omfalokéla
Úvod
Úvod do umbilikálního vydutí Amur vyboulení (acromphalus) je běžným typem vrozené malformace břišní stěny, která je způsobena vrozenou hypoplasií břišní stěny, která způsobuje defekt v břišní stěně kolem pupeční šňůry, což vede k novorozenecké malformaci břišních viscerálních prolapsu. V případě pupečníku může být doprovázeno malformacemi jiných orgánů. Nesprávná úmrtnost je vysoká. Většina nemocných dětí potřebuje operaci ihned po narození, jinak je obtížné přežít nemocné kvůli lokální ulceraci kůže a nekróze. V několika případech je tobolka postupně fibrilována za vzniku jizvy, která chrání vnitřnosti a zabraňuje předčasné smrti. Pokud míra úmrtnosti tohoto onemocnění souvisí s dobou léčby, je třeba chirurgický zákrok provést co nejdříve. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: vidět u novorozenců Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retroperitoneální infekce a absces
Patogen
Příčinou vypuknutí pupene
Vrozené faktory ( 89% )
Pupečníkové vypoukání je způsobeno pozastavením embryonální tělní dutiny během embryonálního vývoje.Včasné embryo embrya se odlišuje od žloutkového vaku. Střední část původního střeva a žloutkového vaku jsou spojeny žloutkovou trubicí díky zadní ose během embryonálního vývoje. Růst je rychlejší. Když dorzální osa roste, vytvoří břišní stěna kolem otevřené pupeční dutiny vrásek jako kabelka ve tvaru středu a je zkrácena od vnějšího obvodu ke středu. Může být rozdělena do čtyř oblastí: jedna škorpión a vrstva těla bude tvořit stěnu hrudníku. Horní břišní stěna a bránice, 2 škorpioní štír, jeho tělesná vrstva a alantoidní vak vytvoří spodní břišní stěnu a močový měchýř, 3 dva boční iliaky tvoří bilaterální břišní stěnu, tyto čtyři vaky se sloučí směrem do středu, vrchol tvoří pupeční kroužek, v procesu Žloutková trubice se postupně stává tenčí, ale je stále spojena mezi žloutkovým vakem a midgutem a hraje trakční účinek na midgut. Protože rychlost růstu střeva je rychlejší než břišní stěna, střevní trakt a další vnitřní orgány jsou dočasně pozastaveny v 6. až 10. týdnu embrya. Vtahuje se do pupeční šňůry a stává se fyziologickou dočasnou pupeční kýlou. Po 10 týdnech embryí se objem břišní dutiny rychle rozšiřuje. Kůže a svaly břišní stěny rychle rostou od hřbetní do ventrální strany a střední a střevní orgány se vracejí do břišní dutiny. Ve 12 týdnech byl midgut dokončen normálně Rotace, zatímco břišní stěna se spojuje ve středu a vytváří pupeční kroužek. Pokud je břišní stěna ovlivněna určitými faktory během vývoje výše uvedeného embrya, v určité části vývojového procesu se vyskytují překážky a vývoj jednoho ze čtyř sputum je omezen a vnitřní tlak je zvýšen. Trakce pupeční šňůry a defekt přední břišní stěny v blízkosti pupeční šňůry a v důsledku různého stupně inhibice vývoje čtyř sputum způsobí odpovídající viscerální vypouklé deformace, jako jsou defekty cefalického vývoje: pupeční výklenek, sputum, sternální defekt A mimoděložní srdce, laterální defekty vývojových defektů: pupeční bulging, břišní trhlina; defekty vývoje dřepů: pupeční bulging, valgus močového měchýře, rozdělení močového měchýře v tenkém střevu, anorektální síň.
Patogeneze
Podle velikosti defektu lze pupeční bulku rozdělit na dva typy, malý a obří.
1. Obří pupeční bulge (embryonální pupeční bulge): Vývojová pauza na tělesné stěně nastane před 10. týdnem embrya a průměr defektu je více než 5 cm. Z tohoto důvodu nemůže být midgut, který před deseti týdny migroval na vnější část těla, zpět. Malá břišní dutina roste mimo břišní dutinu během celého období plodu. Defekt břišní stěny nad pupeční šňůrou je často více než spodní část, a proto játra, slezina a slinivka mohou vyčnívat ven z těla, zejména játra. Díky velkému objemu je poloha jednodušší. Vydutí je známkou obří pupeční bulvy. Vnitřky pupečníkové boule jsou pokryty kapsulární membránou. Kapsulární membrána je složena z amniionové a intimní fúze odpovídající peritonea parietální vrstvy. Mezi nimi je vrstva želé. Pojivová tkáň (warthon želé), tobolka je mírně bílá a průhledná, tloušťka 1 až 2 mm a tloušťka je nerovnoměrná. Zbytková deformace pupeční šňůry je patrná ve spodní polovině nebo v blízkosti spodního okraje obří pupeční bulky.
