Kontinuita páteře
Úvod
Úvod do pokračování páteře Diafyzealaclasa je vývojová porucha chrupavky, která se vyznačuje mnohočetnými exostózami a metafysálními malformacemi a nazývá se také metafysialaclasa. Jaffe se jmenuje dědičný mnohočetný osteofyt, známý také jako osteochondrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina, paraplegie, inverze kolen
Patogen
Příčina pokračování páteře
Toto onemocnění je vrozená malformace, je autozomálně dominantní a vyskytuje se v dětství nebo adolescenci, více mužských než ženských, asi 3: 1.
65 až 75% pacientů má rodinnou anamnézu, je dědičná a příčina není známa. Možné příčiny jsou:
1 periostální dysplazie, tenká kortikální kost a neúplné periosteum nemohou dobře omezit růst kosti.
2 Nedostatečná schopnost osteoklastů působit, což vede k tomu, že kosti nejsou dobře tvarovány, což vysvětluje široký tvar trumpety metafýzy.
3 Vývoj perichondrium je vadný, což způsobuje přerůstání chrupavky a transformaci z chrupavky na kost, protože veškerá přemístěná chrupavka má tendenci k malignímu, což vysvětluje tendenci exogenních osteofytů mít maligní změny.
Prevence
Prevence páteřní kontinuity
Nemoc je vrozená malformace, je autozomálně dominantní, žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná diagnostika a léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění, a vzhledem k možnosti maligní transformace tohoto onemocnění je nutné v době diagnózy toto onemocnění přísně sledovat. Změny situace by měly věnovat zvláštní pozornost příznakům naznačujícím maligní změnu.
Komplikace
Komplikace pokračování páteře Komplikace, zlomeniny, ochrnutí, kolenní varus
Pokud je šlacha nebo nerv stlačený, může způsobit odpovídající příznaky. Epifýzu lze také zlomit, ale rychle se uzdraví. Epifýza obratlového těla může vyvolat paraplegii, jako je kolenní varus.疣 Po zastavení růstu „mateřské kosti“ obvykle již dále nevyrůstá. Pokud se rychlost růstu epifýzy náhle zvýší nebo se po zastavení růstu dále zvýší, existuje možnost maligní transformace. Výskyt maligní transformace je 2 až 10%. Pokud je na rentgenovém filmu nejasná hranice, kost je destruktivní a existují nepravidelné skvrny, to znamená, že by měly být maligní změny. Kost kolem kyčelního kloubu, lopatky a podobně jsou snadno maligní a měla by být věnována větší pozornost.
Příznak
Příznaky pokračování páteře Časté příznaky Paraplegická chrupavka osifikovaná varus
Léze jsou těžké, tělo je krátké, končetiny nejsou stejné a kosti mají různé stupně zakřivení. V blízkosti osteofytů dlouhých kostí, tj. Epifýzy, mírná bolest, někdy kvůli tření, jsou těžké, nepravidelně tvarované, netlačitelné masy. Vedle ní se vytvoří váček, který může být doprovázen zánětem. Pokud je šlacha nebo nerv stlačený, může způsobit odpovídající příznaky. Epifýza se může také zlomit, ale rychle se uzdraví. Někdy to může být doprovázeno kolenním varem.
Přezkoumat
Vyšetření pokračování páteře
Rentgenové nálezy: charakteristické projevy špatné suché deformity metafýzy, krátkého páteře a vícenásobných exostóz, metafýzy do tvaru "rohu", zkrácení ulnáru, ohýbání humeru, subluxace hlavy humerální, někdy Abychom se odlišili od Madelungovy malformace, jsou zde v oblasti metafýzy vyčnívající osteofyty, jejichž směr je často protilehlý kloubům, jejich počet se liší velikostí a tvar je odlišný: kuželovitý, hubovitý, květák atd. Struktura je v souladu s mateřskou kostí a čepice chrupavky nemůže být vyvinuta, proto je skutečná velikost hmoty větší, než je velikost viditelná na rentgenovém snímku. Osteofyty v předloktí a lýtku mohou způsobit, že sousední kost bude absorbovat tlak.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace pokračování páteře
Diagnóza tohoto onemocnění není obtížná, existují dědičné familiární rysy a přítomnost mnoha osteofytů. Suchý tvar metafýzy je podobný trubce. Je to charakteristický projev. Často je zaměňován s dysplázií chrupavky (Ollierova choroba). Ten se projevuje hlavně jako léze uvnitř kosti a je běžnější v kostech prstu a není zde žádný dědičný rozdíl.
Nemoc by měla být odlišena od achondroplasie (ollierova choroba) a křivek ledvin:
1, achondroplasie (ollierova choroba), krátké a nerovnoměrné délky končetin a podobné dysplasie metafýzy, ale léze nezahrnuje metafýzu a často postihuje epifýzu, žádnou zoubkovanou předkalcifikační zónu atd., Žádnou segmentaci Fenomén, rozsah lézí a normální hranice kostí jsou zřetelné, často s ostrým oddělováním v mezní fázi a progresivní je metafyzální dysplasie a je zřejmé, že kromě výskytu končetin může být ovlivněna také pánev, páteř, lebka, viditelné v krátkých kostech končetin. Deformace symetrie "věžovitá".
2. Rentgenové nálezy metafyzální dysplazie a renálních křivek jsou podobné, s výjimkou lézí metafýzy, kortikální hustoty a tloušťky spongiózní kosti a páteře metafýzy a metafýzy jsou normální a renální křivice Je to jiné.
