nedostatek aldosteronu
Úvod
Úvod do nedostatku aldosteronu Deficit Aldosteronu, také známý jako hypoaldosteronismus, je endokrinní porucha způsobená sníženou sekrecí aldosteronu (ALD) nebo poruchami periferního účinku. Hlavními projevy jsou klinicky hyperkalémie, hyponatrémie, hypovolémie, ortostatická hypotenze a ztráta soli v moči. Deficit Aldosteronu může být jedním z projevů celkové nadledvinové nedostatečnosti nebo může jít o jednoduchou selektivitu. Nedostatek aldosteronu. První zahrnuje Addisonovu chorobu, vrozenou adrenální hyperplázii, chronický hypopituitarismus, infekci, krvácení nebo metastázy, které ničí nadledvinky, chirurgické odstranění nadledvinek atd. Druhé se týká selektivní sekrece aldosteronu, dalších hormonů nadledvin (jako jsou glukokortikoidy) ) normální nebo v důsledku poruch periferních účinků ALD. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% -0 0008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: adrenální nedostatečnost
Patogen
Příčiny nedostatku aldosteronu
Příčina nemoci
Podle etiologie a patogeneze lze deficienci aldosteronu rozdělit do čtyř kategorií: vrozená primární deficience aldosteronu, získaná primární deficience aldosteronu, získaná deficience sekundárního aldosteronu a deficience pseudo aldosteronu. Symptomy, primární a sekundární, jsou založeny na poměru plazmatické aktivity reninu (PRA) k aldosteronu, poměr deficience primárního aldosteronu je nižší než obvykle (vysoký renin s nízkým aldosteronismem) a sekundární Poměr pohlaví je normální (nízký renin, nízký aldosteronismus).
Získaný deficit sekundárního aldosteronu (20%):
Je nejčastějším typem tohoto onemocnění, hlavními příčinami jsou různá onemocnění ledvin, jako je chronická glomerulonefritida, intersticiální nefritida, chronická glomerulonefritida, amyloidóza ledvin, ledvinové kameny, ledvinové cysty atd .; systémová onemocnění Poškození ledvin, jako je diabetická nefropatie, lupusová nefritida, mnohočetný myelom, dna ledviny atd .; další onemocnění, jako je cirhóza, srpkovitá anémie, hemochromatóza, syndrom akutní dechové tísně atd., Dlouhodobé používání beta blokátorů, Toto onemocnění mohou také způsobit inhibitory prostaglandinů (jako je indomethacin). Nedostatek aldosteronu, který je sekundárním poklesem hladin reninu, je patofyziologickým rysem tohoto typu, proto se nazývá hypoaldosteronismus hyporeninu.
Získaný deficit primárního aldosteronu (20%):
Lézie v nadledvinách ničí kortikální tkáň z různých důvodů, což vede k nadledvinové nedostatečnosti, takže většina pacientů může mít nedostatek glukokortikoidů, selektivní primární získaný deficit aldosteronu je vzácný, autoimunní nedostatečnost nadledvin, Infekce (běžná tuberkulóza), sepse, metastatické nádory atd. Mohou způsobit destrukci struktury tkáně nadledvin, heparin může přímo inhibovat biosyntézu aldosteronu.
Vrozený deficit primárního aldosteronu (10%):
Souvisí to s dědičností, která je způsobena nedostatkem aldosteronu v nedostatku enzymu. Nedostatek enzymu uhlíkového řetězce cholesterolu způsobuje přeměnu cholesterolu na A5 pregnenolon, takže nemůže produkovat žádný steroidní hormon.
Deficit pseudoaldosteronu (PHA) (10%):
Nejedná se o skutečný nedostatek aldosteronu, ale biologická aktivita aldosteronu je snížena nebo zmizena kvůli faktorům aldosteronového nebo post-receptorového faktoru. Syndrom, patogeneze tohoto onemocnění není zcela pochopena, podle genetického základu lze rozdělit na vrozenou a získanou.
Aldosteron hraje důležitou roli v metabolismu vody a soli, zejména při podpoře vstřebávání sodíku a vylučování draslíku renálními tubuly. Snížení aldosteronu nevyhnutelně vede ke ztrátě renálního sodíku, což má za následek hyponatrémii, snížení krevního objemu a hypotenzi; renální tubuly Epitelové buňky vylučují poruchy K a H, což způsobuje hyperkalémii a metabolickou acidózu. Deficit Aldosteronu může také způsobit jedinečnou acidózu nazývanou renální tubulární acidóza typu IV, která je způsobena snížením produkce amoniaku v ledvinách, distálních tubulích. Renální tubulární obstrukce, způsobená nízkou kapacitou vybíjení vodíku, není přímo způsobena nedostatkem aldosteronu, ale sekundární k hyperkalémii způsobené nedostatkem aldosteronu; při absenci aldosteronu může zlepšený vysoký obsah draslíku zvýšit produkční kapacitu amoniaku v ledvinách Získejte určité uzdravení, někdy ke zmírnění nebo korekci acidózy.
