Kraniofaryngiom
Úvod
Úvod do kraniofaryngiomu Kraniopharyngiom je běžný embryonální reziduální tkáňový nádor, který se vyvinul z epiteliálních buněk kraniofaryngiomu tvořeného ektodermem. Je to nejčastější vrozený nádor v mozku a druhý v selárním nádoru. Výskyt u dětí, dospělí jsou méně časté, vyskytují se v sedle, což představuje 5 až 7% celého intrakraniálního nádoru, což představuje 12 až 13% dětí s intrakraniálními nádory, což jsou hlavní klinické rysy hypotalamo-hypofyzární dysfunkce Zvýšený intrakraniální tlak, poruchy zraku a zraku, diabetes insipidus a neurologické a psychiatrické symptomy lze jasně diagnostikovat pomocí CT. Hlavní léčba je chirurgické odstranění nádoru. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,021% Vnímaví lidé: dobré pro děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: meningitida, poruchy vědomí, hydrocefalus, diabetes insipidus, šok, epilepsie, krvácení do horní části gastrointestinálního traktu
Patogen
Příčina kraniofaryngiomu
Genetické faktory (30%)
Onemocnění je vrozené onemocnění, které roste pomalu. Když se vyvíjí normální embryo, protáhlá trubice spojující Rathkeho vak a původní ústní dutinu je kraniopharyngiom, která postupně s vývojem embrya a zbytkovou částí přední stěny Rathke vaku postupně mizí. V uzlech se mohou zbytkové skvamózní epiteliální buňky degenerovaného kraniofaryngiomu stát původem výskytu kraniofaryngiomu, takže kraniofaryngiom se může vyskytovat ve hltanu, sfenoidálním sinu, sedle, sedle a třetí komoře, Někteří mohou napadnout zadní fosílii.
Fyzikální a chemické faktory (30%)
Z mnoha fyzikálních mutagenních faktorů je nejrozšířenější a nejúčinnější paprsek. Záření použité pro mutagenezi zahrnuje ionizující záření a neionizující záření. Některé chemikálie, jako je záření, mohou v organismech způsobit genetické mutace.
Biologické faktory (30%)
Činnost jakéhokoli jiného zvířete, rostliny nebo mikrobu, která ovlivňuje růst, morfologii, vývoj a distribuci organismu, je typem ekologického faktoru, který lze rozdělit na intraspecifické a mezidruhové vztahy.
Patogeneze
1. Patogeneze Pokud jde o organizaci kraniofaryngiomu, v současné době jsou obecně přijímány dvě teorie.
(1) Vrozená reziduální teorie: Jedná se o široce přijímanou teorii histogeneze. Erdheim nejprve pozoroval, že v uzlech normální hypofýzy jsou zbytkové skvamózní epiteliální buňky. Předpokládá se, že kraniofaryngiom pochází z těchto zbytkových epitelových buněk. Ve druhém týdnu embryonální periody se doplnila původní dutina ústní, aby se vytvořila hluboká slepá kapsa zvaná Rathkeho sáček, a jak se dále vyvíjelo, spodní část Rathkeho sáčku se zúžila a ztenčila, což se nazývá kraniofaryngiom. Nebo hypofýza, za normálních okolností, embryo postupně zmizelo za 7-8 týdnů po embryu a ve vývojovém procesu se často objevují malá hnízda epiteliálních buněk, která se stává tkáňovým zdrojem kraniopharyngiomu.
(2) Šupinatá epiteliální metaplasie: V roce 1955 Luse a Kernohan pozorovali 1364 pitevních hypofyzárních žláz a zjistili, že pouze 24% mělo šupinatá hnízda epitelových buněk a jejich incidence se zvyšovala s věkem a u osob mladších 20 let. Výskyt šupinatých hnízd je velmi nízký, proto se domnívají, že šupinaté hnízdo je produktem metaplasie hypofýzy, nikoli embryonálních zbytků. Kromě toho lidé pozorovali směs buněk hypofýzy a skvamózních epiteliálních buněk a viděli Mezi nimi existuje nadbytek a tento objev také podporuje metafyzickou doktrínu.
2. Patologické změny Objem kraniofaryngiomu je obecně velký, tvar nádoru je často sférický, nepravidelný nebo nodulární expanze, žádná zřejmá obálka, jasné hranice, významné rozdíly v rozsahu, většinou cystická multiatriální síla Nebo částečná cystika, několik z nich je podstatných, pouze malé množství malých cyst, nádoru šedavě červená, cystová tekutina může být žlutá, hnědá, hnědá nebo bezbarvá, jako například prasknutí cysty, přetečení cystové tekutiny, může způsobit meningitidu a arachnoid Zánět, cystickí lidé se většinou nacházejí na sedle a cystická část je často nad parenchymem. Povrch cystové stěny je hladký a tloušťka je jiná. Tenký může být průsvitný, s několika šedavě bílými nebo nažloutlými hnědými kalcifikačními skvrnami nebo kalcifikovanými skvrnami. Může být osifikován do tvaru skořápky ve tvaru skořápky. Obsahem tobolky jsou degenerované zbytky epitelových buněk (keratinová látka). Cystická tekutina je olejovitá nebo zlatožlutá kapalina obsahující blikající plovoucí krystaly cholesterolu, obvykle 10 až 30 ml. Více než 100 ml je nádorový parenchym často umístěn v dolním zadním, nodulárním, obsahujícím kalcifikaci, někdy hustou a tvrdou, často spojovanou s intrakraniálními důležitými krevními cévami, hypofýzou, vizuální cestou a přední třetí komorou Dotažení a lisování výše uvedené struktury, oteklé Nádor může také způsobit, že gliové reakční pásmo mozkové tkáně vytvoří pseudo-obálku, někdy může být papilární do hypotalamu. Když je nádor tažen chirurgickým zákrokem, může způsobit poškození hypotalamu. Podstatný nádor se nachází v sedle nebo ve třetí komoře. Je menší než cystický člověk.
