Gastrointestinální projevy amyloidózy
Úvod
Úvod do gastrointestinálních projevů amyloidózy Amyloidóza označuje onemocnění způsobené depozicí amyloidu na bázi β-strukturovaného fibrinu na extracelulárních tkáních orgánových tkání. Amyloidový protein vykazuje aglomeraci jemných vláken pod elektronovou mikroskopií a je odrážen rentgenovou difrakcí jako protein antiparalelní vodíkové vazebné polypeptidové struktury. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,005% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce
Patogen
Gastrointestinální projevy amyloidózy
(1) Příčiny onemocnění
Depozice amyloidu v orgánové tkáni extracelulárně, způsobující v organismu vícečetnou dysfunkci orgánů V minulosti byla obecně rozdělena na: primární příčiny; myeloma, sekundární, fokální, genetická Pohlaví a jiné vzácné typy.
Většina amyloidních proteinů primární a myelomové amyloidózy pochází z imunoglobulinového proteinu AL s řetězcem L. Sekundární amyloidóza může být vyvolána mnoha chorobami. Lokální amyloidóza je jediný orgánový škrob. Ukládání vzorku neovlivňuje celé tělo, dědičná amyloidóza je převážně autozomálně dominantní, reprezentovaná familiární amyloidní polyneuropatií (FAP), ale familiární středomořská horečka je autozomálně recesivní Kromě fokusu jsou všechny výše uvedené typy multisystémové léze, které se souhrnně nazývají systémová amyloidóza, ale ve skutečnosti je amyloidní fibróza trávicí stěny FAP s vysokým výskytem symptomů zažívacího traktu lehčí než jiné typy. Podle studie není stupeň příznaků zažívacího traktu FAP spojen se stupněm depozice amyloidní fibrózy v biopsii. Lézie autonomního nervu FAP trávicího traktu jsou závažné. Podle pitvy jsou všechny vaginální trup, epikard a endometrium viditelné. Depozice amyloidních fibril, myelinizovaná nervová vlákna mizí téměř úplně a amyloidní fibrily lze nalézt také v celiakiích. Plexus (Meissner plexus a Auerbach plexus) vykazoval významné snížení amyloidní fibrózy a počtu gangliových buněk. Metoda fluorescence katecholaminu byla použita k provedení autonomního vyšetření nervových vláken na rektální sliznici. V případě FAP byly z počátečního stadia pozorovány nervy obsahující katecholamin. Vážné uvolňování vláken ukazuje denervační stav trávicího traktu a stejná autonomní neuropatie trávicího traktu je také pozorována v primární a amyloidóze myelomu, škrobové vlákně trávicího traktu a v širokém rozmezí. Autonomní dysfunkce způsobuje různé gastrointestinální příznaky systémové amyloidózy.
V posledních letech byla postupně stanovena klasifikace kategorií fibrinů podle depozice, protože byl objasněn rozdíl v afinitě různých typů fibrinu k deponovaným tkáním.
1. AL protein má vysokou afinitu k amyloidnímu proteinu v trávicím traktu, což způsobuje systémovou amyloidózu. Celá a část variabilní oblasti imunoglobulinového L řetězce se nazývá AL protein. Nástup amyloidózy je starší než 40 let. Příčina není známa. Vyskytuje se u pacientů, kteří byli v minulosti zcela zdraví a nemají žádné onemocnění vyvolávající onemocnění. Amyloidní protein s myelomovou amyloidózou je také odvozen od imunoglobulinového proteinu AL s řetězcem L. Vzniká deformací L řetězce M proteinu v séru pacienta nebo rozkladným produktem periproteinu v moči.
2. AA protein při zánětu, infekci, klinickým střetem je většinou zvýšený protein amyloidu A v séru (SAA) jako prekurzor proteinu amyloidu A (protein AA), hydrolyzovaný pomocí SAA Sestává ze 76 aminokyselin, nezávislých na imunoglobulinech Sekundární amyloidóza může být vyvolána mnoha chorobami, jako je revmatoidní artritida, chronické infekce včetně tuberkulózy, osteomyelitida, plicní absces, bronchiektáza, chronická pyelonefritida , zánětlivé onemocnění střev, plísňové onemocnění atd .; také pozorované u nádorů, jako je Hodgkinova choroba, medulární karcinom štítné žlázy.
(dvě) patogeneze
Pokud jde o mechanismus výskytu gastrointestinálních příznaků při amyloidóze, byl zvažován v posledních dvou aspektech:
1. V důsledku amyloidní fibrózy krevních cév ve stěně zažívacího traktu způsobuje ischemii v zažívacím traktu.
2. Poškození svalů, funkce motorů je oslabena.
Ve stěně zažívacího traktu se zjevnou depozicí amyloidních fibril lze pouhým okem vidět, že celá stěna trubice se stává tvrdou, silnou a nepružnou a na sérologickém povrchu je mnoho malých výdutí částic. Výše uvedené změny někdy nutně neovlivňují celý trávicí trakt, ale jsou přítomny Segmentální distribuce, někdy vykazující významně rozšířenou část střevní trubice, histologická pozorování jsou většinou omezena na pitevní případy, depozice amyloidního fibrinu lze pozorovat ve všech vrstvách trávicího traktu, nejzjevnější cévní stěně submukózové tkáně, následované muscularis a sliznicí Ve vrstvě je stěna amyloidních fibril zahuštěna, dutina je úzká a pojivová tkáň kolem krevních cév může být také pozorována při depozici amyloidních fibril, zejména v oblastech, kde je zřejmá masová tvorba a hypertrofie stěny, a amyloidní depozice muscularis propria je významná.