Prevence
Prevence nedostatku Aldosteronu
V případě velkého počtu náhrad tekutin, zejména těch, kterým jsou současně podávány glukokortikoidy, buďte na hypokalémii upozorněni.
Komplikace
Komplikace s nedostatkem acetonu Komplikace Nadledvinová nedostatečnost
Získané léze s deficitem primárního aldosteronu v nadledvinách, různé příčiny poškození kortikální tkáně, které vedou k nadledvinové nedostatečnosti, takže většina pacientů může mít nedostatek glukokortikoidů, selektivní primární získaný deficit aldosteronu je vzácný.
Příznak
Příznaky nedostatku aldosteronu Časté příznaky Leukocytóza Ztráta chuti k jídlu, slabost, slabost, nedostatek pití, únava, nauzea, střevní tlak, krevní tlak, trombocytóza
Deficit Aldosteronu se projevuje zejména žízní, polydipsií, nevolností, zvracením, ztrátou chuti k jídlu, slabostí, krevním tlakem, arytmií a dalšími projevy hyperkalémie a hyponatrémie. Laboratorní testy mohou zjistit zvýšený draslík v krvi. Snížená hladina sodíku v krvi a metabolická acidóza se příznaky liší podle různých typů klinických projevů, jako je získaná sekundární deficience aldosteronu častější u 50 až 70 let, klinicky více nevysvětlitelné, chronické asymptomatické Hyperkalémie, vrozená primární aldosteronová deficience při nástupu novorozeneckého nebo kojeneckého onemocnění, může mít závažnou dehydrataci, hyponatrémii, zvracení, hyperkalémii a metabolickou acidózu.
1. Hyperkalémie: Hladina draslíku v krvi způsobená tímto syndromem je většinou mezi 5,5 a 6,5 mmol / l. Neexistuje zjevný klinický projev mírné hyperkalémie. Zjevně se zvyšuje draslík v krvi: 1 kardiovaskulární Systémové příznaky: projevují se pomalým srdečním rytmem, arytmií, zejména předčasnou kontrakcí srdeční komory, závažnými případy fatální komorové fibrilace nebo zástavou srdce během diastoly; typický elektrokardiogram vykazoval hyperkalémii nad 7 mmol / l Vlna „T“ je často vysoká a základna je zúžená, sinusový nebo vnitřní vodivý blok, vlna R se zmenšuje, vlna S se prohlubuje, segment ST klesá a ventrikulární fibrilace; 2 Symptomy nervosvalového systému: počáteční hlavní výkon je Abnormální pocity, extrémní únava, svalové křeče, ochrnutí reflexy; vazokonstrikce může způsobit bledost a vlhkost kůže; dýchací svalové křeče mohou způsobit potíže s mluvením, chrapot a potíže s dýcháním; malý počet pacientů vykazuje nevolnost způsobenou gastrointestinální píštělí , průjem a kolika.
2. Hyponatrémie a metabolická acidóza: hyponatrémie u pacientů s deficitem aldosteronu je většinou pomalý vývoj, který se vyznačuje hlavně únavou, slabostí, žízní, posturálním vertigo, senzací atd .; ale vrozeným Děti s nedostatkem aldosteronismu mohou mít také zjevné neurologické příznaky, jako je nevolnost, silné zvracení, bolesti hlavy, dokonce i křeče a kóma způsobená prudkým poklesem sodíku v krvi Metabolická acidóza je způsobena zejména zrychleným dýcháním.
3. Výkon primárního onemocnění: jako je renální nedostatečnost, diabetes a další klinické projevy.
4. Laboratorní vyšetření: renální funkce má často středně až těžké abnormality, zvýšený dusík a kreatinin v plazmě, snížená clearance kreatininu, metabolická acidóza s vysokým chloridem; aktivita reninu v krvi, snížená koncentrace aldosteronu v moči (nepravdivá) S výjimkou nedostatku aldosteronu): snížená vazba kysličníku uhličitého a pH, zvýšený draslík v krvi, snížený nebo normální sodík v krvi a abnormální laboratorní testy na primární onemocnění.
Přezkoumat
Vyšetření nedostatku aldosteronu
Renální funkce má často střední až těžké abnormality, zvýšený dusík v moči a kreatinin v plazmě, snížená clearance kreatininu, metabolická acidóza s vysokým chloridem, aktivita reninu v krvi, snížená koncentrace aldosteronu v moči (s výjimkou nedostatku pseudoaldosteronu); Vazba kysličníku uhličitého a snížené pH, zvýšená hladina draslíku v krvi, snížená nebo normální hladina sodíku v krvi a laboratorní testy na primární onemocnění byly abnormální.