Morfologii nádorové tkáně lze rozdělit na dva typy: smaltovaný a šupinatý typ, smaltovaný typ je běžnější, hlavně u dětí, nejvzdálenější vrstvou tohoto typu jsou sloupcové epitelové buňky, které se postupně pohybují směrem ke středu a vnější vrstva je podobná plotu. Vrstvené buňky jsou uspořádány ve volných hvězdicových buňkách. Nádorová tkáň má často degenerativní změny, keratinizaci a malé cysty. Poté, co oddělené buňky ve vaku absorbují vápník, jsou mnohé rozptýlené kalcifikace výraznými znaky kraniofaryngiomu. Téměř všechny kraniofaryngiomy. Kalcifikace může být viděna pod mikroskopem. Ve většině případů je kalcifikace nalezena během radiologie. Kraniofaryngiom často vyčnívá z papilární tkáně do sousední mozkové tkáně (zejména hypotalamu), čímž je nádor úzce spojen s těmito mozkovými tkáněmi. Proto se operace často nedá zcela snadno odstranit: Šupinatý typ papily je složen z dobře diferencovaných skvamózních epiteliálních buněk, které jsou bohaté na fibrovaskulární matrici, a buněčná membrána je přirozeně štěpena nebo je v důsledku praskání léze vytvořen pseudopapilární tvar. Keratinizované kuličky ne-emailového typu, kalcifikace, zánětlivá reakce a depozice cholesterolu, tento typ jsou většinou solidní nádory, příležitostně hlášený kraniofaryngiom roste rychle, invazivní recidiva, ale Matematiky nebyly považovány za maligní transformace, některé z elektronového mikroskopu anaplastický nádorových projevů, v tkáňové kultuře přes sklon k balónu, ale téměř žádné mitotická aktivita.
Existují rozdíly v umístění krevního zásobení kraniofaryngiomu. Krevní zásobení nádoru v sedle je hlavně z malé tepny předního oběhu Willisova prstence. Rovněž se předpokládá, že krevní zásobení je zajištěno přímo z vnitřní krční tepny a zadní komunikační tepny, ale kraniofaryngu Nádor zkumavky nedostává krevní zásobu z zadní mozkové tepny (nebo bazilární tepny), pokud není nádor blízko dna třetí komory, kde krevní céva dodává krev. Krvná zásoba nádoru uvnitř sedla je z malé pronikající tepny vnitřní krční tepny kavernózního sinusu.
Nádor roste a může potlačovat zrakový nerv, hypofýzu, dolní část třetí komory, hypotalamus a dokonce blokovat interventrikulární póry na jedné nebo obou stranách, což způsobuje obstrukční hydrocefalus. Většina nádorů sedlového typu je značná a objemná. Malý, brzy omezený na sedlo může přímo komprimovat hypofýzu a pozdější růst může ovlivnit optický nerv, optický chiasmus a třetí komoru.
Prevence
Prevence kraniofaryngiomu
1. Kraniofaryngiom v psychologickém ošetřovatelství se vyskytuje hlavně u dětí a mladých lidí. Jejich psychologická snášenlivost je nízká. Jakmile jsou diagnostikována, psychologická zátěž je velmi těžká, což lze snadno vyvolat strach a pesimismus. Kromě toho má kraniotomie určitá rizika a pacienti často mají Pociťuje neklid, strach a podráždění, ovlivňuje odpočinek a spánek, a dokonce i odmítá chirurgický zákrok, musí sestra trpělivě odpovědět na různé otázky pacienta, zbavit pacientových ideologických obav a uvést úspěšné případy, aby prokázala důvěru pacientů k překonání nemoci.
2. Hodnocení zorného pole zorného pole pro kraniopharyngiom v důsledku přímého útlaku zrakového nervu, optického chiasmu a optického traktu, 70 až 80% pacientů má zrakovou ostrost, poruchu zorného pole, sestry mohou zpočátku porozumět zraku pacienta, zornému poli, specifickým metodám : Nechte pacienta dívat se přímo dopředu, prsty se pohybujte v horním, dolním, levém a pravém směru, zkontrolujte zorné pole pacienta a používejte index rukou v různých vzdálenostech před pacientem (např. 1 m, 2 m, 3 m atd.). Po zaznamenání byla vyhodnocena zraková ostrost a porovnána s pooperační zrakovou ostrostí.
3. Pozorování hypothalamických lézí Vývoj kraniofaryngiomu do sedla se zvětšuje na dno třetí komory a hypothalamus je stlačený. Výsledkem mohou být příznaky diabetes insipidus, vysoká horečka, kóma atd. Objem moči pacienta 3 dny před operací poskytuje digitální základ pro pooperační pozorování diabetes insipidus.
4. U pacientů s vysokým intrakraniálním tlakem by měla být dehydratační činidla a diuretika podána okamžitě, aby se snížil intrakraniální tlak. Tito pacienti by měli být připraveni na chirurgický zákrok co nejdříve.
5. Před operací by pacienti s hypopituitarismem měli věnovat pozornost doplnění dostatečného množství glukokortikoidů, aby se zabránilo hypofýze. Jiné hypofyzární hormony nemusí být doplněny, protože mnoho pacientů se může zotavit z pooperační hypofyzární funkce. Pokud po operaci stále existuje hypopituitarismus, měla by být provedena odpovídající léčba.
Komplikace
Kraniofaryngeální komplikace Komplikace meningitida porucha vědomí hydrocefalus diabetes insipidus šok epilepsie horní gastrointestinální krvácení
Kraniofaryngiom má pomalý růst a dlouhý průběh nemoci, která poškozuje hlavně strukturu dolního a okolního hypotalamu, způsobuje endokrinní dysfunkci, zrakovou ostrost, poškození zorného pole a zvýšený intrakraniální tlak. Léčba je hlavně chirurgie. Obvyklé pooperační komplikace jsou následující:
Střední vysoká horečka
Vysoká horečka pacienta přetrvává, je v bezvědomí a prognóza je špatná. Obvykle je léčena symptomaticky. Důvody mohou být: 1 poškození hypothalamické funkce při resekci kraniofaryngiomu, způsobující hypertermii v důsledku termoregulační dysfunkce; 2 cystický nádor Cysta tekutina stimuluje meninges a hypothalamus k produkci aseptické meningitidy; 3 cerebrospinální tekutina v krvi způsobená chirurgickým zákrokem způsobuje horečku.
Pečlivě sledujte typ a trvání tepla po operaci, rozlište mezi centrální hypertermií a plicemi, vysokou horečkou způsobenou infekcí močových cest a používejte hypnotika s opatrností u pacientů s horečkou, abyste předešli narušení vědomí, ledové polštářky po hlavě, ledovou čepici nebo tělesný led Deka, nepřetržité sledování anální teploty, tělesná teplota je rychle kontrolována pod 38,5 ° C, což je způsobeno hypothalamickým zraněním během chirurgického zákroku.
