novorozenecká hypoxicko-ischemická encefalopatie
Úvod
Úvod do novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie Hypoxicko-ischemická encefalopatie novorozence (HIE) se vztahuje k novorozeneckému poškození mozku způsobenému různými příčinami hypoxie a sníženému průtoku krve mozkem. Mozková tkáň se vyznačuje otoky, změkčováním, nekrózou a krvácením. Je to jedna z důležitých komplikací novorozenecké asfyxie a jedna z běžných příčin neurologické postižení u dětí. Ve vážných případech se vyskytují následky, jako je dětská mozková obrna, mentální retardace, epilepsie, hluchota, poškození zraku atd. Toto onemocnění nejen závažně ohrožuje život novorozenců, ale je také jednou z nejčastějších příčin nemocných dětí po novorozeneckém období. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aspirační pneumonie intrakraniální krvácení hydrocefalus
Patogen
Příčiny novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie
(1) Příčiny onemocnění
Existuje mnoho faktorů, které způsobují novorozenecké hypoxicko-ischemické poškození mozku:
Hypoxie
(1) Perinatální asfyxie: včetně prenatální, intrapartální a poporodní asfyxie, intrauterinní hypoxie, abnormální funkce placenty, prolapsu pupeční šňůry, komprese a kolem krku; abnormální dodání, jako je naléhavost, opožděná práce, abnormální poloha plodu; Dysplazie, jako je předčasný porod, produkce po splatnosti a retardace intrauterinního růstu.
(2) apnoe: opakovaná apnoe může vést k hypoxickému ischemickému poškození mozku.
(3) Těžká plicní infekce: Novorozenci mají závažná onemocnění dýchacích cest, jako jsou těžké plíce.
2. Ischémie
(1) Těžká onemocnění oběhu: náhlé srdeční zástavy a bradykardie, závažné vrozené srdeční choroby, závažné srdeční selhání atd.
(2) Velké množství ztráty krve: velké množství ztráty krve nebo šoku.
(3) závažná intrakraniální onemocnění: například intrakraniální krvácení nebo cerebrální edém.
Novorozenecká asfyxie je hlavní příčinou tohoto onemocnění u HIE, přičemž prenatální a poporodní asfyxie představuje 50%, respektive 40%, a další příčiny představují asi 10%.
(dvě) patogeneze
1. Hemodynamické změny Při absenci kyslíku prochází tělo potápěčskými reflexy, aby se zajistil přísun krve důležitými životně důležitými orgány (jako je mozek, srdce), mozková vazodilatace, nevýznamná vazokonstrikce orgánů, díky této funkci automatické regulace je mozek mírný Krátkodobá hypoxie není poškozena, jako je hypoxie stále existuje, cerebrální vaskulární autoregulační funkce, dekompenzace, mozkové arterioly mají sníženou schopnost reagovat na změny perfúzního tlaku a koncentrace CO2, čímž se vytváří pasivní regulační proces toku krve v mozku Když je krevní tlak snížen, mozkový průtok krve je snížen, což způsobuje ischemické poškození okraje tepny.
2. Selhání metabolismu energie mozkových buněk Intracelulární porucha oxidativního metabolismu při hypoxii se může spoléhat pouze na glukózovou anaerobní glykolýzu, aby generovala energii, zatímco produkuje velké množství kyseliny mléčné a akumuluje se v buňkách, což vede k intracelulární acidóze a edému mozku v důsledku anaerobního kvasu Energie produkovaná tímto roztokem je mnohem menší než energie aerobního metabolismu a musí být kompenzována zvýšením glykogenolýzy a vychytávání glukózy, což způsobuje selhání sekundární energie, což má za následek zhoršení funkce iontové pumpy na buněčné membráně, intracelulárním sodíku, vápníku a vodě. Zvýšená, což způsobuje, že buňky bobtnají a rozpouštějí se.
3. Reperfuzní poškození a kyslíkové volné radikály Kyslíkové volné radikály se zvyšují a snižují během hypoxia-ischémie, v těle se hromadí velké množství kyslíkových volných radikálů, poškozují buněčné membrány, proteiny a nukleové kyseliny, což vede k destrukci buněčné struktury a funkce, kyslíku Hydroxylové radikály jsou nejškodlivější pro volné radikály ve volných radikálech Xantin oxidáza a dehydrogenáza se koncentrují hlavně v endoteliálních buňkách mikrovezel, což vede k poškození vaskulárního endotelu, destrukci struktury a integrity hematoencefalické bariéry a tvorbě vaskulárních zdrojů. Sexuální edém mozku.
