Biliární cirhóza
Úvod
Úvod do biliární cirhózy Biliární cirhóza je způsobena dlouhodobou intrahepatální retencí biliár nebo větší překážkou extrahepatálního biliárního traktu. První se nazývá primární biliární cirhóza a druhá se nazývá sekundární biliární skleróza. 90% nemoci se vyskytuje u žen, zejména u žen ve věku 40 až 60 let, muž: žena je 1: 8. Časné příznaky byly pouze mírná únava a přerušované svědění, 1/2 u hepatomegálie, 1/4 u splenomegálie a zvýšená alkalická fosfatáza v séru a γ-GT byly často jedinými pozitivními nálezy. Projevy terminálního stádia selhání jater, varixální ruptury, jaterní encefalopatie, ascites, otoky s hlubokou žloutenkou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: jaterní encefalopatie, primární rakovina jater, hepatorenální syndrom
Patogen
Příčiny biliární cirhózy
Autoimunita (60%):
Toto onemocnění není známo, chronické progresivní cholestázové onemocnění jater může souviset s autoimunitou. PBC je obecně považováno za autoimunitní onemocnění. Když jsou lymfocyty aktivovány, napadají střední a malé žlučovody a způsobují zánětlivou reakci. Histologicky se zdá, že odmítnutí štěpu hostitelem má mnoho podobností s odmítnutím aloštěpů jater.
Klinicky je tento stav zmírněn a zhoršen, často doprovázen dalšími autoimunitními chorobami, jako je Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida a chronická lymfocytární tyreoiditida. Humorální imunita byla signifikantně abnormální, pozitivní míra anti-mitochondriální protilátky byla 90% až 100% a 80% pacientů mělo titr vyšší než 1:80. Někteří lidé dokonce zahrnuli pozitivní anti-mitochondriální protilátku jako případ, když byl studován PB C.
Extrahepatická obstrukce žlučovodu (30%):
Biliární cirhóza je rozdělena na primární biliární cirhózu (PBC) a sekundární biliární cirhózu (sekundární biliární cirhóza). Ten je způsoben dlouhodobou překážkou extrahepatického žlučovodu.
Prevence
Prevence biliární cirhózy
Vyšší příjem některých vysoce vlákniny a čerstvé zeleniny a ovoce, vyvážená výživa, včetně základních živin, jako jsou bílkoviny, cukr, tuk, vitamíny, stopové prvky a dietní vláknina, s kombinací vegetariánských a vegetariánských potravin, diverzifikovaných potravin a plného využití výživy potravin Doplňková role hmoty.
Komplikace
Komplikace biliární cirhózy Komplikace jaterní encefalopatie primární karcinom jater hepatorenální syndrom
1 Hepatální encefalopatie (jaterní kóma): je nejčastější příčinou smrti.
2 Krvácení horní části gastrointestinálního traktu: Mezi nimi je obvyklé ruptura fundusu nebo jícnových varixů způsobených portální hypertenzí, příčiny krvácení jsou také hemoragická erozivní gastritida, žaludek, dvanáctníkový vřed a syndrom kardiální sliznice. Jeden.
3 infekce: pacienti s cirhózou jsou náchylní k bronchitidě, pneumonii, střevní infekci, spontánní peritonitidě a gramnegativní bacillské sepse.
4 primární rakovina jater: vztah mezi jaterní cirhózou a rakovinou jater je pozoruhodný, předpokládá se, že mechanismus může být virus hepatitidy B způsobený poškozením hepatocytů sekundárním vzhledem k hyperplázii nebo dysplasii a integrace viru hepatitidy B a hepatocytů a imunitní funkce pacientů s cirhózou jater Změna a další faktory spolu souvisejí.
5 hepatorenální syndrom: cirhóza s přetrvávajícím refrakterním ascites po dlouhou dobu nebo kombinovaná infekce, původní zhoršení jaterních onemocnění a další faktory, oligurie, žádný moč, azotémie, hyponatrémie, nízký obsah moče, počáteční ledvina často Neexistuje žádné organické onemocnění, proto se nazývá funkční selhání ledvin a prognóza této komplikace je velmi špatná.
Příznak
Příznaky biliární cirhózy Časté příznaky Biliární retence atrofie laloku v játrech Asfity jaterních jater hepatomegalie Alkalická fosfatáza zvýšila stagnaci žilní krve stagnaci žlučových kamenů rohovkový prstencový žloutek
Brzy
Příznaky pouze mírná únava a občasné svědění, 1/2 u hepatomegálie, 1/4 u splenomegálie, zvýšená alkalická fosfatáza v séru a γ-GT jsou často jedinými pozitivními nálezy, denní a noční hmotnost Svědění je jako první příznak 47%, čtvrtina pacientů má pocit únavy a může způsobit depresi, následuje svědění, žloutenka jako první výkon 13%, tito pacienti často mají hepatosplenomegalii, mohou mít žlutou疣, prsten z barevného filmu rohovky, dlaň jater, roztoče pavoučí, škrábance podobné části pigmentových skvrn na motýlí kůži, zahušťování a zahušťování kůže může souviset s poškrábáním a nedostatkem vitaminu A.
