retinopatie nedonošených
Úvod
Úvod do retinopatie nedonošených Retinopatie nedonošených (ROP), dříve známá jako fibróza zadní čočky (RLF), úzce souvisí s předčasným porodem, nízkou porodní hmotností a vysokou koncentrací kyslíku, což je způsobeno retinálními krevními cévami u předčasně narozených dětí, které se dosud plně nevyvinula. V důsledku proliferace nových krevních cév a vláknité tkáně je fibróza zadní čočky pozdní změnou jizvy závažné ROP. V roce 1984 Světová oftalmologická společnost oficiálně označila nemoc za retinopatii prematurity. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,007% Vnímaví lidé: předčasně narozené děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta
Patogen
Příčiny retinopatie nedonošených
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina ROP zůstává nejasná: v současnosti uznávané rizikové faktory zahrnují nízkou porodní hmotnost, předčasný porod, kyslíkovou terapii a další hyperkapnii, hypernatremii, hypoglykémii, hypotenzi, acidózu, anémii, krevní transfúzi a vysokou Bilirubinémie, sepse, světlo, hypotermie, periventrikulární krvácení, patent ductus arteriosus, aplikace beta blokátorů.
Předčasný porod nízká porodní hmotnost
Nezralý vývoj sítnice je hlavní příčinou ROP. Čím nižší porodní váha, tím menší gestační věk, tím vyšší je výskyt ROP, tím závažnější je stav. Někteří lidé mají vyšetření fundusu na 76 vysoce rizikových novorozencích, kteří úspěšně zachránili. Došlo k ROP, 12 případů ROP bylo předčasných s průměrným gestačním věkem 31,75 týdnů.
2. Kyslíková terapie
V posledních letech se porodnost kojenců s velmi nízkou porodní hmotností (VLBW) a kojenců s velmi nízkou porodní hmotností (ELBW) zvýšila v porovnání s předchozími. Většina z těchto dětí používala různé metody kyslíkové terapie. Zvířecí modely potvrdily, že 7 týdnů po narození jsou myši 75%. Žijeme-li v prostředí s vysokým obsahem kyslíku po dobu 5 dnů, lze úspěšně připravit model podobný lidskému ROP. Čím delší je doba léčby kyslíkem, tím vyšší je koncentrace inhalovaného kyslíku, čím vyšší je parciální tlak arteriálního kyslíku, tím vyšší je výskyt ROP, tím závažnější je stav, kyslík Léčba úzce souvisí s ROP. Výskyt ROP s CPAP nebo mechanickým provzdušňovačem je vyšší než u kyslíku v kapuci. Může to být způsobeno vyšším FiO2 během CPAP nebo mechanické ventilace. Pacienti mají po narození v inkubátoru obvykle nadbytek kyslíku. Historie, čím delší je doba inhalace kyslíku, tím vyšší je incidence, ale také se má za to, že je zastavena vysokou koncentrací kyslíku, která způsobuje, že tkáň je relativně hypoxie, a nemá nic společného s krátkou dobou inhalace kyslíku (Jacobson, 1992), bez sání. Kyslíková anamnéza může být také způsobena náhlým zvýšením saturace kyslíku fetálním hemoglobinem (fetální hemoglobi), parciálním tlakem fetálního kyslíku (fetální PO2) na parciální tlak kyslíku v novorozenci (novorozenecký PO2), když se akutní stimulace změní, atd., Navíc k , anémie matek a plodů atd. Jedna z příčin nemoci.
Ne všechny předčasně narozené děti s nízkou hmotností absorbující kyslík však mají ROP a správné zásobování kyslíkem nemusí nastat ROP. Někteří vědci naznačují, že produkce ROP souvisí s „relativní hypoxií“, to znamená, že rychlá suspenze kyslíku po vysoké koncentraci kyslíku způsobí tkáň. Ve vztahu k hypoxii, která podporuje produkci ROP, což naznačuje, že kolísání parciálního tlaku arteriálního kyslíku hraje důležitou roli v progresi ROP.
