syndrom zatažení oka
Úvod
Úvod do regresního syndromu oční bulvy Onemocnění je horizontální dyskineze rekta, kdy se oční bulva obrací s ústupem oční bulvy, zatímco vnitřní a vnitřní vychýlení je rozštěp patra charakterizován malou a další vrozenou dysplázií oka nebo celého těla. Příznaky. To znamená, že svaly, fasciální dysplázie, příčina fibrózy extraokulárních svalů a jejich fascie mohou být způsobeny vrozenou dysplázií nebo mohou být způsobeny intratekálním krvácením po porodu (jako je porodní poranění). Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ptóza, pigmentace, vrozený katarakta, rozštěp patra
Patogen
Příčina syndromu regresí oční bulvy
Abnormální anatomie (30%):
(1) Boční rektální sval je nahrazen neelastickým vláknitým pásem, takže se nemůže otáčet. Při vnitřní rotaci se mediální rektální sval stahuje a laterální rektální sval se odpovídajícím způsobem nezbavuje, což způsobuje ustupování oční bulvy a zúžení patra.
(2) Abnormální bod připojení svalu, Spicer zjistil, že v jednom případě byl dolní bod připojení svalu rekta dovnitř a blízko středního svalu konečníku. Bahr zjistil, že jeden případ bodu připevnění svalu rekta byl 12 mm od limbu. V Číně byly hlášeny dva pacienti s Duaneovým syndromem. Horní konec středního rektálního svalu je 4,0 mm, respektive 3,5 mm, což je výrazně dopředu, distální konec svalu rekta je 7,5 mm od limbu, který je daleko od limbusu. Tracher-Callins je považován za fascii a oční víčko. V defektu vazu mezi fascí zjistil Gobin, že 23 případů mělo abnormální fibrózu, abnormální bod připojení svalu a fibrózu vnitřní rekty v 67 případech Duaneho syndromu, a mělo se za to, že rozdíl v elasticitě mediálního rekta byl způsoben omezením vnější rotace. Důvod lze vysvětlit důvody fibrózy: Když se svaly rekta stahují, protože laterální rektální sval je nahrazen vláknitou šňůrou, nemůže být současně uvolněn, což způsobuje, že oba tahají oční bulvu zpět do iliakálního hřebenu a rozštěpu patra Snížení bylo způsobeno ústupem oční bulvy a ztrátou podpory očních víček. Ve všech případech však bylo zjištěno, že během operace došlo k fibrotickým změnám, takže nebylo možné vysvětlit všechny případy a nelze vysvětlit vzestupy a poklesky oční bulvy. .
(3) Mezi špičkou koule a stěnou koule existuje neobvyklé spojení vlákenných pásů, což omezuje pohyb oční bulvy.
Abnormální inervace periferního nervu (30%):
V posledních letech studie o elektroyografii (EMG) naznačují, že abnormální inervace rektálního svalu oka je příčinou veškerého Duaneova retrográdního syndromu a používá se k vysvětlení jeho celkových klinických projevů.
Breinin použil EMG ke studiu tohoto syndromu a zjistil, že nemocnému oku dominovala abnormalita třetího nervu: Když se obrátilo dovnitř, vnitřní a vnější, svaly horního a dolního konečníku a spodní šikmý sval také měly nervové impulsy, které způsobovaly běžné kontrakce těchto svalů. Účinky svalu nadřazeného a dolního konečníku se mohou navzájem rušit. Působení dolního šikmého svalu způsobuje, že se oční bulla otáčí nahoru a zase nahoru. Vysvětlení ústupu oční bulvy spočívá v tom, že když se vnitřní svaly konečníku stahují, boční svaly konečníku se zároveň stahují, takže se tahá oční bulva. Při sakrální retrakci se horní a dolní čelisti stávají rozštěpovými patry kvůli ztrátě podpory, a proto lze řadu příznaků tohoto syndromu vysvětlit abnormální inervací nervu (dislokační nervová zásoba). Bylo zjištěno, že amplituda EMG byla pouze 100μV, když se vnější svaly rekta otáčely. Když se nemocné oko otočilo, vnější svaly rekta měly silný kontrakční výboj s vlnovou amplitudou 280 μV, což naznačuje, že když se vnitřní svaly rekta třetího lebečního nervu vzrušily a zkrátily, Sval laterálního rekta je také vzrušený a stahovaný a také je podrážděn dolní šikmý sval. Proto se zvrací oční bulva. Když se během léčby ořízne spodní šikmý sval, symptomy vzestupu zmizí, když se otočí nemocné oko, a zkoumá se 31 případů syndromu typu II. Svaly vnitřního i vnějšího konečníku mají 200μ Výtok V naznačuje, že třetí kraniální nerv také abnormálně inervuje laterální rektální sval, takže externí rektální sval je také vypouštěn, když se nemocné oko otáčí, a intenzita výboje je stejná jako intenzita mediálního rektálního svalu.
