Marie-Bamberger syndrom
Úvod
Úvod do syndromu Marie-Bamberger Marie-Bambergerův syndrom (Marie-Bambergesyndrom) je známý také jako plicní hypertrofická osteoartróza, chronická plicní osteoartróza, systémová hypertrofická osteoartróza, sekundární plicní osteoartróza, syndrom nejprve u Bambergera (1889) uvedli, že Marie již v následujícím roce zvažovala pacienty s akromegálií, se změnami v deformaci kostí spojené s chronickým plicním onemocněním a další jmenovanou plicní proliferativní osteoartrózou, tedy název syndromu. . Bermanova definice tohoto syndromu v roce 1963 doplnila tři základní příznaky: kluby, proliferace periostálních dlouhých tubulárních kostí, otoky, bolest a citlivost kloubů. Kluby představují 18% až 33% chronického onemocnění plic a až 60% primárního karcinomu plic. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest kloubů
Patogen
Příčiny Marie-Bambergerova syndromu
Příčina onemocnění:
Příčina není jasná.
Patogeneze syndromu Marie-Bamberger není dobře známa, ale hypertrofická osteoartróza je uznávána jako zvláštní reakce na určité stavy onemocnění. Existuje několik hypotéz:
1. Teorie tělesné tekutiny: Plíce mohou za normálních okolností odstranit nebo deaktivovat určité faktory z pacientových orgánů nebo tkání, ale v případě onemocnění plic nemohou plíce tento faktor vyčistit nebo inaktivovat, což způsobí jeho vstup do oběhu. Způsobuje charakteristickou hyperplázii kostí a měkkých tkání, ale existence tohoto faktoru nebyla dosud potvrzena. Podporu pro vývoj této teorie poskytlo několik nedávno objevených nádorových faktorů podporujících růstové polypeptidy.
2. Neurologie: Předpokládá se, že nemocný orgán přenáší impuls přes vagus nerv a krevní cévy prstů jsou rozšířeny a deformovány reflexním mechanismem.Když se vagus nerv odřízne, může se zmírnit bolest a známky a také se zredukuje průtok krve postiženou částí.
3. Teorie receptorů: V posledních letech bylo zjištěno, že receptory glukokortikoidů a receptory epidermálního růstového faktoru u pacientů s hypertrofickou osteoartrózou zvyšují hladinu močového epidermálního růstového faktoru. Bylo také zjištěno, že změny v glukokortikoidním receptoru a receptoru epidermálního růstového faktoru jsou spojeny s charakteristickými změnami kůže u tohoto onemocnění a zvýšené hladiny močového epidermálního růstového faktoru mohou být spojeny se systémovými změnami, jako je subperiostální tvorba nové kosti. Bylo také zjištěno, že se předpokládá, že zvýšený průtok krve v lézích sekundární hypertrofické osteoartrózy je způsoben zvýšeným přísunem krve a zvýšenou koncentrací deoxygenovaného hemoglobinu, což vede k periostální hyperplazii a osifikaci hypertrofické osteoartrózy způsobené tkáňovou hypoxií. Krevní tok primárních hypertrofických lézí osteoartrózy byl pomalý a lokální hypoxie, která se významně lišila od změny sekundární hypertrofické osteoartrózy, ale léze byly stejné. Mechanismus je stále nejasný. Někteří lidé si myslí, že by tito dva měli patřit k různým nemocem.
Prevence
Prevence syndromu Marie-Bamberger
Aktivní léčba primárního onemocnění.
