dysplazie levého srdce
Úvod
Úvod do dysplázie levého srdce Dysplazie levé komory je vzácná a komplikovaná vrozená kardiovaskulární malformace s incidencí asi 1 až 27/100 000, což představuje asi 1,4% vrozených kardiovaskulárních malformací. Společným bodem tohoto typu malformace je to, že levý srdeční oběh má v určité části stenózu nebo síň, a levá síň, plicní žíly a plicní tepna jsou rozšířeny a tlak je zvýšen, takže krevní tok v pravé komoře je zvýšen a arteriální katétr musí být doprovázen, aby přežil. V roce 1952 Lev nazval dysplázii levé komory a vrozenou kardiovaskulární malformaci pravé hemifaciální hypertrofie jako syndrom dysplazie levé komory. V roce 1958 byli Noonan a Nadas označováni jako syndrom dysplazie levé komory, pro překážku přístupu k levé komoře a dysplázii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% - 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypoglykemický šok
Patogen
Příčinou dysplazie levé komory
Příčina onemocnění:
Genetické faktory (30%):
Mnoho chromozomálních abnormalit a genetických syndromů je spojeno s srdeční dysplázií a 25–30% plodů, u nichž jsme před narozením zjistili srdeční dysplazi, jsou chromozomální abnormality.
Faktory prostředí (30%):
Vystavení určitým látkám nebo lékům během těhotenství, jako je alkohol, lithium, vitamín A, antikonvulziva, zastavení reakce, steroidy, amfetaminy, anestetika a orální antikoncepční prostředky nebo velké dávky záření atd., Je pravděpodobnost dysplázie srdce plodu přibližně 1: 50.
Biologické faktory (20%):
Intrauterinní infekce virem zarděnek, cytomegalovirem, virem coxsackie může způsobit srdeční malformaci plodu.
Faktor imunity (15%):
Těhotné ženy s diabetem mají pětkrát větší šanci na poškození srdce plodu.
Patogeneze:
Hlavními patologickými znaky tohoto onemocnění jsou: 1 atresie aortální chlopně nebo těžká stenóza a stoupající dysplazie aorty, přibližně 35 až 80% případů s aortální koarktací. 2 mitrální atrézie nebo dysplazie. 3 levá komora není vyvinuta. 4 Pravá polovina srdeční hypertrofie vykázala nárůst pravé síně a pravé komory, zejména abnormální zvětšení běžné plicní tepny. 5 Existují velké arteriální katétry, defekt síňového septa nebo patentovaná foramen ovale.
Klasifikace: UrbaN a ScHwarzenberg rozdělují vnitřní do pěti kategorií:
1. Aortální atrézie:
a. s mitrální dysplázií nebo stenózou, b. s mitrální atrézií.
2. Atresie mitrální chlopně.
3, mitrální stenóza:
a. normální aortální otvor, b. s aortální stenózou.
4, dysplázie aortálního oblouku.
5 je aortální oblouk uzamčen nebo odpojen.
Poledne jsou rozděleny do dvou kategorií:
a. aortální atrézie nebo těžká stenóza; b. mitrální atrézie.
Hemodynamika: V případě dysplázie levé srdeční komory přijímá pravá síň jak krev z nadřazené a dolní duté žíly, tak i krev z levé síně skrz defekt síňového septa. Proto byla tělní a plicní žilní krev čerpána do běžné plicní tepny a levé a pravé plicní tepny pravou komorou po smíchání v pravé síni a antegráda do sestupné aorty tlustým arteriálním katetrem a retrográdní perfúze stoupající aorty a koronární tepny. Defekt síňového septa a bifurkace arteriálního katétru jsou předpoklady pro dokončení tělního a plicního oběhu u dětí s dysplázií levé komory. Kromě toho částečný tok defektu síňového septa a saturace arteriálního kyslíku jsou úměrné velikosti defektu síňového septa. Po narození se v důsledku významného snížení odporu plicního oběhu zvýšil průtok krve v plicích a často doprovázen aortální koarktací a uzávěrem arteriálního katétru, takže odpor oběhového systému v těle je vyšší. Poměr průtoku krve v těle a plicích je dysfunkční, což má za následek plicní kongesci, plicní edém a kongestivní srdeční selhání a nedostatečnou perfuzi orgánů, hypoxémii a acidózu a nakonec smrt.
Prevence
Prevence dysplázie levého srdce
1. Manželství podle věku
Medicína ukázala, že riziko fetálních genetických abnormalit je u těhotných žen ve věku nad 35 let významně zvýšeno. Proto je nejlepší porodit do 35 let. Pokud to není možné, doporučuje se, aby starší těhotné ženy podstoupily přísné perinatální lékařské ošetření a péči.
2. Připravte se na úpravu psychologického a fyziologického stavu před přípravou dítěte.
Pokud má nastávající matka zvyk kouřit, pít atd., Je nejlepší zastavit nejméně půl roku před těhotenstvím.
3. Posílit zdravotní péči o těhotné ženy
Zejména v časném těhotenství aktivně předcházejte zardění a chřipce, jako je zarděnka. Těhotné ženy by se měly snažit vyhýbat užívání drog, pokud je musí užívat, musí být pod vedením lékaře.
4. Během těhotenství minimalizujte vystavení nepříznivým okolním faktorům, jako je záření a elektromagnetické záření.
5. Během těhotenství se nevystavujte oblastem s vysokou nadmořskou výškou
Protože bylo zjištěno, že výskyt vrozených srdečních chorob ve vysokých nadmořských výškách je výrazně vyšší než v obyčejných oblastech, může souviset s hypoxií.
