vrozená koarktace aorty
Úvod
Úvod do vrozené aortální koarktace Vrozená aortální koarktace představuje asi 5 až 8% všech typů vrozených srdečních chorob. V roce 1760 objevila Morgagni nemoc během pitvy. Jeho hlavní lézí je aortální stenóza nebo okluze omezená krátkým segmentem vedoucí k poruchám aortálního toku krve. Převážná většina (více než 95%) lézí v aortálním zúžení je na křižovatce distálního aortálního oblouku a sestupné hrudní aorty, tj. Aortální isthmus, sousedící s arteriálním katétrem nebo arteriálním vazem. Ve velmi malém počtu případů však může být zužující se segment umístěn v aortálním oblouku, sestupné hrudní aortě nebo dokonce v břišní aortě. Někdy může být aorta zúžena na dvou místech. Velmi málo pacientů má rodinnou anamnézu, onemocnění je častější u mužů, poměr mužů k ženám je 3 až 5: 1. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: defekt komorového septa, patent ductus arteriosus
Patogen
Vrozená aortální koarktace
Před katétrová aortální koarktace (30%):
Zužující se segment je umístěn na proximálním konci arteriálního vazu nebo arteriálního katétru. Tento typ je relativně vzácný. Zúžení aorty může být delší. Ve většině případů arteriální katétr není uzavřen. Stupeň zúžení je závažný. Krev vypouštěná z pravé komory prochází plicní tepnou a není. Uzavřený arteriální katétr vstupuje do sestupné aorty a zásobuje spodní část těla. Kolaterální krevní oběh je méně rozvinutý. Téměř polovina případů aterické koarktace před katetrem má vrozené malformace jiných kardiovaskulárních cév, které mohou být způsobeny srdečním selháním u kojenců a malých dětí. Bonnet k smrti označoval tento typ infantilní aortální koarktace již v prvních letech.
Zúžení aorty zadního katétru (30%):
Tento typ je běžnější: V typickém případě je aortální zúžení lokalizováno v oblasti distálního konce levé subclaviánské tepny. Ve většině případů je arteriální katétr uzavřen a zúžená léze je krátká a lokalizovaná v distálním nebo bezprostředním místě arteriálního vazu. V blízkosti zúžení distální aorty často vykazuje různé stupně zvětšení, zúžení segmentu je blízko, distální aorta tvoří bohatý kolaterální oběh, případ arteriálního katétru není uzavřen, směr průtoku krve arteriálním katétrem závisí na potomku Rozdíl mezi arteriálním a plicním arteriálním tlakem, asi 25-40% případů zadní aortální koarktace, je typu s dvojitou chlopní, ale obvykle existují i jiné závažné vrozené malformace srdce, většina pacientů může růst do dospělosti. Proto v prvních letech nazývala Bonnet tento typ dospělé aortální koarktace, zadní aortální koarktace, zúžení segmentu a kolaterální cirkulace mezi distální aortou v období plodu, aby se zvýšila stenóza. Na konci je přísun krve, stupeň zúžení a arteriální katétr je uzavřen. Kolaterální krevní oběh je hojnější. Kolaterální krevní oběh pochází hlavně ze zvětšené bilaterální subklaviální tepny a vnitřní hrudní tepny. Suchá, krční příčná tepna, štítná žláza, horní lopatková tepna, subkapulární tepna, horní mezikostální tepna, laterální hrudní tepna, šlacha, vyšší břišní tepna, přední páteřní tepna atd. Někdy je subclaviánská tepna extrémně zvětšena jako aneuryzma Intercostální tepny podílející se na tvorbě kolaterální cirkulace jsou hlavně 4. až 7. intercostální tepny, pouze v případě subclaviánské tepny se stenózou nebo aortálním zúžením umístěným na proximálním konci subclaviánské tepny. Arterie se podílejí na tvorbě kolaterálního oběhu, ve velmi malém počtu případů je aortální zúžení lokalizováno v dolní střední části hrudní sestupné aorty nebo břišní aorty. Zúžení léze je delší. Aorta nad lézí je postupně malá a laterální větev je Cyklus je nedostatečně rozvinutý a není typický.
