Histiocytóza z Langerhansových buněk
Úvod
Úvod do histiocytózy Langerhansových buněk Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH), dříve známá jako histiocytóza, je skupinou nevysvětlitelných poruch proliferace tkáňových buněk. Tradice je rozdělena do tří klinických typů, jmenovitě Leterův syndrom (Litterer-Siweova choroba, označovaná jako LS nemoc), Han-Xue-Ke syndrom, (Hand-Schuller-Christianova choroba, označovaná jako HSC nemoc) a kostní záliba. Kyselý granulom (eosinfilní granulomaofbone, EGB), příčina není známa, v posledních letech byly studie spojeny s poruchami imunitní regulace in vivo. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Histiocytóza z Langerhansových buněk
Etiologie je stále nejasná, ačkoliv její genetické vlastnosti jsou stále nejasné, má určitou familiární povahu. Incidence mezi sourozenci je mnohem vyšší než u běžných dětí. Rovněž se považuje za nádor.
Prevence
Prevence histiocytózy z Langerhansových buněk
U pacientů se systémovou histiocytózou z Langerhansových buněk by mělo být sledováno chronické postižení, jako jsou kosmetické nebo funkční ortopedické a kožní léze a neurotoxicita, a výkyvy nálady, které mohou být způsobeny onemocněním a léčbou. .
Komplikace
Komplikace histiocytózy z Langerhansových buněk Komplikace
Chronická zánět středního ucha a zánět středního ucha: způsobený zapojením masteralidních a skalních částí.
Kus v očním víčku může způsobit vyboulení a je narušen zrakový nerv nebo oční sval, což má za následek snížené vidění nebo strabismus.
Nejběžnějšími místy invaze kostí jsou ploché kosti (jako kranium, žebra, pánev a lopatka). Dlouhé kosti a bederní obratle, humerus je méně ovlivněn. Lézie na dlouhé kosti připomínají Ew-ing sarkom, osteosarkom a osteomyelitidu. Hlava, koleno, noha nebo krční páteř jsou vzácné: Rodiče často uvádějí, že dítě má předčasné kousání, což je vlastně důsledek gingivální recese a nezralé dentinové expozice.
Gastrointestinální příznaky, diabetes insipidus a zvětšená štítná žláza.
Příznak
Langerhansova buněčná histiocytóza příznaky časté příznaky hepatosplenomegalie papuly abnormality funkce jater dysfagie ascitová močová průjem průjem měkká tkáň otok intrakraniální tlak zvýšená fibróza jater
Počátek tohoto onemocnění je odlišný, příznaky jsou různorodé, LCH, kožní poškození, poškození jediného nebo více kostí, s diabetem insipidus nebo bez něj je omezeno: poškození jater, sleziny, plic, hematopoetického systému a dalších orgánů, nebo Pacienti s kostními a kožními lézemi jsou rozsáhlí, v tomto případě mají pacienti více systémů a více orgánů LCH.
Zapalovač je izolovaná bezbolestná kostní léze a ta závažná je rozsáhlá infiltrace orgánů s horečkou a úbytkem hmotnosti.
(1) Kožní léze vyrážky jsou často primární příznaky diagnózy. Vyrážka je řada akutních dětí s počáteční vyrážkou. Vyrážka se vyskytuje hlavně v trupu a pokožce hlavy a ucho začíná být makulopapulární vyrážka, která rychle vytéká (podobně jako ekzém). Může to být seboroická dermatitida), může být spojena s krvácením, pak jizvením, vyhlazením a konečně ponecháním pigmentace leukoplakie, leukoplakie není snadné rozptýlit po dlouhou dobu, vyrážka může existovat současně nebo šarže ustupování, a často v případě vyrážky. Existuje horečka, chronická vyrážka může být rozptýlena po celém těle, zpočátku paleomenopauzální pigmentované papuly nebo uzliny sputa, když deprese ustupuje centrální depresi, některé jsou tmavě hnědé, velmi podobné strupovitosti a nakonec lokální ředění Mírně konkávní, mírně lesklé nebo trochu desquamation, vyrážka může nastat současně s jiným poškozením trubice, nebo jako jediný postižený projev, běžný u kojenců do 1 roku.