3. Ostatní
(1) Rasa: Výskyt bílých ROP je vyšší než u černých lidí. Podmínka je těžká a příčina je nejasná. Může to být proto, že černý pigmentový epitel a cévnatka černých lidí obsahuje více melaninu, který může chránit před poškozením volnými radikály kyslíku.
(2) β-blokátory: Bylo publikováno, že prenatální natální beta-blokátory mohou zvýšit výskyt ROP. Beta-blokátory mohou vstoupit do plodu přes placentu, zvýšit choroidální vaskulární tón a podpořit ROP. Vývoj.
(3) Parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi (PaCO2): Příliš nízký PaCO2 může způsobit cerebrální vasokonstrikci a může také způsobit vazokonstrikci sítnice vedoucí k retinální ischémii, která nakonec vytvoří ROP.
(4) Hypoxie způsobená různými faktory, acidóza (pH <7,25), anémie, krevní transfúze, hyperbilirubinémie, hypernatremie, hypoglykémie, hypotermie <35,6 ° C, ductus arteriosus, ventrikula Vnitřní krvácení, sepse, světlo, aplikace léků na žloutenku atd. Souvisí s výskytem ROP.
(dvě) patogeneze
Skutečná patogeneze nebyla dosud objasněna. Nezralé sítnicové krevní cévy jsou extrémně citlivé na kyslík. Vysoké koncentrace kyslíku způsobují, že se sítnicové cévy stahují nebo blokují, což způsobuje hypoxii v sítnici. Faktory produkující angiotensin jsou vyvolávány hypoxií, která stimuluje neovaskularizaci sítnice. Vyskytla se v periferní části sítnice, zejména v periferní části temporální strany. Nejprve dochází k neovaskularizaci ve vnitřní vrstvě sítnice. Krevní cévy postupně rostou z vnitřku sítnice na povrch a poté zasahují do sklivce. Roste podél přední části sklovce a za čočkou se vytvoří vláknitá membrána. Zúžením membrány se táhne periferní sítnice směrem ke středu oční bulvy, což způsobuje oddělení trakční sítnice, což nakonec vede k atrofii oční bulvy a slepoty.
Neovaskularizace
Hraje hlavní roli ve vývoji ROP a bylo zjištěno, že do angiogeneze se podílí řada látek:
(1) Vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF): je vaskulární endoteliální specifický růstový faktor. Mnoho studií prokázalo, že hraje ústřední roli v procesu angiogeneze a je nejdůležitější a nejúčinnější látkou nezbytnou pro zahájení neovaskularizace.
(2) Angiopoetin (ANG): Je to také vaskulární endoteliální specifický růstový faktor, který funguje jako funkce remodelace krevních cév, zahušťuje krevní cévy, stabilizuje stěny krevních cév, snižuje výpotky a dále zraje krevní cévy.
(3) Ostatní: základní fibroblastový růstový faktor (bFGF), lidský epidermální růstový faktor (EGF), lidský cévní endoteliální růstový faktor odvozený z destiček (PD-VEGF), beta-transformovaný růstový faktor (β-TGF), hepatocyty Růstový faktor (HGF), faktor odvozený od pigmentového epitelu (PEDF) a podobně.
Vytváření nových krevních cév je složitá interakce mezi mnoha cévními faktory a výsledkem vzájemné regulace za normálních okolností, když angiogenní látka a antiangiogenní látky dosáhnou rovnováhy, je „přepínač“ angiogeneze uzavřen; pokud je tato rovnováha uzavřena; Po rozbití převládá proangiogenní materiál, otevře se „spínač“ a vytvoří se krevní cévy.
2. Mechanismus oxygenace indukovaného ROP
Kromě neovaskularizace existuje možná příčina, tj. Teorie volných radikálů kyslíku, nadměrný kyslík může tvořit velké množství volných radikálů kyslíku, protioxidační obranný mechanismus v tkáni nemůže být detoxifikován synchronně, což vede k poškození sítnice, přítomnosti antioxidačního systému u předčasně narozených dětí Vady, náchylné k poškození volnými radikály kyslíku.