2. Žádná žloutenka
Malý počet pacientů s cholesterolem v séru může být až 8 g / l, dlaň, sputum, hrudník a kůže na zádech s uzlinovou žloutenkou, také podél kolene, lokte, křečovitého svalového křeče, distribuce nervového obalu, kluby, dlouhá kostní periostitida může být spojena s bolestí a Něha.
3. Období Huang Qi
Vzhled klinické žloutenky označuje začátek žloutenky. Prohlubování žloutenky naznačuje, že nemoc postupuje do pokročilého stádia a délka života je kratší než 2 roky. V této době je často doprovázena osteoporóza, osteomalacie, vertebrální komprese a dokonce i zlomeniny žeber a dlouhých kostí. Souvisí s metabolickými poruchami vitamínu D.
4. Konec období
Sérový bilirubin roste lineárně, játra a slezina jsou oteklé, svědění, únava se zhoršuje, známky chronického onemocnění jater se zhoršují, pacienti s jícnovými varixy krvácení a ascites se zvyšují díky depozici mědi, několik viditelných prstenů rohovky, Vzhledem k nedostatku žlučových solí ve střevě, k emulgaci tuků a malabsorpci, může dojít k průjmu tuků, vitamin A, D, K malabsorpce může v tomto okamžiku vyvolat noční slepotu, keratózu kůže, poruchy kostí a poruchy koagulačního mechanismu, biliární angiografie ukazuje tučně Trubice je normální, malý žlučovod je zdeformovaný a konečně selhání jater, prasknutí křečových žil, jaterní encefalopatie, ascit, edém s hlubokou žloutenkou, často výkon v konečném stadiu.
Přezkoumat
Vyšetření biliární cirhózy
Laboratorní vyšetření
(1) Zvýšený bilirubin v krvi: hlavně bilirubin, pozitivní na bilirubin v moči, kvůli sníženému vylučování bilirubinu z žlučových, fekálních a močových biliár.
(2) Zvýšená alkalická fosfatáza v séru: Zdrojem alkalické fosfatázy je epitel žlučovodu a PBC může mít významné zvýšení alkalické fosfatázy před nástupem klinických příznaků.
(3) Zvýšené krevní lipidy: zejména fosfolipidy a cholesterol jsou nejzřetelnější, triglyceridy mohou být normální nebo mírně zvýšené.
(4) Test funkce jater: zvýšení koncentrace kyseliny cholové v séru, prodloužení protrombinového času, brzký návrat k normálu po injekci vitaminu K, nelze opravit při pokročilém selhání jater, sérový albumin v časném, přechodném, normálním, pozdním snížení Nárůst globulinu je způsoben hlavně nárůstem a2, β a y globulinu.
(5) Imunologické vyšetření: pozitivní poměr protilátek proti mitochondriím může dosáhnout 90% - 100%, což lze použít jako důležitý referenční prostředek pro diagnostiku. Pozitivní poměr této protilátky u chronické aktivní hepatitidy je 10% až 25% a malý počet okultní cirhózy Pozitivní může být také systémový lupus erythematodes a revmatoidní artritida, 1/3 pacientů má protilátky proti cholangiocytům, několik z nich má protilátky proti hladkým svalům a protijaderné protilátky, 1/2 pozitivní na revmatoidní faktor, sérový IgM může být zvýšen.
Anti-mitochondriální protilátky, alkalická fosfatáza, koexistující IgM mají pro PBC diagnostický význam.
2. Cholangiografie
Nadměrnou extrahepatickou biliární obstrukci lze vyloučit intravenózní, perkutánní transhepatální cholangiografií nebo endoskopickou retrográdní cholangiografií.
3. Biopsie jater
Živé patologické vyšetření má diagnostickou hodnotu, ale pokud je cholestáza závažná, nebo by měla být pečlivě zvážena tendence ke krvácení, pokud je to nutné, laparotomie a biopsie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika biliární cirhózy
Diagnostický základ
1 žena středního věku, kůže je zjevně svědivá, játra, žlutý nádor. Xantom je onemocnění vylučující lipidy charakterizované poškozením kůže. Buňky, které fagocytují lipidy, jsou lokalizovány v dermis a šlachách a objevují se klinicky jako žluté, oranžové nebo nahnědlé červené papuly, uzly nebo plaky. Často doprovázené poruchami metabolismu lipidů a poškozením kardiovaskulárního systému může být sekundární nebo sekundární k jiným systémovým onemocněním.
Celkový cholesterol v séru byl významně zvýšen, sérový bilirubin byl mírný, mírně zvýšený, zvýšena alkalická fosfatáza a zvýšena koncentrace žlučových kyselin.
3IgM je zvýšená, anti-mitochondriální protilátka je pozitivní a titr je vysoký. Pokud lze histologickým důkazem dosáhnout punkcí, je pro diagnostiku užitečnější.
