juvenilní revmatoidní onemocnění
Úvod
Úvod do juvenilní revmatoidní choroby Juvenilerová heumatoidartritida (JRA) je běžným onemocněním pojivové tkáně v dětství, které se vyznačuje chronickou artritidou a je spojeno s mnohočetným systémovým postižením, včetně kloubů, kůže, svalů, jater, sleziny Lymfatické uzly. Mladší děti mají často přetrvávající nepravidelnou horečku a jejich systémové příznaky jsou výraznější než kloubní příznaky. Starší nebo dospělí pacienti jsou více omezeni na symptomy kloubů. Klinické projevy tohoto onemocnění se velmi liší a lze je rozdělit do různých typů, takže mnoho jmen, jako je Still nemoc (1897), juvenilní revmatoidní opakovaná hypertermie (Wissler Fanconiho syndrom), juvenilní chronická artritida (JCA), juvenilní Reumatismus (juvenilerová heumatoididémie) a juvenilní artritida (JA). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% - 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ztuhlost loketního kloubu, svalová atrofie
Patogen
Příčina juvenilní revmatoidní choroby
Příčina
Zatím to není úplně jasné. Obecně se má za to, že souvisí s imunitou, infekcí a dědičností v mechanismu otevírání dveří. Zdá se, že patří do alergické reakce typu III a způsobuje poškození pojivové tkáně. Je možné, že infekce mikroorganismů (bakterie, mykoplazmy, viry atd.) Nadále stimuluje tělo k produkci imunoglobulinu a zvyšuje se sérové IgA, IgM a IgG. Někteří pacienti mají zvýšené titry anti-nukleárních protilátek. V séru pacienta je revmatoidní faktor, kterým je makroglobulin, tj. IgM s koeficientem srážení 19S, který může reagovat s denaturovaným IgG za vzniku imunitního komplexu, uloženého na synoviální membráně nebo stěně cév, prostřednictvím komplementového systému. Aktivace a uvolňování granulocytů, velkých monocytárních lysozomů, způsobují poškození zánětlivé tkáně. Hladina komplementu v sérové a kloubní synoviální tekutině se snížila, IgM, IgG a imunitní komplexy se zvýšily, což svědčí o tom, že nemoc je onemocnění imunitního komplexu. K dispozici je také buněčná imunitní nerovnováha. B lymfocyty se zvýšily v mononukleárních buňkách v periferním autě, interleukin IL-1 se zvýšil, zatímco IL-2 se snížil. Také se podílí na patogenezi.
V posledních letech bylo zjištěno, že děti s menším typem kloubů jsou spojeny s histokompatibilním antigenem HLAB27 a má se za to, že hraje roli dědičnost chromozomálních genů.
Patologické změny
Jedná se zejména o léze kloubů, chronickou nezhoubnou synovitidu. Časná periostální hyperémie kloubů, edém doprovázený infiltrací lymfocytů a plazmatických buněk, zvýšená synoviální tekutina, synoviální hyperplázie vytvořená do vilusového výčnělku v dutině kloubu, synovitida pokračuje v pokročilém stádiu, synoviální villi hyperplázie se šíří Chrupavka a tvorba vazospasmu mohou být absorbovány, chrupavka je erodována a kloub je tuhý, deformovaný nebo subluxovaný. Děti s revmatoidní artritidou mají zřídka kloubní destrukci.
Nespecifická fibrinózní serositida se může objevit v pohrudnici, perikardu a pobřišnici. Histologickou změnou revmatoidní vyrážky je subepiteliální vaskulitida.
Prevence
Prevence reumatoidních chorob mladistvých
Protože příčina není jasná, v současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření.
Průběh nemoci může být odložen o několik let a střídavě se vyskytují akutní záchvaty a remise, přičemž většina z nich je v dospělosti zmírněna. Ale několik z nich má záchvat. Pokud se artritida nevyléčí mnoho let, může způsobit vážné deformace kloubů a pohybové poruchy. Toto je častější u polyartrózy, u starších dívek s nástupem a systémového typu s polyartritidou. V případě artritidy se vyskytuje chronická iridocyclitida u dívek, které se rozvinou do 4 let a způsobují oslepnutí. U starších chlapců lze pozorovat ankylozující spondylitidu. Obecně platí, že pokud budou léčeni rychle, bude u 75% pacientů zmírněno a jejich kloubní funkce je normální. Celoživotní postižení způsobilo jen několik z nich. Jednotliví pacienti zemřeli na infekci nebo amyloidózu.
Komplikace
Juvenilní revmatické komplikace Komplikace rigidita loketního kloubu a svalová atrofie
Časté komplikace onemocnění: ztuhlost kloubů, deformita nebo subluxace.
