vrozená mikroftalmie s orbitální cystou
Úvod
Úvod do vrozených malých očí s orbitálními cystami Vrozené malformace oční bulvy a variabilita, většinou kombinované s kraniofaciální a orbitální dysplázií. Většina z nich se kombinovala s těžkými vrozenými kraniofaciálními abnormalitami. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Rozštěp rtu oční víčka - otoky mozku
Patogen
Vrozené malé oční bulvy kombinované s příčinou orbitální cysty
(1) Příčiny onemocnění
Během embryonálního období výskyt a vývoj oční bulvy prochází oční bulvou, oční pohár a embryonální fisura se uzavírají na několik období. Když se embryo vyvine na 3,2 mm (3 týdny), předek mozek se na obou stranách vyboulí a vytvoří oční puchýř, který je 4,5 mm dlouhý k embryu. Distální konec a spodní směr jsou zapuštěny do tvaru očního pohárku. Jméno štěrbiny pod očním pohárem je trhlina a mezodermální tkáň prochází trhlinou do embryonálního oka. Když se embryo vyvine na 12 mm (5 týdnů), embryonální trhlina se začne uzavírat a embryo je 17 mm. Při úplném uzavření se mezodermální tkáň kolem očního kalíšku tvoří cévnatka a skléra atd. Pokud se embryonální fisura nezavře včas, komponenta očního víčka vyroste z oka přes odpovídající mezeru středního embryového listu a vytvoří se cysta očních víček. Cysta je nezralá. Sítnice chybí z oční stěny sférickou hmotou, která je vypuzována směrem ven a je integrována s malým okulárem.
(dvě) patogeneze
Vrozená malformace malých oční bulvy je výsledkem vývoje plodu během vývoje plodu a vývoje oční bulvy po uzavření embryonální trhliny. Pokud není doprovázeno okem nebo jinou vrozenou malformací, je často označována jako pravé malé oční bulvy nebo jediné malé oční bulvy (nanofthalmos) nebo Říká se tomu čistá mikroftalmie. Malé oční bulvy kombinované s orbitální cystou jsou způsobeny neúplným uzavřením embrya během embryonálního vývoje. V neuzavřené mezeře malého oka se nervový epitel proliferuje a tvoří mezeru, která je naplněna tekutinou. Většina z nich je umístěna pod malým okem a jsou s nimi úzce spjaty, většinou jednostranným počátkem.
Prevence
Vrozené malé oční bulvy s prevencí orbitální cysty
Věnujte pozornost prenatálnímu vyšetření a diagnostice, abyste zlepšili eugenickou rychlost.
Komplikace
Vrozené malé oční bulvy komplikované komplikacemi orbitální cysty Komplikace, rozštěp rtu, meningy, otoky mozku
Kromě očních abnormalit na klinice je několik případů doprovázeno vrozenými malformacemi v dalších částech těla, jako je rozštěp rtu, hltanu vlka, malá hlava, nedostatek optického traktu a laterální geniculate tělo, méně bílé hmoty v mozku a vyboulení mozek. Kardiovaskulární a genitální dysplazie a další abnormality.
Příznak
Vrozené malé oční bulvy s příznaky cysty víček Časté příznaky Malá oční cysta spojivka cizí těleso oční plovoucí jev
Malé oční bulvy a cysty se vyskytují v embryonálním období a objevují se rodiče po narození nebo v kojeneckém věku, většinou v jednom oku, asi 1/3 v obou očích, počáteční kolapsu oční bulvy, malý rozštěp patra, malé oční bulvy ve spojivkovém vaku, nebo Oční bulva je příliš malá, pokrytá spojivkou, oční bulu nelze najít, spojivku lze otevřít pomocí očního háčku a černou šedou rohovku a oční bulvu najdete v horní části kuželového spojivkového vaku. Když se věk zvyšuje, cysta se postupně zvětšuje a brada se vyboulí dopředu. Modrý, může být měkký a oteklý, malé oční bulvy jsou posunuty nahoru, dolní spojivka je také modro-modrá boule nebo vyčnívá z rozštěpu patra, v hmotě je čirá kapalina a povrch spodní čelisti a spojivky svítí, celá cysta je průsvitná Obecně je cysta umístěna pod oční bulvou. Po dřepu se asi 6% cysty nachází nad oční bulvou, protože cysta je zdola k oční bulvě nebo je atypická embryonální prasklina nahoře. Občas nejsou malé oční bulvy a cysta zřejmé. Kontakt, pouze histopatologické vyšetření může potvrdit úzký vztah mezi těmito dvěma.