Stupeň depozice amyloidní fibrózy v žaludku, tenkém střevu a tlustém střevu se liší mezi typy a mezi jednotlivci a je zřejmý u primární a současné myeloidní amyloidózy, ale u pacientů s FAP. Je zřejmé, že amyloidní depozice žaludku a tenkého střeva a depozice lamina propria sliznice jsou také zřejmé. V primární amyloidóze a FAP jsou amyloidní fibrily ukládány v žaludeční sliznici.
Prevence
Prevence gastrointestinálních projevů amyloidózy
Prevence:
1. Protože příčina amyloidózy není jasná, neexistuje způsob, jak zabránit primární amyloidóze.
2. Sekundární amyloidóza může vyvolat zánětlivá onemocnění amyloidózy, jako je tuberkulóza a revmatoidní artritida, profylaktickou nebo účinnou léčbou. Pokud lze k léčbě revmatoidní artritidy použít léky, snižuje se pravděpodobnost vzniku sekundární amyloidózy.
Komplikace
Gastrointestinální projevy amyloidózy Komplikace, střevní obstrukce
1. Krvácení, infarkt, perforace amyloidu do kapilární depozice může způsobit ischemii, erozi a dokonce i ulceraci v důsledku vaskulárních poruch. K krvácení může dojít při krvácení vředů, krve ve stolici a infiltraci sigmoidního tlustého střeva a ilea.
2. Střevní obstrukce Velké množství amyloidních depozit v gastrointestinálním hladkém svalu a poté autonomní nervové poruchy způsobují motorickou dysfunkci a způsobují příznaky obstrukce trávicího traktu.
Příznak
Gastrointestinální příznaky amyloidózy časté příznaky nevolnost zácpa sliznice suchý průjem krvavá bolest břicha obří jazyk
Trávicí příznaky jsou často jádrovými příznaky systémové amyloidózy, primární amyloidóza je nejvýznamnější a různé léze mohou představovat různé klinické příznaky.
1. Nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu a depozice amyloidních fibril ve svalové vrstvě sliznice zažívacího traktu a muscularis propria, což vede k dysfunkci zažívacího traktu, obtížnosti v jícnu, potíže se žaludkem, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu A další příznaky.
2. Zácpa, průjem, snížení amyloidních fibril v zažívacím traktu vede k zácpě nebo průjmům. Nevratná zácpa se po použití projímadel promění v těžký průjem, a poté se změní na zácpu a průjem. Amyloidóza by měla být podezřelá z dlouhodobého průjmu, který je odolný vůči léčbě.
3. Výskyt malabsorpční malabsorpce je 4,0% až 5,8%. Ukládání amyloidních fibril v tenkém střevě vede k atrofii, erozi a vaskulární dysfunkci epitelu sliznice.V několika málo případech se může objevit malabsorpční syndrom, který je charakterizován steatorrhou a obřími červenými krvinkami. Anémie nebo proteinová úniková enteropatie.
4. Krvácení, infarkt, perforace amyloidu do kapilární depozice může způsobit ischemii, erozi a dokonce i ulceraci v důsledku vaskulárních poruch. Vřed se může objevit v jakékoli části zažívacího traktu. Vředy se mohou objevit při krvácení, krvi ve stolici a sigmoidním tlustém střevě. Kazuistika o infarktu a perforaci ileu.
5. Střevní obstrukce Velké množství amyloidních depozitů v depozici hladkého svalstva gastrointestinálního traktu, a poté autonomní dysfunkce, způsobuje motorickou dysfunkci, incidence je 6% až 8%. Stejně jako maligní nádory na stejném místě může způsobit příznaky obstrukce zažívacího traktu. Pacienti bez organické stenózy mohou někdy mít příznaky akutní obstrukce střeva. Iegge et al. Tento stav označují jako pseudo-střevní obstrukci, amyloidní nádor. Během primární a souběžné myeloidní amyloidózy je v břiše během střevní obstrukce vidět velké množství obrazů plynů.
6. Další obří jazyk je charakteristickým lokálním příznakem amyloidózy a vyskytuje se u 20% pacientů, často doprovázených submandibulárními žlázami, sublingvální žlázou a dalším rozšířením příušní žlázy, snížením chuti pacienta, sníženou sekrecí slin, sliznicí ústní dutiny Suchost, dásní a ústní sliznice jsou náchylné k krvácení a mohou tvořit malý hematom jazyka a bukální sliznice. Poslední dva jsou běžné v primární amyloidóze a dyskineze faryngeálního svalu (nižší mozek v důsledku infiltrace amyloidní fibrózou) Pacienti se závažnou neurologickou paralýzou a lokální amyloidní fibrózou) a ezofageální léze si často stěžují na dysfagii, ale u pacientů s FAP nejsou vidět.