4. Když je vnitřní tok Ca2 hypoxie, aktivita vápníkové pumpy je oslabena, což vede k přítoku vápníku. Když je intracelulární koncentrace Ca2 příliš vysoká, aktivuje se enzym regulovaný Ca2 a aktivuje se fosfolipáza, která může rozložit membránový fosfolipid a produkovat velké množství arachidenu. Kyselina, působením cyklooxygenázy a lipoxygenázy, tvoří prostacyklin, tromboxan a leukotrien, aktivace nukleázy, může způsobit rozklad a destrukci nukleových kyselin, aktivaci proteázy, může katalyzovat přeměnu xanthin dehydrogenázy na žloutenku Oxidáza, která katalyzuje hypoxanthin, aby se stal žloutenkou při obnově dodávek kyslíku a průtoku krve, zatímco generuje volné radikály, dále zhoršuje poškození nervových buněk.
5. Neurotoxicita excitačních aminokyselin Selhání energie může způsobit poškození funkce sodíkové pumpy, akumulaci extracelulární K, nepřetržitou depolarizaci buněčné membrány, presynaptické neurony uvolňují velké množství excitačních aminokyselin (glutamát), doprovázené náhlými Poškozené poškození glutamátu po dotyku, které vede ke zvýšenému glutamátu v synaptické štěrbině, nadměrné aktivaci postsynaptických glutamátových receptorů, non-N-methyl-D-aspartátových (NMDA) receptorů Pokud je aktivován, influx Na, Cl a H2O také pasivně vstupují do buňky, což způsobuje rychlou smrt neuronů; když je aktivován receptor NMDA, může tok Ca2 vést k řadě biochemických řetězových reakcí, což způsobuje zpožděnou smrt neuronů .
6. Bifázický účinek oxidu dusnatého (NO) NO je také plynový radikál, který reaguje s O2 za vzniku peroxynitritu (ONOO-) a dále se rozkládá na OH- a NO2-, když V přítomnosti kovového železa, ONOO - rozkládá se za vzniku volných radikálů NO2-, OH- a NO2-, má silný cytotoxický účinek. Kromě toho NO může také zprostředkovat toxické účinky glutamátu a může také poškodit mitochondrie, proteiny a DNA přímo způsobuje poškození neuronů: Při hypoxia-ischémii, příliv Ca2, když se intracelulární Ca2 akumuluje na určitou úroveň, aktivuje syntázu oxidu dusnatého (NOS), syntetizuje velké množství NO a NOS má tři různé typy. Subtypy, neuronální a indukovatelné NOS zprostředkovávají časné a pozdní neurotoxické účinky, zatímco NO produkované endotelovými buněčnými typy NOS může rozšiřovat krevní cévy a hrát neuroprotektivní roli.
7. Apoptóza a opožděná neuronální smrt V minulosti bylo neuronální poškození po hypoxia-ischémii způsobeno nekrózou buněk způsobenou akutním energetickým selháním, ale nemohlo by se vysvětlit, že děti s asfyxií mohou mít přechodnou relativní normální dobu, ale několik hodin. Po objevení se zpožděného poškození mozku studie potvrdily, že hypoxia-ischémie může způsobit dva různé typy buněčné smrti, a to nekrózu a apoptózu. Zpožděná neuronální smrt je v podstatě apoptóza detekovaná ve zvířecích modelech. K expresi řady genů souvisejících s apoptózou.
Stručně řečeno, patogeneze HIE je velmi složitá a je výsledkem řady biochemických řetězových reakcí způsobených kombinací různých mechanismů. Mnoho studií potvrdilo, že většina neuronů neumírá na hypoxii ischemii, ale na hypoxii Od hodin do dnů po krvi může být této opožděné buněčné smrti zabráněno nebo zmírněno zásahy, které začínají po hypoxia-ischémii.