Prevence
Prevence retinopatie nedonošených dětí
Jediným účinným preventivním opatřením je přísné omezení kyslíku u časných dětí. Pokud není cyanóza ohrožena životem, může být podáno 40% kyslíku a čas by neměl být příliš dlouhý. Kromě toho mohou mít vitaminy preventivní účinek v časných aplikacích s vysokými dávkami. Včasná detekce, včasná implementace kondenzace nebo laserové fotokoagulace byla úspěšně hlášena, aby se zabránilo dalšímu poškození léze.
Aby se zabránilo výskytu sekundárního glaukomu, musí být závažné případy aktivní periody často rozšířeny, aby se zabránilo post-irisálním adhezím. Mydriatické činidlo je vhodné pro 2% omatropin, lze se vyhnout otravě atropinem a druhým je zabránit pre-adhezi periferní části duhovky v důsledku dlouhodobé nepřetržité dilatace zornice.
Komplikace
Komplikace retinopatie nedonošených Komplikace šedého zákalu
Pokud je cévní membrána hyperplazií po čočce, může být zadní kapsle čočky protržena za vzniku katarakty. Nejzávažnější komplikací je slepota.
Příznak
Příznaky retinopatie předčasného těhotenství Časté příznaky Krvácení sítnice Krytí rohovky Zraková porucha Bradycardia Objevuje se jednostranný fundus ... Pigmentace
S pokrokem v léčbě ROP technologie, prognóza dětí, které byly léčeny brzy, je výrazně zlepšena, a vyšetření fundus je provedeno co nejdříve, což je klíčem k diagnostice a léčbě nemoci. Podle vývojového procesu onemocnění, je klinicky rozdělen do akutní činnosti. Období, období ústupu a jizva.
Akutní období aktivity
Podle Mezinárodní klasifikace ROP (ICROP) existují v aktivní fázi onemocnění tři základní pojmy: podle regionálního umístění je rozsah lézí zaznamenáván podle hodinové hodiny a je rozdělen do I až V podle závažnosti nemoci.
(1) Divize: Sítnice je rozdělena do 3 zón, zóna I: vnitřní kruh s poloměrem optického disku jako středem a vzdáleností od optického disku k fovea makuly. ROP se vyskytuje v zóně nejzávažněji a zóna II: Optický disk je vystředěn s poloměrem z optického disku na přední stranu zoubkované hrany, vnitřní oblast kruhu mimo zónu I a poloměsíční oblast třetí strany oblasti III: druhá strana oblasti II, což je oblast, kde ROP je nejvyšší.
(2) Staging: rozdělený do 5 fází, stadium I, stadium vaskulární změny: jak je vidět v časném stádiu choroby, tepny a žíly mají klikatou expanzi a žilní průměr je někdy více než 3 až 4krát větší než normální průměr. Špička je viditelná jako kartáčovité kapiláry a mezi cévní oblastí zadního pólu sítnice a okolní vaskulární oblastí se objevuje bílá plochá dělicí čára. II. Fáze, retinopatie: léze se dále vyvíjí, sklovina se zdá zakalená a fundus je více Přední iliakální hřeben, sítnicová neovaskularizace, většinou umístěná v blízkosti rovníku, je také patrná v předním nebo zadním pólu rovníku. Sítnice této oblasti je zjevně vypouklá a na povrchu se objevují krevní cévy, často doprovázené krvácením sítnice různé velikosti, bílá dělicí čára. Dále se rozšiřuje a zvětšuje a vytváří vyvýšeninu ve tvaru hřebene vyšší než je povrch sítnice, fáze III, rané stádium proliferace: hyperplastické vaskulární šňůry, které se objevují na lokalizovaných hřebenech sítnice, a vyvinou se do sklivce, což způsobuje periferii fundusu (nejvíce) Nebo zadního pólu (několik) odloučení sítnice v malém měřítku, výklenek ve tvaru dřepu je výraznější a růžový, což naznačuje, že nové krevní cévy nejen rostou do sputa. A vyvinula se do sputa, do tohoto stádia s fibrózou, do sklivce, do stádia IV, do mírné proliferativní stádia: rozpětí rozpětí je rozšířeno na více než polovinu sítnice, která je součástí vypouštění sítnice, a je rozdělena na A a B2, IVA je periferní oddělení sítnice Záření makulami, IVB je oddělení sítnice zahrnující makulu, oddělení sítnice je většinou trakční, ale také exsudativní, fáze V, extrémní hyperplázie: úplné oddělení sítnice, někdy také velké množství krve ve sklovité dutině, oddělení sítnice Má často tvar trychtýře a lze jej rozdělit na široký trychtýř, úzký trychtýř, přední šířku a úzkou šířku a přední úzkou a širokou šířku V tomto období dochází k rozsáhlé hyperplázii pojivové tkáně a mechanické tvorbě membrány, což má za následek RLF.