Kolaterální cirkulace (30%):
Zúžení aorty způsobuje zvýšení rezistence krevního toku, které zužuje proximální krevní tlak, snižuje přívod krve do distálního konce zúženého segmentu a snižuje krevní tlak Gupta a Wiggers snižují aortální lumen experimentálního zvířete o 50%. Systolický tlak aorty se zvýšil nad stenózou a systolický krevní tlak aorty se snížil pod stenózu, což naznačuje, že mechanická stenóza je hlavní příčinou hypertenze. Scott a Bahnson nejprve transplantovali jednu stranu experimentálního psa na krk a poté provedli experimentálního mistra. Arteriální konstrikce, pooperační hypertenze horní končetiny může být zmírněna po odstranění ledvin se sníženým přísunem krve pod zúženým segmentem Kromě toho klinické případy aortální koarktace často objevují zvýšené plazmatické hladiny reninu, což svědčí o degeneraci aorty. Úzké případy se vyskytují s hypertenzí, kromě mechanických faktorů, ale také související s renální ischemií, role reninu, která je součástí aortální koarktace, po chirurgické léčbě resekovaného zúžení, i když v blízkosti distálního aortálního tlaku Rozdíl zmizel, ale hypertenze stále přetrvává, takže si někteří lidé myslí, že to může souviset s baroreceptorem aorální stěny nebo adrenální dysfunkcí, atrofií způsobenou aortální koarktací Tvorba proximální hypertenze a kolaterální cirkulace, jakož i doprovodná vrozená srdeční cévní malformace vážně ovlivňují normální funkci oběhového systému, ohrožují život pacienta, častými příčinami úmrtí jsou kongestivní srdeční selhání, bakteriální endokarditida nebo Endarteritida, ruptura aorty a cerebrovaskulární příhody, ruptura aneuryzmy mozkové tepny rysa atd. Podle Grossových statistik zemře na srdeční selhání do 1 roku věku 90% případů aortální koarktace před katetrem. V případě post-katetrové aortální koarktace byl podle údajů o pitvě Abbotta z roku 1928 průměrný věk smrti 32 let. Reifenstein shrnul 104 údajů o pitvě v roce 1947 a zjistil, že 61% případů zemřelo před dosažením věku 40 let.
Prevence
Prevence vrozené aortální koarktace
Postatetrická aortální koarktace Míra chirurgické úmrtnosti při různých chirurgických ošetřeních je obecně menší než 3%. Častými příčinami úmrtí jsou srdeční selhání, dysfunkce plicní tepny a nesprávná technická operace, masivní krvácení do cév nebo aneuryzmat a děti do 1 roku v důsledku Závažný stav, operativní úmrtnost je vyšší než u pacientů starších než 1 rok a jiné vrozené kardiovaskulární malformace, zvýšená operační úmrtnost, s defektem komorového septa, operační úmrtnost 20 až 30%, doprovázená jiným závažným srdcem U pacientů s vaskulárními malformacemi je míra operativní úmrtnosti až 50-70%.
Míra následného přežití u pacientů s aortální koarktací po katétru byla po 15 letech sledování více než 90%, pouze 80% pacientů s defektem komorového septa, 40% s jinými závažnými srdečními cévními malformacemi. Rovněž je snížena dlouhodobá doba přežití pacientů nad 20 let. Mezi běžné příčiny dlouhodobé smrti patří: infarkt myokardu, onemocnění aortální chlopně, ruptura aneuryzmy a hypertenze a srdeční selhání způsobené zbytkovou stenózou nebo restenózou. Chirurgická léčba by měla být prováděna po jednoduché diagnóze koarktace zadní aorty. Chirurgická léčba by měla být prováděna co nejdříve u pacientů ve věku 3 až 4 roky. Krevní tlak v horní končetině přesahuje 20 kPa (150 mmHg) nebo není léčba srdečního selhání kontrolovaná. Okamžitá chirurgie, s jinými závažnými vrozenými malformacemi srdce, nedostatečnou plicní funkcí, městnavým srdečním selháním, elektrokardiogramem, který vykazuje poškození nebo vodivý blok myokardu, rozsáhlou aterosklerózou nebo kalcifikací aortální stěny a nedostatečným přísunem koronární krve atd. V takovém případě by měla být chirurgická léčba opatrná.