Patologické změny HIE úzce souvisejí s gestačním věkem, povahou a rozsahem poranění. Existují hlavně čtyři patologické typy. Jedním je poškození mozkové hemisféry na obou stranách: hlavně se vyskytuje v termínu kojenci, asfyxie je neúplná a první dělení krve mezi orgány ( Potápěčský reflex) pro zajištění srdce, cerebrální krve, s přetrváváním hypoxie, poklesem krevního tlaku, redistribucí krevního toku podruhé (mozkový zkrat), to znamená, že krevní zásobení mozkové hemisféry je sníženo v důsledku vazokonstrikce oběhu předního mozku a talamu Dodávka krve do mozkového kmene a mozečku se zvyšuje v důsledku vazodilatace cerebrálního oběhu, proto je mozková hemisféra náchylnější k poškození, často doprovázená závažným mozkovým edémem a druhá je bazální poškození ganglií, talamického a mozkového kmene: úplná asfyxie, dvakrát Kompenzační mechanismus pro redistribuci krevního toku je neplatný, poškození mozku je způsobeno hlavně thalamusem a brainstemem, zatímco poškození extrakraniálních orgánů a mozkových hemisfér není závažné, mozkový edém je mírný a třetí je změkčení bílé hmoty kolem komor: hlavně se vyskytuje u předčasně narozených dětí. Hypoxicko-ischemická ischemie kolem laterální komory vede ke smrti mozkových buněk hluboké bílé hmoty, která je často symetricky distribuována, později se může vyskytnout postižení dolní končetiny a čtvrtý je subventrikulární / intraventrikulární prostor kolem komor. Krev: patrné především u nedonošených dětí se Subependymální zárodečná tkáň krvácení, s intraventrikulární krvácení.
Prevence
Prevence novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie
Prevence tohoto onemocnění je důležitější než prevence perinatální asfyxie. Je nutné neustále zlepšovat porodnické techniky, neprodleně řešit nitroděložní tísně a co nejdříve ukončit porod. Kojenci, kteří se po narození uduší, by se měli včas zotavit, aby se snížil výskyt HIE.
Těhotné ženy by měly pravidelně provádět prenatální vyšetření a měly by zjistit, že vysoce riziková těhotenství by měla být léčena včas, aby se předešlo předčasnému porodu a chirurgickému porodu, zlepšily porodnické techniky, poskytovaly monitorování srdeční frekvence plodu u vysoce rizikových těhotenství a v raném stádiu odhalily nitroděložní tísně; Ihned po dodání hlavy se hlen v nose a ústech vytlačí ven a po narození se hlen znovu vytlačí nebo vysaje, připraví se sekrece nosohltanu a připraví se všechny přípravy na novorozeneckou resuscitaci.
Jakmile je zjištěna fetální úzkost, je matce okamžitě podán kyslík a novorozenec je resuscitován a okysličen. Novorozenec by měl být po narození na zádech, s mírně vyšší hlavou a menším narušením.
(1) Během procesu porodu je třeba pečlivě sledovat srdeční frekvenci plodu a pravidelně měřit pH a hladinu krevního plynu plodu na hlavě plodu. Je nutné okamžitě podat kyslík a intravenózní glukózu a další léky v nitroděložním tísni a co nejrychleji zvolit nejlepší způsob ukončení porodu.
(2) Novorozenci, kteří se po narození dusí, by se měli do pěti minut usilovat o účinné dýchání a dokonalou funkci oběhu, aby se minimalizovalo poškození mozkových buněk po hypoxii.
(3) Novorozenci po resuscitaci asfyxií by měli pečlivě sledovat neurologické příznaky a sledovat vitální příznaky. Jakmile se neobvyklé neurologické příznaky, jako je porucha vědomí, oslabené končetiny a primitivní reflexy, snadno nevyvolají, měla by se zvážit diagnóza tohoto onemocnění. Léčba se provádí za účelem snížení výskytu následků u přeživších.
Komplikace
Komplikace novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie Komplikace, aspirační pneumonie, intrakraniální krvácení, hydrocefalus
Často spojená s aspirační pneumonií, často komplikovanou intrakraniálním krvácením, mozkovým edémem, mozkovou parenchymální nekrózou a hydrocefalem, je krátkodobou nepříznivou prognózou HIE časná novorozenecká smrt, dlouhodobě špatnou prognózou je většinou následek poškození kraniálních nervů, chybějící v přežívajících případech Čím závažnější je kyslíková ischemie, tím déle trvají příznaky encefalopatie, tím pravděpodobnější budou následky, a čím závažnější jsou následky, jsou následky často zakrnělé, mentální retardace, spasticita, epilepsie, hluchota, zhoršení zraku.
Příznak
Příznaky novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie Časté příznaky腱 Reflexe před zmizením 囟 úplné udušení svalové napětí snížené kóma stagnace citlivost porucha sinus fetální srdeční frekvence ospalost
Podle stavu je lehký, střední a těžký:
(1) Mírný: nadměrný stav vzrušení, podrážděnost, vzrušení a vysoká agitace (chvění, třes), normální svalové napětí, aktivní obejmutí reflex, normální sací reflex, stabilní dýchání, žádné křeče, příznaky postupně vymizí do 3 dnů Prognóza je dobrá.
