obří buněčná arteritida skleritida
Úvod
Úvod do arteritidy obřích buněk Arteritida obřích buněk (GCA), známá také jako temporální arteritida, kraniální arteritida nebo granulomatózní arteritida, je nevysvětlitelná systémová vaskulitida. Jedná se hlavně o krční tepnu cévního systému a středně extrakraniální tepny (povrchová temporální tepna, páteřní a oční tepna atd.). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0021% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest krku a ramene
Patogen
Příčina zánětlivé skleritidy obřích buněk
(1) Příčiny onemocnění
HLA-B8 a HLA-DR4 mají určitou korelaci s GCA, ale není to zcela jisté.
(dvě) patogeneze
Charakteristiky autoimunitních chorob, specifický mechanismus je stále nejasný.
Prevence
Prevence arteriální zánětlivé skleritidy obřích buněk
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace obrovských buněčných arteriálních skleritid Komplikace bolest krku a ramene
40% až 60% pacientů s GCA má PMR, který je bolestivý nebo ztuhlý v krku, ramenou, hýždích. Ve většině případů je bolest ramene prvním příznakem a zbytek je nástup bolesti kyčle a krku. Ráno nebo v klidu. Ztuhlost svalů je častější po určité době, 20% až 40% pacientů s GCA, PMR je prvním příznakem a 15% pacientů s PMR má GCA. Když se u PMR projeví vaskulitida, měla by být provedena okamžitě ESR. Pokud se ESR zvyšuje, měla by být co nejdříve podána velká dávka perorálních glukokortikoidů.
Příznak
Obrovské buněčné arteriální zánětlivé skléry příznaky časté příznaky zrakové postižení jedno oko slepota ochrnutí nespavost angina edém svalová bolest hyperemie reakce matná diplopie
Oční výkon
Klinické projevy oka se často objevují několik týdnů po nástupu systémového onemocnění. Slepota je nejčastějším očním příznakem. Incidence slepoty v prvních hlášeních je až 35% až 50%. Se zlepšením diagnostiky a léčby se incidence snižuje. K 7% až 8% je výskyt slepoty způsoben přední ischemickou optickou neuropatií (AION) nebo centrální retinální tepnou nebo její obstrukcí větve, pokud jsou dodány dva hlavní ciliární stavy zrakového nervu a cévnatky. Arteriální okluze může vést k arteriální AION u pacientů s GCA, která je charakterizována slepotou očí nebo přechodnou černou, někdy se střídá mezi očima, trvá 2 až 3 minuty, zřídka trvá 5 až 30 minut a přechodná čerň se stane Nejdůležitější aura příznaky slepoty, jako například neléčení času, 40% až 50% pacientů může mít náhlé změny v náhlém vidění, často bilaterální, se mohou objevit současně nebo postupně, může dojít k jiným očním výkonům Porucha barevného vidění, aferentní pupilární porucha (žák Marcus Gunn) a těžký edém optického disku, vyšetření arteriálního AION na fundusu, projevující se jako otok bledého optického disku, okluze ciliárních tepen a exsudace podobná bavlně, K identifikaci non-arteriálního AION.
Diplopie je také běžným klinickým projevem přetrvávání GCA. Diplopie může být způsobena mozkovou obrnou v VI nebo mozkovou neuropatií v III. V některých případech je oční dyskineze způsobena ischemií očních svalů, nikoli Způsobeno neuropatií.
Protože se jedná o GCA, může být ovlivněna střední tepna a malé množství oční tkáně, žádná typická spojivka, rohovka, skléra, povrchová skléra, uveální nebo retinální vaskulitida, někdy malé krevní cévy ciliární přední a ciliární dlouhé tepny, Může se také objevit skleritida.
Pacienti s GCA mají vzácnou skleritidu, ale pokud mají starší pacienti se skleritidou významnou ESR, dvojité vidění, snížené vidění, AION, centrální retinální tepnu a její větve, je možné zvážit GCA. Uvádí se, že incidence polymyalgie rheumatica (PMR) u pacientů se skleritidou je 0,68%. Skleritida je spojena s aktivitou systémových onemocnění. Jeden ze 172 případů skleritidy od Foster et al. GCA PMR.