(2) kostní léze kostní léze jsou téměř běžné u všech pacientů s LCH, jednotlivé kostní léze více kostních lézí, projevující se hlavně jako osteolytické léze, nejčastější onemocnění lebky, kost dolní končetiny, žebra, pánve a časy páteře Léze čelistí jsou také docela běžné. U rentgenových filmů jsou kosti nepravidelně deformované. Poškození lebky se mění od léze podobného červům k obrovské defektu nebo ke změně dláta. Tvar je nepravidelný, kulatý nebo oválný. Vada tvaru, okrajová zubatá, rozmazaná hranice počátečních nebo progresivních lézí a běžný intrakraniální tlak, zlomenina kosti nebo dopravní hydrocefalus mohou být spojeny s bolestmi hlavy, ale v období zotavení je kost postupně čistá a objevuje se Vytvrzená zóna, nerovnoměrná hustota kostí, kostní defekt postupně menší a nakonec zcela opravený bez zanechání stop, rentgenové změny dalších plochých kostí: viditelné otoky žeber, ztluštění, ztenčení kostí nebo cystické změny a poté absorpce Atrofie, řídnutí, destrukce obratlů se může stát plochými obratlemi, ale meziobratlový prostor není úzký, zřídka úhlová deformita, destrukce obratlového oblouku je náchylná ke kompresi nervu páteře, několik z nich má paravertebrální otok měkkých tkání, léze čelistí Nyní mandibulární alveolární typ a tvar dva druhy.
(3) Léze lymfatických uzlin LCH lymfatických uzlin mohou být vyjádřeny ve třech formách, 1 jednoduchých lézích lymfatických uzlin, známých jako primární eozinofilní granulomma lymfatických uzlin; 2 je průvodní léze lokalizované nebo fokální LCH, často se účastní Osteolytické poškození nebo kožní léze; 3 jako součást systémové difúzní LCH, často postihující izolované lymfatické uzliny v krku nebo tříslech, většina pacientů nemá horečku, několik málo oteklých bolestí lymfatických uzlin, jednoduché postižení lymfatických uzlin, prognóza je dobrá.
(4) Zánět vnějšího ucha ucha a mastoidu LCH je často výsledkem proliferace a infiltrace Langerhansových buněk v měkké tkáni ušního kanálu nebo kostní tkáně. Někdy je obtížné jej odlišit od difúzní bakteriální infekce ucha. Hlavní příznaky jsou empyém v externím zvukovodu. Otok za uchem a vodivá hluchota může CT vyšetření ukázat jak na kostních, tak na měkkých tkáních, léze mastoidů mohou zahrnovat mastoiditidu, chronickou otitidu, tvorbu cholesteatomu a ztrátu sluchu.
(5) V normální kostní dřeni obecně neexistuje LC v kostní dřeni a dokonce i LCH invazující více míst je také obtížně vidět LC v kostní dřeni. Jakmile LC napadne kostní dřeň, pacient může mít anémii, leukopenii a trombocytopenii, ale stupeň abnormální funkce kostní dřeně. Není úměrná množství infiltrace LC v kostní dřeni, samotná LC v kostní dřeni nestačí jako základ pro diagnostiku LCH.
(6) Thymus thymus je jedním z orgánů, které LCH často zahrnuje.
(7) Plicní léze plic mohou být součástí systémových lézí nebo mohou existovat samostatně, tzv. Primární plicní LCH, plicní léze se mohou objevit v jakémkoli věku, ale častěji u kojenců v dětství, výkon není těžký Jako jsou dýchací obtíže, hypoxie a změny plicních poddajů, mohou se objevit závažné případy pneumotorax, podkožní emfyzém, náchylné k respiračnímu selhání a smrti, testy plicních funkcí často vykazují omezující poškození.