Abnormality centrálního nervového systému (20%):
V posledních letech někteří autoři aplikovali elektro-okulogram (EOG), nystagmus (ENG) na šupinatý pohyb, sledovací pohyb, optokinetický nystagmus a vestibulární-oční reflex u pacientů se syndromem oční retraction, což potvrzuje, že eigengen může být GOURDEAU et al. Kvantitativní vyšetření pohybů očí u 5 pacientů s jednostranným typem I pomocí EOG zjistilo, že v očích a zdravých očích byly abnormální sakády a 3 vestibulární oči ve 4 očích. Reflexní optokinetický nystagmus má významnou asymetrii, což svědčí o vnitřní abnormalitě mozkového nervového systému.
Genetický (10%):
Asi 10% pacientů má rodinnou anamnézu a jejich dědičný charakter je autozomálně dominantní. Bylo hlášeno, že touto chorobou trpí 3. generace a 5 lidí, ale většina případů je sporadická. Literatura uvádí chromozomy pacientů s retrográdním syndromem. Existují abnormality, více 16 a 22 chromozomů se změnilo, kromě očních abnormalit, může být spojeno s vrozenými malformacemi jiných tělesných systémů, jako je syndrom ranní slávy, malé oční bulvy, hypoplasie zrakového nervu, velká vzdálenost zornic atd.
Prevence
Prevence syndromu oční bulvy
Vzhledem k tomu, že v současné době není známa konkrétní etiologie, onemocnění dočasně postrádá účinná preventivní opatření, včasnou detekci a léčbu, včasnou korekci strabismu, slabost, zabránění dopadu zrakové ostrosti je dalším zaměřením prevence, přičemž věnujeme pozornost přiměřenému použití oka Dávejte pozor na hygienu očí a vyhněte se únavě očí, abyste zlepšili imunitu a vyhnuli se infekcím očí.
Komplikace
Komplikace retrográdního syndromu Komplikace, ptóza, pigmentace, vrozený katarakta, rozštěp patra
Vrozený výskyt vrozených anomálií v oku a v celém těle je přibližně 20krát vyšší než u běžné populace a bylo hlášeno, že 30% až 50% pacientů je doprovázeno vrozenými vadami očí, kostí, uší a nervových tkání.
1. Oční komplikace: gusto-lakrimální reflex nebo vrozený krokodýl, ptóza, valgus valgus, pigmentovaný névus, rohovka, dermoidní cysta, keratoconus, malá oční bulva , žáci nejsou si rovni, permanentní zbytková membrána zornice, irisová heterochromie, defekt duhovky, vrozený katarakta, permanentní sklivcová tepna, dislokace optického disku, myelinizovaná nervová vlákna, nedostatečná konvergenční funkce, nystagmus atd.
2. Systémové komplikace: poškození sluchu, malformace vnějšího ucha, ochrnutí obličeje, rozštěp patra, malformace, abnormální páteř, deformita rukou a nohou, Golden-hal syndrom, také známý jako dysplazie oko-ucha-páteře (spojivková epitelioidní cysta, ucho s připojením , spinální dysplazie), Hornerův syndrom atd.
Příznak
Symptomy regresního syndromu oční bulvy Časté příznaky Strabismus diplopia anisometropická amblyopie oční vychylování oční bulvy
1. Vizuální funkce: Většina pacientů s vnitřním viděním má dobrou zrakovou ostrost. Mají dobrou binokulární monokulární funkci v první poloze očí nebo v abnormální poloze hlavy a 10% až 20% pacientů má různé stupně amblyopie a 2/3 je anisometropická amblyopie a asi 7% je strabismická amblyopie, je vidět, že vnitřní amblyopie souvisí s anisometropií a strabismem a jen málo pacientů si stěžuje na diplopii.