2. Porucha vědomí
Hlavně kvůli zhoršenému hypotalamu nebo zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, zvýšenému intrakraniálnímu tlaku: 1 pooperační obstrukce sraženiny akvaduktu způsobené hydrocefalem, 2 chirurgická hemostáza způsobená subdurálním hematomem nebo epidurálním hematomem, 3 chirurgická stimulace Nebo elektrolytová nerovnováha způsobila sekundární mozkový edém, sestry by měly pečlivě sledovat změny v mysli pacienta a žácích, zejména do 72 hodin po operaci, aby sledovaly, zda má pacient nevolnost, zvracení a zvýšené napětí v ráně, ztuhlost krku a další příznaky, drenážní trubici udržujte v klidu, věnujte pozornost Sledujte barvu a množství drenážní tekutiny Pro ty, kteří mají poruchu při vědomí, použijte metodu Glasgow kómatu pro vyhodnocení stupně vědomí, včasného objevení a včasného a správného ošetření.
3. Diabetes insipidus
Tato komplikace je téměř nevyhnutelná u pacientů s totální resekcí nádoru nebo radikální subtotální resekcí, která je způsobena poraněním hypofýzy během chirurgického zákroku, po poškození hypofýzy je uvolnění ADH třífázové, zpočátku je ovlivněna stopka hypofýzy. Vyčerpání ADH po poranění snižuje kolaps moči, po degeneraci axonální končetiny hypofýzy uvolňuje superfyziologický ADH, tento proces uvolňování je obvykle 48-96 hodin po poranění hypofýzy, pokud je pacientovi dlouhodobě působící rezistence (olejová látka) Diuretický přípravek (obvykle podávaný krátkodobě působící vasopresin) může způsobit endogenní uvolnění ADH a způsobit snížení renálních funkcí, když je hormon uvolněný degenerovanými nervovými zakončeními vyčerpán, znovu se objeví, obvykle diabetes insipidus Léčba je následující: několik dní až 2 týdnů, ale vyskytuje se také několik případů trvalého diabetes insipidus.
(1) Zaměření na pozorování pacientů s polydipsií, polyurií, polydipsií a jiným výdejem moči, specifickou gravitací moči, záznamem 24h dovnitř a ven, podle množství tekutiny přidané do kapaliny, objem moči <5000 ml / d, lze použít bez drog, vědomé lidi 嘱Pijte více vody, dementní, 2 až 3 hodiny po chirurgickém zákroku, aby se zavedla žaludeční trubice, přidala se voda a výživa, objem moči> 5000 ml / d, měrná hmotnost moči <1,005, subkutánní injekce pituitrinu 5U subkutánně, jednou / d nebo moči Narušení 0,3 ml, 1krát / d, intramuskulární injekce, kolaps moči, světlo obvykle první při podání hydrochlorothiazidu (hydrochlorothiazid), orální léčba karbamazepinem, v závažných případech lze aplikovat krátkodobě působící vazopresin, během kterého je třeba věnovat pozornost kontrole množství tekutiny Chcete-li zabránit otravě vodou (v tuto chvíli může mít pacient otoky, křeče atd.).
(2) Pravidelně měří sérový sodík, draslík, chlor, rychlost vazby kysličníku uhličitého, pH a dusík močoviny v krvi. Elektrolyt se měří každých 12 hodin po 3 až 5 dnech po chirurgickém zákroku. Pokud je elektrolyt ztracen, lze jej normálně doplnit; Retence (zvýšená hladina sodíku v krvi a zvýšený osmotický tlak) by měla omezit příjem sodíku; pacienti s nízkým obsahem sodíku a nízkým obsahem chloru by měli být doplněni chloridem sodným, aby se zabránilo opuchu mozku, aby se zabránilo hypokalémii způsobené perorálním chloridem draselným, 1000 ml chlorace Draslík 1g navíc musí udržovat draslík, vápník a cukr na normální úrovni.
Porucha oběhu
Předoperační pacienti se zjevnou dysfunkcí hypofýzy, náchylní k akutnímu adrenálnímu kortikálnímu selhání po operaci, pacient je ve šoku, léčba spočívá v přidání hormonů před operací, pooperační selhání při podávání vysokých dávek hormonů kůry nadledvin, které mohou nejen Snížení krize může také snížit hypotalamickou odpověď a otok mozku, má rovněž pozitivní účinek na prevenci centrální hypertermie, avšak za účelem snížení komplikací, jako jsou infekce a gastrointestinální krvácení, by mělo být dávkování postupně snižováno 4 dny po operaci. Udržovací dávka byla postupně zastavena po 2 týdnech (s výjimkou pacientů se zjevnou dysfunkcí hypofýzy).
5. Epilepsie
V důsledku chirurgického traumatu a hypothalamické trakce se epilepsie objevila po probuzení anestézie, perorálním podání fenytoinu sodného 0,1 g, 3krát / d před operací, intramuskulární injekcí 10 mg nebo fenobarbitálu 0,1 g pro prevenci, chirurgický zákrok Po sledování EEG nebo pozorování ústního záškubení, třesu víček, záškubů prstů a dalších příznaků je abnormalita detekována bezprostředně před křečí, opakované léky během záchvatů, zatímco jsou dýchací cesty otevřené, což dává inhalaci kyslíku, aby se zabránilo hypoxii mozkové tkáně .
6. Gastrointestinální krvácení
Pacient může mít melenu, hematemézu nebo dokonce akutní perforaci žaludku po reflexu způsobeném erozí žaludeční sliznice po ulceraci dolního thalamu, ulceraci způsobenou krvácením z horní části gastrointestinálního traktu a velkým množstvím kortikosteroidů.
Pooperační aplikace cimetidinu, přísné sledování krevního tlaku, pulsu a barvy stolice, přítomnost žaludeční trubice, pozorování trávení potravy v žaludku a zbarvení žaludeční šťávy, náhlá hemateméza, melena, tepová frekvence, krevní transfúze, ledová voda Žaludek, injekce trombinu 1000IU do žaludku, jednou / 4 hodiny, a aplikace omeprazolu, cimetidinu atd., Krevní transfúze, aplikace hemostatik, blokátorů H2 receptorů a nalačno, gastrointestinální dekomprese , zastavit hormony atd., pokud je to nutné, chirurgickou léčbu, takže krvácení je řízeno včas.
7. Aseptická meningitida
Obsah nádorového vaku je způsoben přetečením meningů během operace. Z tohoto důvodu by měl být nádor během operace co nejvíce odstraněn a cysta může být opakovaně omývána solným roztokem. Po operaci může být mozkomíšní tekutina vypuštěna bederním vpichem. Příznaky, jako je horečka, mohou také pomoci.