2. Malá umbilikální boule (fetální pupeční boule): Zdá se, že vrstva těla tvořící břišní stěnu má vývojovou pauzu po 10 týdnech a vada břišní stěny je menší než 5 cm. V této době má tělesná dutina značný objem a část středního střeva může být také zahrnuta do břišní dutiny. Zbytkový kmen pupeční šňůry je ve středu tobolky. Tato tobolka je zvětšená báze pupeční šňůry, známá také jako kýla pupeční šňůry. V tobolce jsou střevní píštěle, zatímco vnitřní orgány, jako jsou játra a slezina, nejsou v těle prominentní.
3. Souvisí s malformacemi: V roce 1986 Moore uvedl, že 287 případů pupečníkové boule ve 490 případech malformace břišní stěny, 54% má přidružené malformace související s dědičností. Čínská lékařská univerzita oznámila, že 56 případů 56 případů pupeční bulge Ostatní malformace představovaly 30,4% a 7 případů s více než 2 malformacemi, což představuje 12,5%.
Umbilická expanze může být kombinována s přítomností patentovaného ductus žloutku, Mcckel diverticulum, děložního uretrálního uzávěru, nepřítomnosti tlustého střeva, močového měchýře, duplikace střeva, bránice a defektů, neúplné malformace hrudníku a břicha a pozastavení vývoje břišní stěny Nejběžnější souběžnou malformací jsou nemoci související s maligací a střevní malrotací. Kromě toho se může u pupečníkového vyboulení objevit mnoho chromozomálních syndromů, jako je například chromozomový syndrom 13-15, 16-18 a 21-trisomie, 40% pupeční bulge Děti mohou být kombinovány s jinými vrozenými malformacemi, jako je rozštěp rtu, multiprst, vrozená srdeční choroba atd., Jako je pupeční bulge s obřím jazykem, zatímco délka těla, tělesná hmotnost překračuje normální úroveň, nazývá se pupeční bulging - obří jazyk - obrovský syndrom, Někdy je doprovázena hypoglykémií a viscerální hypertrofií (Beckwith-Wiedemannův syndrom).
Contellův pětičlánkový syndrom je dalším typem pupečníkové boule, je způsoben vývojem cefalického spúta. Ukazuje břišní pupeční bulku s distální sternální fisurou, přední bránou, diafragmatickou defektem, perikardem a břišní dutinou a intrakardiální dysplázii ( Jako je ventrikulární defekt septa, Fallotův čtyřnásobný znak atd.) A srdce se posune dopředu, srdce bije přes průhlednou kapsli a někdy střevní fistula může vniknout do perikardu prostřednictvím defektu bránice.
Prevence
Prevence bulbické bulvy
Pro zdravé narození zdravého dítěte musí těhotné ženy, které jedí jídlo, snížit množství potravy a je nutné provádět pravidelné kontroly. Například pravidelné břišní ultrazvukové vyšetření během těhotenství může být použito k včasné detekci pupečníku, takže léčba může být provedena ihned po porodu.
Potraviny, které jsou během těhotenství náchylné k malformacím plodu, jsou následující:
1, vepřová játra
Finsko a Spojené státy informovaly těhotné ženy o potřebě jíst méně prasečích jater. Protože v moderních krmivech, která rychle hnojí hospodářská zvířata, se přidává příliš mnoho hnojiva, které má vysoký obsah vitamínu A, což způsobuje jeho hromadění v játrech zvířat. Těhotné ženy přejídající jaterní játra, velké množství vitamínu A, snadno vstoupí do těla, což je velmi škodlivé pro vývoj plodu, a dokonce i teratogenní. Přebytek vitamínu A může způsobit poškození téměř každé části těla, včetně očí, kostí, krve, kůže, centrálního nervového systému, jater, reprodukce a močového systému.
2, tuňák
Americká skupina na ochranu životního prostředí zjistila, že sedm druhů mořských plodů, včetně tuňáka, má vážný přebytek rtuti a těhotné ženy mají často teratogenní stav. Někteří lékaři v Hongkongu poukázali na to, že absorpce nadměrné rtuti v matčině těle ovlivní vývoj nervů mozku a schopnost učení bude vadná, stejně jako následky mentální retardace.
3, příliš mnoho kyselých potravin
Studie zjistila, že těhotné ženy jedí příliš mnoho kyselých potravin, jako je maso, ryby, čokoláda, cukr atd., Jejich tělesné tekutiny se změní a vytvoří „okyselení“, což dále zvyšuje hladinu katecholaminů v krvi, což způsobuje negativní emoce, jako je podrážděnost těhotných žen. . Tento druh špatných negativních emocí může zvýšit sekreci hormonů a dalších toxických látek v matce, což může způsobit rozštěp plodu, rozštěp rtu a další orgánové malformace.
4. Kontaminované jídlo
Těhotenství Maminka postrádá anorganické soli nebo stopové prvky, které mohou způsobit malformace plodu, a těhotné ženy často jedí kontaminované potraviny, které mohou také způsobit malformace plodu. Potraviny kontaminované DDT, BHC a dalšími organochlorickými pesticidy a organickými rtuťovými pesticidy, jako je Xi Lisheng, které jsou vysoce koncentrovanými pesticidy, vstupují do těla a jedy se v těhotných ženách hromadí krevním oběhem do placenty, způsobují otravu plodu a způsobují potrat, Teratogenní, mrtvě narození atd. Kontaminované jídlo proto nesmí být konzumováno.
