu. Jak koronární krevní zásobení, tak koronární zásobování krví jsou přímo z tepen. Trvalý arteriální kmen je mimořádně vzácnou komplexní vrozenou kardiovaskulární malformací. Míra výskytu je přibližně 0,5%, což představuje přibližně 1 až 3% při pitvě vrozené kardiovaskulární soustavy. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze, patentový ductus arteriosus, defekt septa, jediná komora, jedno síň
Patogen
Stálá příčina arteriálního kmene
Ve 3. a 4. týdnu embryonálního vývoje za normálních okolností rozdělí interval arteriálního kmene celkový arteriální kmen na vzestupnou aortu a hlavní plicní tepnu a spirály intervalu arteriálního kmene od kuželové části k hlavě. Aorta je umístěna v levém zadním konci, hlavní plicní tepna je umístěna v pravé přední části a interval arteriálního kmene je spojen s kónickým intervalem kónické části. Podílí se na tvorbě septického kompartmentu membrány a uzavírá interventrikulární póry. Defekt, arteriální trup jezdí přes defekt komorového septa, semilunární chlopňový arteriální kmen je obvykle 3 chlopně, mohou zde být 2 až 6 malformací letáků, arteriální katétr často chybí, i když je funkční a není důležitý, plicní tepna Může být z kořene tepny, trupu nebo lukové části, i když není vyvinuta plicní tepna, krev plicního oběhu pochází pouze ze zvětšené bronchiální tepny, takže existují různé typy permanentního arteriálního kmene, ale bez ohledu na typ, systémový oběh, plicní oběh, Krev koronárních tepen pochází z komor a tepen.
Prevence
Trvalá prevence arteriálních kmenů
Toto onemocnění je vrozené onemocnění, takže neexistuje účinné preventivní opatření. Většina dětí umírá v kojeneckém věku. Hlavní příčinou úmrtí je srdeční selhání. Jiné jako mozkový absces, endokarditida, vysoká operační úmrtnost a špatná prognóza. .
Komplikace
Trvalá arteriální komplikace Komplikace plicní hypertenze, patentovaný ductus arteriosus, defekt síňového septa, jediná komora, jedno síň
Toto onemocnění je jednou z těžkých fatálních kardiovaskulárních malformací, prognóza je velmi špatná, pokud se neléčí včas, asi 75% pacientů zemře do jednoho roku věku, oddálení operační doby se brzy vyvine v plicní hypertenzi, plicní vaskulární infarkt Ztráta chirurgického zákroku a často v kombinaci s jinými malformacemi ztěžuje léčbu tohoto onemocnění, v kombinaci s dalšími abnormalitami patentového ductus arteriosus, levou nadřazenou vena cava, úplným anomálním plicním žilním spojením, defektem síňového septa, jednou komorou, jedním atriem a Aortální oblouk je přerušen.
Příznak
Trvalé arteriální příznaky Příznaky Časté příznaky Červené krvinky Dyspnoe purpura prst (prst) Zvětšení srdce ventrikulární hypertrofie Srdeční selhání tachykardie plicní stenóza defekt komorového septa
Během několika týdnů po narození dítěte má plicní cévní lůžko vysokou rezistenci, průtok krve v plicích je malý a klinické příznaky nejsou zřejmé. Jak se rezistence na plicní cévní lůžko snižuje, mohou nastat příznaky srdečního selhání a plicní infekce a často se projevuje zvýšení plicního krevního toku. Obtížné dýchání, srdeční selhání a tachykardie, průtok krve v plicích snížený s purpurou, doprovázený erytrocytózou a kluby (prst), fyzikální vyšetření: pacienti se slabším celkovým stavem, úbytek hmotnosti, zvýšení srdeční frekvence, zvětšení srdce, Játra jsou oteklá, v oblasti plicní chlopně je slyšet jediný druhý srdeční zvuk, třetí a čtvrtý interkastrální okraj sternální hranice jsou hlasité, hrubé systolické šelesty a třes a apikální oblast chlopňové nedostatečnosti má časnou nebo střední diastolickou diastoliku Hluk, nedostatečnost arteriální suché chlopně má často vodní puls, rentgen hrudníku vykazuje zvýšený srdeční stín, zvýšenou plicní cévní strukturu, hlavně zvětšení komor, vzestupná aorta se výrazně rozšířila, silný rytmus bez plicní tepny, asi 25% případů U pravé aorty je původ plicní tepny vyšší, než je obvyklé. Pokud je větev tepny stejně vysoká jako hladina aortálního oblouku, je zde diagnostická hodnota EKG: levé a pravé srdce při zvýšení krve. Hypertrofie, zvýšená plicní cévní rezistence, hypertrofie pravé komory, je-li plicní krev nízká, echokardiografie: viz arteriální kufr na defektu komorového septa, běžná levá síň, levá komora, arteriální suchý chlopeň může být zesílena, srdeční katetrizace: Pravý komorový tlak se zvýšil, levý a pravý komorový systolický tlak byly podobné, plicní tepna a suchý arteriální tlak byly podobné, srdeční katétr může vstoupit do větve ramene aorty z pravé komory a angiografie ukázala jediný arteriální kmen, který obkličoval defekt komorového septa, pouze Existuje skupina semilunárních chlopní, koronární tepny a plicní tepny pocházejí z arteriálního kmene.
