trikuspidální atrézie
Úvod
Úvod do tricuspidální atrézie Tricuspidální atrézie je definována jako absence tricuspidálních a tricuspidálních chlopní a neexistuje žádná přímá komunikace mezi pravou síní a pravou komorou. Malformace je v podstatě zvláštním typem dvojitého vstupu levé komory srdeční, s pouze levou mitrální chlopní hraničící mezi levou síní a levou komorou, hypertrofií levé komory a mitrálním prstencem a dysplázií pravé komory. Převážná většina případů byla síňový ortostatický a komorový vak, s defektem síňového septa nebo patentem foramen ovale a defektem ventrikulárního septa, některé byly atriální reverze a ventrikulární levý iliak. Vztah mezi komorou a aorty může být konzistentní a nekonzistentní, plicní tepna může být úzká, atrézie a normální. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ascites arytmie
Patogen
Příčina tricuspidální síně
(1) Příčiny onemocnění
Obecně se předpokládá, že v normálním vývoji je endokardiální polštářek fúzován a atrioventrikulární trubice je rovnoměrně rozdělena na dva levé a pravé otvory a podílí se na tvorbě membránového komorového septa a uzavřeného atriálního septa, trikuspidální chlopně z endokardiálního polštáře. A myokard pravé komory diferencovaný, v tomto procesu trikuspidální dysplazie, degenerace letáku, degenerace, nedostatek tkáně letáku, otvor ventilu je obklopen vláknitou tkání, uzavřený a nakonec vede k trikuspidální atresii (obecně považováno za embryo) Před a po fúzním místě endokardiálního polštářku na pravou stranu se posunutí pravého komorového septa způsobí nerovnoměrné oddělení atrioventrikulárního septa a pravé uzavření atrioventrikulárního kanálu vytvoří v budoucnu trikuspidální atresi.)
(dvě) patogeneze
1. Patologické změny V přibližně 90% případů trikuspidální atresie se trikuspidální chlopně spojuje do deciduální membrány, plicní trup je špatně vyvinutý a atresie může také ovlivnit pravý ventrikulární výtokový trakt a plicní trup, zatímco plicní chlopně je silně dysplastická. Pravá komora může být vážně zakrslá na normální velikost nebo dokonce rozšířena a trikuspidální ventil má různé stupně nedostatečnosti.
Při pitvě trikuspidální atresie je levá komora často zvětšena a hypertrofována, ale mitrální chlopně je normální nebo zvětšená. Byly také hlášeny případy multivalvulární deformace mitrální chlopně, mitrální chlopně a mitrální chlopně Neúplná pravá komora.
Tricuspidální atrézie obvykle zahrnuje následující malformace:
1 trikuspidální okluze, žádná pravá síň mezi pravou komorou;
2 defekty síňového septa nebo foramen ovale
3 defekt komorového septa nebo patentovaný ductus arteriosus.
Tricuspidální atrézie je vrozený uzávěr, není tam žádná ventilová díra, pouze malá deprese ve spodní části pravé síně, obklopená svalovými vlákny, několik vláknitých nebo membránových struktur, 80% provozu v srdeční komoře je foramen ovál Nezařazené, může to být také defekt síňového septa, nebo dokonce jediné atrium.
Pro trikuspidální atresii existuje pět typů spojení pravé síně a pravé komory:
1 typ svalu představuje 76% ~ 84%, sval ve spodní části pravé síně, malý důlek poblíž boční stěny, přímo přes levou komoru a žádné spojení s pravou komorou;
2 typ bránice představuje asi 8% až 12%, uzavřená bránice mezi pravou síní a pravou komorou;
3 typ ventilu představuje asi 6%, je tam otevřený ventil na spojení pravé síně a pravé komory, ale pod ní jsou bránice a svaly, které zcela oddělují pravou síň od pravé komory, aby vytvořily zámek;
4Ebsteinova malformace představovala asi 6% a vytvořila uzamčenou trikuspidální chlopni mezi pravou síní a pravou komorou;
5 typů defektů endokardiální podložky představovalo asi 2%, obyčejná atrioventrikulární chlopňová chlopně z pravé síně do pravé komory.
