Vrozené prasklé aneuryzma aortálního sinu
Úvod
Úvod do ruptury vrozené aneuryzmy aorty Roztržení aortální sinusové aneuryzmy je vzácné vrozené srdeční onemocnění.V průběhu vývoje embrya je v důsledku dysplasie sinusové aortální chlopně střední vrstva sinusové stěny slabá nebo chybí, takže střední vrstva aortální stěny Nedostatek kontinuity mezi prstencem aortální chlopně, způsobující slabý bod v dolní části sinu aortální chlopně, postnatální aortální tlak v krevním oběhu bude postupně vytlačovat slabou oblast sinusové chlopně aorty a vytvářet výstupek podobný aortální aneuryzmě, Konečně k prasknutí dochází s fyzickou prací nebo traumatem nebo bez ní, tj. Dochází k prasknutí aortální sinusové aneuryzmy. Aeuryzma aorty je často větrná, s trhlinou na vrcholu. K prasknutí sinusového nádoru dochází v pravém koronárním sinu následovaném nekoronárním sínusem a levý koronární sínus je vzácný. Díky anatomickému vztahu se sinusová aneuryzma pravé koronární tepny většinou vloupala do pravé komorové dutiny (asi 70/100), několik se vloupalo do pravé síňové dutiny a většina nekoronárních sinusových aneuryzmatů se vloupala do dutiny pravé síně. Počítáno za 70/100), malé množství se vloupalo do pravé komorové dutiny. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aortální regurgitace, plicní stenóza, patent ductus arteriosus
Patogen
Příčiny ruptury vrozené aortální sinusové aneuryzmy
Během embryonálního vývoje je v důsledku dysplazie sinu aortální chlopně střední vrstva stěny sinusové slabá nebo chybí, což způsobuje nedostatek kontinuity mezi aortální stěnou a prstencem aortální chlopně, což má za následek sinus aortální chlopně Slabým místem v suterénu, postnatální aortální krevní tlak v krvi, postupně vytlačuje slabou oblast sinusové chlopně aorty, aby vytvořil výčnělek podobný aortální aneuryzmě a nakonec praskne s nebo bez fyzické práce nebo traumatu. , to znamená, že došlo k prasknutí aneuryzmatu aorty.
Prevence
Prevence ruptury vrozené aortální sinusové aneuryzmy
Podle zpráv je incidence v západních zemích vyšší než v západních zemích. Incidence v Číně je 1/100 ~ 2/100 vrozených srdečních onemocnění. Doufám, že byla tato choroba poprvé popsána v roce 1839. V roce 1958 McGoon, Kirklin et al., Uvedli, že byla provedena pod kardiopulmonálním bypassem. Úspěšnost opravy byla úspěšná. Věk nástupu onemocnění byl většinou mezi 20 a 40 lety. Přibližně jedna třetina pacientů měla rychlý nástup onemocnění. Míra domácí chirurgické úmrtnosti byla asi 5 až 10% a dlouhodobá operace byla uspokojivá.
Komplikace
Komplikace vrozené aortální sinusové aneuryzmy Komplikace aortální regurgitace plicní stenóza patent ductus arteriosus
Aortální sinusové aneuryzmy lze často kombinovat s jinými srdečními malformacemi, z nichž nejčastější jsou současné komorové defekty septa (asi 40 až 50%), což je důležitější pro zátěž levé a pravé komory, často doprovázené aortální regurgitací, plicní tepnou Stenóza, koortrace aorty a patent ductus arteriosus.
Pokud není aortální sinusový nádor roztržen, má kromě těžké překážky pravé komory, obvykle asymptomatické, častější u mužů, asi 40% v anamnéze náhlou prekordiální bolest, která se při intenzivní činnosti často protrhne, pak bušení srdce, dušnost. Může se rychle zhoršit na srdeční selhání a více pacientů má pomalý nástup. Po zátěži se jejich hněv, palpitace a únava postupně zhoršují, což vede ke ztrátě pohyblivosti.
Příznak
Vrozené aortální sinusové aneuryzma Příznaky ruptury Časté příznaky Porucha komorového septa silná bolest Srdeční malformace vedení blokování ventrikulární hypertrofie Srdeční angina angina angina hrudníku napjatost dušnost pravé srdeční selhání
Pro diagnózu aneuryzmatu s aortálním sinusem, založeného na anamnéze, fyzikálním vyšetření a srdečním šelestu, v kombinaci s rentgenovým filmem a echokardiografií, není obecně obtížné objasnit, že u některých pacientů s diagnostickým podezřením je třeba provést diferenciální diagnostiku, Vyžaduje se katetrizace pravého srdce nebo retrográdní aortální angiografie.
Po prasknutí aortální sinusové aneuryzmy se obvykle praskne do pravé hypotenzivní srdeční komory a krev proudí z vysokotlaké aorty do pravé nízkotlaké komory a díky zřejmému tlakovému gradientu mezi nimi vzniká velké množství zkratek zleva doprava. Hemodynamické změny jsou podobné jako u patentového ductus arteriosus, zvýšeného průtoku krve v plicích, zvýšení zátěže pravé komory, což má za následek zvětšení pravé komory, plicní hypertenzi a selhání pravého srdce. Aeurální sinusová aneuryzma se zlomí do pravé síňové dutiny a způsobí pravý síňový tlak. Výrazně se zvýšila, pravá síň byla významně zvětšena, byl blokován průtok krve v nadřazené a dolní duté žíze a došlo k příznakům selhání pravého srdce. Roztržení aneuryzmy aorty sinus do perikardiální dutiny způsobilo akutní srdeční tamponádu.