8. Zrakové postižení
Intraoperační poškození zrakové cesty a krevních cév, které dodává, může způsobit poškození zraku, zejména u předního zadního typu nádoru, což je třeba poznamenat.
9. Funkce hypofýzy je nízká
Předpokládá se zejména dysfunkce hypofýzy před operací, která se obvykle obtížně zotavuje, u dětí s růstovou retardací, krátkou postavou, sexuální dysplázií atd., Ošetření štítných hormonů a dalších léků a posílení cvičení, se očekává, že budou mít určitý stupeň zotavení, ale ne pochopení Velké.
10. Ostatní
Komplikace nitroděložního radionuklidového vnitřního ozáření u kraniofaryngiomu lze shrnout do: poškození optického nervového přechodu, optického traktu, hypotalamu, záření nekrózy mozkové tkáně, vaskulární embolizace a nádorů indukovaných radioterapií atd. Opakování nádoru nebo smrt.
Příznak
Příznaky kraniofaryngiomu Časté příznaky: únava, ztráta hmotnosti, polydipsie, odmítnutí jídla, polyurie, nepozornost, vysoká horečka, intrakraniální hypertenze, atrofie bradavek, ... silná bolest hlavy
Kraniopharyngiom lze vidět v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje ve věku 6 až 14 let. Většina kraniofaryngiomů občas roste, takže celkový růst nádoru je pomalý a symptomy se vyvíjejí pomalu. Malé množství kraniopharyngiomu roste. Rychlý, jeho průběh nemoci je také rychlejší, jeho klinické projevy zahrnují následující aspekty: účinek zabírání nádoru a vysoký intrakraniální tlak způsobený obstrukcí interventrikulárních pórů; šlápnutí nádoru, poškození zraku způsobené zrakovým postižením; hypothalamus komprese nádoru, Hypotalamicko-hypofyzární dysfunkce způsobená hypofýzou, neurologické a psychiatrické symptomy způsobené invazí nádorů a jinými mozkovými tkáněmi mají následující pět aspektů:
1. Zvýšený intrakraniální tlak
Objem kraniopharyngiomu je velký. Jako léze zabývající se intrakraniálním prostorem může přímo zvýšit intrakraniální tlak prostřednictvím hromadného účinku. Kraniopharyngiom může také komprimovat třetí komoru, blokovat interventrikulární pór a vytvořit intrakraniální Zvýšený tlak, který může být hlavní příčinou vysokého intrakraniálního tlaku, příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou častější u dětí, nejčastější projev je bolest hlavy, může být lehký a těžký, více než brzy ráno, doprovázený zvracením, tinnitem, Závratě, fotofobie, otoky optických disků, obrna nervů atd., Může mít také horečku, návaly obličeje, pocení a další projevy autonomní dysfunkce, bolesti hlavy jsou většinou umístěny ve sputu, ale také difúzní a na zátylku, záři.
Před uzavřením dětských stehů se stehem oddělí, zvětší se obvod hlavy, odstřihne se ostřelovač, ožehnou se skalpové žíly atd., Většina pacientů s intrakraniální hypertenzí jsou větší cysty a nádory jsou nuceny do třetí komory, obstrukční komory Intersticiální póry mohou také způsobit obstrukční hydrocefalus. Protože vnitřní tlak cysty může být změněn sám o sobě, někdy se příznaky intrakraniální hypertenze automaticky zmírní. Občas se protrhne intratumorální cysta a únik cystové tekutiny do subarachnoidálního prostoru může způsobit chemickou meningitidu. A arachnoiditida, projevující se jako náhlá bolest hlavy, zvracení, s meningálním podrážděním, jako je odpor krku, pozitivní Keningovo znamení, leukocytóza v mozkomíšním moku, horečka atd., Pozdní zvýšená intrakraniální hypertenze může způsobit kómu.
2. Výkon komprese zrakového nervu
Mezi projevy patří ostrost zraku, změny zorného pole a změny pozadí. Nádory sedlového typu mají různé kompresní body kvůli jejich různým směrům růstu, díky kterým jsou defekty zorného pole velmi variabilní, což mohou být kvadrantové defekty, hemianopie, tmavé skvrny atd. Může způsobit defekty zorného pole, společnou stranou je jednostranná hemianopie, jako je například vidění dolní kvadrantu jednostranná hemianopie, což naznačuje, že komprese shora dolů, stupeň poškození na obou stranách může být nekonzistentní, jako například nádor utlačuje pouze jednu stranu paprsku, stejný Pokud je nádor silně represivní, může docházet k hemianopii, může dojít k primární atrofii zraku, pokud nádor napadne třetí komoru a způsobí hydrocefalus a zvýšený intrakraniální tlak, může dojít k sekundární optické atrofii a může být postižen motorický nerv. Symptomy jako dvojité vidění, nádory sedlového typu odspodu k útlaku optického chiasmu, které mají za následek poruchy zorného pole a nádory hypofýzy, ztrátu vidění a optickou atrofii, někdy kvůli krvácení při infarktu v průsečíku průniku, poruchy krevního oběhu způsobují náhlou slepotu, Edém optického disku je vzácný u lidí s optickou atrofií. Foster-Kennedyho syndrom se může objevit, když nádor roste na jednu stranu, a děti mají vady zraku. Mnoho nepřitahují pozornost, dokud to bylo objeveno pouze tehdy, pokud závažné poruchy vidění.
3. Příznaky hypotalamu
Kraniofaryngiomová komprese hypotalamu a hypofýzy může také způsobit celou řadu endokrinních a metabolických poruch a hypothalamické dysfunkce: destrukce tumoru supraoptického jádra nebo neurohypofýzy, může způsobit diabetes insipidus, incidence asi 20%; invaze do hypotalamu Žízeň centrum může způsobit, že pacient má polydipsii a polydipsii nebo žízeň, invaze nádoru a saturace centrum může způsobit polyfágii nebo anorexii; invaze tumoru a termoregulační centrum může způsobit horečku, poškození tumoru a portální systém hypofýzy nebo přímé Invaze hypofýzy může způsobit hypopituitarismus, destrukce tumoru hypotalamických TRH, CRH, GnRH neuronů může způsobit deficit TSH, ACTH a gonadotropinů, poškození tumoru a hypothalamické inhibiční neurony mohou způsobit hypofyzární funkci Hypertyreóza, běžné projevy sexuální precocity, akromegalie, prohloubení pigmentace kůže, hyperkortisolismus atd., Někteří pacienti mají obezitu, letargii, duševní poruchy, vazomotorickou dysfunkci a další příznaky.