Edward a Burchell nejprve klasifikovali trikuspidální atresii do tří typů podle vztahu mezi aortou a poté dále klasifikovali do typu Ia, typu Ib, typu Ic, typu IIa, typu IIb, typu IIc, v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní síně nebo stenózy. Existuje 8 typů typu IIIa a IIIb. Mezi případy trikuspidální atrézie jsou nejčastější typy Ib, typ Ic, typ IIb, typ IIc a typ IIIa.
Trikuspidální atrézie typu I (69%): Tento typ je charakterizován normálním vaskulárním vztahem, typ Ia, plicní atrézie; typ Ib, plicní stenóza s malým defektem komorového septa; typ Ic, plicní stenóza s velkým defektem komorového septa.
Trikuspidální atrézie typu II (27%): Tento typ je charakterizován úplným typem transplantace velkých cév, typu IIa, plicní atrézie; typu IIb, plicní stenózy s malou defektem komorového septa; typu IIc, normální plicní tepny s velkým defektem komorového septa .
Trikuspidální atrézie typu III (4%): Typ III se vyznačuje korekční transplantací velkých cév, typ IIIa, plicní stenóza; typ IIIb, subaortální stenóza, s plicní atrézií (tj. Ia, IIa) Typ), zemřel v kojeneckém věku s plicní stenózou (Ib, IIb, IIIa), což představuje 70% případů dětství, 100% případů dospělých.
Tricuspidální atrézie může kombinovat více malformací srdce a velkých cév. Provoz v srdeční komoře vždy existuje. Patent foramen ovale představuje 80%, zbytek je defekt síňového septa a 22% pacientů má levou lepší venu cava. Obvykle se odčerpává do koronárního sinu, občas odčerpává přímo do levé síně, venózní žilní drenáž a malformace koronární tepny jsou méně časté, pacienti s vrozenou dysplazí plicní tepny často s membránovou trikuspidální atrézií, 20% trikuspidální atrézie v kombinaci Paralelní ušnice mohou být také spojeny s aortální koarktací, dysplázií nebo atrézií, odpojením aortálního oblouku, atresií aortální chlopně.
2. Patofyziologie U pacientů s trikuspidální atrézií nemůže systémová venózní zpětná krev přímo vstoupit do pravé komorové dutiny, krev v pravé síni se může dostat pouze k levé síni prostřednictvím provozu srdeční komory, levá síň se stává tělem, srdeční dutina plicní žilní krve, Smíšená krev vstupuje do levé komory přes relativně normální otvor mitrální chlopně a poté opouští levou komoru přes normálně připojený otvor aorty a aorty, a proto mají všichni pacienti různé stupně snížení saturace arteriálním kyslíkem. Stupeň redukce závisí na závažnosti obstrukce plicního krevního toku. Pokud je průtok krve v plicích normální nebo zvýšený a průtok krve do plicních žil je normální nebo zvýšený, je saturace arteriálního kyslíku pouze o něco nižší než je obvyklé a neexistuje klinická ani mírná cyanóza. Pokud je průtok krve v plicích snížen a průtok krve do plicních žil je snížen, je výrazně snížena saturace arteriálního kyslíku, dochází k 70% hypoxemie a na klinice je zřejmá cyanóza. Například defekt síňového septa je malý a zkrat zprava doleva je omezen. Vyskytuje se těžká žilní hypertenze a pravé srdeční selhání.
Kvůli dysplázii pravé komory samotná levá komora nese tělo, čerpací činnost plicní cirkulace, levá komora vyžaduje další práci, aby podpořila průtok krve velkým množstvím plicního oběhu, a nepřetržitá operace přetížení může vést k hypertrofii levého srdce, selhání levého srdce a plicnímu krevnímu toku. V redukovaných případech levá srdeční komora pouze zvyšuje objemovou zátěž a často nezpůsobuje srdeční selhání. Avšak v případě zvýšeného průtoku krve v plicích se levá srdeční komora často zvyšuje v důsledku chronického objemového zatížení, zvyšuje se konečná diastolická hodnota levé komory a snižuje se kontraktilní funkce myokardu. Zvětšení levé komory, srdeční selhání, pokud dochází k aortální koarktaci nebo aortálnímu odpojení, podporuje rozvoj hypertrofie levé komory a srdečního selhání.
