hypertrofická osteoartropatie
Úvod
Úvod do hypertrofické osteoartrózy Hypertroficosteoarthropathy (HOA) je syndrom způsobený zahušťováním měkké tkáně kolem kosti a tvorbou nové periostální kosti. Hlavním výkonem je klinicky klubot (špička), rozsáhlá periostální tvorba nových kostí a bolest kloubů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chromozomální abnormality myelofibrózy
Patogen
Příčiny hypertrofické osteoartrózy
Primární (36%):
Přibližně 1/4 pacientů má pozitivní rodinnou anamnézu a dědičnost je přenášena recesivními nebo neúplnými dominantními geny, tj. Autozomálně dominantní dědičností s různou mírou penetrace, jakož i genetickými abnormalitami hlášenými na chromozomech. Nefunguje.
Onemocnění plic nebo pleur (15%):
Často sekundární k bronchiální rakovině plic, pleurální mezoteliom, chronický plicní absces, empyém, bronchiektáza, emfyzém, plicní metastázy a plicní lymfom, skvamocelulární karcinom s rakovinnou dutinou u karcinomu plic Toto onemocnění je častější, toto onemocnění nemá nic společného s velikostí a objemem rakoviny plic.
Kardiovaskulární onemocnění (20%):
Často sekundární k vrozené cyanotické srdeční nemoci, plicní srdeční nemoci a bakteriální endokarditidě, jako je tetralogie Fallota, ektopická aorta, Eisenmengerův syndrom a vrozený patentový ductus arteriosus atd. .
Extrathorakální nemoc (16%):
Včetně různých extrapulmonálních maligních nádorů a bez plicních metastáz, jako je rakovina pankreatu, rakovina jícnu, rakovina nosohltanu atd., Kromě různých příčin cirhózy, chronické ulcerativní kolitidy.
Sekundární sekundární k plicním a pleurálním onemocněním, kardiovaskulárním onemocněním a extrathorakálním onemocněním.
Patogeneze
Patogeneze hypertrofické osteoartrózy není dobře známa, ale hypertrofická osteoartróza je zvláštní reakcí na určité stavy onemocnění. Bylo zjištěno, že existuje několik hypotéz:
1. Teorie tělesné tekutiny: Plíce mohou za normálních okolností odstranit nebo deaktivovat určité faktory z pacientových orgánů nebo tkání, ale v případě onemocnění plic nemohou plíce tento faktor vyčistit nebo inaktivovat a uvést je do oběhu. Způsobuje charakteristickou hyperplázii kostí a měkkých tkání, ale existence tohoto faktoru dosud nebyla potvrzena. V poslední době bylo zjištěno, že pro vývoj této teorie podporuje řadu různých růstových polypeptidů podporujících růst.
2. Neurologie: Předpokládá se, že nemocný orgán přenáší impuls skrze nervus vagus.Krevní cévy prstů jsou rozšířeny a ochrnuty reflexním mechanismem.Když je nerv vagus přerušen, může se zmírnit bolest a známky a také se sníží krevní tok postižené oblasti.
3. Teorie receptoru: V posledních letech bylo zjištěno, že pacienti s hypertrofickou osteoartrózou mají zvýšený glukokortikoidový receptor a receptor epidermálního růstového faktoru, zvýšený močový epidermální růstový faktor a našli glukokortikoidní receptor a epidermální růstový faktor. Změny v receptorech jsou spojeny s charakteristickými kožními změnami onemocnění a zvýšené hladiny močového epidermálního růstového faktoru mohou být spojeny se systémovými změnami, jako je subperiostální tvorba nové kosti.
Některé studie zjistily, že průtok krve v lézích sekundární hypertrofické osteoartrózy se zvyšuje, což je způsobeno zvýšeným přísunem krve a zvýšenou koncentrací deoxyhemoglobinu, což vede k periostální hyperplazii a osifikaci hypertrofické osteoartrózy způsobené tkáňovou hypoxií. Fenomén a krevní tok primárních hypertrofických lézí na osteoartrózu je pomalý, lokální hypoxie a změny sekundární hypertrofické osteoartrózy jsou výrazně odlišné, ale léze jsou stejné, jeho mechanismus je stále nejasný, někteří lidé Mysli si, že ti dva by měli patřit k různým nemocem.
4. Patologie: kožní změny na epidermální hypertrofii, mírné změny podobné papillomu, fibróza kožního kolagenu, hyperplázie vlasových folikul a mazových žláz, hypertrofie, malé množství zánětlivých buněk infiltrujících kolem, proliferace fibroblastů, podkožní edém měkké tkáně, zvýšená kolagenová tkáň, periosteum Stěna malých tepen je zahuštěna, hlavně zahuštěním střední vrstvy a malé krevní cévy v okolních tkáních jsou infiltrovány lymfocyty a lymfocyty.