(1) Syndrom reprodukční inkompetence vyvolaný obezitou: řídící funkce a reprodukční aktivita uzlů v hypotalamu a je dokončena gonadotropinem v přední hypofýze; trychtýř a šedé uzliny souvisejí s metabolismem tuků. Komprese a destrukce, klinické mohou vyvolat obezitu, pohlavní orgány dětí se nevyvíjejí, sexuální touha dospělých zmizí, ženy zastaví menstruaci, poruchy laktace, zmizí sekundární sexuální charakteristiky.
(2) abnormální regulace tělesné teploty: klinické poškození zadní hypotalamu je charakterizováno nízkou tělesnou teplotou (35 ~ 36 ° C), malý počet pacientů může mít zimnici, přední strana hypotalamu může způsobit centrální hypertermii (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: projevuje se zvýšeným výdejem moči, až několik tisíc mililitrů nebo dokonce 10 000 ml denně, takže velké množství pitné vody, děti v noci snadno trampolínové, diabetes insipidus způsobuje poškození nádoru, supraoptické jádro, paraventrikulární jádro, hypothalamus - Hypofyzární svazek nebo neurohypofýza způsobuje sníženou nebo nedostatečnou sekreci antidiuretického hormonu (ADH), ale polyurie je spojena s normální sekrecí ACTH. Pokud je přední hypofýza poškozena současně, sekrece ACTH je snížena, takže nedochází ke kolapsu moči, někdy kvůli Pokud je současně zničeno hypothalamické žízeň, může vzniknout diabetes insipidus se syndromem žíznivého pocitu. Přestože má pacient kolaps moči a vysokou permeabilitu v plazmě, nemá žízeň. Osmotický tlak moči při zákazu pití mírně nezvyšuje nebo mírně stoupá. , snížení objemu krve, hypernatremie, pacienti mohou vyvolat bolesti hlavy, tachykardii, podrážděnost, zmatenost, ochrnutí a dokonce i kómu, někdy mohou způsobit epizody hypotenze.
(4) letargie: vidět v pokročilých případech, světlo se může probudit, těžké lidi spí celý den.
(5) Psychiatrické příznaky: jako je zapomnětlivost, nepozornost, fikce atd., Které se vztahují k poškození hypothalamicko-mezního systému nebo hypothalamického frontálního laloku, běžnější u dospělých.
(6) bulimie nebo odmítnutí potravy: centrální nervový systém hypothalamického jádra může mít bulimii (obezita pacienta) a zatmění ventrolaterálního jádra může mít anorexii nebo odmítnutí (ztráta pacienta), klinické srovnání Zřídka vidět.
(7) Hyperprolaktin (PRL): V malém počtu případů nádor ovlivňuje hypotalamus nebo stonek hypofýzy, což má za následek sníženou sekreci inhibitoru prolaktinu (PIF), zvýšenou sekreci PRL buněk v přední hypofýze a klinicky produkovaný syndrom galaktoro-menopauzální poruchy.
(8) podporovat ztrátu sekrece hypofyzárního hormonu: hypotalamické účinky mohou vést ke ztrátě GHRH, TRH, sekrece CRH, klinickým projevům růstu a štítné žlázy, dysfunkci nadledvin.
4. Příznaky hypofyzární dysfunkce
Hypofýza je častější než hypofýza, zejména nedostatek LH / FSH a GH. Uvádí se, že přibližně 50% dětí má zpožděný růst a přibližně 10% dětí má zjevně krátkou postavu se sexuální dysplázií. Nedostatek GH u dospělých pacientů není výrazný, existuje však více než 30% sexuální dysfunkce, sekundární hypotyreóza způsobená nedostatečným TSH se vyskytuje přibližně u 1/4 pacientů, sekundární adrenální nedostatečnost způsobená nedostatkem ACTH je také Není neobvyklé.
Rané projevy dysfunkce hypofýzy u dětí jsou charakterizovány fyzickou retardací, krátkou postavou, řídkostí, únavou, únavou, sníženou aktivitou, hladkou a bledou pokožkou, žlutou pletí a vráskami, zdánlivě starými, zuby a kosti se přestávají vyvíjet a kosti nejsou sjednoceny. Nebo odloženého kloubu, pohlavní orgány jsou kojeneckého typu, žádné sekundární sexuální charakteristiky, vyskytují se také projevy bez testosteronu, některé se mohou obávat nachlazení, mírného edému sliznice, nízkého krevního tlaku, dokonce i Simmondovy kachexie, dospělé ženy mají menstruaci Poruchy nebo menopauza, neplodnost a předčasné stárnutí, muži snížili libido, vypadávání vlasů, nízký krevní tlak, nízký metabolismus (až 35%).
5. Sousední příznaky
Nádory mohou růst kolem, jako je pěstování do stran, invaze do sakrálních listů, mohou způsobit epilepsii temporálních laloků, nádory se šíří dolů, napadají mozek, mohou produkovat spastickou hemiplegii a dokonce i jít do stavu mozkové toniky, někteří pacienti se mohou zdát duchovní Abnormality, projevující se jako ztráta paměti nebo dokonce ztráta, emoční apatie, vážné zmatení nebo demence, jako je růst syndromu kavernózního sinusu, způsobující III, IV, VI na poruchách lebečních nervů; sfenoidní sinus, ethmoidní sinus Růst může způsobit krvácení z nosu, cerebrospinální tekutinu, rinorrhea atd .; růst do přední lebeční kosti může vést k duševním symptomům, jako je ztráta paměti, špatná orientace, nemůže se o sebe postarat, stejně jako epilepsie, poruchy čichu atd .; Vyvolává psychiatrické příznaky, jako je epilepsie a iluze temporálního laloku, fantom a zápach, u malého počtu pacientů mohou nádory růst dozadu, aby vyvolaly příznaky mozkového kmene, a dokonce růst na zadní kraniální fosílii, což způsobuje mozkové příznaky. Malý počet pacientů může být rovněž ovlivněn čichovými nervy a obličejovými nervy. Za ztrátu vůně a ochrnutí obličeje.
Výše uvedené příznaky se mírně liší u dětí a mladých pacientů a dospělých pacientů. První příznaky jsou častější u intrakraniální hypertenze a druhé jsou častější při kompresi zrakového nervu. Všichni pacienti mohou mít endokrinní změny, ale dospělí Dříve.