(3) Zvláštní léze:
1 další léze (plus): retinální cévy zadního pólu se zdají být násilné, zdeformované nebo jsou krevní cévy předního duhovky vysoce rozšířené a další léze jsou náznaky aktivity ROP, jakmile se zdá, že to znamená špatnou prognózu.
2 prahová ROP: ROP fáze III, v zóně I nebo zóně II, neovaskularizace zabírá nepřetržitě 5 rozsahů hodin nebo léze jsou nespojité, ale hromadí se až 8 rozsahů hodin, doprovázené plusem, toto období je brzy Kritické období léčby.
3 Přednastavený ROP: včetně 2 případů, pokud je léze omezena na oblast I, ROP může být fáze I, II, III; pokud se léze nachází v oblasti II, existují 3 případy: fáze II ROP s plus; III Období ROP není doprovázeno plusem, fáze III ROP s plusem, ale nové krevní cévy zabírají méně než 5 po sobě jdoucích rozsahů hodin nebo diskontinuálně hromadí 8 rozsahů hodin.
4 Rush léze: ROP je omezena na oblast I, neovaskularizace je rovná a Rush léze se rychle vyvíjí. Jakmile to lékařský personál zjistí, měli by být ostražití.
2. Regresní období
Většina dětí s růstem ROP se přirozeně zastaví, vstoupí do degenerativní fáze, toto období se vyznačuje tím, že horní iliakální cévy pokračují v růstu v normálních retinálních kapilárách v avaskulární zóně, sputum postupně ustupuje, periferní sítnice se postupně stává průhlednou, nezůstávají žádné následky, ale stále 20% až 25% dětí postupuje a vstupuje do fáze jizvy.
3. Jizevná fáze
Protože se nemoc může rychle pohybovat z aktivního období do stadia jizvy, často se vyskytují ve stejném případě aktivní období i léze ve stádiu jizvy, a proto se období nezvratné změny reziduálního aktivního onemocnění obvykle nazývá jizevná fáze a obvykle se používá jizva. Období je rozděleno do 5 stupňů:
1 stupeň: žádná zřejmá změna v zadním pólu fundusu, mírné zjizvující změny v periferní části (pigmentace, choroidální atrofie), většina zrakové ostrosti je normální, sítnice krevních cév jsou úzké, okraj sítnice je šedý a zakalený a nepravidelný tvar malých kousků je nepravidelný. Pigmentová místa, blízký sklivec má také malý zákal, často doprovázený krátkozrakostí.
2 stupně: retinální krevní cévy se přitahují na časovou stranu, makula je zkreslená na časovou stranu, je přítomna pigmentace a kolem jsou viditelné neprůhledné bílé tkáňové bloky. Pokud je makula zdravá, je viditelná ostrost, pokud dojde k poškození makuly, dojde k různým stupňům poškození zraku a periferii sítnice Organizovaná hmota, optický kotouč a sítnicové krevní cévy jsou tahem taženy na jednu stranu a na okraji postranního disku je obrys pigmentu a disk je vybledlý.