Komplikace
Vrozené aortální koarktační komplikace Komplikace, defekt komorového septa, patent ductus arteriosus
Aortální koarktace má často jiné vrozené srdeční vaskulární léze, nejčastěji s patentovaným ductus arteriosus a aortální chlopní s dvojitou chlopní, kromě aortální stenózy, defektu komorového septa, vzestupné dysplázie aorty A hyperplázie elastické tkáně endokardiálních vláken, Turnerův syndrom (známý také jako X syndrom) asi u poloviny pacientů s aortální stenózou, Turnerův syndrom je vrozená ovariální hypoplasie, abnormality pohlavních chromozomů, hlavní klinické projevy jsou krátká postava, Retardace fyzického růstu a pohlavního vývoje, relaxace kůže krku, postupné formování krku, nízká srst a lokty.
Pooperační komplikace: konstrikční resekce u pacientů s aortální koarktací, komplikace, které se mohou objevit po aortální anastomóze nebo aortální angioplastice subklaviální chlopně:
(1) Pooperační hypertenzní aortální koarktace po řádné korekci, většina případů může stále vykazovat systolický nebo diastolický krevní tlak v časném pooperačním období, které trvá dlouho, asi 10% případů je prvních v pooperačním období Zhou Shang má bolesti břicha, distanci břicha nebo bolest břicha a může představovat horečku, leukocytózu, bolest břicha a oslabené pohyby střev. V roce 1957 Sealy pozoroval, že bolest břicha byla častější za 48 hodin po operaci a zpožděná deprese byla způsobena hlavně diastolickým krevním tlakem. Příčinou hypertenze může být dysregulace baroreceptoru cévní stěny, zvýšená sekrece adrenalinu, norepinefrinu nebo plazmatický obsah renin-angiotensinu, aby se zabránilo vzniku hypertenze, do 24 hodin po operaci Intravenózní infúze nitroprusidu sodného udržovala systolický krevní tlak na přibližně 14,7 kPa (110 mmHg) a po 24 hodinách přešel na perorální antihypertenziva.
U pacientů s neúplnou korekcí nebo pooperační restenózou je nadále přítomna hypertenze a krevní tlak v horní a dolní končetině má stále tlakový rozdíl 14,7 kPa (110 mmHg) nebo více. Klinickým vyšetřením lze zjistit, že femorální tepna bije více než radiální tepna. Nebo je brachiální tepna slabá a opožděná, krevní tlak dolní končetiny je nižší než horní končetina a rozdíl tlaků horní a dolní končetiny je větší. Angiografie aorty může ukázat, že aortální lumen původního chirurgického místa je úzký.
Důvod, proč zúžení léze není zmírněno a přetrvává stenóza aorty, je hlavně kvůli nesprávné operaci, jako je nedostatečná délka zužujícího se úseku, malý lumen zbývající aorty a úzký kalibr po anastomóze end-to-end. Velikost a délka cévy použité při transplantaci jsou nesprávné: Když aortální angioplastika není zúžená část bránice odstraněna, není subklaviánní tepna nebo syntetický tkaný kus řádně oříznut, při provádění štěpování nebo posunování je aplikace Umělá krevní céva nebo subclaviánská tepna je zdeformována. Běžnou příčinou restenózy po operaci je aortální end-to-end anastomóza, anastomóza se nezvyšuje s růstem těla, tvoří restenózu a zužuje se u kojenců a malých dětí. Segmentální resekce aortální end-to-end anastomózy, zejména pro aortu po celý týden pro kontinuální šití a použití neabsorpčních šicích materiálů, jako je hedvábí pro anastomózu, rychlost doprovodné chirurgie je menší, aortální chirurgie se vzácně vyskytuje restenóza, chirurgie Trauma tkáně způsobená středním vaskulárním svorkem na aortální stěně, abnormální regenerací mezodermální tkáně v aortální stěně, což má za následek hypertrofii intimy a střední vrstvy cévní stěny a současnou restenózu
Výskyt dlouhodobé následné hypertenze u pacientů s aortální koarktací je 4 až 5krát vyšší než u běžné populace. Výskyt dlouhodobé hypertenze po operaci je vyšší u pacientů starších 20 let.