Vývoj pravé srdeční komory se mění s velikostí defektu komorového septa a stupněm plicní stenózy. Obecně se vyskytuje plicní stenóza a malý defekt komorového septa. Plicní tepna do plic, snižující průtok plicní krve, malý počet pacientů s pouze mírnou nebo žádnou plicní stenózou, doprovázený velkým defektem komorového septa, více krve z levé komory do dobře vyvinuté pravé komory a plicní tepny, takže plíce Zvýšený průtok krve, vzácným případem není žádná ventrikulární defekt septa, plicní chlopňová chlopně, jediným průchodem krve do plic je patentovaná ductus nebo bronchiální tepna.
Prevence
Prevence tricuspidální atresie
Tricuspidální atrézie je komplexní cyanotická vrozená kardiovaskulární malformace s velmi špatnou prognózou a krátkým přežitím: 49,5% zemře do 6 měsíců po narození, 66% zemře do 1 roku a několik může přežít do 10 let. Výše jsou typem léze a stupně hemodynamické abnormality faktory, které určují prognózu. Symptomy modřin při narození jsou závažné a zkrat je menší v síňovém septu nebo interventrikulárním septu. 90% pacientů zemře do 1 roku věku, prognóza průtoku krve v krvi se zvyšuje Lepší, ale někteří pacienti zemřeli na srdeční selhání v rané fázi. Více než 50% pacientů, kteří podstoupili odpovídající chirurgický zákrok, může přežít do 15 let věku. V následné zprávě skupiny Fontanových chirurgů je pětiletá míra přežití 85. %, 10letá míra přežití je 78% a hlavními příčinami úmrtí jsou srdeční selhání, arytmie, infekce a reoperace. V současné době neexistuje účinné preventivní opatření. Hlavní klinickou diagnózou je odlišit ji od ostatních cyanotických vrozených srdečních chorob. Aby se s dítětem správně zacházelo včas.
Primární prevence
Vrozené srdeční onemocnění je způsobeno environmentálními faktory, genetickými faktory a vzájemným působením mezi nimi. Prevence genetických faktorů se zaměřuje především na předmanželské vyšetření, vyhýbání se manželství blízkých příbuzných a přijímání genetického poradenství. Ještě důležitější je najít způsoby, jak tomu zabránit a zabránit. Klíčovými faktory primární prevence jsou faktory prostředí, jako jsou virové infekce, drogy, alkohol a nemoci matek, které mohou během těhotenství způsobit nepříznivé změny v genetické predispozici, aby narušily interakci mezi faktory prostředí a genetickými faktory.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza: Včasná diagnóza vrozené srdeční choroby může být rozdělena do dvou kroků.
1 fetální diagnóza: během 16 až 20 týdnů těhotenství, buněčná kultura plodové vody, analýza chromozomů, genetická diagnostika a stanovení enzymatické aktivity, metabolity plodové vody, speciální aktivita proteinů a enzymů atd. Výše uvedená vyšetření byla provedena ženskou vaginální aspirací klků v 8 až 12 týdnech těhotenství, což má velký význam pro vrozené srdeční choroby způsobené mutacemi jednoho genu a chromozomálními aberacemi.
2 Kojenecká diagnóza: U narozených dětí by mělo být provedeno komplexní fyzické vyšetření, zejména kardiovaskulární systém by měl být pečlivě vyšetřen a mělo by být dále vyšetřeno srdečním ultrazvukem.
(2) Včasná léčba: Jakmile je v fetálním období potvrzena fetální diagnóza vrozené kardiovaskulární malformace, mělo by být těhotenství ukončeno včas. U některých dědičných enzymů nebo onemocnění metabolického deficitu by měla být příslušná náhradní terapie provedena brzy po narození a podmíněná nemocnice Genová terapie může být provedena, aby se zabránilo výskytu odpovídajícího onemocnění.
3. Tři úrovně prevence
Jakmile je vrozená srdeční choroba jasně diagnostikována, základní metodou léčby je provedení chirurgického zákroku k úplné korekci srdeční cévní malformace, čímž se odstraní patofyziologické změny způsobené deformitou. Ti, kteří nebyli operováni nebo dočasně neschopní operovat, by se měli podle stavu vyhnout přepracování. Aby se předešlo srdečnímu selhání, měla by být při srdečním selhání, prevenci a léčbě komplikací, u pacientů s vrozeným srdečním onemocněním při provádění invazivního vyšetření nebo léčby, včetně srdeční katetrizace, extrakce, tonzilektomie atd., Běžně používaná antibiotika, aby se zabránilo Infekční endokarditida.
