Pityriasis rubra pilaris
Úvod
Úvod do vlasové červené pityriasy Pityriasisrubrapilaris, také známý jako Pityriasispilaris, se vyznačují šupinatým erytémem na kůži, následovaným shluky malých folikulárních papul, které jsou spojeny dohromady jako psoriázové náplasti, často doprovázené Existuje palmová keratóza. Červená pityriasis je chronické zánětlivé kožní onemocnění. Etiologie tohoto onemocnění není známa Výskyt dětství může souviset s autozomálně dominantní dědičností (dědičný typ), mírnými příznaky, prodlouženým průběhem onemocnění, dospělí pacienti mohou být spojeni s nedostatkem proteinu vázajícího se na vitamín, s nízkou hladinou vitaminu A v plazmě nebo dysfunkcí štítné žlázy. Příbuzný (získaný typ), incidence je rychlejší, může se vyvinout v erytrodermu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01%. Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Akné
Patogen
Vlasy červené lítosti
Vrozená dědičnost (30%):
Rodinný typ je autozomálně dominantní, často v dětství, podle Leitnera má 64 případů (51%) ze 125 pacientů pozitivní rodinnou anamnézu a navíc je zjištěno, že v poškozené kůži je zvláštní kyselost. Keratinový protein (K17), ale nebyl nalezen v normální kůži.
Získáno (30%):
Příčina je stále nejasná. Někteří vědci rozdělují nemoc na dva typy: rodinný typ a získaný typ, druhý může nastat v kterémkoli věku a muži i ženy mohou onemocnět.
Patogeneze:
Patogeneze je stále nejasná Porter a další vědci zjistili, že epidermální hyperplazie onemocnění je nadměrná. Doba konverze methioninu a glycinu značeného 1AC skrze epidermu se zkracuje, epidermální aktivita je nadměrná a index markerů se zvyšuje, což je 3% až 27,3% průměrné normální hodnoty. ± 8,6%, tvorba epidermis pupínků červeného vlasu je výrazně rychlejší než normální kůže, ale obecně pomalejší než nebo podobná psoriáze a rychlost růstu nehtů je nižší než psoriáza, ale rychlejší než obvykle.
Někteří učenci navrhli, že toto onemocnění souvisí s dysfunkcí štítné žlázy nebo dysfunkcí nadledvinového hypofyzárního systému ovlivňujícího metabolismus vitaminu A v krvi nebo s poruchami syntézy proteinu vázajícího kyselinu retinovou v séru pacientů.
Kromě toho mohou onemocnění vyvolat také játra, dysfunkce ledvin, tuberkulóza, angína, nachlazení atd., Ale nebyly potvrzeny.
Prevence
Prevence červené pityriasy
Etiologie tohoto onemocnění je nejasná, v současné době se věří, že jeho etiologie může souviset s následujícími faktory: genetickými faktory, nedostatkem vitamínu, keratózou, endokrinem atd., A to v důsledku včasného doplňování vitaminu A, včasné práce a odpočinku, pravidel stravování, která tomuto onemocnění předcházejí.
Komplikace
Komplikace červené pityriasy Komplikace
Pacienti mají obvykle léze podobné akné, jako jsou cystické uzliny a pustuly, a asociace tohoto onemocnění s nádorem může být náhodná.
Příznak
Červené pityriasis příznaky obyčejných vlasů Časté příznaky Papulární šupinaté skvrny, zrudnutí obličeje, suchá pokožka, sekundární infekce, erytém, šupinatý, rozštěp patra, chuť k jídlu, stažení, snížení potu
Počínaje skalpem a tváří je charakterizován tlustými šupinami vlasové pokožky hlavy, sčervenáním obličeje, jemnější šupinatostí, podobnou suché seboroické dermatitidě, následovanou krkem, trupem a končetinami. Zejména na zádech prvního a druhého kloubu, zápěstí, loketních kloubů, velké miliorní kůže, normální barvy pleti, načervenalé nebo načervenalé hnědé vlasové folikuly, keratotické tvrdé papuly, multiintegrované tablety, vypadá jako husí rány, dotyk Stinging, střed pupínků má malé nadržené svíčky, a tam jsou štětiny protékající, základna je infiltrována s proplachováním a nadržené svíčky jsou hluboko do vlasových folikulů, takže není snadné je odstranit. Lézie jsou charakteristické a symetricky rozložené, vzácně Tvář a tvář, i nadále rozvíjet se může stát skvrnitý patch různé velikosti a jasné hranice.