(B) ischemické poškození míchy v případě aortální koarktační chirurgie, v důsledku potřeby sevření úzkého řezu, distální aorty, je třeba sevřít levou subklaviánskou tepnu, což má za následek snížený přísun krve do míchy, což má za následek ischémii Sexuální poškození, pooperační paralýza dolní končetiny s různým stupněm závažnosti, ale převážná většina pacientů se zúžením proximálního řezu, kolaterální cirkulace mezi distální aortou je bohatá, takže ischemické poranění míchy je vzácné, míra doprovodného 0,5%, infantilní aortální koarktace, zúžená léze lokalizovaná v proximální levé subklaviánní tepně, se stenózou kořene levé subclaviánské tepny; aktivní zúžení předkatetrového typu, sestup aortální krve z arteriálního katétru; zásobování míchy Abnormální vaskulární anatomie, jakož i velmi nízká míra aortální koarktace, mohou vést k dysplázii kolaterálního oběhu, nadměrně snížit mezikontální tepnu během chirurgického zákroku, masivní ztrátu krve, snížení krevního tlaku a čas na sevření aorty Příliš dlouhé atd. Zvyšují riziko pooperačního ischemického poškození míchy.
Používejte anestezii při nízké teplotě, pokuste se udržet intercostální tepnu, zkrátit dobu upnutí aorty, zabránit nadměrné ztrátě krve během operace a snížit krevní tlak. Může zabránit pooperační ischemické poškození míchy. Pro případy dysplázie kolaterálního oběhu, Krev může být umístěna skrze levou srdeční femorální tepnu nebo blízko distální aorty, aby dočasně udržovala krevní zásobení dolní části těla a míchy.
(3) Přibližně 5% případů sterility a koortace hrudní aorty v důsledku intraoperačního řezu hrudního kanálu nebo jeho větví, pooperačního chylothoraxu, chylothoraxu objevujícího se na počátku operace, jako je přetečení chylorrhea, není příliš mnoho, Trubková drenážní trubice se může po výtoku uzdravit, ale pokud zátoka přeteče více než jeden týden a ovlivní stav výživy, je nutné znovu otevřít hrudník, aby se zjistilo prasknutí hrudního kanálku nebo jeho větví, a poté sešijeme pevně šitím; Pokud zjistíte přetečení chyle, musíte najít dvojitou ligaci hrudního kanálu za jícen. Některé případy jsou zpožděny až do 1 týdne po operaci a rentgen hrudníku by měl být přezkoumán. Pokud je zjištěn pleurální výpotek, Pleurální výpotek by měl být proveden okamžitě, aby se určila povaha výpotku. Po diagnóze chylothoraxu může být pleurální výpotek opakován každé 3 až 4 dny. Většinu případů lze vyléčit, například několikrát. Pokud propíchnutí nepůsobí, je nutná torakotomie nebo ligace hrudního kanálu.
(4) Aneuryzma nebo pseudoaneuryzma je závažná komplikace po aortální koarktaci a pseudoaneuryzma, která se vyskytuje v časném pooperačním období, je často způsobena nesprávnou technikou šití, prosakováním krve, prasknutím nebo anastomotickými bakteriemi. Sexuální infekce způsobená použitím polyesterových tkaných listů pro aortální angioplastiku, protože tkaný list je tvrdý, normální aortální stěna je již dlouho zodpovědná za pulsaci a napětí generované krevním tokem, snadno se tvoří aneuryzma, několik případů v důsledku pooperační blízkosti, daleko Segmentová aortální stěna je odizolována a postupně se vyvíjí, aby vytvořila aneuryzma.
Příznak
Vrozené aortální koarktační příznaky Časté příznaky Porucha komorového septa Slabá systolická šelest Hepatomegálie palpitace, sputum, sputum, akutní srdeční selhání, dušnost, defekt síňového septa
Klinické projevy aortální koarktace se liší podle velikosti zúžené léze, stupně zúžení a toho, zda existují jiné srdeční vaskulární malformace a různé věkové skupiny.