Změny kostí zahrnují periostální edém, infiltraci zánětlivých buněk, následovanou zahušťováním periostu, depozicí matrice podobné kosti, mineralizací, tvorbou nové kosti a zahuštěním kortikální kosti v důsledku spojení s novou periostální kostí.
Změny synoviální membrány na nespecifické zánětlivé změny, hyperémii, edém, mírnou hyperplázii výstelky, infiltraci zánětlivých buněk, příležitostné zhrubnutí malé cévy s fibrózou, tvorbu spasmu kloubů, elektronovou mikroskopii ukazuje, že synoviální tkáň pod intimou je elektronicky hustá Ukládání látek pomocí imunohistochemických technik nenalezlo důkazy imunitně zprostředkovaného poškození cév.
Prevence
Prevence hypertrofické osteoartrózy
Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin, racionální stravě, vyhýbejte se chladu a vlhkosti.
Komplikace
Hypertrofická komplikace osteoartrózy Komplikace, myelofibróza, chromozomální abnormality
Primární hypertrofická osteoartritida může být komplikována efuzí kloubů, myelofibrózou, gastrointestinální proliferativní lézí a chromozomálními abnormalitami Sekundární hypertrofická osteoartróza může být komplikována plicními a pleurálními chorobami, kardiovaskulárními chorobami a extrathorakálními chorobami. Počkejte.
Příznak
Hypertrofická osteoartritida Příznaky Časté příznaky Bolest kloubů, bolest kostí, nazální konec, hypertrofie, výpotek kloubů, únava, plicní hypertrofie, zvětšení koncových částí kostí
Příznaky a známky primární hypertrofické osteoartrózy často nejsou zcela konzistentní, někteří pacienti nemají vůbec žádné příznaky a nejsou si vědomi kluby. U jiných pacientů existuje výrazná chronická bolest kostí před výskytem kluby. Je to způsobeno hlavně bolestivostí a část je hluboká. Často je nemožné jasně označit konkrétní část a nemůže fungovat. Kluby jsou jedním z nejvýznamnějších klinických projevů. Konec prstu je sférický a normální úhel nehtu se zmenšuje o 160 stupňů. Tloušťka dna prstu v dně nehtu přesahuje tloušťku kloubu mezi distálními prsty. Obvod dna nehtového lůžka je větší než obvod kloubu mezi distálními prsty. V důsledku hyperplázie měkkých tkání a otoků nehtového lůžka má palpace nehtů „kyvný pocit“, pozdě Kůže je zhuštěná, nehty jsou ohnuté, vlasy jsou rozdrceny a je způsobena deformita podobná paličce. Někteří pacienti mají zahuštěné a zahuštěné ruce a nohy a délka se nezvyšuje a je podobná lopatce nebo jedlíku.
K projevům kůže patří pocení rukou a nohou, mastná a mastná kůže na obličeji a pokožce hlavy; více akné, drsná tvář, ztluštění čela a obočí, tlustý sulcus v přední linii, rozšíření očních víček, hypertrofie horních víček a ochablost Nosní konec je hypertrofie, nasolabiální záhyb je prohlouben, horní ret je silný a objevuje se tvář lva. Skalp je zahuštěn na mozkový gyrus, sulcus je tlustý, sulcus je tlustý a sulcus je podélně orientovaný. Někteří pacienti mají nezjištěný edém na dolních končetinách, podobně jako u gumových nohou. Obecně jsou kožní změny primární hypertrofické osteoartrózy výraznější, častější a sekundární změny hypertrofické osteoartrózy Méně časté jsou také příznaky a známky lehčí.
U přibližně poloviny pacientů se vyvinula bolest kloubů, otoky, výpotky kloubů, postižení kolen a kotníků, ale také postihla loket, zápěstí, metakarpofalangální kloub a metatarsofalangální kloub, obecně asymetrická, bolest hlavně v noci, výkon Mírná bolestivost a silná bolest kloubů, včetně místního zarudnutí, horečky, něhy, otoku, efluze kloubů a omezení aktivity, stejně jako bezbolestných efuzí kloubů, v oblastech bez velkého pokrytí svalů v důsledku Vytváření nové kosti v periosteu dlouhé kosti může způsobit, že předloktí nebo lýtko bude silnější a silnější, a zápěstí a kotníkové klouby jsou odpovídajícím způsobem hrubé.
Kromě výše uvedených projevů mohou mít pacienti s hypertrofickou osteoartrózou také únavu, feminizaci mužských prsou, ženské rozložení ochlupení, myelofibrózu, gastrointestinální proliferativní léze a chromozomální abnormality.