Komplikace
Komplikace trikuspidální okluze Komplikace způsobují arytmii
Včasné komplikace po operaci Fontan u pacientů s tricuspidální atrézií mají pravé srdeční selhání, exsudaci hrudní tekutiny, hepatomegálii a ascites, většina z nich vymizí během týdne, ale přetrvává pleurální výpotek, většina pooperačních pacientů s purpurou zmizí U pacientů po operaci byla významně zvýšena aktivita aktivity, u pacientů po operaci byla provedena katetrizace pravého srdce, průměrný tlak v pravé síni byl 1,87 až 2,40 kPa (14 až 18 mmHg) a saturace arteriálním kyslíkem byla 87 až 92%, ale tato operace přetrvávala dlouhou dobu. Dynamické abnormality, jako je dysfunkce heterogenní chlopně, dlouhodobé zvýšení zátěže pravé síně, vedoucí ke zvětšení pravé síně, náchylné k arytmii, jako je síňová arytmie, ale většina případů má uspokojivé výsledky v rané fázi.
Příznak
Tricuspidální příznaky atresie Časté příznaky蹲踞 jev jugulární žilní engorgement neonatální cyanóza plicní krevní tok hodně nepřetržitého strojního šelestu novorozence sputum qi sputum sputum sputum edém
a) příznaky
Ve výskytu trikuspidální atrézie není rozdíl v pohlaví. Trikuspidální atrézie představuje 1% vrozené srdeční choroby. U kojenců, kteří umírají na vrozenou srdeční chorobu do 1 roku po narození, je trikuspidální atrézie 2,5%. Klinické projevy, příležitostná paralýza, cyanóza a děti starší 2 let mají často kluby, snížení krevního toku v plicích bylo nalezeno první den po narození, 85% pacientů bylo nalezeno během 2 měsíců Počáteční doba cyanózy je ukazatelem závažnosti obstrukce plicní tepny. Má prognostickou hodnotu. 80% pacientů s cyanózou v novorozeneckém období umírá do 6 měsíců. Přibližně polovina pacientů má anamnézu hypoxie, občasnou ztrátu vědomí a trikuspidální atresii. Délka života pacienta úzce souvisí s průtokem krve v plicích. Průtok krve v plicích je téměř normální. Doba přežití může být až 8 let. Průtok krve v plicích je obvykle pouze 3 měsíce po narození. Průtok krve je kratší než 6 měsíců. V normálních případech je doba přežití po narození mezi výše uvedenými dvěma situacemi: Keith et al uvedl, že 50% pacientů s tricuspidální atrézií může přežít do 6 měsíců, 33% přežije do 1 roku a pouze 10% může přežít do 10 let. Malý kanál, klinicky představovaný se systémovým žilní kongescí, krční žíla Agrese, hepatomegalie a periferní edém, v důsledku menšího krevního oběhu v plicích, se většina případů může objevit purpura z novorozeneckého období, dušnost po vyčerpání a může zaujmout polohu sputa nebo hypoxické mdloby, často více než 2 roky pacientů V případě klučení (špičky), zvýšeného průtoku krve do plic, je stupeň purpury snížen, ale často s dušností, rychlým dýcháním, náchylností k plicní infekci, často s kongestivním srdečním selháním, srdeční selhání je důležité pro trikuspidální atresii Jedním z projevů může být takový pacient, který se může projevit jako levé srdeční selhání nebo pravé srdeční selhání, první je většinou způsobeno zvýšeným tlakovým zatížením, částečně způsobeným nárůstem hmotnosti o kapacitní zátěži, nebo oběma faktory zvýšení tělesné hmotnosti a Jedná se o faktor zvýšení kapacity, který je způsoben většinou malým nebo nedostatkem provozu v místnosti.
(dvě) znaky
V době fyzického vyšetření, kromě cyanózy, kluby (špičky), hepatomegalie, otoků, jugulárních žilních a plicních edémů a dalších známek srdečního selhání, je vidět, že vrchol bije doleva a dolů, pulsace je zvýšena, rozsah je zvýšen, auskultace Když je zlepšen první srdeční zvuk vrcholu, jedná se o jediný zvuk, druhý zvukový signál srdce ve spodní části srdce je také jediný zvuk, intercostální levý sternální okraj III-IV nebo systolický proudový šum (výtokový trakt je úzký) nebo vonící reflux Sexuální šelest (defekt komorového septa); vrcholový slyšitelný a krátký diastolický burácení (zvýšený průtok krve v plicích, mitrální stenóza); sternální interkstální okluze vlevo a nepřetržitý strojový šelest (arteriální patent ductus arteriosus), ve středu diastolického bubnového hluku lze slyšet zvýšený průtok plicní krve.
