vrozená aortální stenóza
Úvod
Úvod do vrozené aortální stenózy Stenóza aorty je nejméně běžná vrozená stenóza aorty, která představuje asi 5 až 10%. Míra výskytu mužů a žen je podobná. Stenóza stenózy může být doprovázena mentální retardací a stenotická léze je umístěna nad otvorem koronární tepny. Léze aortální stenózy jsou častější a představují asi 90%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: defekt komorového septa
Patogen
Vrozená stenóza aorty
Příčina tohoto onemocnění není jasná, ale vědci zjistili, že existuje rodinná tendence, některé případy mají idiopatickou hyperkalcémii u kojenců a malých dětí, takže někteří učenci došli k závěru, že příčina souvisí s defekty metabolismu vitamínů (genetické geny).
Prevence
Vrozená prevence aortální stenózy
Etiologie tohoto onemocnění není jasná, takže v současnosti neexistují žádná účinná preventivní opatření, protože onemocnění se často kombinuje s malformací aortální chlopně, dilatací koronární tepny a abnormální otevírací polohou, stenózou výtoku z pravého komorového systému a nemocí mitrální chlopně. Podrobné vyšetření pro včasné ošetření, při odstranění abnormální vláknité píštěle nebo bránice v aortální stěně, aby nedošlo k poškození chlopně a koronární tepny, aby se zabránilo pooperačním zbytkovým srdečním malformacím a závažným komplikacím, měla by být zachována pooperační stabilita, kontrola Krevní tlak, snížení krvácení v místě náplasti, udržení stabilní funkce srdce, prevence arytmie, za účelem dosažení dobrých chirurgických výsledků.
Komplikace
Vrozené komplikace stenózy aorty Komplikace, defekt komorového septa
Často doprovázené koronárními arteriálními tortuozitami a zvětšením koronárních sinusů může mít mnohonásobnou stenózu okolní plicní tepny, jako je plicní stenóza, plicní arteriální dysplazie, aortální oblouková stenóza, aortální koarktace nebo defekt komorového septa atd. Pokud dojde k abnormální fibróze nebo bránici v aortální stěně, dojde-li k poškození chlopně a koronární tepny, dojde k závažným chirurgickým komplikacím. Pooperační stav by měl být stabilní, měl by se kontrolovat krevní tlak a mělo by se zabránit komplikacím chirurgického řezu. Srdeční funkce je stabilní a zabraňuje výskytu arytmie.
Příznak
Vrozené aortální stenózy příznaky časté příznaky třes komorová septa defekt srdce šelest vzestupně aortální kořenový prsten zúžení mandibulární retrakce angina mentální retardace dlouhý segment vzestupná aorta dysplazie aortální kalcifikace ateroskleróza
Nejběžnější lézí je bránice podobná stenóze nad sinusem koronární chlopně. Ve střední části bránice je malá díra. Někdy je bránice spojena s levou koronární chlopní a levý koronární arteriální proud krve může být ztenčen. Vzhled tepny je normální a nedochází k expanzi po stenóze. Dalším typem omezené stenózy na stenóze je, že vzestupná aorta má na stenóze úzký vnější průměr a vykazuje tvar absorbentu písku nebo tvar „8“, kde aortální stěna Zesílení fibrózy, ztluštění intimy, histologické vyšetření lézí podobných aortální koarktaci, rozsáhlá aortální stenóza je méně častá, stenóza sahá od vzestupné aorty nad koronární sinus a původ innominované tepny Oddělení, dokonce napadnout aortální oblouk, aortální stenóza často doprovázená koronárními tepennými tortuosity a zvětšením koronárních sinusů, může mít mnohonásobnou stenózu okolní plicní tepny, jako je plicní stenóza, plicní tepnová dysplazie, aortální oblouková větev Úzká, aortální koarktace nebo defekt komorového septa.
Typy aortální stenózy: (1) prstencová atrofie vzestupné aorty, (2) aponeurotická stenóza na aortální chlopni, (3) vzestupná aortální dysplazie.
Ve většině případů se příznaky stenózy aorty objevují v dětství, protože koronární aterosklerotické léze se vyskytují dříve, angina je častější a někteří pacienti mají rodinnou anamnézu.
Známky jsou podobné jako u jiných typů aortální stenózy, ale žádné systolické chrápání, srdeční šelesty a třes nejsou vyšší než stenóza, aortální diastolické šelesty jsou vzácné a někteří pacienti mají špatný růst a držení těla. Krátká, nízká inteligence, víceslovná a má zvláštní tvář: mandibulární zasunutí, nosní dírka se naklání dopředu, nízký nosní můstek, tlustý ret, šířka čela, velká vzdálenost očí, špatná okluze zubů, asi 5% pacientů se zvýšeným obsahem vápníku v krvi.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené aortální stenózy
(1) Rentgenové a elektrokardiografické vyšetření ukázalo známky podobné jiným typům stenózy aorty.
(2) Srdeční katétr: Katetrizace levého srdce a nepřetržité zaznamenávání tlakové křivky mohou odhalit, že se tvar tlakové vlny mění nad aortu.