Komplikace
Pupeční komplikace Komplikace, retroperitoneální infekce a absces
Bezbariérové poruchy dodávek krve a prasknutí mohou vést k oddělení břišních orgánů a sekundární břišní infekci, což může často ohrozit život dítěte.
Příznak
Příznaky pupeční bulvy Časté příznaky Edém pupeční periferní vady břišní stěny Vrozená dysplazie břišní stěny Pupeční síla synoviální zahušťování Děti s vyčnívající pupeční hmotou
1. Obří pupeční výklenek: průměr defektního prstence břišní stěny je větší než 5 cm, někdy až 10 cm, a průměr vyduté části je často velký. Může vyčnívat ve středu břicha jako taro-podobná hmota a pupeční šňůra je spojena s kapslí. Nahoře lze po narození vidět orgány uvnitř tobolky průhlednou membránou. Obsah tobolky zahrnuje kromě tenkého střeva a tlustého střeva kromě jater, sleziny, pankreatu a dokonce i močového měchýře. Po 6 až 8 hodinách chybí krevní zásobení stěnou tobolky a vystavení vzduchu. Mezi nimi se tobolka zakalí a otoky zhoustnou. Po 2 až 3 dnech se stává suchým, křehkým, prasklým a dokonce nekrotickým. Roztržení cystové stěny může vést k infekci břišní dutiny a oddělení cystických orgánů. V těžkých případech může být dítě napadeno. Smrt, mělo by být léčeno v rané fázi, asi 1% dětských tobolek praskne při prenatálním nebo porodním výkonu, což vede k viscerálnímu prolapsu, jakmile je tobolka prasklá v děloze, uvolněné orgány jsou po dlouhou dobu nasávány v plodové vodě, střevní stěnou Edém, zahušťování, matný povrch, pokrytý zánětlivým exsudátem, mnoho celulózy zbarvené na povrchu meconium, sekundární infekce v břišní dutině, extrémně vysoká úmrtnost, pokud je tobolka během porodu protržena, barva vnitřních orgánů a střev je jasnější. , Bez pokrytí žluté celulózy, nouzového ošetření, může být dítě zachráněno, i když doba protržení tobolky je jiná, ale lze najít zbytkovou tobolku, kůže základny tobolky se může plazit podél povrchu tobolky a nakonec v tobolce Pojivová tkáň je vytvořena k pokrytí povrchu tobolky a kůže a spojení tobolky jsou náchylné k infekci a mohou se šířit do břišní dutiny.
2. Malá umbilikální boule: průměr vadného prstence v břišní stěně je menší než 5 cm a vyčnívá ve středu břicha jako oranžová nebo dokonce olivovitá hmota. Protože průměr vyduté části je často větší než průměr vady břišní stěny, může tvořit centrální břicho. Obsahem tobolek je většinou pouze tenké střevo, někdy je zde i příčné tlusté střevo. Když je porod poroden, pokud je pupeční část zvětšena, měla by být ligována nad pupeční šňůrou, aby se zabránilo ligaci střevní trubice, což způsobí nekrózu střeva.
Přezkoumat
Vyšetření pupeční bulvy
Perspektiva hrudníku je přímé vyšetření pacienta mezi rentgenovou trubicí a obrazovkou. Může být plně dynamické a přímé pozorování, jako jsou srdeční rytmy, pohyby bránice, gastrointestinální motilita, kloubní aktivity atd. Může být také použit pro rentgenovou angiografii při lokalizaci pozorování, gastrointestinální angiografii a diagnostice a léčbě indikace, jako je srdeční katetrizace, redukce fraktur a odstranění cizích těles. Nejčastěji používanou součástí fluoroskopie je hrudník, který vyšetřuje plíce, pleuru, mediastinum a léze srdce a velkých cév. Může být také použit pro vyšetření kostí, měkkých tkání, cizích těles v tělních dutinách, plynů, kamenů a antikoncepčních prstenů.
Diagnóza
Diagnostika pupečníku
Diagnóza
Diagnóza může být potvrzena na základě klinických symptomů a příznaků.
Diferenciální diagnostika
Umbilikální boule musí být odlišena od břišní trhliny. Hlavním bodem identifikace je, že pupeční boule nemá žádnou normální pupeční strukturu a zbytková tobolka se nachází mezi střevním traktem nebo vnitřním tělem a místem břišní trhliny, pupeční šňůry a pupeční šňůry. Morfologie je normální, pouze prasklina v břišní stěně umbiliku, střevní trubice vyčnívá z břicha a rentgenová hrudní fluoroskopie a další vyšetření by měla být provedena před chirurgickým zákrokem, aby se zjistilo, zda je s operací spojena malformace, aby se během operace provádělo pravidelné břišní ultrazvukové vyšetření. Umbilikální výklenek lze nalézt brzy, takže léčba může být provedena ihned po porodu.