(3) Patologická anatomie:
Když je trikuspidální ventil uzamčen, pravá síň nekomunikuje přímo s pravou komorou a levá síň je připojena k levé komoře prostřednictvím mitrální chlopně. Trikuspidální tkáň ventilu a otvor trikuspidální chlopně nejsou vidět v pravé síni a pravá síň je dole. Místo původní trikuspidální chlopně bylo nahrazeno svalovou tkání, která byla nejběžnější, představující 76%. Tkáňovitá tkáň představovala 12% a leták spojený s membránovou tkání představoval 6%. Tkáň je připevněna ke sputu a dalších 6% atrioventrikulárního septa je blokováno připevněním k tkáni letáku na pravé ventrikulární stěně. Vanpragh to nazývá Ebsteinův typ.
(1) Typ svalu
(2) Typ membrány
(3) typ klapky
(4) Ebsteinův typ
Anatomická klasifikace tricuspidální atresie
Vanpragh rozděluje nemoc na tři typy:
1 typ svalu: 84%, vykazující vláknitou depresi, mikroskopické vyšetření svalových vláken vyzařujících kolem,
2 typy membrán: 8%, doprovázené vedle sebe ušními boltci, zobrazující průhlednou vláknitou tkáň,
3Ebsteinův typ: 8%, pod pravým atriem je umístěna kapsa slepého konce vytvořená v pravé komoře, pravá síňová stěna je zesílena a zvětšena, levá síň je zvětšena, mezi síňem je patrný patentový foramen ovale, někdy jeden Síňový, špatný vývoj pravé komory, zejména v pravém komorovém přítokovém traktu, když je plicní tepna uzamčena, není vidět pravá komora, malý malý průměr pravé komory je jen několik milimetrů, pravá komora může mít nevyvinuté papilární svaly, levá a pravá komora může Existují defekty komorového septa různé velikosti. Pravá komora je také větší u větších defektů. Někdy je pod plicní chlopní vidět úzký tenkostěnný výtokový trakt pravé komory. V několika případech pravá komora chybí nebo je malá v pravé komůrkové stěně pod plicní tepnou. V prasklině je ve velmi malém počtu případů komora vyrovnána, mitrální chlopeň jezdí po vytěsněné ventrikulární přepážce a pravá komora je hlavní funkcí pro vypouštění krve. V tomto případě se lépe vyvíjí pravá komora na levé straně srdce. Levá komora na pravé straně je zakrslá.
V případě trikuspidální síně protéká levá a pravá síňová krev mitrální chlopní, takže mitrální chlopně je větší než normální, tvar chlopně je normální, ale někdy má 3 nebo 4 letáky a může projet komorovou přepážkou a některé V případě mitrální regurgitace, tendence k zvětšení levé komory a hypertrofie může být vzájemný anatomický vztah mezi aortou a běžnou plicní tepnou normální (typ I) nebo pravostranná dislokace (typ II), velmi málo dislokace levou rukou (typ III) Plicní tepna a plicní chlopně mohou být normální, ale může dojít ke stenóze plic, atresii nebo stenóze stenózy plic. Tricuspidální atresie je velmi odlišná. Vlad se dělí na tři typy podle anatomického vztahu aorty. Podle průchodnosti plicní tepny a velikosti defektu komorového septa existuje osm typů.
(1) plicní síně typu IA
(2) Plicní dysplazie typu IB s defektem komorového septa
(3) Plicní tepna typu IC normální s defektem komorového septa
(4) Plicní síň typu IIA
(5) Plicní chlopně typu IIB nebo subvalvulární stenóza
(6) Zvětšení plicní tepny typu IIC
(7) plicní nebo plicní stenóza typu IIIA (8) subaortální stenóza typu IIIB
Keithova metoda psaní pro tricuspidální atresii
Patofyziologie: Tricuspidální atrézie vytváří tři podmínky pro hemodynamiku:
1 systémová žilní krev se vrací do pravé síně, musí vstoupit do levé síně prostřednictvím defektu síňového septa nebo patentem foramen ovale. Pokud je vada malá, zvýšení systémového žilního tlaku vede k hepatomegálii a selhání pravého srdce.