Přezkoumat
Vyšetření kraniofaryngiomu
Laboratorní inspekce
Obyčejné laboratorní testy nejsou speciální, endokrinní funkční testy u většiny pacientů mohou mít nízké nebo ploché zpoždění v křivce tolerance glukózy, krevní T3, T4, FSH, LH, GH a další hormony se snížily, několik projevů hyperpituitarismu, většina výkonu Dysfunkce hypofýzy a odpovídající cílová žláza nejsou stejné.
1. Měření růstového hormonu (GH) a stimulační test GH Děti s kraniopharyngiomem mají nižší hodnotu GH v séru a nemají žádné významné zvýšení hypoglykémie, argininu, levodopy a dalších excitačních testů, což představuje 66,7%.
2. Gonadotropinový (GnH) močový gonadotropin (FSH), luteinizační hormon (LH) a stimulační test GnH, sérový FSH, hladiny LH u pacientů s kraniopharyngiomem a hormon uvolňující gonadotropin (obvykle se používá) Pro stimulační test LH-RH) nedošlo k významnému zvýšení odpovědi, což svědčí o tom, že nádor napadl hypotalamo-hypofyzární oblast.
3. Stanovení prolaktinu (PRL) u pacientů s hladinami PRL v séru může být zvýšeno, může to být způsobeno tumorem blokujícím hormonem inhibujícím uvolňování prolaktinu (PIH) do hypofýzy, což má za následek zvýšenou sekreci a uvolňování PRL, může způsobit galaktorou, amenoreu, což představuje 50%.
4. Stanovení ACTH hormonu kůry nadledvin, stanovení TSH hormonu štítné žlázy Když je nádor silně stlačen hypofýzou a atrofií, sérové ACTH pacienta, TSH se snížily.
5. Stanovení sérového ADH v antidiuretickém hormonu (ADH) u pacientů s kraniofaryngiomem se často snížilo.
6. Lumbální vpich
Pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku, může dojít ke zvýšení měření tlaku v bederní punkci a nedochází k žádné významné změně v testu mozkomíšního moku.
Zobrazovací vyšetření
1. 80% až 90% pacientů s rentgenovým holým filmem lebky má abnormální změny v rentgenovém filmu hlavy 94% dětí s abnormálními změnami v plochém filmu, 60% dospělých, hlavní abnormality jsou následující.
(1) Tumorová kalcifikace: Existují různé formy kalcifikace kraniofaryngiomu, které jsou významnými rysy kraniofaryngiomu. Nádory sedlového i sedlového typu mají kalcifikaci, zatímco ostatní sedlové léze jen zřídka mají kalcifikaci (výskyt kalcifikace). Více než 1%), kalcifikace je častější u dětí než u dospělých, incidence kalcifikace u dětí s kraniofaryngiomem je 70% až 85%, 20% u dětí do 2 let, 80% u dětí nad 2 let, 15 let 50% z výše uvedeného, asi 35% dospělých, když jsou děti při kalcifikaci sedla považovány za kraniofaryngiom, kalcifikace může být velká nebo malá, může být rozptýlena, může být také soustředěna dohromady, někdy může být zakřivená tenká čára Kalcifikace se často vyskytuje v oblasti středních linií, občas mohou být větší léze omezeny na okolní část kalcifikace, 60% až 81% pacientů má místa na kalcifikaci nádoru, které jsou jednoduché nebo rozptýlené a mohou být také fúzovány do skořápky.
(2) změna Sella: Děti s nedostatkem TSH a GH, rentgenový film kosti může ukázat snížení kostního věku, drtivá většina kraniofaryngiomu se nachází v horní části sely, může sedlo zatlačit dolů, takže na lebku plochý Zjistilo se, že sella je zploštělá a postel je poškozená. V sedle se nachází několik kraniofaryngiomů. Sella je vidět na plochém řezu. Ve skutečnosti lze v kraniofaryngiomu vidět jakýkoli typ sella. Nádor v sedle lze také měnit v sedle. U 35% pacientů je sedlo zvětšeno nebo zničeno umyvadlem nebo koulí, zadní lůžko a sedlo lze naostřit, odvápnit, zmizet a sedlo má zjevné změny. Často existují obrovské léze a naopak.
(3) Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: 60% pacientů vykazovalo příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku na rentgenovém filmu lebky, který vykazoval dekalcifikaci hřbetu sedla, zjevný mozkový gyrus v lebce a stejný projev lebeční základny. Existují klouby lebky a tak dále.
2. CT skenování
CT sken mozku ukázal změnu v nádoru selární oblasti. Nezesílený sken vykázal obraz o vysoké hustotě nebo iso-hustotě nádoru. Kalcifikační plak byl o vysoké hustotě. Cystický člověk vykázal obraz o nízké hustotě kvůli cholesterolu v nádoru. Hodnota CT byla -40 ～ 10Hu, stěna tobolky má stejnou hustotu, hranice léze je jasná, kulatá, vejčitá nebo lobulovaná a boční komory jsou zvětšeny na obou stranách. Asi 2/3 intenzivních skenů může mít různé stupně vylepšení. Hodnota CT zvýšená o 12 ~ 14Hu, cystický kraniofaryngiom vykazoval zesílení kruhu nebo víceokruhové zesílení a žádné zlepšení v centrální oblasti s nízkou hustotou, několik kraniofaryngiomu nezesílilo, obecně mají zesílení kalcifikací, cystickou dutinou a dodatečným zesílením Projevený nádor sedlové oblasti může být diagnostikován jako kraniofaryngiom (obrázek 1, 2).
3.MRI
Většina cystických částí kraniofaryngiomu obsahuje krátké T1 a dlouhé T2, ale může to být také dlouhý T1 a dlouhý T2 obraz, tj. Nízký signál na T1 váženém obrazu a vysoký signál na T2 váženém obrazu; Sexuální kraniofaryngiom je dlouhý T1 a dlouhý T2 a kalcifikace je oblast s nízkým signálem.
CT a MRI vyšetření jsou důležitá pro diagnózu. Tato dvě vyšetření mohou ukázat umístění a velikost nádoru, přítomnost nebo nepřítomnost cystických změn, invazi nádoru do sousední mozkové tkáně a přítomnost hydrocefalu. Obecně je MRI na displeji. Struktura nádoru a jeho vztah k sousední mozkové tkáni (jako je optický chiasmus) mají přednost před CT, ale nemůže prokázat kalcifikace, jako je CT.
4. Komorová angiografie
Vzhledem k různým velikostem nádoru může ventriculografie jasně ukázat vliv a změny nádoru na základní tepně lebky. Je to velmi užitečné pro chirurgický zákrok. Zda může nádorová kapsle komunikovat s komorou, může být při provádění komorové ventilace přímo proniknuta do nádorové kapsle. .