2. Výkon bez očí
Nejčastějším klinickým projevem GCA je to, že asi 2/3 pacientů mají jeden nebo oba bolesti hlavy, které jsou také počátečním nebo prvním příznakem nemoci. Bolest hlavy se vyznačuje tlukáním nebo brněním, obvykle na časové nebo týlní straně. Způsobuje nespavost, většina pacientů může také mít jiné lebeční symptomy, jako je citlivost pokožky hlavy nebo přerušovaná bolest během žvýkání, asi polovina pacientů může být doprovázena systémovými symptomy, jako je únava, horečka, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti atd. První výkon, kvůli jeho nespecifičnosti, nemůže způsobit, že pacient věnuje pozornost, dokud do nemocnice nepřijde specifická citlivost pokožky hlavy nebo občasná bolest nebo ztráta zraku během žvýkání.
Ačkoli jsou karotidové a extrakraniální tepny nejčastěji postiženými tepnami GCA, může být zapojena také aorta a její větve v horních končetinách a krku, což má za následek kardiovaskulární a cerebrovaskulární onemocnění, bolest horní končetiny, karotidovou tepnu, subclaviální tepnu nebo Brachiální šelesty, někdy pulsace tepen karotidy a horních končetin, oslabené nebo zmizené, příležitostná koronární arteritida způsobená anginou pectoris, kongestivní srdeční selhání a infarkt myokardu, mohou také způsobit neurologická onemocnění, jako je periferní neuropatie, hemiplegie, náhlé Ztráta sluchu, necitlivost, deprese, mentální symptomy a suchost mozku.
Přezkoumat
Obrovská buněčná arteriální skleritida
U většiny pacientů se ESR zvyšuje, ale 10% až 15% pacientů s GCA může mít normální ESR a u pacientů s GCA mohou být pozorovány další akutní reaktanty, jako je C-reaktivní protein (CRP), fibrinogen a zvýšený globulin. Může se také vyskytnout zvýšená hladina bílých krvinek, anémie a sérové alkalické fosfatázy (AKP), glutamino-oxaloacetické transaminázy (GOT) a gama-glutamyltransferázy (yGT). Může dojít k prodloužení protrombinového času a snížení CD8 + lymfocytů v periferní krvi.
Ultrazvukové vyšetření
Skrytá skleritida může být potvrzena, zejména v zadní sklerě.
2. Biopsie povrchové časové tepny
Tato metoda může potvrdit onemocnění: V několika případech může být biopsie obličeje a týlní tepny lokalizována kvůli postižení tepen. Proto, pokud existuje podezření, že v segmentální tepně je zánět, měla by být tepna odebrána do několika centimetrů tepny (obvykle 1 U více než 5 cm) bylo provedeno pečlivé histologické vyšetření, jehož patologická diagnóza byla založena na přítomnosti negranulomatózního zánětu arteriální stěny nebo granulomatózního zánětu spojeného s epiteliálními buňkami a vícejaderných obřích buněk. Infiltrace mají v některých případech Langerhansovy buňky, z nichž nejcharakterističtější jsou vícejaderné obří buňky, ale patologie nutně nevyžaduje objev obrovských buněk k diagnostice onemocnění, protože postižené tepny jsou většinou segmentální, skákající, GCA a Pacienti se zvýšenou ESR mohou mít také negativní výsledky biopsie radiální tepny.Pokud je klinicky vysoce podezřelá GCA negativní pro první biopsii radiální tepny, může být k dalšímu potvrzení diagnózy provedena kontralaterální arteriální biopsie Biopsie by měla být provedena do 1 týdne po léčbě glukokortikoidy. Protože pozitivní podíl pacientů, kteří nebyli léčeni glukokortikoidy, byl 82% a léčba glukokortikoidy klesla na 60% za 1 týden.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace obrovských buněčných arteriálních skleritid
Všichni pacienti starší 60 let, kteří mají bolesti hlavy, přechodné zhoršení zraku nebo dokonce slepotu, PMR, nevysvětlitelnou přetrvávající horečku, anémii nebo zvýšení ESR, by měli zvážit diagnózu GCA, pokud má pacient příznaky oka nebo GCA a Při zvýšení ESR by měla být okamžitě podána vysoká dávka perorální glukokortikoidové terapie, i když biopsie není provedena.