2 systémová žilní krev a okysličená krev v plicní síni v levé síni úplně smíchané, aby způsobily různé stupně saturace arteriálního kyslíku, průtok krve v plicním oběhu se nemusí objevit purpura nebo mírná purpura, plicní arteriální stenóza, těžká purpura,
3 dysplazie pravé komory, komorová dutina je velmi malá, takže levá komora nese ventrikulární funkci na obou stranách komory, často se zvětšuje a představuje selhání levého srdce, asi 20% pacientů s trikuspidální atrézií v důsledku stenózy plicní tepny, klinická prezentace Purpura, v jiných případech, normální nebo zvýšený průtok plicní krve může nastat při srdečním selhání nebo plicní cévní obstrukční nemoci, případ pravé aortální dislokace aorty, zejména pokud je plicní tepna tlustá a doprovázená aortální koarktací nebo dysplasií, pak V časném postnatálním období zemřel na těžké srdeční selhání, zhoršily se plicní vaskulární obstrukční léze a postupně se snižoval průtok krve v plicích a postupně se také zvyšovala purpura.
Diagnóza typických případů zahrnuje cyanózu brzy po narození, elektrokardiogram ukazující osy levé komory, pravou síň a hypertrofii levé komory, rentgen hrudníku vykazoval plicní ischémii, normální nebo mírně normální srdce, v kombinaci s echokardiografií, obecně Diagnóza může být potvrzena.Kardiální katetrizace a kardiovaskulární angiografie se obvykle provádějí před rozhodnutím chirurgického plánu, kromě diagnostiky také rozumí tlaku plicní tepny, rezistenci a vývoji malých krevních cév, což je užitečné pro stanovení možností léčby.
Přezkoumat
Kontrola trikuspidální okluze
1. RTG vyšetření Tricuspidální okluze RTG hrudníku vykazovala různé rysy, pozitivní poloha viditelného stínu srdce je bota nebo ovál, charakteristická je skutečnost, že pravý okraj srdce je rovný, často nepřesahuje stín páteře, morfologie levého okraje Tupý tvar je mírně čtvercový, vrchol je vyvýšený a srdce je propadlé. Pokud je cévní pedikus velké cévy úzký, laterální řez ukazuje, že přední okraj srdce je rovný, daleko od hrudní stěny, zadní okraj překrývá páteř a cévní pedikus je úzký. Srdeční stín dislokace aorty může mít tvar vejce. V několika případech může být srdeční kontura podobná tetralogii Fallota. Ve většině pacientů může být srdeční stín normální nebo mírně zvětšený, plicní průtok krve je menší a plicní struktura je snížena. Postupně se zvyšoval, průtok krve v plicích se zvyšoval a plicní struktura se zvyšovala.
2. Elektrokardiogram Charakteristikou EKG je odchylka levé osy, hypertrofie a deformace levé komory, což je velmi užitečné pro diagnostiku trikuspidální síně, 80% případů vykazuje výšku nebo rozšíření P zářezu a hypertrofie pravé síně je obvykle vysoká. Prudká P vlna je klinicky v případě kojenců s cyanózou a elektrokardiogramu s hypertrofií na levé ose a na levé komoře vysoce podezřena na trikuspidální atrézii, protože v případě trikuspidální atrézie má 90% elektrickou osu Hypertrofie levé a levé komory, progresivní progresivní zhoršení s časem, normální odchylka plicní osy nebo pravá odchylka.
3. Echokardiografie Echokardiografie je hlavní metodou pro diagnostiku trikuspidální atresie, pomocí dvourozměrné echokardiografie lze přesně pochopit anatomické rysy trikuspidální chlopně a lze určit přítomnost nebo nepřítomnost defektu síňového septa a defektu komorového septa. Může také přesně měřit velikost komory a dutiny. Onemocnění obecně ukazuje, že trikuspidální křivka zmizí. Čtyřkomorový pohled nevidí trikuspidální echo, echa interatriálního septa je přerušena a horní část komory je přerušena. Přerušení ozvěny, echokardiografie a Dopplerovo vyšetření ukázalo, že průtok krve z pravé síně do levé síně a poté do levé komory, aktivita mitrální chlopně se zvýšila, pravá síně, levé síně, zvýšená dutina levé komory, pravá komora Malý nebo zmizel, kromě toho tímto vyšetřením, aby se pochopil vztah mezi levou a pravou komorovou dutinou a velkými krevními cévami, aby se určila přítomnost nebo nepřítomnost plicního chlopňového otvoru a stenózy aortální chlopně, ale také k diagnostice kombinovaných malformací, jako je patent ductus arteriosus, aortální atrofie Úzká, aortální dysplázie, odpojení aortálního oblouku, atresie aortální chlopně.