Jedná se zejména o léze kloubů, chronickou nezhoubnou synovitidu. Časná periostální hyperémie kloubů, edém doprovázený infiltrací lymfocytů a plazmatických buněk, zvýšená synoviální tekutina, synoviální hyperplázie vytvořená do vilusového výčnělku v dutině kloubu, synovitida pokračuje v pokročilém stádiu, synoviální villi hyperplázie se šíří Chrupavka a tvorba vazospasmu mohou být absorbovány, chrupavka je erodována a kloub je tuhý, deformovaný nebo subluxovaný. Děti s revmatoidní artritidou mají zřídka kloubní destrukci.
Nespecifická fibrinózní serositida se může objevit v pohrudnici, perikardu a pobřišnici. Histologické změny v revmatoidní vyrážce jsou subepiteliální vaskulitida.
Příznak
Příznaky juvenilní revmatoidní příznaky Časté příznaky Svalová atrofie Ztuhlost kloubů Relaxace Heavacardial efusion vyrážka zimnice Hepatální dysfunkce Hepatosplenomegalie
Klinické projevy tohoto onemocnění jsou velmi odlišné. Mezi systémové příznaky kojenců a malých dětí patří zejména relaxační teplo a vyrážka. Větší děti mohou mít mnohočetnou artritidu nebo jen několik kloubů. Podle klinických projevů v první polovině nástupu mohou být rozděleny do tří. Typ, má hlavní význam pro léčbu a prognózu.
1, typ celého těla
Systémový typ, známý také jako Stillova choroba (v minulosti se používal název alergické subsepticémie), je charakterizován systémovými projevy. Nástup je akutnější a horečka je uvolněná. Kolísá mezi 36 a 41 ° C denně. Během chladu je dítě ve slabém stavu. Po několika hodinách odběru tepla je aktivita dítěte jako obvykle. Relaxační teplo trvá týdny nebo měsíce a přirozeně zmírňuje, ale recidivuje po týdnech nebo měsících. Vyrážka je také typickým příznakem tohoto typu. Vyrážka se často objevuje při vysoké horečce, se vzestupem a poklesem tělesné teploty je obvykle kulatá kongestivní makulopapulární vyrážka o velikosti přibližně 0,2 ~ 1,0 cm a může být roztavena do jednoho kusu, distribuovaného v hrudníku a proximálních končetinách, přičemž nejvíce trpí. Děti s játry, zvětšením sleziny a otokem kolem těla mohou být spojeny s mírnou dysfunkcí jater, přibližně u 1/2 pacientů s pleuritidou a perikarditidou, rentgenové vyšetření ukázalo občasné ztuhnutí a malé množství pleurálního výpotku Změny intersticiální pneumonie, perikardiální výpotek není moc, může dojít k perikardiálnímu tření, perikarditida se postupně zotavuje, vzácně se vyskytující konstriktivní perikarditida, může být postižen myokard, ale vzácná endokarditida, většina z tohoto typu dětí Mnohočetná artritida se objevuje na začátku nebo o několik měsíců později, jak velkých, tak malých kloubů Zapojená artritida je často zanedbávána kvůli systémovým symptomům na začátku. Někteří pacienti mají pouze bolest kloubů, myalgii nebo přechodnou artritidu. U několika dětí se může artritida rozvinout za několik měsíců nebo let. Může dojít k mírné anémii, výrazně se zvýší počet bílých krvinek, neutrofily mají jedovaté granule a mohou se objevit reakce podobné leukémii. Asi jedna čtvrtina tohoto typu nemocných má nakonec závažnou artritidu a je zjištěno, že existují Hepatosplenomegalie, serositida, nízký plazmatický albumin a přetrvávající systémové příznaky a zvýšení krevních destiček ≥ 600 × 109 / l po 6 měsících otevřenosti, náchylné k devastující artritidě.
2, vícenásobný typ kloubu
Tento typ je charakterizován chronickou symetrickou polyartritidou, která zahrnuje ≥5 kloubů, zejména postižení kloubů s malými prsty na nohou. Incidence dívek je více než u chlapců. Nástup je pomalý nebo náhlý, projevující se ztuhlostí kloubů, otokem a lokální horečkou. Obecně je velmi malé zarudnutí, obvykle od velkých kloubů, jako jsou kolena, kotníky, lokty a postupně postihující malé klouby. U prstů ve tvaru prstů má asi 1/2 dětí postižení krční páteře, což má za následek omezenou aktivitu krku, čelist Kloubní postižení způsobuje potíže s žvýkáním, malý počet prstenů, artritidu sputum (chrupavka v krku), hloupost a sípání v krku, postižení kyčle a destrukce hlavice femuru v pozdním stádiu, dyskineze, opakující se symptomy kloubů, trvající několik let Klouby jsou ztuhlé a deformované a svaly v blízkosti kloubů jsou atrofie.Tento typ systémových symptomů je mírný, pouze nízká horečka, ztráta chuti k jídlu, únava, anémie, mírná játra, slezina a mízní uzliny, ale vzácná perikarditida nebo iris ciliární Somatický zánět, přibližně čtvrtina dětí s tímto typem revmatoidního faktoru, je pozitivní, v pozdním stádiu dětství je artritida lehká a těžká a nakonec více než polovina dětí s těžkou artritidou.