Kojenectví: případ aortální koarktace po jednoduché katetrizaci. Přestože existuje hypertenze, obvykle u kojenců a malých dětí nevykazuje klinické příznaky a vyskytují se další případy vrozených malformací srdečních cév a aortální koarktace před katetrem. Častým klinickým příznakem je městnavé srdeční selhání, asi u poloviny případů se do jednoho měsíce po narození projevuje dušnost, srdeční frekvence, pocení, potíže s krmením, hepatomegalie, zvětšení srdce atd. Při selhání levé komory je léčba často obtížně kontrolovatelná, stupeň koarktace aortální aorty před katétrem je závažný a arteriální katétr je tlustý a hladký, díky pravostrannému zkratu sestupné aorty, prstů na nohou a někdy může levá ruka představovat purpuru a pravou ruku A barva rtů je normální, v tomto případě femorální tepna bije normálně, oblast arteriálního katétru neslyší hluk, ale protože v komorové srdeční komoře je často defekt komorového septa nebo defekt síňového septa, tok zprava doleva je velký, takže pod tělem Polovina purpury není běžná a kriticky nemocné případy s extrémně sníženým výtokem z levé komory mohou představovat purpuru.
Přezkoumat
Vrozené aortální koarktační vyšetření
Aortální angiografie může jasně určit polohu zužujícího se segmentu, délku, stupeň aortální stenózy, distribuci vzestupné aorty a větve aortálního oblouku a zda se jedná o kolaterální oběh cévního stavu, existuje móda, která může ukázat patent ductus arteriosus, pro typické Případ aortální koarktace nevyžaduje rutinní aortální angiografii, ale v případě zúžených lézí a dlouhé aortální koarktace může následující záda uslyšet šelest a žebrový zářez je omezen na jednu stranu nebo dolní polohu. Data poskytnutá aortální angiografií usnadňují vývoj chirurgického plánu.
Elektrokardiogramové vyšetření: Změny EKG závisí na závažnosti lézí a hypertenze a délce nemoci. Vyšetření EKG v dětských případech lze nalézt bez abnormalit. Starší pacienti často vykazují hypertrofii a kmen levé komory a jiné srdeční vaskulární léze. Kromě toho může vykazovat dvojitou ventrikulární hypertrofii nebo pravou komorovou hypertrofii, případy dospělých, jako je elektrokardiogram vykazující poškození myokardu nebo blok větví svazků, by se měly pečlivě zvážit, zda pacient toleruje chirurgický zákrok.
Srdeční katetrizace: Do sestupné aorty se zavede femorální tepna. Pokud lze zužující se část použít k měření proximálního tlaku aorty zúženého úseku, pak se katétr pomalu vytáhne, zatímco se kontinuálně zaznamenává tlak aorty. Když je krk zúžen, krevní tlak náhle klesá náhle. Existuje významný tlakový rozdíl mezi horním a dolním aortálním tlakem zužujícího se úseku. Diagnózu lze potvrdit nejen závažnost zúžené léze, ale i další cévní léze, srdeční katetrizaci a Kardiovaskulární angiografie může poskytnout důležitá diagnostická data a dvourozměrná echokardiografie může také ukázat zúžení aorty.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené aortální koarktace
Diagnóza onemocnění může indikovat typické významné rozdíly v krevním tlaku mezi horními a dolními končetinami a šelesty na hrudi. Diagnóza může potvrdit echokardiografie. Diferenciální diagnóza by měla brát v úvahu stenózu aorty, patentovanou duktální arteriózu a mnohočetnou arteritidu.
Za prvé, roztroušená arteritida
Typické klinické projevy roztroušené arteritidy není obtížné diagnostikovat, ale atypičtí pacienti musí být odlišeni od jiných nemocí, a proto by mělo být podezření nebo diagnostikována jakákoli mladá osoba, zejména žena s více než jedním z následujících projevů.