(2) Mírný: inhibovaný stav, letargie nebo mělká kóma, nízký svalový tonus, 50% případů má záchvaty, apnoe a objetí, oslabené sací reflexy, napětí svalů dolních končetin u dětí s úplnou končetinou je závažnější než dolní končetiny, což naznačuje léze zahrnující sagitální Pokud předčasně narozené děti vykazují nižší napětí svalů končetin než horní končetiny, naznačuje to, že léze je změkčována kolem komůrek bílou hmotou.Pokud příznaky přetrvávají 7 až 10 dní, mohou se vyskytnout následky.
(3) Těžké: dítě je v bezvědomí, svalové napětí je extrémně nízké, měkké, objímá reflex, reflex sputa zmizí, zornice není velká, odezva na světlo je špatná, přední kondyl, křeče jsou časté, dýchání nepravidelné nebo pozastavené a dokonce se objevuje Respirační selhání, závažné případy vysoké úmrtnosti, přeživší často zanechávají následky.
(1) Nejvhodnější pro dlouhodobý gestační věk, s anamnézou zjevného nitroděložního tísnění nebo s asfyxií (Apgar skóre 1 minuta <3, 5 minut <6, spontánní dýchání po 10 minutách záchrany nebo potřeba použít Intratracheální intubace pro pozitivní tlak po dobu delší než 2 minuty).
(2) Porucha vědomí je důležitým projevem tohoto onemocnění. Abnormální neurologické příznaky se objevují po narození a trvají déle než 24 hodin. Lehkost je pouze dráždivá nebo letargická, silné vědomí se zmenšuje, kóma nebo stupor.
(3) Cévní edém je charakteristickým znakem perinatálního HIE. Přední sputum je plné, sešíva je oddělena a obvod hlavy se zvětšuje.
(D) křeče: častější ve středu, závažné případy, křeče mohou být atypické fokální nebo multifokální, klonální a myotonický myoklonus, počet záchvatů se liší, více než 24 hodin po narození, 24 hodin Výskyt následků interních autorů se výrazně zvýšil.
(5) Zvýšený svalový tonus, zeslabený nebo měkký a může dojít k epilepsii.
(6) Původní anomálie odrazu: Pokud je odraz objetí příliš aktivní, oslabený nebo zmizel, je sací reflex oslaben nebo zmizel.
Závažné případy centrálního respiračního selhání, respiračního rytmu, apnoe a nystagmu, změn zornic a jiného poškození mozkových kmenů.
Klinické příznaky HIE jsou nejdůležitější ve stavu vědomí, změnách svalového tonusu a křečích a jsou hlavními ukazateli pro rozlišení závažnosti a následků encefalopatie.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie
[Laboratorní inspekce]
1. Biochemické ukazatele Stanovení neuroenolasy (NSE), proteinu S-100 (S-100) a mozkové kreatinfosfokinázy (CK-BB) jsou přítomny v různých částech nervové tkáně 6 až 72 hodin po HIE v krvi Pozitivně koreluje se zvýšením mozkomíšního moku a stupněm poškození mozku a lze jej citlivě použít jako marker pro včasnou diagnózu a hodnocení prognózy HIE.
2. Ostatní volí analýzu arteriálních krevních plynů podle stavu, glukózy v krvi, elektrolytů, močovinového dusíku, destiček, protrombinového času, doby srážení, fibrinogenu a dalších testů.
[Pomocná kontrola]
1. Rentgenové vyšetření hrudníku má často aspirační pneumonii.
2. CT vyšetření hlavy
(1) Mírný: rozptýlené fokální stíny s nízkou hustotou rozdělené do 2 mozkových laloků.
(2) Střední: Stín s nízkou hustotou přesahuje 2 listy mozku a šedá hmota bílé hmoty je rozmazaná.
(3) Těžký: rozptýlený stín s nízkou hustotou, bílá hmota bílé hmoty zmizí, ale bazální ganglie a mozeček stále mají normální hustotu. Střední a závažné případy často mají intrakraniální krvácení. Normální novorozenci, zejména předčasně narození, mají větší vývoj mozkové vody a myelinu. Zralý, může existovat široký rozsah nízké hustoty, takže diagnostická hodnota CT s nízkou hustotou by měla být pod 18, v akutní fázi HIE je mozkový edém patrnější, může pokrývat poškození mozkových buněk a stav se stále mění, takže včasné zobrazování Vyšetření neodráží prognózu a musí být přezkoumáno po 2 až 4 týdnech.
