pyoderma gangrenosum
Úvod
Úvod do gangrenózní pyodermie Toto onemocnění je charakterizováno destruktivními, nekrotizujícími, neinfekčními kožními vředy, které jsou klinicky přítomny ve sputu podobných uzlinách, pustulích nebo hemoragických bulách a časném stádiu erytému nebo pustulí, které lze připsat vaskulitidě. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ulcerativní kolitida
Patogen
Příčiny gangrenózní pyodermie
(1) Příčiny onemocnění
Bylo potvrzeno, že pacienti s tímto onemocněním mají defekty zpožděné odpovědi na DNCB, kandidu a streptokinázu, což může vysvětlit, kdy je retikuloendoteliální systém extrémně nízký, a když dojde k mírnému poškození nebo poranění, mohou se vyskytnout kožní léze a mohou se také objevit nové léze. Tato reakce z přecitlivělosti může být způsobena akupunkturou, zejména v akutní fázi onemocnění a v blízkosti kožní léze. Bylo potvrzeno, že v kůži morčat existuje sérový kožní nekrotický faktor, který může způsobit nekrózu kůže, ale její specificita není známa. Důkaz vad imunitního mechanismu je: mnoho pacientů má gama globulinovou chorobu, atypické proteinové onemocnění, dysregulaci T lymfocytů nebo fagocytární defekty.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není známa, může patřit k Shwartzmanově reakci, mnoho pacientů s tímto onemocněním s nízkou nebo abnormální imunitní odpovědí, což naznačuje, že nemoc souvisí s defekty imunitního systému, někteří autoři hlásili 4 pacienty, kteří nevykazovali žádnou kožní reakci.
Prevence
Prevence gangrenózní pyodermie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Gangrenózní pyodermické komplikace Komplikace ulcerativní kolitida
Polovina případů je spojena s ulcerativní kolitidou, kolitidou nebo s lézí nebo po ní. Kromě toho je onemocnění také spojeno s mnoha chorobami s artritidou, jako je Behcetův syndrom, nejdůležitější Je zajímavé poznamenat, že toto onemocnění je spojeno s onemocněním imunitního systému, včetně vrozené a získané hypogamaglobulinémie, která je častější, včetně IgA, IgG nebo IgM.
Příznak
Příznaky gangrenózní pyodermie Časté příznaky Herpes červenat erytrocytózu Nekróza suchého konce prstu 疽 疽 疽 血管 血管 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 静脉 静脉 静脉 静脉 静脉
1. Jemný erytém uzlíku, zpočátku červený, a poté se střed stane modrým, případně vytvoří vřed.
2. Jeden nebo více puchýřů, puchýřů, podobných akné, folikulitida, přechodná acanthosis dermatitida nebo herpetická dermatitida atd., Obě léze se mohou objevit současně, mohou se také vzájemně měnit, mohou se objevit kožní léze U normální kůže nebo částí původního kožního onemocnění.
Primární kožní léze postupně opuchají a rychle tvoří vředy. Hranice je jasná, okraje jsou světle modré, často zesíleny a zvednuté, někdy s nerovnoměrností a poškozením plísní. Páchnoucí žluto-zelený hnis, obklopený červeně slabým kolem vředu, v důsledku kapilární a žilní trombózy kůže a podkožní tkáně, léze se neustále rozšiřují na periférii, vředy se liší velikostí, malé jako sójové boby, větší průměr je k dispozici 10 cm nebo více, počet je více, až více než 100, kožní léze jsou bolestivější a je zde také dlouhodobá bezbolestnost. Některé případy se mohou uzdravit a zanechat atrofické jizvy po prosévání, často bez lymfatických uzlin nebo lymfatických lézí. .