(8) Difuzní jaterní systém LCH často invazuje játra a postižené části jater jsou většinou v jaterním trojúhelníku. Stupeň postižení se může pohybovat od mírného ukládání žlučníku až po těžkou infiltraci hélií, poškození hepatocytů a postižení žlučovodů a výkonnost jater. Abnormální funkce, žloutenka, hypoproteinémie, ascites a prodloužený protrombinový čas, a tak se mohou vyvinout ve sklerotizující cholangitidu, fibrózu jater a selhání jater.
(9) slezina difuzní LCH má často otok sleziny a lokte, doprovázený periferní krví jednou nebo více redukcí krevních buněk, což může být v důsledku rozšíření objemu sleziny, což může způsobit poškození destiček a granulocytů bez poškození, zvýšené o jin Stagnace krevních buněk a periferních krevních buněk může stále dosáhnout dynamické rovnováhy, takže příznaky krvácení nejsou běžné.
(10) Gastrointestinální léze jsou běžné u systémového difúzního LCH. Příznaky se více vztahují k místu invaze. Mezi nejčastější střeva v tenkém střevu a ileu patří zvracení, průjem a malabsorpce, které mohou u dětí po dlouhou dobu způsobit stagnaci.
(11) LCH centrální nervové soustavy s postižením centrální nervové soustavy není neobvyklé, nejčastějším místem postižení je thalamus-hypofyzární zadní lalok, difuzní LCH může mít mozkové léze, většina pacientů s neurologickými příznaky se objevuje v jiných částech LCH Po několika letech se vyskytují běžné ataxie, dysartrie, nystagmus, hyperreflexie, rotační dyskineze, potíže s polykáním, rozmazané vidění atd. Diabetes insipidus způsobený thalamusem nebo granulomatózou hypofýzy může předcházet Jediným projevem CNS mohou být také příznaky mozku nebo vyskytující se současně s příznaky mozku nebo po nich.
(12) Letterer-Siweova choroba je nejzávažnějším typem histiocytózy z Langerhansových buněk, která představuje asi 1%. Typickým případem je dítě mladší než 2 roky, se šupinatou vyrážkou podobnou seboroickým ekzémem, někdy Představuje purpurovou vyrážku, napadá pokožku hlavy, ušní skořápku, břicho a vrásky na krku a obličeji. Poškození kůže se může stát bránou k mikrobiální invazi, která vede k sepse. Hnisavý hnis, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie. Hepatální dysfunkce s hypoproteinémií a snížená syntéza koagulačních faktorů, anorexie, podrážděnost, úbytek na váze a zjevné respirační symptomy (jako je kašel, dušnost, pneumotorax), těžká anémie a někdy neutrofily Snížení buněk Trombocytopenie je často předchůdcem smrti, a proto jsou mladí pacienti často špatně diagnostikováni nebo chybí.
Přezkoumat
Vyšetření histiocytózy z Langerhansových buněk
(1) Krevní systém difúzního LCH má často střední až těžkou anémii, retikulocyty a bílé krvinky mohou být mírně zvýšeny, krevní destičky jsou sníženy a v několika případech mohou být sníženy i bílé krvinky.
(2) Vyšetření kostní dřeně Většina pacientů s LCH má normální hyperplázii kostní dřeně, několik z nich může být aktivní nebo má sníženou hyperplázii a několik LCH má invazi kostní dřeně, vykazující anémii a trombocytopenii, takže tento test se provádí pouze v případě zjištění abnormální periferní krve.
(3) V některých případech lze vidět ESR.