5. EEG
Dominantní je přední nebo široká δ vlna nebo θ vlna.
6. Cerebrální angiografie ukazuje přemístění krevních cév v různých směrech v důsledku stlačení cévních mozkových cév nádorem. Hlavní známkou mozkové angiografie na sedle nebo ze sedla do sedla je posunutí přední a přední mozkové tepny směrem vzad a zpět. Rostoucí nádor může komprimovat bazilární tepnu a posunout ji dozadu. Když nádor roste do třetí komory, dochází k vaskulární změně typu hydrocefalu, tj. Boční fisurová tepna se posouvá směrem ven a přední mozková tepna se pohybuje svisle nahoru.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika kraniofaryngiomu
Diagnóza
Pacienti s jakýmkoli věkem, jako je vysoký intrakraniální tlak, neurologická oftalmologie a hypotalamo-hypofyzární dysfunkce, by měli zvážit možnost kraniopharyngiomu. Není obtížné diagnostikovat kraniofaryngiom na základě umístění, klinických projevů a pomocného vyšetření. Všichni adolescenti a děti s endokrinní dysfunkcí, jako je zakrnění, polydipsie, obezita, genitální dysplázie atd., By měli nejprve zvážit tuto nemoc, pokud existuje sedlová nebo sedlová kalcifikace, je to více užitečné pro diagnostiku. Pokud má dospělý sexuální dysfunkci nebo bolesti hlavy, zraku a zraku, mělo by se toto onemocnění také zvážit.
U malého počtu pacientů s atypickými klinickými projevy a mírnými klinickými příznaky není snadné diagnostikovat, klíčem je zlepšení ostražitosti tohoto onemocnění. Pro diagnózu má velký význam laboratorní vyšetření, CT a MRI, takže v případě podezření by mělo být provedeno včas, aby se zabránilo zpoždění v diagnostice.
Diferenciální diagnostika
a) hypofyzární adenom
1. Podezření na barevný adenom hypofyzárního adenomu hypofyzární adenom je nádor pocházející z chromofoby hypofýzy, z nichž většina se prolomí sedlem do sedla, klinicky se projevuje jako endokrinní poruchy, zraková ostrost, změny zorného pole, sedlo Změny a bolesti hlavy, které jsou podobné klinickým projevům kraniofaryngiomu, ale vyskytují se u dospělých, jejichž endokrinní poruchy jsou charakterizovány ztrátou libida, menopauzy, obezity atd., Je papilární atrofie, často s dočasnou hemianopií A zničení sella, pacienti obecně nemají zvýšený intrakraniální tlak, rentgenové prosté filmové vyšetření sedla a sedla bez kalcifikace.
2. Eozinofilní hypofyzární adenom Eozinofilní hypofyzární adenom je odvozen od hypofyzárních eozinofilů (alfa buněk), které mohou prorazit sedlo a vyvinout na sedle represivní optická vlákna, což má za následek masivní sekreci růstového hormonu eosinofily. Proto je rozdíl oproti kraniofaryngiomu: 1 akromegalie se vyskytuje u dospělých v důsledku hojení osteofytů, klinických projevů hypertrofie rukou a nohou, mandibulárního výčnělku, zvětšování nosu, rozšiřování jazyka a často hrbáčku, zatímco vnitřní orgány Také hypertrofie, tvář pacienta je drsná, hlas zhoustne, 2 v případě dětí a mladých lidí, protože kalus se nezhojil, projevuje se jako obří nemoc, ale vývoj všech částí těla je rovnoměrný.
(B) vertebrální gliom
Gliom optického chiasmu pochází z optického chiasmu, optického nervu a gliových buněk v hypotalamu atd., Které jsou častější u astrocytů, častěji u adolescentů, a gliom pocházející z hypotalamu se může vyvíjet směrem dolů. Oční optický nebo optický chiasmus, gliomy pocházející z optického chiasmu mohou napadnout thalamus nahoru, takže mohou interagovat mezi sebou (gliom vyskytující se v hypotalamu a v optickém chiasmu), který je klinicky charakterizován bolestí hlavy a vizuálním zorným polem. Změny, endokrinní poruchy a hypotalamické příznaky, bolesti hlavy se nejčastěji vyskytují ve frontálním vaku, často první příznak doprovázený nevolností a zvracením, invazí do hypotalamu a hypofýzy, pacienti budou mít amenoreu, ztrátu libida, polydipsii, ztrátu zraku Stupeň bilaterální divergence je často nekonzistentní. Změny zorného pole jsou většinou bilaterální hemianopie. Stejná směrová hemianopie a jedna oční slepota jsou také běžné v částečném defektu zorného pole. Hlava zrakového nervu je většinou primární atrofie. Rentgen a obezita, rentgenový obyčejný film často zjistil, že sella je zvětšená a někteří pacienti mají na sedle kalcifikační skvrny, takže je někdy obtížné identifikovat se s kraniofaryngiomem. Ale pokud nitrolební nádorů orbitální typu, pacienti často exophthalmos identifikace jednodušší.
(tři) meningiomy sedlových uzlin
Hlavními klinickými projevy tohoto onemocnění jsou bolest hlavy, poškození zraku, hypofunkce hypotalamického hypotalamu a zvýšený intrakraniální tlak. Zraková ostrost je pomalá a progresivní a je také běžným příznakem pacienta. Pacient má asymetrii v obou očích. Zrakové pole vidění chybí, nebo jedno oko je slepé a druhé oko je normální, nebo jedno oko je slepé a druhé je jednostranná slepota. Optická nervová hlava je většinou primární atrofie. Několik pacientů má endokrinní příznaky až do pozdního stádia, jako je impotence, amenorea atd. Světlo, většinou v čelním vaku, kromě pacientů s čichovou dysfunkcí nebo vymizením a III, dysfunkcí kraniálních nervů, může plochý lebka X lebky vykazovat hyperplázii sedlové nodulární sedlové přední stěny, sedlo se obecně nerozšiřuje, Cerebrální angiografie ukazuje elevaci přední mozkové tepny, někdy je obrys nádoru složený z mikrovezel nebo radiálního vaskulárního stínu soustředěného na sedlovém uzlu viditelný mimo sedlový uzel, a proto jsou primární hemianopie a optický nerv primární. Pacienti s atrofií a žádnými abnormalitami v sele lze považovat za meningiomy sedlových uzlin.
