Vrozeně vysoká lopatka
Úvod
Úvod do vrozeného vysokého ramene Vysoké rameno je vysoká poloha lopatky, která je často špatně vyvinutá a neobvykle tvarovaná. Onemocnění poprvé hlásil Eulenberg a později Sprengel dal podrobný úvod, takže se také nazývá Sprengel malformace. Vrozené vysoké rameno je méně časté, incidence je většinou jednostranná, častější na levé straně, bilaterální je velmi vzácná, vysoké sputum na rameni často doprovázené dalšími vrozenými anomáliemi, jako jsou žebra na krku, špatná tvorba žeber a abnormality krční páteře. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vrozená svalová torticollis
Patogen
Vrozená velká lopatková příčina
(1) Příčiny onemocnění
1. Embryonální vývojová porucha, období embryonálních pupenů končetin se objevuje ve třetím týdnu těhotenství, a scapula primordia lze pozorovat v 5. týdnu, což je ekvivalentní úrovni krku 3-7 až úrovni hrudníku 1-2. Tato fáze je vývoj páteře. Kritickým obdobím je také období, ve kterém se začíná lopatka vyvíjet. V 6. týdnu embrya se začíná tvořit původní lopatka. Do 9. týdne se lopatka začne pohybovat dolů. Do 2. měsíce je pokles ukončen. Nachází se ve 2. až 7. hrudním spinu. Úroveň, z nějakého důvodu, lopatka nemůže být snížena do normální polohy, může způsobit vysokou lopatku, často doprovázenou deformitou krční páteře a okolní klíční kosti, žeber a dalších struktur.
2. Faktory, které způsobují vývojové poruchy a co způsobuje, že lopatka nespadá do normální polohy, jsou stále nejasné. Existuje mnoho důvodů, proč to Horwitz považuje za variantu embryonálního vývoje:
1 příliš mnoho nebo příliš málo plodové vody, takže tlak v děloze je zvýšen, což ovlivňuje pokles lopatky.
2 Mezi lopatkou a spinálním procesem páteře je neobvyklé spojení, většinou spojení vláken nebo chrupavky.
3 nedostatek svalů, není dost, aby stáhl lopatku dolů.
4 Vývoj lopatky je zastaven a velikost a tvar lopatky jsou abnormální, což způsobuje poruchu svalového napětí.
Engel věří, že přetečení tekutin čtvrté komory během embryonálního vývoje není absorbováno a vytváří tlak a zánětlivou reakci v pupenu končetiny, což ztěžuje snížení lopatky.
(dvě) patogeneze
Patologické změny zahrnují kost a sval, poloha lopatky je vysoká, objem je malý a tvar lopatky fetální lopatky nebo časných obratlovců je udržován, to znamená, že podélný průměr je malý, příčný průměr je velký, horní ganglií je nakloněna dopředu, horní lopatka je uvnitř a uvnitř. Rozpětí je rozšířeno. Mezi lopatkou lopatky a páteří se často vyskytuje další kost, nazývaná kost lopatky obratlů. Jedná se o kostní desku ve tvaru kosočtverce nebo destičku chrupavky, nazývanou „kostní můstek“. Začíná od horního rohu lopatky a dosahuje k páteři. Na lamina, jeden nebo několik krčních obratlů, někdy tělo obratle a lopatka nebo tělo obratle jsou spojeny pouze vlákny, tvořící dobrý „kloub“. Protože spojení je těsné, lopatka je svázána a nemůže se otáčet. Tento pohyb je omezený.
Scapulární svaly často chybí nebo jsou špatně vyvinuté nebo částečně fibrotické a navíc jsou často doprovázeny dalšími vrozenými malformacemi, jako je nedostatek nebo fúze žeber, cervikální žebra, abnormality krční páteře (Klippel-Feil) a hemivertebra. , spina bifida, dysplázie klíční kosti a tak dále.
Prevence
Vrozená vysoká ochrana ramen
1. Vezměte včasnou a pravidelnou prenatální péči a poradenství vážně a provádějte obecné lékařské prohlídky a laboratorní testy.
2. Gynekologické vyšetření, aby se zjistilo, zda v měkkém porodním kanálu je abnormalita, jako je přítomnost nebo nepřítomnost vaginálního příčného mediastina, zda je děložní čípek nebo děloha abnormální, jako je například myom, stará fisura atd .; zda existuje zánětlivá infekce vnějšího genitálního traktu, pánevních pohlavních orgánů Žádné onemocnění, jako jsou nádory vaječníků, zánět, masa atd .; pokud je ovlivněno těhotenstvím nebo porodem, co by se mělo udělat a kdy se má léčit.
3. Denní každodenní život by měl být pravidelný, vyhnout se přepracování, zajistit čas spánku a mít každý den vhodné činnosti.
