hirsutismus
Úvod
Úvod do hirsutismu Hypertrichóza obecně označuje nadměrný růst a abnormální distribuci ženských vlasů, jedná se o hromadění androgenu v krevním oběhu včetně testosteronu, dihydrotestosteronu a androstendionu, dehydroepiandrosteronu a dehydroepiandrosteron sulfátu. Klinicky ženské sexuální charakteristiky mohou mít nadměrný růst vlasů a jejich distribuce je maskulinní. Zjevně se projevuje v obličeji, v přední části ucha, kolem úst, hrudníku, v okolí bradavky, v podpaží, v zádech, v dolní části břicha, v ochlupení ochlupení, ve tvaru kosočtverce ve tvaru pupku a dolních končetinách a v přední části stehna, často doprovázených nepravidelnou menstruací, studenou Atd., Ženské vlasy jsou často považovány za ženy s nějakým druhem mužského onemocnění a existuje psychologický tlak, aby vyhledal léčbu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: dobré pro ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: endokrinní poruchy Cushingův syndrom Polycystický ovariální syndrom
Patogen
Příčina hirsutismu
Příčina nemoci
Vrozené faktory (20%):
Zahrnuje domácí hirsutismus, předčasný vývoj, malformace u mužů a primární hirsutismus, který je způsoben alergiemi na vlasové folikuly na endogenní androgen nebo zvýšenou dihydrohydrotestosteron.
Drogové faktory (20%):
Vzhledem k užívání exogenních drog (jako je androgen, fenytoin, syntetický progesteron, kortizon), těhotenství, mentální anorexie, mentální stres nebo lokální podráždění způsobené hirsutismem.
Mozkové léze (10%):
Jako je encefalitida, roztroušená skleróza a hirsutismus způsobený hyperplazií intrakraniálních destiček.
Endokrinní faktory (30%):
1. Akromegalie, diabetes, basofilický nádor (sekundární hyperkortizolismus) mohou způsobit hirsutismus. 2. Juvenilní dysfunkce štítné žlázy způsobená hirsutismem. 3. Nadledvinový glandulární syndrom a hirsutismus způsobený hyperkortizolismem. 4. Menopauza nebo ženy s polycystickou ovariální nebo folikulární hyperplázií a nádory vaječníků budou chlupatější. Z mnoha důvodů jsou nejčastějšími adenomy nadledvin, nádory vaječníků, polycystický vaječník, folikulární hyperplázie a primární hirsutismus.
Patogeneze
1. Familiární dědičný hirsutismus Hirsutismus může být způsoben zvýšenou hladinou testosteronu v plazmě nebo může být testosteron přeměněn na dihydrotestosteron ve vlasových folikulech. U žen s familiárním dědičným hirsutismem jsou vlasy těla o něco menší než normální. Více tenké a dlouhé, distribuované jako muži, mohou být vlasové folikuly citlivější na androgen, receptory jsou bohaté, normální množství androgenu v těle nebo exogenní androgen s nízkou dávkou může způsobit hirsutismus.
2. Nadledvinový hirsutismus
(1) Nádor nadledvin: adrenální adenom nebo adrenokortikální karcinom, může syntetizovat nadměrnou sekreci androstendionu, dehydroepiandrosteronu a testosteronu a dalších androgenů, což má za následek hirsutismus a maskulinizaci.
(2) Cushingova nemoc: zvýšená sekrece ACTH způsobuje bilaterální hyperplázii nadledvinek, hyperkortizolismus, ACTH je většinou odvozen z hypofyzárních basofilů nebo chromofobních buněk, méně od ektopického syndromu ACTH, tj. U některých maligních nádorů, jako je rakovina plic, hyperplasie nadledvin často vylučuje růst adrogenního androgenu, který způsobuje ženskou amenoreu, chlupatý a mužský výkon.
(3) maskulinizace vrozené nadledvinové hyperplazie: nadledvina P450 C2l-hydroxyláza, nedostatek P450 C11-hydroxyláza a nedostatek 3β-HSD, poruchy syntézy kortizolu a snížení, mohou způsobit kompenzační sekreci ACTH U mladých žen, které jsou zvýšené, což vede k nadměrné sekreci androgenů a nadledvin, se mohou projevovat různé stupně hirsutismu a mužských projevů, tj. Amenorea, abnormální hrtanový vzhled a nízký zvuk.
3. Centrální hirsutismus
(1) mozkový hirsutismus: po poškození mozku, jako je encefalitida, roztroušená skleróza, epifýza nádoru a intrakraniální hyperplázie, mohou mít někteří pacienti zvýšenou sekreci androgenů a indukovali hirsutismus.