1. Ischemické příznaky se objevují u jednostranných nebo dvoustranných končetin, doprovázené oslabenými nebo vymizenými tepnovými pulzacemi, sníženým krevním tlakem nebo nezjistitelným nebo rozdílným tlakovým rozdílem mezi končetinami větším než 1,33 kPa (10 mmHg) nebo nižším končetinovým systolickým tlakem nižším než systolickým krevním tlakem na horní končetině menším než 2,67 kPa (20 mmHg) (manžeta stejné šířky).
2. Symptomy mozkové ischémie doprovázené jednostrannou nebo oboustrannou pulzací karotid oslabené nebo zmizely a cévní šelest na krku, ale někteří lehcí lidé v důsledku zvýšeného pulsního tlaku nebo zvýšeného srdečního rytmu mohou být slyšet v pravém krku Mírné cévní šelesty by se měly odlišovat od patologických šelestů podle následujících charakteristik: 40 let, zejména ženy, a typické příznaky a příznaky více než měsíc, končetiny nebo mozek.
3. Nedávný vysoký krevní tlak nebo refrakterní hypertenze, doprovázený cévními šelestmi nad horním břichem.
4. Není zřejmá nízká horečka, rychlá sedimentace krve, doprovázená vaskulárním tonem, abnormální změny pulsu končetiny nebo krevního tlaku a může vyvolat odpovídající klinické projevy plicní nebo koronární tepnu.
5. Pacienti beze změn ve fundusu.
Za druhé, stenóza aorty
Většina pacientů s aortální stenózou jsou dospělí, kteří nemají v anamnéze revmatismus. Srdeční šelesty se často vyskytují při fyzickém vyšetření. Vzhledem k silné kompenzační kapacitě levé komory nemusí být na klinice žádné příznaky nebo pouze stížnosti jsou náchylné k únavě. Asymptomatická stenóza aorty se v důsledku vývoje nemoci postupně objevují příznaky, kdy se zvyšuje tlak na konci diastolického tlaku levé komory, při dýchání se vyskytují potíže s dýcháním, hlava je závratě, ale ve značné době, kvůli zvýšenému srdečnímu rytmu po cvičení, levé síni Systolický krevní tlak je zvýšen a krevní výdej může být udržován na určité úrovni. Proto jsou výše uvedené příznaky relativně stabilní. Jakmile dojde k cvičení, mdloby, angina pectoris a další příznaky naznačují, že se stav zhoršil.
Zatřetí, patent ductus arteriosus
Arteriální katétr je krevní cévka, která komunikuje mezi plicní tepnou a sestupnou aortou v krevním oběhu plodu. Je umístěna mezi kořenem levé plicní tepny a isthmusem sestupné aorty. Normální stav je uzavřenější než krátkodobě po narození. Příznaky uzávěru závisí na tloušťce katétru, velikosti průtoku, úrovni plicního vaskulárního odporu, věku pacienta a kombinované intrakardiální malformaci. Přestože je katetr velký u kojenců, potřebuje 6-8 týdnů po narození a plicní vaskulární odpor je snížen. Příznaky se objevují poté, co předčasně narozené děti mají menší plicní arteriolární hladký sval a nižší vaskulární rezistenci, takže mohou mít příznaky v prvním týdnu, často s dušností, tachykardií a akutní dušností atd. Je zřejmé, že je náchylné k nachlazením a infekcím horních cest dýchacích, pneumonii atd., Poté co je dítě kompenzováno, málokdy má symptomy při vědomí, ale špatný vývoj, hubené tělo, některé děti jsou unavené pouze po únavě, bušení srdce, volný katétr Pacienti střední velikosti jsou obvykle asymptomatičtí, až po intenzivní aktivitě ve 20 letech dojde k naléhavosti vzduchu, palpitacím a dalším příznakům dekompenzace srdeční funkce, ačkoli plicní hypertenze Může se však vyskytnout do 2 let, ale zjevné příznaky plicní hypertenze jsou většinou starší a vykazují závratě, dušnost, hemoptýzu, cyanózu po aktivitě (více než polovina těla je zřejmá), pokud je komplikována subakutní endokarditidou, pak Existuje horečka, ztráta chuti k jídlu, pocení a další systémové příznaky. Endokarditida se v dětství vyskytuje jen zřídka, ale v dospívání je častější.
