vrozená pangamaglobulinémie
Úvod
Úvod do vrozené hypoxie globulinu all-gama Vrozená all-gama globulinová hypoplasie je zděděna pohlavní unií a její vadou je, že je narušena diferenciace pre-B buněk na B buňky. Nemoc se vyskytuje pouze u mužů, známých také jako Bruton. Po 4 až 6 měsících narození zmizel ochranný účinek IgG od matky a opakovaně se objevovaly závažné hnisavé bakteriální infekce, zejména v horních cestách dýchacích a dolních cest dýchacích. Běžně se vyskytovaly hnisavé bronchitidy, pneumonie, otitis media atd. Může se objevit meningitida, osteomyelitida a septická artritida, ale není zde žádná zvláštní citlivost na toxiny a houby, dysplazie lymfatických uzlin u dětí, malé nebo chybějící mandle, i když opakované infekce, lymfatické uzliny a slezina nejsou oteklé. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: viděni pouze u mužů Způsob infekce: neinfekční Komplikace: astmatický šok z kopřivky
Patogen
Vrozená hypolipidemie all-gama globulin
Vrozená hypoplasie všech gamma globulinů je zděděna pohlavní unií, vadou je, že je narušena diferenciace pre-B buněk na B buňky, což vede k tvorbě protilátek a počet protilátek je malý nebo chybí.
Prevence
Vrozená prevence hypoxie globulinu all-gama
Vrozená globulinová hypotulinová hypotenze je vrozené recesivní pohlavní chromosomové onemocnění. Pouze chlapci jsou nemocní, konzultují odborníky před těhotenstvím a cíleně skrínují potomstvo pohlaví, aby se zabránilo narození mužů, mohou dosáhnout preventivních účinků.
Komplikace
Vrozené komplikace hypoxie gama globulinem Komplikace kopřivka astmatický šok
Opakovaná injekce lidského sérového imunoglobulinu po mnoho let může způsobit tvorbu jizev v místě vpichu, příležitostnou horečku, vyrážku, kopřivku,
Příznak
Vrozené příznaky hypogamma globulin hypotyreóza Časté příznaky Bakteriální infekce mandlí malá nebo nedostatek meningitidy
Po 4 až 6 měsících narození zmizel ochranný účinek IgG od matky a opakovaně se objevovaly závažné hnisavé bakteriální infekce, zejména v horních cestách dýchacích a dolních cest dýchacích. Běžně se vyskytovaly hnisavé bronchitidy, pneumonie, otitis media atd. Může se objevit meningitida, osteomyelitida a septická artritida, ale není zde žádná zvláštní citlivost na toxiny a houby, dysplazie lymfatických uzlin u dětí, malé nebo chybějící mandle, i když opakované infekce, lymfatické uzliny a slezina nejsou oteklé.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené hypotenze globulinů
1. Celkové množství imunoglobulinu v séru je menší než 250 mg / dl, IgG je menší než 200 mg / dl a je obtížné detekovat IgA, IgM, IgD a IgE.
2. B buňky s povrchovými Ig nebo Ia-podobnými antigeny v oběhu jsou významně sníženy, což se liší od běžných variant imunodeficience.
3. Nedostatek stejného hemaglutininu nebo nízkého titru.
4. Reakce protilátky na vakcinaci je extrémně nízká nebo chybí.
5. Počet lymfocytů v periferní krvi je normální, ve kterém procento T buněk roste, zatímco B buňky jsou zřídka (<0,5%) nebo chybí, a poměr T / B buněk se zvyšuje.
6. Buněčná imunitní funkce je normální.
Biopsie lymfatických uzlin a mandlí postrádá zárodečná centra a plazmatické buňky (a normální množství pre-B buněk v kostní dřeni).
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika vrozené hypotagie globulinu gama
Dočasná hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku: 1 sérový IgG je velmi nízký, zatímco IgA a IgM jsou normální, 2 B lymfocytů v periferní krvi je normální, 3 biopsie lymfatických uzlin postrádá zralé plazmatické buňky, ale plazmacytoidní lymfocyty, 4 Schopnost syntetizovat imunoglobuliny je obecně obnovena za méně než 18 měsíců.
Normální kojenci ve věku 5-9 měsíců: 1 sérový IgG je nízký, ale vyšší než 350 mg / dl, 2 sérové mohou být detekovány IgM a IgA.