(2) hypothalamický a hypofyzární hirsutismus: hypothalamické a hypofyzární nádory, eozinofilní adenom hypofýzy, hyperplázie basofilů a adenom atd., Mohou způsobovat hyperplázii nadledvin a způsobovat hirsutismus, akromegalie Příznaky mohou mít také hirsutismus.
4. Ovariální hirsutismus
(1) Syndrom polycystických vaječníků: je příčinou častějšího hirsutismu, může být spojen s hypertrofií klitorisu, což je způsobeno aromatázou v polycystických ováriích, inhibicí 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy a P450C, 17 a 20-štěpením Enzymatická aktivita je zvýšena, aby způsobila proliferaci ovariálních folikulárních buněk, a syntéza androgenů je zvýšena, aby způsobila hirsutismus a maskulinitu.
(2) nádory vaječníků: jako je například nádor ovariálních zárodečných buněk, portální buněčný nádor, nádor vaječných kordů a zbytkový buněčný nádor nadledvin může syntetizovat a vylučovat androgen, což způsobuje hirsutismus a maskulinitu.
5. Hirsutismus vyvolaný léky Některá léčiva, jako je fenytoin, diazoxid, minoxidil a cyklosporin v nehormonálních lécích, hormonální léky, jako je prednison atd., Trvají příliš dlouho, pokud je dávka vysoká Může způsobit hirsutismus.
6. Syndrom inzulinové rezistence a hirsutismus Nedostatek receptoru inzulínové rezistence způsobuje tři typy syndromu inzulínové rezistence: 1 typ inzulínové rezistence typu A, jeho klinické projevy jsou většinou diabetes, acanthosis nigricans a hladiny androgenů. 2 adipózní atrofický diabetes může mít diabetes, lipoatrofii, zvýšené triglyceridy, zvýšenou hladinu akantózy a androgenů. 3 Trpaslík se projevuje jako stagnace intrauterinního růstu, hypoglykémie nalačno, trpaslíka a zvýšené hladiny androgenů Tyto hyperinzulinémie mohou způsobit proliferaci folikulárních buněk a nadměrnou sekreci a sekreci androgenů. Příznaky a mužský výkon.
7. Idiopatický hirsutismus je v klinické praxi běžnější: Pacient nemá žádnou genetickou rodinnou anamnézu, žádné organické onemocnění, žádnou medikační historii a hlavní projevy hirsutismu nemohou najít příčinu a vyšetření je normální. Patří k idiopatickému hirsutismu.
Prevence
Prevence hirsutismu
Počátek a vývoj hirsutismu má další přitěžující faktory, které mohou zhoršit příznaky hirsutismu, mohou také přinést mnoho komplikací a přímo ovlivnit léčbu a zotavení hirsutismu. Věnujte pozornost následujícím úvahám:
1. Nálada není příjemná, existují dlouhodobé hněvy a deprese, úzkost, úzkost a další negativní emoční podněty.
2. Struktura stravy je nepřiměřená: Existují špatné zvyky jíst mastné, kořeněné jídlo a nadměrné pití a mnoho z nich je doprovázeno dlouhodobou zácpou.
3. Rytmus života je narušen a existuje dlouhá historie setrvání.
4. Nevhodná péče o pokožku a vlasy, použijte kosmetiku nebo toaletní potřeby, které nejsou vhodné pro vaše vlastní podmínky.
5. Chyby léčby, nesprávná extrakce, metody odstraňování chloupků nebo příliš časté tažení a odstraňování chloupků.
Komplikace
Porální komplikace Komplikace, endokrinní poruchy, Cushingův syndrom, syndrom polycystických vaječníků
Ženská mužskost.
Příznak
Příznaky hirsutismu Časté příznaky Akné nadměrné vypadávání vlasů vaječníků Ztráta vlasů a vysoká androgenemie U mastného muže dochází k mastnému těhotenství. Cushingův syndrom lumbosakrální pokožka chlupatá ... deficit 21-hydroxylázy
Nejcitlivějším příznakem produkce androgenů je chlupatý, pak akné, mastná kůže, zvýšené libido, klitorisová hypertrofie a nakonec mužský, mužský více připomínající nádory, akné je dalším příznakem přebytku androgenů, i když Mnoho pacientů s akné má nízkou hladinu testosteronu, ale existují důkazy o zvýšené koncentraci 5a-reduktázy.Jeden z klinických projevů je také vypadávání vlasů, 40% pacientů má hyperandrogenismus.
Pacienti s hyperandrogenismem by měli věnovat zvláštní pozornost přítomnosti acanthosis nigricans.