(4) Některé případy funkce jater a ledvin mají abnormální funkci jater a naznačují špatnou prognózu, včetně SGOT, SGPT, zvýšení alkalické fosfatázy a bilirubinu, snížení plazmatických bílkovin, prodloužení protrombinového času, obsah fibrinogenu a částečné koagulace Test na produkci živých enzymů je snížen, funkce ledvin zahrnuje osmotický tlak v moči a osoby s diabetes insipidus by měly měřit specifickou gravitaci moči a provádět testy na omezení vody.
(5) Rentgenové vyšetření Rentgenové vyšetření plic je většinou síťového nebo retikulárního stínu, okraje částic jsou rozmazané, nejsou uspořádány podle tracheálních větví a některá plicní pole jsou matná, ale propustnost plic se ve většině případů zvyšuje. Časté malé cystické emfyzémy, těžké plicní žíly, mohou být spojeny s intersticiálním emfyzémem, mediastinálním emfyzémem, subkutánním emfyzémem nebo pneumotoraxem, mnoho pacientů může být spojeno s pneumonií, v této době je pravděpodobnější výskyt cystických změn, zánět pneumonie ustupuje Poté, co cystická změna může zmizet, ale změna granulí je zjevnější, může se u chronického onemocnění objevit plicní fibróza, rentgenové změny kostí viz výše.
(6) Analýza krevního plynu Pokud je zřejmá hypoxémie, znamená to, že je poškozena funkce plic.
(7) Zkouška plicní funkce Pacienti se závažným plicním onemocněním mohou mít různé stupně plicní dysfunkce, což může naznačovat špatnou prognózu.
(8) Imunologické vyšetření Vzhledem k tomu, že tento syndrom často zahrnuje dysfunkci imunitní regulace, jako je abnormální počet podskupin T lymfocytů a poměr T-asistovaných T-supresorových buněk, měla by kondicionovaná jednotka provést fenotypovou analýzu T-podskupin. , lymfoblastický transformační test a kvantifikace sérového imunoglobulinu.
(9) Osoby s novou vyrážkou by měly být vyrážky. Pokud mohou provádět kožní biopsii v místě vyrážky, je to spolehlivější. Pokud existuje oteklá lymfatická uzlina, lze provést biopsii lymfatických uzlin. Pokud dojde k destrukci kostí, může být oteklá. Kromě toho se současně seškrabácí materiál posílá do patologie nebo se pro drenáž vpichu v místě destrukce kosti použije silná jehla a nátěr se odešle ke zkoumání.
(10) Imunohistochemické barvení Jak bylo uvedeno výše, bylo zjištěno, že Langerhansovy buňky mají v posledních letech imunofenotyp CDla a monoklonální protilátka anti-CDla je specificky pozitivní pro imunohistochemické barvení a mohou být přítomny také následující čtyři enzymy. Pozitivní reakce, jmenovitě neuroprotein S-100, a-D-mannosidáza, ATPáza a arašídový aglutinin.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace histiocytózy Langerhansových buněk
Diagnóza
Diagnostická metoda je založena na výsledcích klinických, rentgenových a patologických vyšetření, tj. Patologické vyšetření lézí ve vlasovém folikulu může být potvrzeno infiltrací tkání, klíčem k diagnostice tohoto onemocnění je patologické vyšetření infiltrace tkáňových buněk Langerhansových buněk, Proto by měla být biopsie prováděna v co největší míře.
Diferenciální diagnostika
1. Seborrhická dermatitida: Lézie hyperplasie Langerhansových buněk se někdy objevují jako seboroická dermatitida, ale seboroická dermatitida u kojenců nemá systémové příznaky a hepatosplenomegalii.
2. Xantomy: Hyperplasie Langerhansových buněk se žlutými nádory by měla být odlišena od jiných onemocnění, která mohou způsobit poškození žlutého nádoru, ta může mít hyperlipoproteinémii a jiná základní onemocnění, obecně žádné zjevné systémové příznaky a kost Ztráta, pokud je to nutné, by měla provádět kostní dřeň, histopatologii a další testy.