Diagnóza hypertrofické osteoartrózy je založena hlavně na progresivní progresi periostální osteogeneze, klubových (prstů) a kožní hypertrofie hlavy a obličeje a končetin. První dva jsou nejdůležitější. Pacienti mužského pohlaví, věk nástupu je lehký a klinické vyšetření není U jakéhokoli primárního onemocnění zvažte primární hypertrofickou osteoartrózu, věk nástupu je relativně velký, s hlavními projevy onemocnění kloubů nebo bolesti kostí, s primárním onemocněním plic, pleury, srdce, jater, krve a střeva Pacienti bez pozitivní rodinné anamnézy by měli být považováni za sekundární hypertrofickou osteoartrózu. Obecně jsou kožní změny sekundární hypertrofické osteoartrózy vzácné a identifikace hypertrofické osteoartrózy předchází plicním nádorům. Obtížné, od diagnózy hypertrofické osteoartrózy po diagnózu plicních nádorů, může být nejdelší zpráva od sebe vzdálena 18 měsíců, v této době je obtížné diagnostikovat sekundární hypertrofickou osteoartrózu, potřebu dlouhodobého klinického sledování.
Primární hypertrofická osteoartróza může být rozdělena do tří typů:
1 kompletní typ: periostální osteogeneze, kluby (prst), hypertrofie obličeje a mozek vrátí vlasovou pokožku 4 položky.
2 neúplný typ: existuje periostální osteogeneze, kluby (prst), hypertrofie obličeje a nedostatek mozkových změn na temeni hlavy.
3 světlý typ: dochází ke změnám klubku (špice), změnám obličeje a / nebo vlasové pokožky, periostální osifikace je velmi malá nebo žádná, klinicky neúplnější typ, zda je výše uvedená klasifikace vhodná také pro sekundární hypertrofickou osteoartrózu, To teprve uvidíme.
Přezkoumat
Vyšetření hypertrofické osteoartrózy
Laboratorní testy s výjimkou sedimentace erytrocytů mohou být zvýšeny v důsledku primárního onemocnění a obecné laboratorní testy jsou normální. Kloubní tekutina byla vyšetřena jako malé množství viskózní kapaliny, vykazující nezánětlivou změnu.
1. Rentgenové vyšetření: Hlavními rentgenovými změnami tohoto onemocnění jsou dlouhá kostní a krátká kostní symetrie, periostální tvorba nové kosti, která může být vyjádřena jako paralelní nebo vrstvená, oddělená od kůry lineárním průsvitným pruhem nebo jako Nové periosteum je spojeno s původní kůrou, není v ní žádný průsvitný pruh. Je to zvlněný nebo rozsáhlý spinální periostální kalus. Je běžnější v humeru, humeru, humeru, ulně, metakarpetu, humeru atd. A nakonec zahrnuje odstranění lebky. Všechny kosti, které se vyvinuly v vazy a rozsáhlé osifikace interosseózní membrány, příležitostné zprávy o rigiditě kloubů a páteře, retikulárním ztenčení kortikální kosti, osteoporóze, sedle atd. Bez abnormalit, primární a sekundární Rentgenová nálezy hypertrofické osteoartrózy jsou konzistentní.
2. Vyšetření radionuklidem: Zobrazování kostí 99mTc-MDP je citlivější než rentgenové snímky a často vykazuje zvýšený metabolismus kostních minerálů v distálních kostech končetin.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace hypertrofické osteoartrózy
Diagnóza
Diagnóza může být prováděna na základě klinických projevů, vyšetření a podobně.
Diferenciální diagnostika
Hypertrofická osteoartróza má typický klub a neexistují žádné diagnostické problémy. Někdy další projevy hypertrofické osteoartrózy zahrnují kožní projevy před klubováním, které je identifikováno u následujících onemocnění:
1. Akromegálie: Toto onemocnění může mít velké ruce a nohy, silnou pokožku, drsnou tvář atd., Snadno zaměnit s hypertrofickou osteoartrózou, ale u této nemoci není žádná nová tvorba dlouhé kosti a krátké kosti, silná ruka a noha se pouze zvětšují Silný, rozšířený, žádný zjevný jev zvýšení, žádné výrazné zvýšení obvodu hlavy, zvýšený růstový hormon a sérový anorganický fosfor v aktivním období, většinu sely lze identifikovat díky nádorům hypofýzy.
2. Akromegalie podobná štítné žláze: Kluby (prst), maligní oko a přední mucinózní edém, rentgenové vyšetření ukazují tvorbu nové kosti pod periosteem metakarpátu a častěji, když léčba hypertyreózy způsobuje hypotyreózu, toto onemocnění má Zjevnou historii hypertyreózy lze identifikovat.
3. Endostealální hypertrofie: projevuje se hlavně endokardiální hyperplázií, která má za následek kortikální ztluštění a zúžení dřeňové dutiny, příčný průměr kosti se nezvýší, často se jedná o lebku způsobenou zahuštěním lebky a stenózy a bez sputa. Změny prstů a kůže se liší od hypertrofické osteoartrózy.
4. Jiné je třeba odlišit od revmatoidní artritidy, osteitidy deformity, syfilis a jiných nemocí.