Chlupaté vlasy, které se vyskytují během těhotenství, jsou často způsobeny flavinovými nádory a po porodu mizí. Jediným nebezpečím je, že to může vést k maskulinizaci ženských plodů. Existuje jen malá šance na těhotenství s funkčními nádory vaječníků, protože ten samý není snadné otěhotnět. .
Přezkoumat
Vyšetření hirsutismu
Testosteron (T), folikuly stimulující hormon (FSH), luteinizační hormon (LH), estradiol (E2) a DHEAS by měly být zkontrolovány jako první, volný testosteron (FT), 17-hydroxyprogesteron Zkontrolujte, nejprve pozorujte, zda je T zvýšená, počáteční úvaha je nadledvina nebo vaječník, pokud je zvýšená LH nebo je zvýšen poměr LH k FSH, může to být syndrom polycystických vaječníků, pokud je zvýšena DHEAS, často nadledvina . Normální T DHEAS je zjevně zvýšený, většinou ovariální. Nejlepší je zkontrolovat PRL současně, aby se vyloučila anovulační reakce způsobená vysokým prolaktinem. Pokud chlupatý postupuje rychle, měly by se zvážit nádory se sekrecí androgenů a celková hladina T je vyšší než 7nmol. / L (200ng / dl).
1. B-ultrazvukové vyšetření nádorů vaječníků lze v zásadě nalézt, lze také nalézt zvětšení vaječníků nebo polycystických vaječníků, ale rychlost diagnostiky onemocnění nadledvin je nižší.
2. CT nebo MRI je velmi citlivá na nadledvinové nádory a může být také lokalizována, ale také může vykazovat kontralaterální nadledvinu, ale někdy může být nesprávně diagnostikována nadledvinová hyperplázie a diagnostika nádorů vaječníků má také velkou hodnotu.
3. Laparoskopie Pokud při neinvazivním vyšetření neexistuje abnormalita a laboratorní vyšetření vysoce naznačuje nádory vaječníků (jako je celkový T> 7 mmol / l), měla by být provedena laparoskopická diagnostika a měla by být provedena příprava na laparoskopickou resekci nádoru. .
Diagnóza
Diagnóza hirsutismu
Diagnóza
Při dotazování na anamnézu a fyzikální vyšetření by měla být věnována pozornost stupni chlupatosti a rychlosti chlupatého vývoje. Souvisí to s nádory. Také by měla věnovat pozornost tomu, zda existují akromegálie a další projevy Cushingova syndromu, a měla by věnovat zvláštní pozornost historii léčby: Danazol může také obsahovat malé množství androgenu v kombinovaných přípravcích na menopauzální syndrom, jako je fenytoin, minoxidil, chlorpromazin a diazoxid.
U pacientů s chlupatými vlasy by měla být věnována zvláštní pozornost menstruačním problémům.U mladých žen, dlouhodobé nepravidelné menstruace a pomalého vývoje chlupatých vlasů je nejpravděpodobnější diagnóza chlupatost vaječníků způsobená anovulací.
Diferenciální diagnostika
1, by měla být spojena s polycystickým ovariálním syndromem, nadledvinovou hyperplázií, nadledvinovým adenomem, nadledvinovou kortikální rakovinou, nádory vaječníků a ektopickým syndromem ACTH.
Jako je syndrom polycystických vaječníků, může existovat obezita, amenorea, neplodnost, klitorisová hypertrofie, hemoroidy, dysplazie prsu a hirsutismus a další příznaky a příznaky.
Jako je hirsutismus nadledvin, může také existovat centripetální obezita, vysoký krevní tlak, hemoroidy, amenorea, více krve, nachová kůže, obličej úplňku a osteoporóza atd., Její hladiny kortizolu se zvýšily, moč 17- Pro diferenciální diagnostiku lze použít zvýšené hodnoty KS a 17-OHCS a zvýšený kortizol v moči.
Méně častá vrozená adrenální hyperplázie je snáze rozpoznatelná adolescenty, zatímco u opožděných a zákeřných pacientů je větší pravděpodobnost, že se vyvinou po pubertě, mutace alel, klinické projevy pouze chlupaté a klitorisová mírná hypertrofie, není snadné Diferenciální diagnostika idiopatického hirsutismu.
2, kromě nadměrné identifikace vlasů, nadměrné vlasy se vztahují ke zvýšeným vlasům na povrchu těla, většina z nich má v anamnéze nadměrné vlastnosti vlasů, neexistuje žádný maskulinní výkon, protože neexistují žádné fyziologické abnormality, takže není potřeba žádná léčba.