Těžké případy mohou ovlivnit pokožku hlavy a pokožku celého těla, difuzní erytrodermu, často viditelnou ostrovní kůži podobnou, takové léze se podobají lupénce nebo lišejníku, ale okraje jsou stále viditelné izolované folikulární papuly, někdy poškrábané Ve stopách je vidět nové poškození: Pacient cítí suchou a nervovou pokožku, náchylný k popraskání, nadměrnou keratózu palmar palpebral, hyperplázii nebo sekundární erytrodermu, horečku, snížené pocení, ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, sekundární infekci Jako jsou systémové příznaky, letní sluneční záření může být často zhoršeno.
Často jsou také ovlivněny nehty a vlasy, nehty jsou zakalené a silné a na povrchu se vyskytuje krep, ale u psoriázy není charakteristická deprese, nadměrná keratinizace pod nehtem, řídké vlasy a chlupatý rozštěp patra, často doprovázený Drážkovaný jazyk, malý počet pacientů v ústní sliznici, jako je tvrdý patro, může mít bílou linii nebo tečkovanou vyrážku, jedinec s konjunktivitidou, zákalem rohovky nebo vznik dendritického rohovkového vředu.
Familiární typ je pomalý, příznaky jsou mírné, ale často celoživotní nezhojené a získaný typ je akutnější, lze jej pravidelně uvolňovat a po 2 až 3 letech se částečně uvolňuje nebo léčí.
Nedávno bylo zjištěno, že toto onemocnění může být spojeno s infekcí virem HIV. Tito pacienti mají obvykle léze podobné akné, jako jsou cystické uzliny a pustuly. Bylo hlášeno, že adolescentní případy jsou doprovázeny hypoplasií gama globulinu a křivicí. Relevance může být náhodná.
Přezkoumat
Kontrola červené pityriasy
Laboratorní testy: Někteří pacienti zjistili pokles plazmatického vitaminu A a někteří pacienti měli eozinofilii.
Histopatologické vyšetření: hlavní léze byly difúzní hyperkeratóza v epidermis, vlasové folikuly byly trochu keratinizovány, byly vytvořeny folikulární rohy, granule a akantóza byly silné, bazální buňky byly zkapalněné a degenerované, epiderma byla krátká a silná a dermis byla rozšířena. Kolem krevních cév a vlasových folikulů jsou lymfocyty a většina žírných buněk a plazmatických buněk infiltruje.
Diagnóza
Diagnóza pityriasis červené vlasy
Toto onemocnění má speciální keratotické papuly s hnědočervenými vlasy, které se vyskytují v zádech prstů, na straně krku a na koncích končetin. Diagnóza není obecně obtížná.
Je třeba odlišit od následujících chorob.
1. Psoriáza s více vrstvami stříbřitých bílých šupin, stripovacích šupin, trochou krvácení, vyrážka není konzistentní s vlasovými folikuly, palmarová část je obecně nezměněna, histologie je velmi odlišná, v psoriatické stratum corneum je histologie velmi malá Absces, keratóza je výrazná, deska epidermis na bradavce je tenká a epidermis je štíhlá.
2. Vyrážka lišejníkovité planus je fialová nebo tmavě červená lesklá polygonální plochá papule s wickhamovým vzorem, bez folikulárního keratinového zástrčku, zřídka zasahující hlavu a dlaň.
3. Mech na vlasy se vyskytuje na koncích končetin, s malým cystickým folikulem, bez zánětu, dlouhodobé existence, bez fúze a není zahrnuta záda prstu.
4. Seborrheická dermatitida je častější v tukové oblasti, žádné folikulární keratinózní papuly a mají tendenci se vylučovat.
5. Lézie s nedostatkem vitamínu A jsou keratinizované vlasové folikuly, ale žádný zánět, žádná erytrodermie, žádná změna v dlani, často doprovázená noční slepotou, suchým okem a změkčováním rohovky, adaptací tmy.