Přezkoumat
Vrozené malé oční bulvy s vyšetření cysty víček
Patologické vyšetření: Vrozené malé oční bulvy mohou být nekonzistentní v důsledku různých stupňů patologického vývoje Obří vyšetření jsou malá, malá, ve tvaru, spojená s velkou cystou dole a čočka je neprůhledná a kalcifikovaná v malém oku. Může být přilepena na zadní sítnici, sítnice není diferencovaná nebo špatně diferencovaná a jsou vidět buňky podobné chryzantémě a glioza. Embryonální trhlina pod oční bulvou není uzavřena. Nezralá sítnice je spojitá s vnitřní stěnou intrasakrální cysty. Nebo několik, kulatých, nepravidelných nebo lobulovaných, pigmentovaných membrán a sklivců může vstoupit do cysty na krátkou vzdálenost, cystová zeď je rozdělena do dvou vrstev, vnitřní vrstva je sítnicová vrstva s různým stupněm diferenciace, často ne zcela vyložující kapsli Na vnitřní stěně jsou pod mikroskopem pozorovány proliferující gliové buňky a neúplně vyvinuté sítnice. Občas jsou uspořádány primitivní buňky sítnice podobné chryzantémům. Vnější vrstva cystické stěny je fibrovaskulární tkáň, která je způsobena cystickou kompresí okolních tkání a proliferací fibroblastů. Tobolka obsahuje světle žlutou čirou tekutinu s trabekulami a exfoliovanými buňkami a obsah proteinu a chloridu je podobný mozkomíšnímu moku.
1. Rentgen bez očí nebo malých očí, ukazující, že orbitální fossa je malá a kulatá a v iliakálním hřebenu jsou sférické stíny měkkých tkání. Ipsilaterální otvory humeru a optických nervů jsou obecně méně vyvinuté nebo dokonce chybějící, vrozené. Malé oční bulvy kombinované s intraorbitálními cystami, jako jsou malé cysty, vývoj očních víček je malý; pokud je cysta větší, může být orbitální fossa normální nebo zvětšená deformace.
2. Ultrazvukové vyšetření (US) může jasně ukázat, zda existují oční bulvy a malé oční bulvy, jako jsou cysty, většinou bez ozvěny a spojené s oční bulvou, deformované kompresí.
3. CT se projevuje jako nedostatek oční bulvy nebo úzkého očního kruhu. Trojrozměrné zobrazování může ukázat, že vývoj sputa je malý nebo v kombinaci s jinými abnormalitami kraniofaciálních kostí, jako je přetrvávající primární sklivcová hyperplázie nebo mírné zvýšení hustoty sklivce, ploché sputum. Malé oční bulvy mají stíny vysoké nebo nízké hustoty. Cysty v očních víčcích se objevují jako oblasti s nízkou hustotou, často se nacházejí ve spodní části oční bulvy. Hranice je jasná a obsah zadní kapsuly není posílen. Oční nerv je tenký nebo chybí, ale jsou přítomny extraokulární svaly a slzné žlázy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace vrozené malé oční bulvy s orbitální cystou
Po narození se vyskytují malé oční bulvy. Jak dítě roste, dolní čelist postupně stoupá, odhaluje modro-modrou barvu a může být kombinována s měkkou hmotou. Tyto typické klinické nálezy mohou stanovit správnou diagnózu. Ultrazvuková exploze odhaluje malé oční bulvy a Cysty s tím spojené, nedostatek ozvěny v tobolce, CT vyšetření lze vidět s malým okulárem připevněným k očnímu víčku a vysokohustotním okupačním onemocněním ve spodní části očního víčka. Hodnota CT je zcela odlišná. Po vstříknutí kontrastního činidla se prsten zesílí a CT také najde 眶. Objem je zjevně zvětšený, někdy malé oční bulvy tvoří vápníkové skvrny MRI zjistí, že cystická hmota je pod malým oční bulvou, hranice je jasná, T1WI je nízký signál a intenzita je o něco vyšší než intenzita sklivce. U T2WI se intenzita signálu zvyšuje na vysoký signál. Intenzita je o něco nižší než u sklovce, ale vyšší než intenzita tukového signálu.
Protože se nemoc vyskytuje u kojenců a malých dětí, je třeba ji odlišit od cystických očí, kapilárního hemangiomu a meningealního vydutí.K cystickému oku dochází na jedné straně, ve spojivkovém vaku je velké cystické oko a ultrazvukem a CT jsou velké oči a meningy. Vypoukání je vidět na vnitřní straně očního víčka, se spontánní pulzací, rentgenovými a CT nálezy úbytku kostní hmoty, kapilárním hemangiomem vyskytujícím se v horní nebo dolní čelisti, purpurově červenou, měkkou, pevnou hmotou, při pláči oteklou, barevným Dopplerem Ultrazvuk odhalil difuzní červeno-modrý signál toku krve v nádoru, což je specifické ultrazvukové znamení.