Dopplerova echokardiografie může sledovat směr proudění krve v srdeční komoře a velkých krevních cévách a měřit tlakový gradient mezi pravou komorou a plicní tepnou (nebo aorta) na obou stranách meziobratla.
4. Magnetická rezonance magnetická rezonance může přesně odrážet velikost srdeční komory, tvar aorty, vztah atrioventrikulárního spojení, polohový vztah mezi levou a pravou komorou a aortu, což je užitečné pro rozlišení typu trikuspidální atresie, jako je typická tříbodová síň Okluze pravého atrioventrikulárního sulku je hluboká a plná tuku. Zobrazování magnetickou rezonancí ukazuje místo trikuspidální chlopně jasnou lineární nebo trojúhelníkovou strukturu.V membranózní nebo Ebsteinově malformační trikuspidální atresii se porovnává pravý atriální sulkus. Přibližování světla je normální.
5. Srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie pro trikuspidální atresii, srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie může poskytnout více informací než echokardiografie, obvykle by měla být klasifikována jako rutinní vyšetření, pravý srdeční katetr může vstoupit do levé síně nedostatkem místa Pravý síňový tlak je vyšší než levý síň. Rozdíl tlaku je nepřímo úměrný průměru síňového septa.Vada je malá, tlakový rozdíl je velký, obsah kyslíku v arteriální krvi je snížen a obsah kyslíku v krvi v levé síni, levé komoře, plicní tepně a aortě je stejný.
Srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie jsou diagnostikovány hlavně podle následujících bodů:
1 pravý srdeční katétr nemůže vstoupit do pravé komory z pravé síně, ale může vstoupit do levé síně, levé komory přes provoz srdeční místnosti;
2 Protože krev je smíchána v levé síni, levá síň, levá komora a hlavní, nasycení plicního kyslíku jsou podobné;
3 tlak pravé síně je stejný nebo větší než tlak levé síně, 4 selektivní angiografie pravé síně.
6. Selektivní angiografie pravé síně ukazuje, že kontrastní látka vstupuje do levé síně z pravé síně, z levé komory, poté do plicní tepny a aorty, levé síně, levé komory a aorty se vyvíjí brzy a pravá komora není okamžitě vyvinuta, což způsobuje, že správná poloha je na pravé straně. Komorová část tvoří ostrou špičatou trojúhelníkovou průsvitnou oblast, která se nazývá „pravá komora“ „okénková díra“. Je to charakteristický projev angiografie. Někdy angiografické vyšetření může ukázat defekt komorového septa, pravou komorovou dutinu a výtokový trakt a plicní tepnu. Kromě toho lze zobrazit dvě. Vztah a umístění aorty, angiografie levé komory může určit přítomnost nebo nepřítomnost mitrální regurgitace.
Diagnóza
Diagnóza tricuspidální síně
Diagnóza
Onemocnění představuje klinické příznaky, jako je purpura, dušnost a únava. Elektrokardiogram ukazuje hypertrofii levé osy a levé komory. Vlna P je vysoká a široká. Mělo by se vysoce předpokládat, že může dojít k trikuspidální atresii, katetrizaci pravého srdce a angiografii, ultrazvuku. Kardiogramové vyšetření může jasně diagnostikovat nemoc.
Diferenciální diagnostika
Potřeba tetralogie Fallota, Ebsteinovy malformace, dislokace aorty, plicní síně s integritou komorového septa, těžká plicní stenóza s dysplázií pravého komorového systému, trikuspidální stenóza s defektem komorového septa, jediná komora s plicní stenózou, aortální transpozice s Byla identifikována stenóza plicní arterie, dvojitý výtok pravé komory a jednoduchá komora.
