Nosní/nazální T/NK buněčný lymfom
Úvod
Zavedení nosního / nosního T / NK lymfomu Nasální / nazální T / NK buněčný lymfom (nazální / nasalilní T / NKcelllympomom) se často nachází v extranodálních tkáních a vyznačuje se vysokou incidencí nasálního zasažení. V některých případech dochází k poškození kůže před extradermálním poškozením, což naznačuje, že tento typ lymfomu může být také primárním kožním lymfomem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok
Patogen
Etiologie nazálních / nazálních T / NK buněk
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není zatím jasná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Prevence lymfomu nosních / nosních T / NK buněk
Nasální lymfom NK / T-buněk je v klinické praxi vzácný, jeho klinické projevy jsou atypické, patologická morfologie je různorodá a je snadné ji špatně diagnostikovat a stále chybí hloubkové porozumění povaze této choroby. Pokud jde o molekulární genetiku a patogenezi, je srovnatelnost výsledků relativně nízká kvůli různým metodám výzkumu různých vědců. Abychom porozuměli nemoci na molekulární úrovni, je nutné pro komplexní výzkum použít kombinaci genového čipu, fluorescenční in situ hybridizace a dalších nových technologií. V současné době se domácí i zahraniční vědci pokusili o léčbu nemoci a dosáhli určitých léčebných účinků, avšak vzhledem k rychlému klinickému pokroku a vysoké malignitě nazálního lymfomu NK / T-buněk byly provedeny různé současné možnosti léčby. Její míra klinické kompletní odpovědi je stále relativně nízká, což vede ke špatné prognóze. Proto je nutné dále prozkoumat nový léčebný plán, výběr nových léků, komplexní posouzení jeho prognostických faktorů, a tím dále zlepšit léčebný účinek pacienta a prognózu přežití.
Komplikace
Komplikace lymfomu nosních / nosních T / NK buněk Komplikace otok
Některé případy mohou být komplikovány krvežíznivým syndromem. Nosní lymfom NK / T-buněk, který se vyskytuje mimo nosní dutinu, má různé projevy v závislosti na místě postižení. Kůže je snadno ovlivněna a projevuje se jako uzly s vředy. K perforaci dochází často ve střevech. Většina pacientů dosáhla v době návštěvy vysokého klinického stádia, což prokázalo mnohočetné vnější zapojení. Existují systémové příznaky, jako je horečka, nepohodlí a úbytek na váze. Zapojení lymfatických uzlin je součástí šíření nemoci. Může dojít také k postižení kostní dřeně a krve, které se překrývá s invazivní leukémií NK buněk.
Příznak
Nazální / nazální T / NK lymfomové lymfomové příznaky Časté příznaky Cervikální lymfadenopatie Generalizovaný červený plak Redukční zčervenání kůže
U nádoru, který se vyskytuje v nose, pacient vykazuje nosní obstrukci a nosní výtok, který je způsoben hmotou a poškozením středních a obličejových struktur způsobených hmotou. Nádory mohou napadat okolní tkáně, jako je nosohltánek, paranazální dutiny, víčka, ústa, kotníky a orofarynx. Nádory se často omezují na horní cesty dýchací, vzácně postihují kostní dřeň, ale rychle se šíří do různých částí: kůže, gastrointestinálního traktu, varlat a krčních lymfatických uzlin.
Vyskytuje se u Asijců, zejména u žen, s průměrným věkem nástupu asi 40 let. Lézí je generalizovaný červený plak nebo lokalizovaný nádor.
Přezkoumat
Vyšetření lymfomu nosních / nosních T / NK buněk
Histopatologie: Bylo zjištěno, že dermis je difuzně infiltrován středně velkými atypickými lymfocyty, které vykazují prokepermermální vlastnosti, často ve vzorci cévních center.
Imunohistochemie: Lymfomové buňky jsou CD2 a CD3 a přirozené zabíječské markery CD56 fenotyp, běžný virus Epstein-Barrové, přeskupení genu pro klonování viditelných T buněk a integrace klonů genomu EBV.
Diagnóza
Diagnóza nazálního / nazálního T / NK buněčného lymfomu
Diagnóza
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí, histopatologické znaky a imunohistochemické vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Morfologie extranodálního lymfomu NK / T-buněk na různých místech je v zásadě podobná. Vyskytla se v oblasti sliznice, často se vyskytuje ulcerace. Nádorové buňky jsou difuzně infiltrovány a jsou běžné v infiltraci cév a destrukci cév. Koagulační nekróza a apoptická těla jsou běžná kvůli vaskulární obstrukci způsobené nádorovými buňkami, ale nedávné studie naznačují, že se také podílejí určité chemické faktory a cytokiny.
Extranodální lymfom NK / T-buněk zahrnuje širokou škálu morfologie buněk. Buňky mohou být malé, střední, velké nebo variabilní buňky. Většina případů jsou buňky střední nebo smíšené. Jádro může být nepravidelné nebo prodloužené. Chromatin je granulární, ale velké jádro je vezikulární. Obvykle nejsou jádra zřejmá nebo mají malá jádra. Cytoplazma je střední, lehce obarvená až průsvitná a mitotické obrázky jsou snadno vidět, dokonce i v případech malých buněk. Při barvení tisku Kimssou jsou azurově modré částice snadno vidět. Elektronová mikroskopie ukazuje částice elektronové hustoty.
Lymfomy NK / T-buněk, zejména lymfomy, ve kterých dominují malé buňky a smíšené buňky, lze pozorovat ve velkém počtu reaktivních zánětlivých buněk, jako jsou malé lymfocyty, plazmatické buňky, tkáňové buňky, eozinofily (odtud dříve známé jako „ Hyperplázie polymorfních retikulocytů "). Tyto případy jsou velmi podobné zánětlivým onemocněním. Tento lymfom je někdy spojován s pseudoepiteliální neoplazií, podobně jako spinocelulární karcinom.
Imunofenotyp
Nejtypičtější imunofenotypy jsou: CD2 +, CD56 +, povrchový CD3-, cytosolický CD3ε +. Ve většině případů jsou také exprimovány proteiny asociované s cytotoxickými částicemi (např. Granzym B, TIA-1 a perforin). Jiné antigeny spojené s T a NK buňkami byly negativní, včetně CD4, CD5, CD8, TCRp, TCR5, CD16 a CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2 receptor, Fas (CD95) a Fasligand jsou často pozitivní. Příležitostně jsou případy CD7 nebo CD30 pozitivní.
Mnoho lidí klasifikovalo případy CD3ε, CD56-, cytotoxické molekuly + a EBV + jako nosní lymfomy NK / T-buněk, protože tyto případy mají klinické procesy podobné těm v případech CD56 +. Pokud jsou však cytotoxické molekuly a EBV negativní, neměly by být diagnostikovány jako nosní lymfom NK / T-buněk, ale měly by být diagnostikovány jako „periferní lymfom T-buněk bez dalších charakteristik“. Je třeba zdůraznit, že ačkoliv CD56 (N-CAM) je velmi užitečným markerem pro lymfom NK / T-buněk, není specifický a lze jej nalézt v periferním lymfomu T-buněk, zejména u těch, které exprimují receptory y5-T buněk. Lymfom.