Přezkoumat
Vyšetření gastrointestinálních projevů amyloidózy
V krevní rutině a testu sedimentace erytrocytů nejsou žádné abnormality. Asi u 50% pacientů může být zvýšená hladina kreatininu v séru. Asi u 80% pacientů může být proteinurie. U jedné třetiny pacientů s mnohočetným myelomem se může rozvinout hyperkalcemie. Globulinové vyšetření odhalilo snížení hladin IgG a 2/3 pacientů s amyloidózou AL typu vykazovalo monoklonální protilátky sérovou imunoelektroforézou, 45% byly těžké řetězce imunoglobulinů a 20% byly lehké řetězce (Bence Jonesova proteinemie) ), koncentrovaná moč pro imunoelektroforézu ukázala, že asi 2/3 pacientů může najít monoklonální lehký řetězec (A / K = 2/1).
1. Rentgenové vyšetření gastrointestinální angiografie spúta je charakterizováno špatnou dilatací zažívacího traktu a oslabením peristaltiky, léze žaludku jsou široké. Od žaludku po antrum žaludku, často doprovázené zbytky potravy, je slizniční morfologie tenkého střeva drsná a viditelná. Lokální stenóza a dilatace, vyprazdňování žaludku a doba průchodu tenkého střeva se výrazně prodlužují, obraz tlustého střeva je zmizen z tlustého střeva, celé tlusté střevo je ztuhlé a další projevy zahrnují duodenální ampullu nebo změny polypoidů ileu, ale FAP je obecně Nedostatek sklerózy stěny, žaludek, doba průchodu sputum tenkého střeva mohou být zpožděny nebo hypertyreóza.
2. Endoskopie Barva sliznice žaludku pod endoskopií je žlutá, často doprovázená rozptýlenými leukoplakiemi, slizniční záhyby mohou být červené, oteklé a hypertrofické, ale tyto projevy jsou nedostatečné specificity. Kolonoskopie často pozoruje ulcerativní kolitidu. Podobné projevy, jmenovitě mukózní edém, eroze, difuzní zarudnutí a ulcerace mukózy a některé mohou mít také polypoidní změny.Když má dolní trávicí trakt obstrukční symptomy, sigmoidní tlusté střevo může někdy vidět bouli, která je obtížně odlišitelná od Borrmannovy rakoviny typu III. Vředy.
3. Biopsie Jedinou diagnostickou metodou tohoto onemocnění je potvrzení depozice amyloidních fibril v biopsických tkáních Biopsická místa systémové amyloidózy v minulosti byly dásně, jazyk, tenké střevo a konečník. Mezi nimi je nejčastější rektální biopsie. Je to jednodušší než rektální biopsie a rychlost diagnostiky je vysoká. V případě potřeby je možné provést biopsii na žaludku a konečníku Biopsie by měla být odebrána s dostatečnou hloubkou. Z tohoto důvodu by měl být endoskop vložen s menším množstvím plynu a mělo by být vybráno místo s dobrým viděním. Použijte větší kleště na biopsii, poté, co kleště jsou v kontaktu se sliznicí, je třeba vyvinout malý tlak, aby byl materiál co nejhlubší. Žaludeční biopsie by měla brát vrstvu slizničního svalu. Obecně je zapotřebí 5 až 6 tkání od žaludečního úhlu po žaludeční antrum. Submukózní tkáň je nutné odebrat pro biopsii. Obecně se odebere 5 až 6 kusů tkáně ze zadní stěny 10 až 15 cm od konečníku. Po biopsii je třeba věnovat pozornost hemostáze. Biopsická tkáň je pozorována barvením kongo červeně pod polarizačním mikroskopem, aby bylo možné pozorovat jedinečnou zelenou barvu amyloidního proteinu. Refrakci lze diagnostikovat.Je obtížné stanovit klasifikaci amyloidózy na základě typu depozice amyloidního fibrinu na bioptických vzorcích. Specifické pozorování tkání vyžaduje potvrzení elektronovou mikroskopií. Amyloidní fibrily, a aplikovat různé typy Imunohistochemické barvení komplexní stanovení amyloidu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika gastrointestinálních projevů amyloidózy
U obřího jazyka a různých trávicích příznaků by se mělo uvažovat o tomto onemocnění, včasné endoskopické vyšetření paralelní slizniční biopsie, aby se stanovila diagnóza amyloidní fibrózy závislé na biopsii.
Vzhledem k výskytu progresivního systémového selhání a různých gastrointestinálních příznaků je třeba toto onemocnění odlišit od maligních nádorů gastrointestinálního traktu, a to vzhledem k abnormálnímu pohybu trávicího traktu, zejména u pacientů se střídavou zácpou a průjmem, je nutné odlišit od gastrointestinálních lézí při diabetu. Současně je třeba věnovat pozornost diferenciaci ulcerativní kolitidy, Crohnovy choroby a ischemické enteritidy.