Aortální sinusové aneuryzmy lze často kombinovat s jinými srdečními malformacemi, z nichž nejčastější jsou současné komorové defekty septa (asi 40 až 50%), což je důležitější pro zátěž levé a pravé komory, často doprovázené aortální regurgitací, plicní tepnou Stenóza, koortrace aorty a patent ductus arteriosus.
Průběh nemoci se mění s velikostí ruptury, čím větší je ruptura, tím více proudění zleva doprava se objevují časné příznaky a nemoc rychle postupuje.
Neporušené aneuryzmy aortální sinus nevykazují klinické příznaky a symptomy se objevují po prasknutí. Většina věku nástupu je mezi 20 a 40 lety. Asi jedna třetina pacientů má rychlý nástup a náhle pociťuje srdce před těžkou prací. Silná bolest v oblasti nebo na břiše, bolest na hrudi a potíže s dýcháním, stav je podobný angině pectoris, stav se rychle zhoršuje a může zemřít na selhání pravého srdce během několika dnů po nástupu. Většina případů má malé porušení. Po nástupu může dojít k několika týdnům, měsícům nebo Po několika letech remise jsou přítomny příznaky srdečního selhání. Malý počet pacientů má velmi málo ruptur. Může se vyskytnout pouze malé množství zkratek zleva doprava. Po dlouhou dobu nemohou mít pacienti žádné symptomy. Tito pacienti jsou často náhodně objeveni kvůli srdečním šelestům. Diagnóza pomocí echokardiografie, katetrizace pravého srdce a aortální angiografie.
Fyzikální vyšetření: diastolický krevní tlak se významně snížil, zvýšil se pulzní tlakový rozdíl, pulzující puls vody, kapilární puls a výstřel stehenní tepny, při srdečním vyšetření bylo možné slyšet třes mezi 3. a 4. žebry na levém sternálním okraji. Typický kruhový nebo kontinuální hrubý hluk, povaha šumu je podobná jako u ductus arteriosus s patentem, ale umístění šumu je nízké, v případě, že se aneuryzma aortální sínusové vlny rozpadne do pravé síně, často představuje jangulární žíly, elektrokardiogram: ukazuje hypertrofii levé komory Nebo dvojitá ventrikulární hypertrofie, poškození myokardu a blok větví pravého svazku, rentgen hrudníku rentgen: vidět srdce zvětšené, segment pulmonární tepny je prominentní, plicní pole je hyperémie, textura plic je zvýšena, echokardiografie: ukazující střední segment aorální sinusové stěny, diastolická Období stěny aortální sinusové stěny do výtokového traktu pravé komory, katetrizace pravého srdce: může potvrdit zvýšení saturace kyslíku v krvi v pravé síni, pravé komoře nebo plicní tepně, což naznačuje, že v této části je zkratován zleva doprava, retrográdní aortální angiografie: Identifikujte umístění nádoru aortální sinus a zlomenou srdeční komoru.
Přezkoumat
Vyšetření ruptury vrozené aortální sinusové aneuryzmy
Elektrokardiogram: zobrazení hypertrofie levé komory nebo biventrikulární hypertrofie, poškození myokardu a blok větví pravého svazku.
Rentgen hrudníku rentgen: Podívejte se na zřejmé zvětšení srdce, prominentní je segment plicní tepny a zvyšuje se plicní a krevní plicní struktura.
Echokardiografie: ukazuje střední segment stěny aortální sinusové stěny a diastolická sinusová stěna je uvolněna do výtokového traktu pravé komory.
Katetrizace pravého srdce: Lze potvrdit, že saturace krevního kyslíku v pravé síni, pravé komoře nebo plicní tepně je zvýšena, což naznačuje, že v oddělení je zkratka zleva doprava.
Retrográdní aortální angiografie: lze identifikovat umístění nádoru aortální sinus a zlomenou srdeční komoru.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika ruptury vrozené aortální sinusové aneuryzmy
Následující nemoci by se měly odlišovat od aneuryzmatů s aortálním sinusem:
(1) patent ductus arteriosus, defekt septálního hlavního plicního tepnu, jako je zkrat zleva doprava v aortě, žádná náhlá lékařská anamnéza, nepřetržitá šelest podobná stroji v levém druhém mezikontálním prostoru, hluk často směrem k plicím i ipsilaterálním V subklaviánské oblasti má echokardiografie v sestupné aortě a levé plicní tepně zkrat zleva doprava, v případě potřeby diagnózu potvrdí katetrizace pravého srdce nebo retrográdní aortální angiografie.
(B) defekt komorového septa koexistující regurgitace aortální chlopně Toto onemocnění nemá žádnou náhlou anamnézu, systolické a diastolické části mumlání v levém intercostálním intervalu 2,3, echokardiografie ukázala ztrátu segmentu echokardu a ventrikulu V dutině je zkrat zleva doprava a aortální chlopně mohou vykazovat známky nedostatečnosti chlopně.
(3) V levé a pravé koronární tepně je abnormální provoz a srdeční komora nebo koronární žíly v koronárních tepnách a v přední oblasti srdce je slyšet nepřetržitý šelest. Převládá diastolická fáze a je vidět echokardiografie nebo retrográdní aortální angiografie. Koronární tepna se zvětšuje a kontrastní látka proudí z koronární tepny do srdeční komory.