3. Ultrazvukové vyšetření mozku
(1) Obecná ozvěna je zesílena a komory jsou zúženy nebo zmizeny, což svědčí o otoku mozku.
(2) Oblast s vysokou ozvěnou kolem komory je běžnější v zadním rohu laterální mozkové komory, což naznačuje, že kolem komor může být měknutí bílé hmoty.
(3) rozptýlené v oblasti vysoké ozvěny, způsobené rozsáhlým rozšířením mozkové parenchymální ischémie.
(4) Lokalizovaná hyperechoická oblast, která ukazuje, že v oblasti hlavní cévní mozkové distribuce je ischemické poškození.
4. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) MRI může nejen detekovat přítomnost, distribuci a závažnost akutního HIE, ale může také pomoci určit prognózu a může také zjistit, zda je myelinace zpožděna nebo abnormální, aby určila vývoj nervu.
5. Kontrola funkce mozku
(1) Vyšetření elektroencefalogramem (EEG): projevuje se jako porucha rytmu, prasknutí pomalých vln na pozadí s nízkou amplitudou vlny nebo trvalá difúzní pomalá aktivita; „potlačení prasknutí“, „nízké napětí“ nebo dokonce „elektrický odpočinek“ Je to HIE, stupeň abnormální EEG je rovnoběžný se závažností onemocnění, EEG je normální nebo jednoduchý, prognóza je dobrá; abnormální abnormalita (stejný potenciál, nízký potenciál, rychlá vlna, průběh potlačení roztržení atd.) EEG, Zejména periodické, multifokální nebo difúzní změny jsou signály následků nervové soustavy.
(2) Potenciál evokovaného evolučního mozku (BAEP): projevuje se jako efektuentní vlnové zpoždění, prodloužená latence, zploštělá amplituda a ztráta vlny, dynamické pozorování amplitudy V vlny a poměru amplitudy V / I, pokud trvalé nízké, znamená poškození nervového systému .
(3) Měření Dopplerovy ultrazvukové rychlosti proudění krve (CBV): pomáhá porozumět mozkové perfuze, vysoké CBV, což naznačuje mozkový vazospazmus a nedostatek autonomní regulace, nízká CBV, což naznačuje rozsáhlou nekrózu mozku, hypoperfuzi nebo dokonce ne Perfuze.
6. Monitorování metabolismu mozku
(1) Spektrum magnetické rezonance (MRS): MRS je neinvazivní metoda pro detekci chemických složek v těle (jako je mozková tkáň ATP, fosfokreatin, kyselina mléčná atd.), Která může měřit metabolismus mozkové tkáně in vivo. Je citlivější než MRI, aby odrážel stupeň hypoxicko-ischemického poškození mozku.
(2) Téměř infračervená spektroskopie (NIRS): NIRS je nově se rozvíjející optická diagnostická technologie, která v posledních letech dokáže přímo detekovat změny v oxyhemoglobinu a sníženém hemoglobinu v mozkové tkáni a skutečně chápat okysličení v mozku a nepřímo odrážet mozek. Hemodynamický stav a proces intracelulární biooxidace.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie
Diagnóza
Základ klinické diagnostiky:
(1) Má jasnou historii perinatální asfyxie. Abnormální neurologické příznaky, jako je porucha vědomí, změny svalového tónu a abnormality v původním reflexu, byly pozorovány do 12 hodin nebo 24 hodin po narození.
(2) Kriticky nemocní mají křeče a respirační selhání.
Diferenciální diagnostika
Věnujte pozornost identifikaci nemocí, jako je nitroděložní infekce, malformace centrálního nervového systému a intrakraniální krvácení.
1. Novorozenecké intrakraniální krvácení lze potvrdit jako intrakraniální krvácení, které jasně ukazuje typ, umístění, tvar, rozsah velikosti, množství krvácení a stlačení okolní mozkové tkáně a patologické změny HIE zahrnují edém mozku, nekrózu mozkové tkáně A intrakraniální krvácení mohou být tyto patologické změny potvrzeny klinickými projevy a CT snímky.
2. Vrozené vady lebky a virové infekce Pokud se hypoxia-ischémie vyskytuje několik týdnů nebo měsíců před narozením, nemusí mít dítě při narození žádné zadušení nebo neurologické příznaky, ale může se objevit ve dnech nebo týdnech. Provedení subakutní nebo chronické encefalopatie je klinicky obtížné odlišit od vrozené malformace mozku nebo intrauterinní virové infekce. CT vyšetření může odrážet vrozenou malformaci lebky. Etiologické a sérově specifické protilátky jsou prospěšné pro identifikaci virových infekčních chorob.