Vyvarujte se studené a studené stravy. Přestat kouřit a přestat pít. Čínská medicína věří, že mírné pití, hlen a chlad, krevní oběh a hlenová kondice a moderní lékařský výzkum dokazují, že pití bílého vína, piva je škodlivé pro lidské tělo a nemá žádný přínos, pouze pití malého množství vína má změkčující účinek Pacienti s osteoartrózou se po pití alkoholu uleví, protože pití alkoholu inhibuje funkci centrálního nervového systému a symptomy se zhoršují po alkoholismu. Dlouhodobá závislost na alkoholu a bolesti je pro lidské tělo škodlivější, zejména u pacientů s femorální nekrózou. Přestaňte pít. Kouření je zdraví škodlivé, každý ví, ale kouření je škodlivé pro onemocnění kostí. Každý by měl také vědět, že nikotin v kouři se rozpustí v krvi, což může otrávit cévní endoteliální buňky, což vede k abnormální kontrakci krevních cév a trombóze. Osteoporóza, kostní hyperplazie, degenerace meziobratlové ploténky.
Komplikace
Komplikace syndromu Marie-Bamberger Komplikace, bolest kloubů
Může být komplikován společným výtokem.
Když kloub způsobí léze nebo dojde k některým systémovým onemocněním, tekutina kloubu se zvětší a vytvoří výtok kloubu, což způsobí bolest kloubu a nepohodlí. V kolenním kloubu je malé množství kloubní tekutiny, která vyživuje kloubní chrupavku, promazává klouby a snižuje tření během pohybu kloubu. Kloubní tekutina je vylučována synoviální membránou a kloubní tekutina během pohybu kloubu neustále cirkuluje a obnovuje se. Pokud tekutina kloubu přesáhne 10 ml, je test plovoucího voru pozitivní.
Příznak
Příznaky Marie-Bambergerova syndromu Časté příznaky Otok kloubů, dušnost, bolest kloubů, kluby (prst), podkožní uzliny
1. Kluby: Syndrom má téměř všechny klouby (špička), stupeň závažnosti je odlišný, lehčí vidí hřebík mírně lehce zakřivený a těžký může být typický palička.
2. Symptomy kloubů: bolest kloubů a otoky končetin, nejčastější předloktí a dolní končetiny, bolest je většinou perzistentní, citlivost kloubů, ale vzácné zarudnutí a podkožní uzliny.
3. Projevy plicní chronické choroby: jako je chronická bronchitida, obstrukční emfyzém, rakovina plic atd., Výskyt onemocnění kostí často předchází plicním onemocněním, jako je rakovina plic.
Přezkoumat
Vyšetření Marie-Bambergerova syndromu
Laboratorní vyšetření malého počtu pacientů se zjevnými příznaky kloubů může mít zvýšenou tělesnou teplotu, zvýšenou ESR.
Rentgenové vyšetření lézí je nejčastější v dlani, sputu, ulnáru, sputu, sputu, sputu a dalších kostech, léze je oboustranná symetrie periostální hyperplazie, obecně od distálního konce páteře k proximálnímu konci šíření, postupně oslabená, závažné případy mohou ovlivnit celé tělo Diafýza, dokonce i konec kosti, periostum hyperplázie je podobné krajkám nebo pórkům, o tloušťce asi 1 až 10 mm. Kromě toho může rentgenový snímek vykazovat osteoporózu dlouhé tubulární kosti, ztenčení kortexu a koncový prst (špička). Kosti jsou zvětšené.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Marie-Bambergerova syndromu
Odlišuje se od Keshanovy choroby.
Keshanova choroba: Jedná se o neidentifikované onemocnění charakterizované kardiomyopatií, také známé jako endemická kardiomyopatie. Byl poprvé objeven v okrese Keshan v provincii Heilongjiang v roce 1935 a pojmenován po Keshanově chorobě. V minulosti byla vysoká úmrtnost na tuto nemoc. Po založení nové Číny byla nemoc aktivně zabráněna a její výskyt a úmrtnost byly výrazně sníženy. V oblasti prevence, léčby a etiologického výzkumu došlo k některým důležitým pokrokům, v současnosti roční incidence klesla pod 0,07 / 100 000 a typ incidence se změnil z nouzového na subakutní na potenciální a pomalý. Hlavně. Velké množství epidemiologie, patologické anatomie, klinické prevence a laboratorních výzkumů ukazuje, že toto onemocnění je nezávislé endokardiální onemocnění.