3 stupně: tvorba sítnicového záhybu a sklovitá membrána léze se léčí a je obalena krevními cévami, sahajícími do periferní části a spojená s blokem bílé tkáně, zraková ostrost je pod 0,1, vláknitá membrána táhne sítnici, aby vytvořila jeden nebo několik záhybů, každý Vrásky jsou spojeny s membránovými aglomeráty sítnice.Ohyby 905 jsou umístěny na časové straně, 105 je umístěno na nosní straně a spodní strana nadřazeného temporálního iliakálního hřebenu je vzácná. Retinální krevní cévy nejsou rozloženy podél tohoto záhybu a vrozené Vrozené záhyby sítnice jsou různé.
4 stupně: ve sklivci zadní části čočky je vidět, že šedobílé zákaly zabírají část zornice žáka. Po krystalu je viditelná vláknitá membrána nebo je odstraněna část sítnice, obojek zornice je zakrytý a oftalmoskop je viditelný. Reflexe.
5 stupňů: proliferace vláknité tkáně po čočce, zákal rohovky, katarakta, často atrofie oční bulvy, ztráta zraku, celé tělo je pokryto vláknitou membránou nebo oddělenou mechanickou sítnicí, rozšířené vyšetření, viditelné na periferii zornice Má protáhlý ciliární proces podobný cik-cak a přední komora je velmi mělká. Často má adheze před a po irisu. Může také způsobovat neprůhlednost rohovky v důsledku sekundárního glaukomu nebo rozsáhlé pre-irisální adheze. Oční bulvy jsou menší než normální a invaginované.
4. Vyšetření fundusu
(1) První inspekční čas: efektivní screening by měl včas odhalit včasné ROP a snížit počet zbytečných inspekcí. V současné době většina vědců doma i v zahraničí obhajuje předčasný porod s gestačním věkem <32 týdnů a porodní hmotností <1500g. Děti, které začínají vyšetřovat fundus 4 týdny po narození.
(2) následné vyšetření: podle výsledků prvního vyšetření, jako jsou žádné léze v obou očích nebo pouze léze ve stadiu I, může být přezkoumána jednou za dva týdny, dokud ROP není regresivní, sítnice se zvětší na zoubkovaný okraj, pokud existuje léze ve fázi II Nebo před-prahové léze nebo Rush léze by měly být přezkoumávány jednou týdně. Pokud se stupeň ROP během sledování snižuje, může být kontrolována každé 2 týdny, dokud léze není zcela regresivní. Pokud se vyskytnou léze ve stadiu III, měly by být revidovány 2 až 3krát týdně. Pokud je dosaženo prahové úrovně, měla by být kondenzace nebo laserové ošetření provedeno do 72 hodin od diagnózy.
(3) Metoda inspekce: V první půlhodině vyšetření jsou žáci Dolly Eyes úplně rozptýleni a oční bulvy jsou anestetizovány očními bulvami a poté jsou oční víčka oddělena otvírákem pomocí nepřímého oftalmoskopu a dioptrie 20 ~ Pro vyšetření fundusu se používá čočka 30D. Vyšetřovací proces se nejlépe provádí ve spolupráci ošetřovatelského personálu, neonatálních lékařů a oftalmologů. Současně by měly být monitorovány vitální příznaky, aby se zabránilo bradykardii způsobené očními reflexy, aby se snížila inhalace mléka. Po 30 minutách až 2 hodinách po vyšetření je možné jíst jídlo, čím menší je tělesná hmotnost, tím delší je doba nalačno, ale aby se zabránilo výskytu hypoglykémie.
Převážná většina tohoto onemocnění se vyskytuje u předčasně narozených dětí s anamnézou nadměrného množství kyslíku v inkubátoru, což lze podle toho diagnostikovat.
Přezkoumat
Vyšetření retinopatie nedonošených
Vaskulární uzávěr nastává během období nadměrné inhalace kyslíku a nejčasnější změna v aktivní proliferativní fázi je: endotelové proliferativní uzly kapilár se objevují ve vrstvě nervových vláken sítnice a krevní cévy jsou často kulové, přičemž se kolem nich proliferují vibrační mezenchymální buňky. V důsledku toho se vrstva nervových vláken stává silnější, někdy může docházet k malému krvácení a otokům (obr. 1). Jak se léze vyvíjí, vrstva nervových vláken se dále zesiluje a nový kapilární pupen proniká do vnitřní omezující membrány, aby dosáhl povrchu sítnice, a oddělovač může dále vstoupit. Sklovité tělo, ve kterém může dále růst v cévní vláknitou membránu, způsobující krvácení nebo odtržení sítnice.