Hemodynamika: trvalé arteriální suché případy, krev z levé a pravé komory vstupují do arteriálního traktu, žilní krev a levé ventrikulární trysky kyslíku z plicního oběhu a pravé ventrikulární trysky krve ze systémového oběhu jsou smíchány do arteriálního kmene, takže Stupeň snížení saturace kyslíkem v krvi závisí na tom, kolik krevního toku v plicním oběhu je více než klinická krevní purpura není zřejmá nebo mírná, ale srdeční zátěž se zhoršuje arteriálním suchým uzávěrem chlopně, není snadné způsobit srdeční selhání, tlak levé síně Zvýšení může způsobit plicní edém, plicní průtok krve je menší a purpura je zřejmá, což má za následek snížení plicního krevního toku. Nejčastější příčinou je to, že plicní krevní cévě prochází masivním krevním tokem systémového vysokého krevního tlaku a postupně vytváří plicní malé obstrukční léze, což vede ke zvýšenému odporu plicního oběhu. Snížený průtok krve, plicní stenóza může také snížit průtok krve v plicích, ale je relativně vzácný.
Přezkoumat
Trvalé vyšetření tepenného kmene
Nejprve rentgenová hrudník
Rentgenový hrudník Rentgenový snímek ukazuje, že u kojenců a malých dětí dochází ke zjevnému zvětšení srdce a plicnímu přetížení. Hlavní segment plicní tepny chybí, ale počátek levé plicní tepny je často zřejmý (starší děti vidí v levém horním mediastinu znak „čárka“). Když izolovaná pravá plicní tepna pochází z levé strany arteriálního kmene, může dojít k podobnému příznaku. Když krevní zásobení jedné strany plicní tepny pochází z bronchiální tepny nebo malé patentované ductus arteriosus, laterální hrudník může být menší a krevní céva Distribuce je menší a při přerušení souběžného aortálního oblouku je sestupná aorta v rentgenovém snímku hrudníku často výraznější.
Za druhé, EKG
Často se projevuje jako levá, pravá komorová hypertrofie, většinou hypertrofie levé srdeční komory, normální nebo mírná pravá odchylka.
Za třetí, echokardiografie
Echokardiografie může potvrdit diagnózu a může rozlišit typ permanentního arteriálního kmene, určit velikost a polohu defektu komorového septa, může ukázat, že jediná cévka jede přes interventrikulární septum a vykazuje abnormality arteriální chlopně, jako jsou letáky Počet, přítomnost nebo nepřítomnost stenózy a neúplného uzavření.
Začtvrté, srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie
Může poskytovat informace o plicní tepně, aortě a hemodynamickém stavu.Kardioangiografie může ukázat původ, velikost a větev plicní tepny. Vstříkněte kontrastní látku do kořene tepny, abyste vizualizovali koronární tepnu a porozuměli distribuci koronární tepny. V případě katetrizace pravého srdce došlo ke zvýšení obsahu kyslíku v krvi v pravém ventrikulárním výtokovém traktu a pravý komorový tlak byl stejný jako systémový arteriální tlak. Pokud katétr může přímo vstoupit do levé a pravé plicní tepny pro měření tlaku a obsahu kyslíku v krvi, pak určete umístění, směr a plicní cévy zkratu. Odpor je užitečný.
Diagnóza
Trvalá diagnostika arteriálního kmene
Diferenciální diagnostika
Klinicky by mělo být identifikováno s následujícími chorobami:
(1) Těžká tetralogie atresie plicní tepny
Ihned po narození, sputum a srdeční selhání, rentgenové vyšetření ukázalo plicní ischémii, pravou síň, zvětšení komory, EKG ukázalo pravou síň, hypertrofii místnosti, katetrizaci pravého srdce může získat pravou síň, zvýšený tlak v místnosti, dopplerovskou echokardiografii Diagnózu mohou potvrdit obrázky a kardiovaskulární angiografie.
(B) hlavní septální defekt plicní tepny
Podobně jako u typu I permanentního arteriálního kmene lze echokardiografii pozorovat u chlopní dvou skupin aorty a aortální angiografie může ukázat umístění dvou velkých tepen a defektů sept.
(tři) dislokace velké tepny
Po porodu je přítomna cyanóza a srdeční selhání, je-li defekt síňového septa nebo defekt komorového septa doprovázen mírnou purpurou, projevují se příznaky později. Rentgenové vyšetření ukazuje, že srdce je zvětšeno ve tvaru vajíčka. Hlavní plicní tepna pochází z levé komory.
(čtyři) tricuspidální síně
Pravá síň se zvětšuje, levá komora je hypertrofovaná, elektrokardiogram ukazuje axiální střed doleva a permanentní arteriální kmen je společný pro hypertrofii pravé komory. Dopplerovou echokardiografii a kardiovaskulární angiografii lze pozorovat v trikuspidální síni.