Komplikace
Komplikace dysplázie levého srdce Komplikace hypoglykemický šok
Toto onemocnění je často doprovázeno acidózou, hypoglykémií, hypoxémií a šokem. Pokud má defekt síňového septa velký průtok, purpura nemusí být zřejmá a hypoxemie je mírná. Asi 90% dětí není včas diagnostikováno. Léčba často umírá do 1 měsíce po narození.
Příznak
Časté příznaky levé komory srdeční dysplazie , akutní naléhavost, neonatální cyanóza, dušnost, hypoxémie, neonatální cyanóza, dušnost, šok
Dítě může být normální dítě, ale progresivní purpura, dušnost nebo potíže s dýcháním a srdeční selhání může nastat několik hodin po narození. Srdeční auskultace nemá žádný specifický šelest. Druhý zvuk oblasti plicní chlopně je hypertyreóza a singl. Pulz je slabý. S acidózou, hypoglykémií, hypoxémií a šokem. Pokud je objem defektu síňového septa velký, purpura nemusí být zřejmá a hypoxémie je mírná. Asi 90% dětí často umírá do 1 měsíce po narození, pokud nejsou včas diagnostikovány a léčeny.
Přezkoumat
Kontrola dysplázie levého srdce
Rentgen hrudníku: ukazuje pravou síň, pravá komora se zvětšuje, srdeční stín je sférický, plíce jsou přetížené a projevuje se plicní edém.
Elektrokardiogramové vyšetření: p vlna s vysokou špičkou, pravá osa vpravo a pravá komorová hypertrofie.
Echokardiografie: Dvourozměrné zobrazování ukázalo velkou pravou síň, pravou komoru a malou levou stěnu, tloušťku stěny komory, mitrální dysplázii, stoupající aortu a malou příď.
Pravá srdeční katetrizace: může ukázat horizontální paralelní směšovací síň a potvrdit přítomnost arteriálního katétru, ale když se systémový tlak a saturace kyslíkem blíží plicní cirkulaci, nelze síňový zkrat měřit.
Kardiovaskulární angiografie: plicní angiografie se nachází v aortě arteriálním katétrem a může ukazovat na aortální koarktaci. Retrográdní aortální angiografie ukazuje na vzestupnou aortu a obloukovou dysplazi nebo aortální koarktaci nebo rozpojení. Vývoj mitrální chlopně.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dysplazie levé komory
Diagnóza
Lze diagnostikovat na základě klinického výkonu a laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
1, atresie aortální chlopně
Diastolická fáze levé komory u pacientů s chlopňovou nedostatečností prochází levou síní krve, zatímco navíc přijímá krev z aorty, což vede k postupnému zvyšování end-diastolického objemu levé komory, přičemž levá komora se kompenzuje myofibrily. Vyvolávají excentrickou hypertrofii levé komory, zvyšují poddajnost levé komory, postupně se přizpůsobují chronickému přetížení levé komory, zajišťují - zvyšuje se end-diastolický objem levé komory a end-diastolický tlak levé komory v normálním rozsahu, tento kompenzační mechanismus myokardu lze udržovat Po dlouhou dobu je pacient asymptomatický, ale s postupujícím onemocněním se zhoršuje hypertrofie komorové stěny. Levé srdce je převážně v oblasti subendokardu. Při systolické a diastolické dysfunkci levé komory se objevují příznaky a funkce levé komory je rychlá. Snížení je nevratné, a proto tito pacienti často kvůli lékařským kompenzačním mechanismům kvůli dlouhodobým symptomům často nenavštíví lékaře, protože se objeví příznaky, rychle způsobí nevratné změny funkce levé komory, dokonce i Chirurgie, prognóza je také relativně špatná.
2, mitrální atrézie
U pacientů s koronárním aterosklerotickým srdečním onemocněním je přibližně 3% pacientů podrobeno mitrální regurgitaci srdeční katetrizací. Mitrální regurgitace způsobená srdečním onemocněním může být způsobena akutní nebo chronickou ischemií papilárních svalů. Při infarktu myokardu může papilární sval způsobit Akutní ischemická nekróza a úplné protržení během několika hodin. Přestože u chordae a chlopňových letáků nedochází k žádné abnormální lézi, letáky mitrální chlopně v odpovídajícím místě ztrácejí funkci otevírání a zavírání a uzavření mitrální chlopně je závažné v časném stadiu po infarktu. Neúplné, v případě akutního infarktu myokardu, náhlá smrt mitrální regurgitace v důsledku prasknutí papilárního svalu představovala asi 0,4 až 5%. U některých pacientů infarkt myokardu způsobil vaskulární nekrózu papilárního svalu, ale neprodělil se úplně okamžitě. Nebo z důvodu dlouhodobé ischémie je nekrotická tkáň myokardu postupně nahrazena vláknitou tkání, papilární svaly jsou tenčí, protažení, oslabení nebo ztráta kontrakční funkce, mitrální regurgitace je přítomna více než 2 měsíce po embolizaci myokardu, časné léze Příznaky se mohou objevovat přerušovaně a pak se stupeň mitrální regurgitace postupně zhoršuje, komora a levé síně se výrazně rozšiřují, srdeční funkce klesá a představuje srdeční selhání.