Hluboká dermis nebo vezikulární bulózní typ není také neobvyklý.Tento typ kožních lézí je většinou jednoduchý a je doprovázen dalšími příznaky Hemoragický bulózní typ je obvykle bulózní, povrchní a bolestivý a blistrová tekutina může dosáhnout 0,5 l nebo více. Tento typ je často spojován s akutní leukémií a dalšími myeloproliferativními onemocněními, ale 15% případů takové nemoci nemá, v některých případech je Behcetův syndrom charakterizován vředy v ústech nebo genitální tromboflebitidou.
Atypické případy jsou podobné fulminantní purpuře, neutrofilní dermatóze, nodulárnímu erytému nebo nodulární vaskulitidě.
Kožní léze se mohou hromadit v celém těle, hlavně hromadit telata, stehna, hýždě a obličej, rty a ústní sliznici, a dokonce i pustuly a erozivní puchýře v očních víčkách a spojivkách, 20% případů má homomorfní reakci.
Během aktivního období onemocnění se mohou objevit příznaky toxémie a dlouhodobá horečka, jejich rychlé vymizení závisí na aplikaci kortikosteroidů a tělesná teplota může být do 24 hodin snížena na normální hodnotu.
Ulcerózní vředy pyodermie se často opakují a mohou trvat i několik let, ale celkový stav je stále dobrý.
Polovina případů je spojena s ulcerativní kolitidou, kolitidou nebo s lézí nebo po ní. Kromě toho je onemocnění také spojeno s mnoha chorobami s artritidou, jako je Behcetův syndrom, nejdůležitější Je zajímavé poznamenat, že toto onemocnění je spojeno s onemocněním imunitního systému, včetně vrozené a získané hypogamaglobulinémie, která je častější u monoklonálního gama onemocnění, včetně nemoci IgA, IgG nebo IgM, a byla hlášena u kostní dřeně. S nádorem spojená hemoragická bulózní gangrenózní pyodermie je spojena s myeloidními proliferativními onemocněními, jako je leukémie, polycythémie a myeloidní fibróza. Toto onemocnění se překrývá s chorobami souvisejícími s neutrofily, například pod nadrženou vrstvu. Pustulární dermatóza a tak dále.
Přezkoumat
Vyšetření gangrenózní pyodermie
Histopatologie: žádná specifická změna, projevující se jako aseptický absces, včetně žilní a kapilární trombózy, krvácení, nekrózy a infiltrace žírných buněk, koagulace je důležitým projevem, vykazuje lymfocytární vaskulitidu na okraji aktivity, což naznačuje krevní cévy Endotel je časným cílovým orgánem. Rané léze jsou podobné Behcetově chorobě a neutrofilní dermatitidě. Rovněž jsou částečně podobné vaskulitidám narušeným leukocyty. Infiltrující buňky mají více polymorfonukleárních leukocytů, epitelových buněk a obrů. Buňky, zejména v chronických případech, mají významné monocyty, dokonce i hyperplazii podobnou epitelu, a patologické vyšetření může vyloučit amébii a hluboké plísňové infekce.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika gangrenózní pyodermie
Diagnóza
Diagnóza se opírá o klinickou morfologii, bolestivé vředy na okraji stonku a žluto-zelený hnis se zápachem.
Diferenciální diagnostika
1. Behcetova choroba je náhlý nástup, pustuly jsou lymfocyty, žádné vředy, žádná jizva po kožních lézích.
2. Pooperační progresivní gangréna je častější v hrudníku nebo břiše, často jediná léze, kterou lze izolovat od lézí mikroaerobním streptokokem, který je citlivý na antibiotika.
3.Meleney gangrenózní septický vřed je podobný tomuto onemocnění, ale infekce způsobené klostridiem nejsou dnes běžné.
4. Wegenerova granulomatóza má vícečetné poškození orgánů, léze pleomorfní, respirační trakt je dobré místo, C-ANCA pozitivní.
5. Distribuce fulminantních lézí purpury je rozsáhlá a rychle postupuje.
6. Amébové onemocnění, kryptokokóza a blastomie lze potvrdit mikrobiologickými a patologickými vyšetřeními.