(4) Nádor třetí komory
Výskyt dětí a mladých lidí je větší, nádor může blokovat cirkulaci mozkomíšního moku a komprimovat strukturu kolem třetí komory a objevují se odpovídající klinické příznaky Typické projevy jsou zvýšený intrakraniální tlak, paroxysmální bolest hlavy a porucha vědomí a laterální růst. Nádor může zkomprimovat optický trakt a způsobit ztrátu zraku a poškození zorného pole. Pacientova paroxysmální bolest hlavy úzce souvisí s pozicí těla. Když je pacient na zádech, lze snadno vyvolat záchvaty. Když nádor napadne horní kolikulus, obezita, letargie nebo močení, může dojít k rentgenu. Byla pozorována kalcifikace epifýzy, sella byla normální, na sedle nebyla žádná patologická kalcifikace a angiografie komory vykazovala defekt výplně třetí komory nebo pouze jednu stranu laterální komory, ale žádné posunutí a kraniofaryngiom Není těžké identifikovat.
(5) Choroidální papiloma laterální komory
Choroidální papiloma se často vyskytuje v postranním trojúhelníku komory. Protože nádor vylučuje velké množství mozkomíšního moku a dochází k provozu hydrocefalu, může se nádor v komoře vznášet, blokovat dráhu cirkulace mozkomíšního moku a způsobit náhlé zvýšení intrakraniálního tlaku. U těžkých bolestí hlavy, které jsou doprovázeny nevolností a zvracením, a dokonce i závratě nebo kómatu, se pacient často projevuje nutkavým umístěním hlavy: často dochází ke stlačení okolní tkáně, hemiplegii a laterální smyslové narušení kvůli hemianopii atd. Objevují se změny sluchu a mozkové příznaky Ventrikulární angiografie ukazuje zvětšení laterálních komor, posunutí nebo defekty výplně. Někdy může mít nádor v trojúhelníku laterální komory kalcifikaci, tlak se během bederního vpichu zvětší a mozkomíšní tekutina obsahuje protein.
(6) sedlový chondrom
Intrakraniální chondrom se vyskytuje v dura mater v dolní části lebky. Obecně se předpokládá, že vznikají zbytkové chondrocyty z vnějšího lebečního švu, u pacientů se sedlovým chondromem není zvýšený intrakraniální tlak a klinickými projevy jsou oční bulvy a oko. De-bolest, ochrnutí okulomotorického nervu, poškození zraku a defekty zorného pole, vyšetření zrakového nervu na fundusu je primární atrofie, obyčejná kalcifikace na lebce lebky, mozková angiografie má interní karotický sifonový segment posunutý a deformovaný, onemocnění je vzácné Objevují se hypofyzární příznaky.
(7) Sedlový ektopický epifýza
Většina mimoděložních nádorů v sedle jsou gliomy, které jsou většinou způsobeny dětmi a mladými lidmi. Prvním příznakem většiny pacientů je diabetes insipidus, který se vyznačuje polydipsií a polyurií. Denní objem moči je 3 000 až 5 000 ml, dokonce až 10 000 ml. Později se postupně objevily poruchy zraku a vady zorného pole (většinou bilaterální hemianopie). Například jedna oční slepota a druhá strana oční víčko hemianopie a stejná směrová hemianopie, atd., Vyšetření zrakového nervu na břišní dutině ukázalo primární atrofii, pacient může mít hypopituitarismus, ztrátu libida V dětství je nástup symptomů krátký, některé mají předčasné pubertální příznaky, několik pacientů má horečku, respirační změny, bolesti hlavy jsou většinou na čele, více než polovina je doprovázena nevolností a zvracením a někteří pacienti mohou mít funkci lebečního nervu III, VI Rentgenová lebka byla v sedle s plochou kůží normální a na sedle nedošlo k kalcifikaci. Angiografie vykazovala na sedle známky lézí.
(8) cholesteatom sedlové oblasti
Intrakraniální cholesteat se vyvíjí z ektodermální kožní tkáně, která zůstává v embryonálním období. Sedlo je jedním z nejčastějších míst. Cholesteatom, který se nachází v sedle, potlačuje optická vlákna, způsobuje ztrátu zraku a defekty zorného pole. Optický nerv je primární. Sexuální atrofie, rentgenový prostý film ukazuje zvětšení slizy, supracondylarní trhliny, díru optického nervu, exsudaci kosti v předním lůžku, cholesteatom lokalizovaný v sedle někdy zahrnující trigeminální nerv, symptomy trigeminální neuralgie, pod mikroskopem Vnější vrstva cholesteatomu je pojivová tkáň a vnitřní stěna je vrstevnatým šupinatým epitelem a odlupovaným keratinem a uspořádána do vrstev, které se liší od kraniopharyngiomu.
(9) Prázdná Sella
Prázdné sellars se vztahují na zvětšení sedlové díry nebo zmizení sedla. Sedlo je prázdné a plné mozkomíšního moku. Hypofyzární atrofie a je na jedné straně. Existují primární a sekundární typy. První nemá zjevné intrakraniální příčiny. Může to být způsobeno vrozenou šířkou sedlové díry nebo ztrátou sedla, arachnoidální prověšení do sedlové dutiny, zabírající většinu z toho, a tlačení hypofýzy na jedné straně, klinicky projevené jako bolest hlavy, dysfunkce hypofýzy, poškození zraku Někteří pacienti mohou mít poruchu zraku a plynová mozková angiografie ukazuje zvětšení sely.Selektronická sella ve vzduchu se může objevit po chirurgické resekci nebo radioterapii nádorů hypofýzy nebo nekrózy hypofýzy způsobené jinými příčinami.与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出，有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。
(十) 颞叶肿瘤
颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见，在临床上主要表现为视野改变，感觉性失语，癫痫发作，颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲，颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症，癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等，当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫，个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等，脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像，侧位像大脑中动脉向前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。
(十一) 枕叶肿瘤
枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损，表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视，其幻视多不成形，如闪电，火星或圆圈等，并可上下浮动，幻觉也可为癫痫的先兆，在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。
(十二) 蝶骨嵴脑膜瘤
与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤，蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右，临床上表现为视野缺损，眼球活动障碍，瞳孔散大，对光反应迟钝以及眼睑下垂等，此为动眼神经，视神经及眶上裂受压所致，除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫，眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿，颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏，脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。
(十三)鞍区生殖细胞瘤
即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。
(十四)鞍区表 皮样囊肿
很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
(十五) 脊索瘤
多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
(十六)鞍区 动脉瘤
罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。
(十七)视交叉蛛 网膜炎
多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
(十八)鞍区蛛 网膜囊肿
罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。
颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