V pozdním stádiu lze po krystalu pozorovat různé stupně tvorby membrány vaskulárních vláken. Mezi membránou a sítnicí je spojeno mnoho vláknitých kordů. Světlo může být odloučeno od sítnice. V závažných případech může být celá sítnice oddělena a přilnuta k zadní vláknité membráně. Kromě toho mohou existovat periferní přední adheze, zadní adheze, tvorba pupilární membrány a změny sekundárního glaukomu U velmi pokročilých pacientů je obtížné diagnostikovat fibrózu tkáně pouze po řezu tkáně, který je často chybně diagnostikován jako falešný. Glioblastom, Coatsova choroba atd., Ale pokud se v periferní sítnici nenachází žádná kapilární oblast, lze ji použít jako důležitý diagnostický základ.
Zvláštní pomocné vyšetření: vyšetření fundusu a vyšetření ultrazvukem.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika retinopatie nedonošených
Diferenciální diagnostika
Převážná většina tohoto onemocnění se vyskytuje u předčasně narozených dětí s anamnézou nadměrného kouření v inkubátoru. Podle toho lze diagnostikovat, kromě identifikace organických sloučenin tvořených vrozenými záhyby sítnice, Coatsovou chorobou, retinoblastomem, hnisavým endoftalmitidem a intravitreální krví, je třeba také identifikovat následující choroby.
(1) Bloch-Sülzbergerův syndrom (incontinentia pigmenti) Tento syndrom je rodinná anamnéza onemocnění ektodermální soustavy při narození nebo po narození. Malý počet případů má zadní krystalovou atrofii, která se liší od této choroby.
(2) Retinální dysplsie (retinální dysplsie) Toto onemocnění má také fibrózní membránu po přítomnosti krystalu. Existují však oboustranné malé oční bulvy v době narození, adheze po duhovce a rodinné anamnézy a mentální retardace, somatické dysplazie, mozkového edému, kardiovaskulárních chorob, víceprstů (prst) a jiných systémových onemocnění a toto onemocnění je jiné.
(3) vrozená encefaloptalmická dysplazie (kongeritální encefaloptalmická dysplazie) je také pozorována u předčasně narozených dětí, jsou zde také vláknitá zadní vláknitá membrána a retinální hypoplasie a odloučení. Existují však otoky mozku, ptóza, dysplazie mozkového mozku atd., Které lze od této choroby odlišit.
(4) Původní sklovitá hypertermie a bývalá pseudofaciální fibróza jsou také známé jako perzistentní zadní fetální fibrovaskulární pouzdro čočky. Krystalová vaskulární membrána by měla zcela zmizet v plodu po dobu 8 a půl měsíce. V tomto procesu se objeví překážka, která zůstane trvale, a vaskulární membrána zůstane po vytvoření vrozeného krystalu. I když existují i malé oční bulvy, sekundární glaukom a další změny, ale onemocnění je pozorováno u kojenců bez výrazného úbytku hmotnosti, monokulární, zornice a krystalové odchylky a lze odlišit mnoho různých bodů od nemoci.
Když je vaskulární membrána krystalu nadměrně denaturována, je násilně zlomena, což způsobuje katarakta. Zatímco je kůra absorbována, mezodermální tkáň napadá a tvoří membránu pojivové tkáně nazývanou vláknitý pseudokrystal.
(5) familiární exsudativní vitreoretinopatie (familiární exsudativní vitreoretinopatie) pozorovaná v pozadí léze, podobná této nemoci. Většina z nich je však autozomálně dominantní dědičnost a novorozenci s spontánním narozením nemají anamnézu inhalace kyslíku, která se liší od tohoto onemocnění.