3, méně typu kloubu
Nejsou více než čtyři postižené klouby, zejména velké klouby. Tento typ lze rozdělit na dva typy: 1I typ: incidence žen a dívek je lepší než u chlapců. Věk nástupu je starší než 3 roky. Kolenní, kotníkové a loketní klouby jsou dobrými místy. Některé jsou zapojeny pouze do jediného kolenního kloubu, občas napadají temporomandibulární kloub nebo individuální falangální klouby. Pokud postižený kloub nepřesáhne čtyři za 6 měsíců, obvykle se nevyvíjí polyartritida, artritida se může opakovat, ale velmi Méně závažná dysfunkce, tento typ nemocných dětí je kromě příznaků kloubů hlavně chronická iridocyclitida, postihuje se přibližně polovina pacientů, časně často asymptomatická, se štěrbinovou lampou, většinou po objevení se symptomů artritidy, I když artritida byla statická, může chronická iridocyclitis způsobit slepotu, a proto by pacienti s oligoartritidou měli být pravidelně vyšetřováni na štěrbinovou lampu každé 3 až 4 měsíce za účelem včasné detekce a včasné léčby. Pacienti nemusí mít bolesti kloubů, nízkou horečku, únavu, mírnou hepatosplenomegalii a lymfadenopatii a mírnou anémii Typ 2II: Chlapci mají větší počátek a věk dobrých vlasů je obvykle po 8 letech, často s rodinnou anamnézou a může být méně doma. Pacienti s revmatoidní artritidou, ankylozující spondylitidou nebo Reiterovým syndromem (včetně artritidy, uretritidy a konjunktivitidy) nebo psoriázou jsou často postiženi hlavními klouby dolních končetin a artritida kyčle a paralýza se objevují brzy. Artritida kotníku, bolest paty a achilitidy, občasná přechodná paralýza, zápěstí, loketní artritida, pacienti po mnoha letech často trpí bederní ankylozující spondylitidou, asi 75% pacientů s histokompatibilitou Antigen B27 (HLA-B27), u některých pacientů se rozvine akutní iridocyclitis, ale obecně nezpůsobují poškození zraku.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní revmatoidní choroby
Nemoc postrádá specifické laboratorní testy, často anémie během aktivního období, leukocytózu (častěji mezi 20 000 a 40 000) a výrazně zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů, s bílými krvinkami až 60 000 a posunem jaderné levice Zvýšený počet trombocytů, až 1 milion v závažném systémovém typu, snížený plazmatický albumin, zvýšený a2 a gama globulin a nejpozitivnější protein reaktivní C. Většina pacientů s negativním artritickým revmatoidním faktorem je 25% pozitivních na protijaderné protilátky. Revmatoidní faktor pozitivní 75% pozitivní, u artritického typu I, 60% antinukleární protilátky pozitivní, někdy mohou najít buňky lupus erythematosus, revmatoidní faktor je protilátka specifická pro IgG, 19S IgM molekula, může Ovčí červené krvinky senzibilizované na aglutinaci, titr aglutinace je pozitivní ve věku 1:32 nebo vyšší, typ juvenilní revmatoidní artritidy, dívky s vysokým nástupem věku (asi 8 let nebo starší) a častější závažné příznaky kloubů, sérové IgG , Zvýšení IgM a IgA, normální nebo zvýšený komplement, vyšetření kloubního synoviálního exsudátu: vzhled zakalený, zvýšení bílých krvinek, až 5 000 ~ 80 000 / mm3, hlavně polymorfonukleární leukocyty, zvýšení proteinu, normální cukr Nebo snížit, IgG IgM zvýšená, sníženou komplement, bakteriální kultury negativní.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace juvenilní revmatoidní choroby
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na klinických projevech: Jakékoli systémové příznaky nebo příznaky artritidy trvající déle než 6 týdnů mohou vyloučit jiná onemocnění, to znamená, že by se mělo toto onemocnění zvážit.
Včasné případy by měly být odlišeny od akutních hnisavých infekcí, osteomyelitidy, sepse, septické artritidy, tuberkulózy, leukémie a maligních nádorů, traumatické artritidy, virové artritidy, navíc by měly být spojeny s revmatickou horečkou, systémovým lupus erythematodes Ve srovnání s revmatickou horečkou jsou kloubní léze tohoto onemocnění většinou bilaterálně symetrické a relativně pevné. Migrace není tak dobrá jako revmatoidní artritida. Incidence podkožních uzlin je menší a vzácně se vyskytuje onemocnění srdeční chlopně. Onemocnění imunodeficience, zejména selektivní deficience IgA a vrozená latentní zděděná hypogamaglobulinémie, mohou být podobné revmatoidní artritidě, měly by být identifikovány a musí být identifikovány u onemocnění coxa plana Revmatoidní artritida však málokdy začíná od kyčelního kloubu a není na ni omezena.