4. Udržujte vnitřní vzduch svěží, nechodte do vzduchu a do znečištěného prostředí, vyhněte se kouření a pití.
5. Vyhněte se mentální stimulaci, udržujte dobrou náladu a zjistěte, že máte psychicky špatný stav a včas vyhledejte lékařskou pomoc.
6. Dávejte pozor na chlad a teplo, předcházejte nemocem a užívejte léky podle doporučení svého lékaře.
Komplikace
Vrozená vysoká skapulární komplikace Komplikace vrozené svalové torticollis
Může být komplikován svalovou torticollis. Torticollis označuje cervikální odchylku způsobenou kontrakcí jedné strany sternocleidomastoidního svalu, hlavou nakloněnou k postižené straně a tváří otočenou ke zdravé straně jako hlavním projevem nemoci. Torticollis lze rozdělit na vrozenou svalovou torticollis a vrozenou kostní torticollis. První z nich je vrozená deformace krku způsobená kontrakcí hlavy a krku způsobená kontrakcí sternocleidomastoidního svalu na jedné straně, což je celkem běžné, druhá je torticollis způsobená deformitou krčních obratlů, která je vzácná.
Příznak
Vrozené, vysoké skapulární příznaky Časté příznaky Krátká krční a hrudní deformita Zmrazené rameno
Levá strana onemocnění je častější a vykazuje krk a krátký krk. Zezadu je nejvýznamnějším klinickým projevem asymetrický ramenní kloub. Postižená lopatka lopatky je vpřed a vzhůru, obvykle posunuta o 3 až 5 cm, v supraklavikulární oblasti. Mohu se dotknout horní části lopatky. Samotná lopatka je kratší než normální strana. Je plochá a široká. Spodní konec se otáčí do spinálního procesu hrudní páteře. Klíčí kost je vzhůru a nakloněna směrem ven. Krk postižené strany je plnější a kratší. Někdy to může být Lopatka a páteř se dotýkají obratlové tělesné kosti nebo svazku vláken mezi lopatkou a páteří, když se zvedne horní paže, lopatka a humerus se otáčí synchronně směrem ven, což se nazývá „synergie ramen“. Když je vysoké rameno, tato synergie zmizí. Pohyby kotníku jsou obvykle normální, zatímco laterální pohyb a rotační aktivita lopatky jsou omezené. Lopatkový svalový systém má často nedostatečnou svalovou sílu. Střevní kontraktace svalů se může vyskytnout u torticollis. Další běžné doprovodné malformace zahrnují stranu krční páteře. Konvexní, vrozená cervikální fúze a tak dále.
Cavendish je rozdělen do čtyř úrovní podle stupně deformity:
1. Úroveň 1: Deformace je velmi lehká, ramenní klouby na obou stranách jsou ve stejné rovině, deformita není patrná a vzhled pacienta je po oblékání téměř normální.
2. Sekundární: Deformace je lehká, ramenní klouby na obou stranách jsou ve stejné horizontální rovině nebo v blízkosti stejné horizontální roviny, ale jakmile je pacient oblečený, je vidět i deformita a na postiženém krku je hmota.
3. Třetí stupeň: Deformace je střední, ramenní kloub je o 2 ~ 5 cm vyšší než kontralaterální strana a deformita je snadno vidět.
4. Stupeň 4: těžká deformace, vysoký ramenní kloub, horní vnitřní roh lopatky je téměř v kontaktu s týlní kostí, někdy v kombinaci s krátkou deformitou krku.
V klinické praxi není často snadné dosáhnout klasifikace malformací, zejména u pacientů s bilaterálními malformacemi, ale v závislosti na stupni deformity se používají různé způsoby léčby a klasifikace má určitý referenční význam.
Přezkoumat
Vrozené vyšetření ramen
Hlavně pro rentgenové vyšetření by rtg snímky hrudníku včetně krčních obratlů měly být odebírány rutinně. Je vidět, že lopatka postižené strany je vyšší než normální strana. Na šikmém řezu může být někdy vidět kostra těla obratle. CT nebo MRI lze také použít pro jednotlivé případy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace vrozeného vysokého ramene
Podle anamnézy, klinických projevů a rentgenového vyšetření není diagnóza obtížná.
Klinické projevy tohoto onemocnění jsou podobné pterygopalatinové lopatce, ale ta může být způsobena různými faktory, jako je progresivní svalová dystrofie, paralýza předního serratu způsobená dlouhým nervovým poškozením hrudníku a otelení v důsledku svalové slabosti lopatky, atrofie Proto, když jsou paže nataženy, jsou obě lopatky lopatky zvednuty jako ptačí křídlo, a proto je název podobný názvu nemoci, ale lopatky lopatek musí být připevněny k spinálním procesům současně.