2. Odchylka polohy očí: První poloha očí může být vyjádřena jako pozitivní poloha, vnitřní šikmá nebo vnější šikmá poloha a vnitřní šikmá čára se obecně považuje za nejběžnější.
3. Abnormální pohyb očí: Typický Duaneův regresní syndrom je charakterizován významnou nebo žádnou externí rotací.
Přezkoumat
Vyšetření regresního syndromu oční bulvy
1. Obecné vyšetření: Je vidět, že poloha očí je zkosená, oko je otočeno k překážce nebo celé oko nemůže být vytočeno ven a existují různé stupně rychlého převrácení a / nebo dolů, snížení rozštěpu patra a ústup očí.
2. Vyšetření zraku: Některé škorpióny se jeví slabé a některé mají dvojí vidění.
3. Elektroencefalogram a elektrokinetika extraokulárního svalu: Podle různých typů bude mít elektrookrugram (EOG) a extraokulární elektromyografie (EMG) různé abnormality.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace retrográdního očního syndromu
Diagnostická kritéria
Diagnóza typického Duaneho syndromu není obtížná, kromě typu I až II jsou hlášeny i vzácné případy retrográdní a reverzní oční bulvy, syndrom je obvykle vrozený, ale vyskytuje se také vrozený syndrom očního pádu. Diagnostické body mají následujících 7 bodů:
1. Odchylka polohy očí: Sledujte, zda první poloha očí má esotropii, implicitní strabismus, exotropii a vnější strabismus a během vnitřní rotace nedochází k vychýlení nahoru a dolů.
2. Abnormální pohyb očí: Neexistuje žádná překážka při vnitřní nebo vnější rotaci a jak je omezená.
3. Ústup do oční bulvy: Zkontrolujte první polohu očí pomocí měřiče výstupku na oční bulvy, stupně vyčnívání oční bulvy, když je poloha vnitřní rotace a pozice vnější rotace, jako je rozdíl mezi stupněm vyčnívání očí a vnějším výčnělkem, když je vnitřní otáčení a vnější výčnělek větší než 2 mm.
4. Štípací stav: Rozštěp patra se sníží, když se otočí vnitřní rotace, a rozštěp patra je velký, když se otočí vnější otáčení.Pokud výška rozštěpu patra nebo rozdíl mezi oběma očima je větší než 2 mm, je třeba vzít v úvahu vnitřní hodnotu.
5. Pokud je jedno oko nemocné, mělo by být srovnáváno se zdravýma očima.
6. Tahový test: Anatomické abnormality (jako je fibróza) mohou být potvrzeny a v případě potřeby potvrzeny během chirurgického zákroku.
7. Vyšetření EMG: zda jde o neobvyklou inervaci, klinická klasifikace v některých případech neodpovídá klasifikaci EMG, ale na základě klasifikace EMG (tabulka 1), kromě toho může vyšetření EME potvrdit Duaneův syndrom a A, V A inervace jevu X.
Diferenciální diagnostika
Vlastní by mělo být identifikováno s následujícími chorobami.
1. Paralelní rektální paralýza: Ačkoliv je omezena vnější rotace, ve vnitřní rotaci není žádný malý reflex a rozštěp patra. Vyšetření EMG nemá abnormální inervaci laterálního rektálního svalu a paralýza vnější rekta má během vnitřní rotace normální saccade rychlost. Nebo o něco normálnější a syndrom regrese oční bulvy má jiný stupeň zpomalení, trakční test je negativní při paralýze externí rekta a syndrom oční bulvy je pozitivní.
2. Vrozená nepřítomnost nervu nebo vrozená hypoplasie vnějšího rektálního svalu: v těchto dvou případech EMG nevykazovala žádnou elektrickou aktivitu laterálního rektálního svalu a retrográdní rektální sval měl elektrickou aktivitu, když byl přenesen retrográdní oční syndrom.
3. Abnormální regenerace po ochrnutí okulomotorických nervů: vyšetření EOG, rychlý vnější sakrální pohyb a pomalý vnitřní sakrální pohyb podobný syndromu oční regrese typu II, ale ty obvykle nemají vertikální pohybové omezení nebo neobvyklé vidění dolů. Oční víčka jsou zvednutá (pseudo Greafe znamení).