Ultrazvuk břicha B, elektrokardiogram, EMG atd.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nedostatku aldosteronu
Diagnostická kritéria
1. Diagnóza nedostatku aldosteronu
(1) Draslík v krvi vzrostl o více než 5,5 mmol / l.
(2) Metabolická acidóza s vysokým obsahem chloridů.
(3) Snížený obsah sodíku v krvi nebo normální nízký limit.
(4) Hladiny aldosteronu v krvi a moči jsou sníženy (s výjimkou nedostatku pseudoaldosteronu).
(5) Hladina reninu u pacientů se sekundárním deficitem aldosteronu je snížena a hladina reninu v primárním nedostatku aldosteronu je zvýšena.
2. Při diagnostice věnujte zvláštní pozornost následujícím bodům
(1) Jakákoli hyperkalémie, kterou nelze dlouhodobě klinicky vysvětlit, by měla zvážit možnost nedostatku aldosteronu.
(2) Pacienti se selháním ledvin by měli zvážit možnost tohoto onemocnění, pokud stupeň hyperkalémie není v souladu se stupněm renálního selhání.
(3) Pacienti s cukrovkou, zejména pacienti s dobou trvání onemocnění delší než 10 let, mají vysokou pravděpodobnost výskytu této choroby a měli by jim být věnována zvláštní pozornost.
(4) Při posuzování, zda se vyskytne hyperkalémie, je třeba věnovat pozornost nejen elektrokardiogramu, protože koncentrace draslíku v krvi přesahuje 5,5 mmol / l pro stanovení diagnózy a typický nástup elektrokardiogramu draslíku je více než 7 mmol / l.
(5) Vzhledem k přítomnosti hyponatrémie a metabolické acidózy při tomto onemocnění je třeba při používání testů na furosemidu nebo při reakci s nízkým obsahem sodíku zabránit vzniku závažných hyponatrémií a přitěžujícím poruchám acidobazické rovnováhy.
(6) Věnujte pozornost identifikaci dalších nemocí, které způsobují hyperkalémii. Existuje mnoho nemocí, které na klinice způsobují hyperkalémii, jako je akutní, chronické selhání ledvin, trombocytóza, leukocytóza a iatrogenní hyperkalémie, diabetes. Atd. Nejviditelnějším rozdílem mezi touto nemocí a těmito nemocemi je plazmatický renin a krev a nízké hladiny aldosteronu v moči (s výjimkou nedostatku pseudoaldosteronu).
(7) Hladiny reninu jsou klíčem k rozlišení nedostatku sekundárního aldosteronu nebo primárního deficitu aldosteronu; diagnóza selektivního sekundárního deficitu aldosteronu musí kromě snížení aldosteronu také prokázat sekreci nadledvin Bazální sekrece steroidních hormonů i stimulační testy ACTH jsou na normální úrovni.
(8) Deficit pseudo aldosteronu a další typy symptomů deficitu aldosteronu jsou podobné, takže je snadné způsobit nesprávnou diagnózu, 24h koncentrace aldosteronu v moči je klíčem k odlišení od jiných typů deficience aldosteronu a může být také použita v kombinaci s substituční terapií mineralokortikoidy. Jako místo identifikace.
Diferenciální diagnostika
1. Hyperkalémie způsobená jinými nemocemi nebo klinicky způsobujícími příznaky musí vyloučit nadměrnou hyperkalémii a iatrogenní příjem draslíku způsobený hemolýzou, trombocytózou, leukocytózou atd. (Pokud funkce ledvin není normální) Příčinou přetrvávající hyperkalémie by měly být rovněž vyloučeny účinky renálních funkcí a léků na renální tubulární exkreci draslíku.
2. Získaný nedostatek primárního aldosteronu a vrozený nedostatek primárního aldosteronu, jako je chronická adrenální nedostatečnost, dlouhodobé užívání heparinu, nedostatek kortikosteron-methyl-oxidázy atd., Ale způsobují dva typy onemocnění s nedostatkem aldosteronu. Žádná renální dysfunkce, aktivita reninu v plazmě se nezvýšila ani normálně a reagovala na výše uvedené podněty.
3. Deficit pseudo aldosteronu má podobné klinické projevy a vnitřní příznaky, ale onemocnění je způsobeno mineralokortikoidním receptorem nebo post-deficitním receptorem, cílová buňka je rezistentní na deficit aldosteronu nebo jeho působení, renální funkce onemocnění Normálně lze identifikovat zvýšené hladiny PRA a aldosteronu.