(3) echokardiografie řezu: může přímo zobrazit umístění a délku stenózy na chlopni.
(4) Selektivní angiografie levé komory: ukazující umístění stenózy na stenóze, délku a závažnost stenózy, to samé lze vidět ve tvaru a funkci aortální chlopně, stejně jako koronární sinus a koronární tepna, angiografie pravého srdce Může ukázat, zda má běžná plicní tepna a její větve také léze.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené aortální stenózy
Nejprve existují dvě onemocnění, která je třeba klinicky identifikovat s touto nemocí:
1. Stenóza aorty způsobená kalcifikací senilní degenerativní aortální chlopně
Obyčejně u starších lidí je kalcifikace většinou lokalizována v kořenech chlopně, takže aktivita listů chlopně je stále dobrá, žádný zvuk systolického paprsku, rentgen lze vidět chlopní chlopně.
2, primární hypertrofická obstrukční kardiomyopatie
Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie má následující charakteristiky, které pomáhají rozlišovat:
1 Šelest systolického paprsku je nižší, většinou v žebru III-IV levého sternálního okraje, a je méně pravděpodobné, že bude přenášen na krk. Šelest je zvýšen, když je snížen objem krve nebo zesílena kontraktilní kontraktura, a naopak.
2 Druhý srdeční zvuk aorty je normální.
3 žádný systolický zvuk.
4 echokardiografie ukázala poměr komorového septa k tloušťce volné stěny> 1,3: 1, stenóza levé komory, stenóza levé ventrikulární výtoky (<20 mm), přední mitrální systolický přední pohyb, aortální chlopně Kontrakce je uzavřena uprostřed.
Po kardiovaskulární angiografii se v levé komoře projevila reverzní změna kužele.
Za druhé, klinická potřeba identifikovat aortální chlopeň, chlopňovou a subvalvulární stenózu, hlavně se spoléhat na zobrazovací techniky:
1, aortální stenóza
(1) RTG prostý film ukazuje zvětšení levé komory, stoupající dilataci aorty nebo kalcifikaci aortální chlopně, což je hlavní projev kombinovaný se systolickým šelestem v auskultární oblasti aortální chlopně, což může naznačovat stenózu aorty.
(2) MRI se provádí technikou MR spin echo. Kromě individuální augmentace fixní aortální chlopně je omezena na sekundární aortální stenózu způsobenou zvětšením levé komory, srdeční hypertrofií a vzestupnou dilatací aorty. Změnit.
(3) CAG přijímá přední laterální angiografii levé komory, což je nejúčinnější metoda pro stanovení stupně aortální stenózy a patologické morfologie chlopně. Znaménko „kupole“ a „špice“ odrážejí přilnavost mezi chlopněmi a systolické období nelze otevřít. Výčnělek do aortální dutiny, ztuhnutí aortální chlopně, silná adheze, ztráta elasticity, což naznačuje, že stupeň lézí letáku je závažnější než první, šířka kořene „paprsku“ odráží velikost stenózy, echokardiografie v Hodnota diagnózy a diferenciální diagnostiky vrozené stenózy aorty byla klinicky uznána], protože je snadné a snadné být první volbou pro klinickou diagnózu, revmatickou stenózu aorty, téměř všechny s onemocněním mitrální chlopně, není těžké identifikovat.
2, subaortální stenóza
(1) RTG prostý film vykazoval podobnou aortální stenózu s výjimkou vzestupné dilatace aorty bez zjevné stenózy a nebyla zjištěna žádná specifická diagnóza.
(2) MRI využívající zobrazování spinové echo má významnou klinickou aplikační hodnotu pro znázornění tvaru a rozsahu subaortální stenózy. Obvod je fixován na stěně komory a aktivita srdečního cyklu není zřejmá, takže ji lze zobrazit na obrázku rotační echo.
(3) Skupina údajů o CAG ukazuje, že echokardiografie je lepší než CAG, pokud jde o morfologii, rozsah a diagnózu subvalvulární stenózy. Proto CAG obecně není první volbou ani hlavní metodou diagnostiky. Hypertrofická kardiomyopatie může způsobit výtok z levé komory. Obstrukce, její echokardiografie a MRI mají charakteristické rysy: myokard je obecně hypertrofický, s tímto onemocněním lze identifikovat hlavně komorové septa, zmenšení srdeční dutiny.
3, aortální stenóza
(1) RTG prostý film vykazuje podobnou aortální stenózu, ale zvětšení srdce není zřejmé, vzestupná aorta se nerozšiřuje, a dokonce i v případě hypoplasie může být snížena a postrádá diagnostické specifické příznaky.
(2) MRI V diagnostice různých vrozených malformací aorty byla uznána klinická aplikační hodnota MRI.
(3) CAG je „zlatá standardní“ vyšetřovací metoda pro vrozenou aortální malformaci. Při posuzování stupně stenózy, typu a dalších abnormalit aorty je mimo dosah jiných obrazů.
